周期性瘫痪ppt课件
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《周期性瘫痪》PPT课件
于远端，下肢重于上肢。腱反射减弱或消 失，无病理反射。
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6
临床表现
个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失 常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律 缓慢、室性早博
意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉 无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉
异常 膀胱直肠括约肌功能不受累
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7
临床表现
Devid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: 《Clinical Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
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23
此课件下载可自行编辑修改，供参考！ 感谢您的支持，我们努力做得更好！
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14
鉴别诊断
糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微
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15
鉴别诊断
甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停止发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者 关系尚未详
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16
治疗
10%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止
周期性瘫痪
periodic paralysis
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1
定义
周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组肌病
根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） ❖高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
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2
低钾型周期性瘫痪的病因与发病机 制
饱 餐 K+K+K+K+
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6
临床表现
个别严重病例可造成呼吸肌麻痹、心律失 常而威胁生命。可有心脏急性扩大、心律 缓慢、室性早博
意识清楚，通常不累及脑神经所支配肌肉 无感觉缺失。可伴肢体酸痛、发麻等感觉
异常 膀胱直肠括约肌功能不受累
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临床表现
Devid A. Greenberg, Michael J.Aminoff and Roger P. Simon: 《Clinical Neurology》, McGraw-Hill Companies,Inc. Fifth Edition 2002
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14
鉴别诊断
糖皮质激素、利尿剂所致低血钾 有服药史 肌力改变很轻微
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15
鉴别诊断
甲亢伴周期性瘫痪 甲亢性周期性瘫痪 诊为周期性瘫痪应测T3、T4 控制甲亢可停止发作 甲亢程度与周期性瘫痪无关联，二者 关系尚未详
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16
治疗
10%氯化钾 30ml q.1.h. 至开始好转为止
周期性瘫痪
periodic paralysis
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1
定义
周期性瘫痪是反复发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为特征的一组肌病
根据发作时血钾改变可分三种类型 低血钾型周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis） ❖高血钾型周期性瘫痪 正常血钾型周期性瘫痪
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2
低钾型周期性瘫痪的病因与发病机 制
饱 餐 K+K+K+K+
周期性瘫痪-PPT课件
• 低血钾性周期性瘫痪：
• 国外多属常显遗传，散发占20％ • 我国大多数（80％）为散发
• 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
• 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 • 我国少见。
• 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
低钾性周期性麻痹
• 周期性麻痹中最常见的类型。
肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。 少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 • 实验室检查：血清钾低（<3.5mmol/L）；心电图 U波（低钾波）；肌电图电位低。 • 治疗：口服或静脉补钾。
Thank You for Your Atention
• 特征：发作性肌无力
•
血清钾降低
•
补钾后迅速缓解
• 分类：
•
原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。
继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。
钾代谢
• 钾是人体最重要的无机阳离子之一
• 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约 1.4%在细胞外液中。
• 摄入钾的90%经肾随尿排出。 • 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
四、临床表现
2、症状 • 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢，
近端重于远端； • 也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-2天达高
峰 • 四肢酸胀、针刺感； 3、体征 • 神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍； • 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；
四、临床表现
4、其它特点： • 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、
• 4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林－巴雷综合 征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪， 伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分 离，肌电图神经源性损伤。
• 国外多属常显遗传，散发占20％ • 我国大多数（80％）为散发
• 高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪
• 北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。 • 我国少见。
• 正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。
低钾性周期性麻痹
• 周期性麻痹中最常见的类型。
肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍。 少数可发生呼吸肌瘫痪、心律失常。 • 实验室检查：血清钾低（<3.5mmol/L）；心电图 U波（低钾波）；肌电图电位低。 • 治疗：口服或静脉补钾。
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• 特征：发作性肌无力
•
血清钾降低
•
补钾后迅速缓解
• 分类：
•
原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。
继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。
钾代谢
• 钾是人体最重要的无机阳离子之一
• 正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约 1.4%在细胞外液中。
• 摄入钾的90%经肾随尿排出。 • 多吃多排，少吃少排，不吃也排。
四、临床表现
2、症状 • 四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢，
近端重于远端； • 也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-2天达高
峰 • 四肢酸胀、针刺感； 3、体征 • 神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍； • 瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；
四、临床表现
4、其它特点： • 发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、
• 4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林－巴雷综合 征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪， 伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分 离，肌电图神经源性损伤。
神经病学课件：周期性瘫痪
骨骼肌 通道病
肌无力
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周期性瘫痪概 述
➢ 一组以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的 肌病，与钾代谢异常有关
➢ 肌无力可持续数小时或数周，间歇期完全正常 ➢ 以低钾型者多见，部分病例合并甲状腺功能亢
进、肾功能衰竭和代谢性疾病，为继发性周期 性瘫痪
6
周期性瘫痪
周期性瘫痪
• 反复发作 • 突发性 • 骨骼肌驰缓性瘫痪 • 发病时多伴有血清钾
23
高钾型周期性瘫痪诊断
临床表现不典型时，可行诱发试验：
钾负荷试验：口服氯化钾3-8克，30-90分 钟内出现肌无力，有助于临床诊断 注意！需患者心功能、肾功能、血钾水平 正常。在心电监护下进行
冷水诱发试验： 将前臂浸入11℃-13℃水中，20-30分钟可 诱发肌无力，停止浸冷水10分钟后恢复 ， 有助于诊断
• 随年龄增长而发作次数减少
男性多于女性
诱因：饱餐、酗酒、过劳、寒冷、感染、创伤、 情绪激动、焦虑和月经，以及医源性原因
前驱症状：
• 肢体酸胀、疼痛或麻木感
• 烦渴、多汗、少尿、面色潮红
• 嗜睡、恶心、恐惧等
有人提出此时如稍加活动有可能抑制发作
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临床表现（二）
发病时间： 夜晚或晨醒时
特点：
P-R间期、Q-T间期延长，S-T段下降等 肌电图显示电位幅度降低或消失，严重者
电刺激无反应
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家族史
临床发作过程及 表现
实验室检查
• 发作时常伴血清 钾降低
补钾和醋氮酰胺 治疗有效
诊断
15
鉴别诊断（一） 散发性与甲亢性周期性瘫痪鉴别
属低钾型 男性居多 在中国人及日本人中多见 其临床表现与单纯低钾型类同，但心律失
神经病学-周期性瘫痪PPT演示课件
机械通气
对于呼吸肌无力导致呼吸 困难的患者，可能需要机 械通气辅助呼吸，以确保 患者安全。
药物治疗
医生可能会开具药物来控 制症状，如抗胆碱酯酶药 物、免疫抑制剂等。
预防和治疗策略
饮食调整
对于低钾引起的周期性瘫 痪，患者应保持均衡饮食， 增加钾的摄入。
药物治疗
根据患者的具体情况，医 生可能会开具药物来预防 或减少发作次数。
对临床实践的影响和意义
1 2
改善患者生活质量
研究成果和新型治疗策略的应用，有助于提高周 期性瘫痪患者的治疗效果和生活质量。
优化临床决策
基于研究成果和临床实践经验的积累，医生可以 更加科学、准确地诊断和治疗周期性瘫痪患者。
3
推动学科发展
周期性瘫痪的研究成果不仅对神经病学发展有重 要贡献，还对相关学科领域产生了积极影响，推 动了医学科学的整体进步。
患者入院后接受补钾治疗，症状迅速缓解。经过连续治疗和观察，患者未再出现四肢无力症状，生活质量明显提 高。
病例三：长期管理和预后
总结词
预防复发是关键
详细描述
周期性瘫痪是一种遗传性疾病，无法根治。患者需长期监测钾离子浓度，预防复发。同时，保持良好 的生活习惯和饮食习惯，避免诱发因素，如高碳水化合物饮食、过度劳累等。患者需定期接受神经科 医生的评估和指导，以便及时调整治疗方案和管理措施。
05 病例研究
病例一：临床特点和诊断过程
总结词：典型病例
详细描述：患者男性，35岁，因反复发作性四肢无力入院。每次发作持续数小时 至数天，可自行缓解。查体显示四肢肌力下降，腱反射减弱，病理征阴性。实验 室检查显示钾离子浓度降低。诊断为周期性瘫痪。
病例二：治疗方法和结果
总结词
肌本科周期性瘫痪课件
•28
（二）诊断
临床症状体征 结合肌电图 肌活检
Company Logo
•29
四、强直性肌营养不良
（一）病因与发病机制 强直性肌营养不良（DM）为常染色体显性遗传，
外显率高，发病率为1/8,000-1/20,000 致病基因定位于19q13.3，与强直性肌营养不良蛋
白激酶基因突变有关。该基因涉及到三核苷酸重复引 起的序列轻度延长
2.本型一般在5～20岁发病，大约在出现症状后20余 年才不能行走，死亡常发生在50～60岁，有的病例寿命 更长。
3.智力多数正常，心肌受累相对较少。
•20
（五）实验室检查
1.生化检查 2. 肌电图 3.心功能检查：90% DMD患者伴有心脏损害。 4.基因检测
•21
（六）诊断与鉴别诊断
1. 诊断依据 （1）典型的病史和神经系统检查 （2）遗传方式 （3）肌电图 （4）生化检查 （5）肌肉活检：包括HE、组织化学染色及
•5
进行性肌营养不良
Progressive muscular dystrophy
山西医科大第一医院神经内科
•6
一、概 述
（一）进行性肌营养不良（Progressive muscular dystrophy, PMD）是一组原发于肌肉组织的遗传性变性 疾病，其临床特征为缓慢进行性加重的肌无力、肌肉萎缩 以及不同程度的运动障碍。
扣击性肌强直 肌电图肌强直
•31
4.出现全身其他系统受累的症状和体征 （1）心血管系统：80%患者有心脏受累。心电图可 见各型心律失常和房室传导阻滞。可因心率极度减慢或 完全性传导阻滞而突然死亡。对这类患者应及时发现， 适时安装上心脏起搏器，进行防治。
•32
（2）眼部： 晶体混浊和白内障见于90%的患者，其他 眼部损害还有：眼睑下垂、眼压降低、眼球内陷、瞳孔 反应迟钝、视网膜变性等。
（二）诊断
临床症状体征 结合肌电图 肌活检
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•29
四、强直性肌营养不良
（一）病因与发病机制 强直性肌营养不良（DM）为常染色体显性遗传，
外显率高，发病率为1/8,000-1/20,000 致病基因定位于19q13.3，与强直性肌营养不良蛋
白激酶基因突变有关。该基因涉及到三核苷酸重复引 起的序列轻度延长
2.本型一般在5～20岁发病，大约在出现症状后20余 年才不能行走，死亡常发生在50～60岁，有的病例寿命 更长。
3.智力多数正常，心肌受累相对较少。
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（五）实验室检查
1.生化检查 2. 肌电图 3.心功能检查：90% DMD患者伴有心脏损害。 4.基因检测
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（六）诊断与鉴别诊断
1. 诊断依据 （1）典型的病史和神经系统检查 （2）遗传方式 （3）肌电图 （4）生化检查 （5）肌肉活检：包括HE、组织化学染色及
•5
进行性肌营养不良
Progressive muscular dystrophy
山西医科大第一医院神经内科
•6
一、概 述
（一）进行性肌营养不良（Progressive muscular dystrophy, PMD）是一组原发于肌肉组织的遗传性变性 疾病，其临床特征为缓慢进行性加重的肌无力、肌肉萎缩 以及不同程度的运动障碍。
扣击性肌强直 肌电图肌强直
•31
4.出现全身其他系统受累的症状和体征 （1）心血管系统：80%患者有心脏受累。心电图可 见各型心律失常和房室传导阻滞。可因心率极度减慢或 完全性传导阻滞而突然死亡。对这类患者应及时发现， 适时安装上心脏起搏器，进行防治。
•32
（2）眼部： 晶体混浊和白内障见于90%的患者，其他 眼部损害还有：眼睑下垂、眼压降低、眼球内陷、瞳孔 反应迟钝、视网膜变性等。
周期性瘫痪 -教学课件
病因和发病机制
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、 高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原， 肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。
临床表现和诊断
1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运 动诱因；
2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰； 3.对称性四肢无力→软瘫，下肢重于上肢，近端重
（三）意识改变：嗜睡、烦躁不安、意识模糊、 昏睡、昏迷
（四）脑疝：颞叶钩回疝、枕骨大孔疝 （五）其他症状：复视、双侧外展神经麻痹； 头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作 （六）辅助检查：ICP监测、原发病检查、腰穿 风险大。
颅内高压的鉴别诊断
1.偏头痛：头痛周期性发作，跳痛，可有先兆， 自行缓解。
颅内压调节机制
正常成人颅腔容积约1400ml，其中脑 脊液（CSF）占10%，脑血流占2%～11%， 脑组织占80%。三种组织成分处于动态平 衡状态，从而保证颅内压稳定。任何一种 组织成分异常增加，都会导致颅内压增高。
（一）脑脊液的调节作用 CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内
压的调节 颅内感染→CSF分泌增加→颅内高压 粘连、压迫→CSF循环受阻→梗阻性脑积水
眩晕
Vertigo
眩晕是患者对位向（空间定向感 觉）的主观错误，患者自觉周围物体 旋转或向一侧倾倒，或者觉自身旋转、 摇晃或上下漂浮。
根据损害部位不同，眩晕分为：
前庭周围性眩晕
前庭中枢性眩晕
发作性，持续时间短，较重
逐渐起病，持续时间长，轻
伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗 一般无伴随症状
眼震时程短，多为水平性眼震
临床表现及相关检查
低钾型周期性瘫痪为常染色体显性遗传性 疾病，而我国以散发者居多（外显率低）。
饱餐或剧烈肌肉运动为常见诱因，高血糖、 高胰岛素导致大量钾进入肝/肌细胞合成糖原， 肌细胞膜电位改变，兴奋性下降。
临床表现和诊断
1.青壮年男性多见，常有饱餐、饮酒、剧烈肌肉运 动诱因；
2.常于凌晨熟睡中起病；病后6～24h达高峰； 3.对称性四肢无力→软瘫，下肢重于上肢，近端重
（三）意识改变：嗜睡、烦躁不安、意识模糊、 昏睡、昏迷
（四）脑疝：颞叶钩回疝、枕骨大孔疝 （五）其他症状：复视、双侧外展神经麻痹； 头围增大、囟门饱满，头皮静脉怒张；癫痫发作 （六）辅助检查：ICP监测、原发病检查、腰穿 风险大。
颅内高压的鉴别诊断
1.偏头痛：头痛周期性发作，跳痛，可有先兆， 自行缓解。
颅内压调节机制
正常成人颅腔容积约1400ml，其中脑 脊液（CSF）占10%，脑血流占2%～11%， 脑组织占80%。三种组织成分处于动态平 衡状态，从而保证颅内压稳定。任何一种 组织成分异常增加，都会导致颅内压增高。
（一）脑脊液的调节作用 CSF的分泌、循环、吸收三个环节参与颅内
压的调节 颅内感染→CSF分泌增加→颅内高压 粘连、压迫→CSF循环受阻→梗阻性脑积水
眩晕
Vertigo
眩晕是患者对位向（空间定向感 觉）的主观错误，患者自觉周围物体 旋转或向一侧倾倒，或者觉自身旋转、 摇晃或上下漂浮。
根据损害部位不同，眩晕分为：
前庭周围性眩晕
前庭中枢性眩晕
发作性，持续时间短，较重
逐渐起病，持续时间长，轻
伴耳鸣、耳聋、恶心、呕吐、大汗 一般无伴随症状
眼震时程短，多为水平性眼震
临床表现及相关检查
《低钾型周期性瘫痪》课件
《低钾型周期性瘫痪》 PPT课件
低钾型周期性瘫痪是一种罕见的神经肌肉疾病，本课件将介绍该疾病的简介、 临床表现、诊断与鉴别、治疗及综合防治等内容。
简介
周期性瘫痪是一种遗传性神经肌肉疾病，低钾型周期性瘫痪是其一种形式。本节将探讨疾病的概 念、病因以及发病机理。
1 概念
周期性瘫痪是一组罕见的遗传性神经肌肉障碍，其主要特征是周期性的骨骼肌无力发作。
2 饮食调节
遵循低钠、高钾的饮食，避免引发因素，同时确保营养均衡。
3 运动锻炼
进行适当的运动锻炼，有助于增强肌肉功能和改善症状。
案例分享
通过分享患者的个案，可以更直观地了解低钾型周期性瘫痪的治疗效果和管理策略。本节将简要介绍患者情况、 治疗效果评估以及小结与启示。
患者情况介绍
患者X，年龄XX岁，患有低钾型 周期性瘫痪多年，目前接受药物 治疗并配合饮食调节。
检查方法
包括肌电图、遗传测试和生 化检查等多种方法，以确定 钾离子浓度和突变基因。
鉴别诊断
需要与其他周期性瘫痪（如 高钾型周期性瘫痪）进行鉴 别，以选择合适的治疗方案。
治疗
针对低钾型周期性瘫痪的治疗应包括急性期处理、稳定期治疗和预防措施。本节将探讨这些方面的内容。
急性期处理
补充高钾饮食或口服补钾剂， 改善症状和缩短发作时间。
2
发作规律
发作通常在运动、进食高钾食物后出现，持续时间从几分钟到数小时不等。
3
影响因素
低钾环境、剧烈运动、精神紧张等因素都可能触发病症发作。
诊断与鉴别
准确的诊断可以帮助患者及早获得治疗，同时还需与其他周期性瘫痪进行鉴别。本节将详细讨论诊断标准、检 查方法以及与其他疾病的鉴别。
诊断标准
重症肌无力周期性瘫痪区别47页PPT
重症肌无力周期性瘫区别
11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
13、遵守纪律的风气的培养，只有领 导者本 身在这 方面以 身作则 才能收 到成效 。—— 马卡连 柯 14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅 精神以 及同全 世界劳 动者的 团结一 致，是 取得最 后胜利 的保证 。—— 列宁 摘自名言网
15、机会是不守纪律的。——雨果
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
Thank you
11、战争满足了，或曾经满足过人的 好斗的 本能， 但它同 时还满 足了人 对掠夺 ，破坏 以及残 酷的纪 律和专 制力的 欲望。 ——查·埃利奥 特 12、不应把纪律仅仅看成教育的手段 。纪律 是教育 过程的 结果， 首先是 学生集 体表现 在一切 生活领 域—— 生产、 日常生 活、学 校、文 化等领 域中努 力的结 果。— —马卡 连柯(名 言网)
13、遵守纪律的风气的培养，只有领 导者本 身在这 方面以 身作则 才能收 到成效 。—— 马卡连 柯 14、劳动者的组织性、纪律性、坚毅 精神以 及同全 世界劳 动者的 团结一 致，是 取得最 后胜利 的保证 。—— 列宁 摘自名言网
15、机会是不守纪律的。——雨果
6、最大的骄傲于最大的自卑都表示心灵的最软弱无力。——斯宾诺莎 7、自知之明是最难得的知识。——西班牙 8、勇气通往天堂，怯懦通往地狱。——塞内加 9、有时候读书是一种巧妙地避开思考的方法。——赫尔普斯 10、阅读一切好书如同和过去最杰出的人谈话。——笛卡儿
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内科学_各论_疾病：周期性瘫痪_课件模板
内科学疾病部分：周期性瘫痪>>>
治疗：
平时应避免过劳、过饱和受寒等诱因。 二、高钾型周期性瘫痪： 发作时可选用：①10%葡萄糖酸钙1020ml静注，因钙离子可直接对抗高血钾对 心脏的毒性作用。②胰岛素10-20u加入葡 萄糖溶液500-1000ml内静滴。③4%碳酸氢 钠溶液200-300ml静滴。④醋氮酰胺
内科学疾病部分：周期性瘫痪>>>
症状及病史： 现同低血钾性周期性麻痹，持续时间偶可 长达10天以上。
内科学疾病部分：周期性瘫痪>>>
诊断：
周期性瘫痪鉴别诊断_如何诊断周期性瘫 痪
1.原发性醛固酮增多症 常有反复发 作的肢体无力和低血钾表现，但初次发病 的年龄较大，每次发作的持续时间可长达 数月，症状缓解较慢且常不易恢复到正常; 此外尚有血压增高、夜尿多等特点。
5.多发性肌炎 发病缓慢，伴发热、 肌肉疼痛、雷诺现
内科学疾病部分：周期性瘫痪>>>
诊断：
象，血CPK增高，持续时间很少短于数周 或数月。
6.低血钾软病 多发生于产棉区和进 食生棉籽油史的患者，除发作性四肢无力 外，常伴胃肠症状，对氯化钾治疗有效。
7.甲亢合并低钾型周期性瘫痪 具甲 亢临床表现，T3、T4升高，甲状腺功能正 常后周期性瘫痪停止。
病因：
色体显性遗传。系由1q31-32部位的二氢 吡啶受体，钙离子通道基因突变，引起骨 骼肌肉中L-型钙通道的α-亚单位异常所 引起。我国十分罕见。
内科学疾病部分：周期性瘫痪>>>
症状及病史：
周期性瘫痪症状_周期性瘫痪有什么症状
周期性麻痹可分为低血钾、高血钾和 正常血钾三类：
一、低血钾性周期性麻痹：最多见。 青壮年男性多见，可有家族史，常因受凉、 饱餐、疲劳等而诱发;常于半夜、清晨或 午睡后急性发病，表现为自下肢开始的瘫 痪，逐渐累及上肢;肢体瘫痪呈对称性， 近端重
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9
2019/9/11
鉴别诊断--正常血钾性周期性瘫痪
相似点 -寒冷、饥饿、运动后休息等诱因 -发作性肢体迟缓性瘫，近端重远端轻
鉴别点 -多于10岁前首发 -可伴有轻度感觉减退 -持续时间可长达数天至20天
-血钾正常 -常显遗传，发病机制不清
10
2019/9/11
鉴别诊断--Guillain-Barre综合征
2
2019/9/11
病因与发病机制
常染色体显性遗传 国外80%为家族性，国内多散发 1q31-32处编码CACNA1S[1]的基因突变
细胞外K+浓度低
[1] CACNA1S 骨骼肌L型电压门控钙通道α 1亚单位
3
2019/9/11
病理表现
肌纤维大小不等 肌纤维空泡样改变
4
2019/9/11
临床表现
严重呼吸肌及肋间肌可受累 肌张力、腱反射减低或消失 神清，无浅反射缺失及感觉障碍 瘫痪的肌肉恢复顺序与发作顺序相反
•低血钾表现
心律失常，血压增高 少尿、便秘
6
2019/9/11
辅助检查
•血液电解质含量----K+浓度降低 •ECG
P-R间期及Q-T间期延长，QRS增宽，ST段降低，T波低平，Ⅱ、V2、V3、V4等导联u波明显
鉴别点
多有感染史 可有感觉障碍 无血钾异常 CSF有蛋白-细胞分离现象
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鉴别诊断---继发性低钾性瘫痪
甲亢合并低钾性周期性麻痹
相似点
-多为双下肢对称性弛缓性麻痹,可累及上肢 -近端较重，肌张力低，腱反射弱，感觉正常
-多数情况血钾低 -头颈肌肉多不受累
鉴别点
-发作次数较频、持续时间较短 -多伴心悸、出汗、心律失常、食欲亢进等症状
-血液中T3、T4含量升高，TSH含量减低 -甲亢治愈后周期性瘫痪发作可停止
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鉴别诊断---继发性低钾性瘫痪
醛固酮增多症 相似点-低钾血症
-神经肌肉症状 鉴别点-高血压
-代谢性碱中毒 -醛固酮对心血管直接损害 心肌肥厚、血管平滑肌增厚
-确诊试验 氢化可的松抑制试验、生理盐水试验
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鉴别诊断--重症肌无力
• -相似点
肢体迟缓性瘫
无感觉异常
• -鉴别点
• 呈波动性 • 病理性疲劳晨清暮重 • 疲劳实验及新斯的明实验阳性 • 神经电生理检查
预防及治疗
避免各种诱发因素 发作时补钾
口服KCl 5～15g/d，首次顿服10%氯化钾40～50ml，余量在24h内分次口服 严重病例伴呼吸肌力弱者：15%氯化钾10ml加入5%葡萄糖500ml中静点并且吸氧
发作频繁者：口服乙酰唑胺250mg/bid或螺内酯20mg/qid
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谢
谢
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资料可以编辑修改使用 学习愉快！
课件仅供参考哦， 实际情况要实际分析哈！
感谢您的观看
•肌电图
发作时动作电位幅度降低、数量减少 完全瘫痪时动作电位消失，电刺激无反应
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诊断依据
发作性弛缓性四肢近端及躯干肌肉瘫痪 无感觉障碍 无意识障碍
血清钾浓度降低 心电图的低钾改变 分子遗传学检查
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鉴别诊断--高钾性周期性瘫痪 HyperKPP 相似点 -寒冷、饥饿、大量活动等诱因 -发作性肢体迟缓性瘫，近端重远端轻 鉴别点 -多于10岁前发病，男女患病率相同 -瘫痪较轻，但严重者可波及颈肌和颅神经支配肌肉 -可伴痛性痉挛、肌强直 -血K+升高 -心电图：T波高尖、P波低宽、P-R间期延长 -肌电图呈肌强直放电，严重时呈电静息 -分子遗传学：常染色体显性遗传，少数散发， 17q23处编码SCN4A的基因突变
Hypoklemic Periodic Paralysis 低钾性周期性瘫痪
神内二科 丁洁
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周期性瘫痪概述
定义
周期性瘫痪是一种遗传性、原因不明、与钾代谢有关的、以呈周期性发作的骨骼肌弛缓性瘫 痪为临床特征的疾病。
分类
低钾性周期性瘫痪（Hypokalemic PP） 高钾性周期性瘫痪（Hyperkalemic PP） 正常血钾性周期性瘫痪（Normakalemic PP）
•年龄、性别分布
88%患者于7～21岁间发病 男性多于女性，3:1
•诱因
饱餐、剧烈活动、寒冷、情绪激动、疲劳 胰岛素、肾上腺素、甲状腺素、皮质类固醇
•起病特点
发作性病程，在半小时到二小时内到达顶点，持续数小时、数天甚至一周左右
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临床表现
•肌无力特点
双侧对称，近端肢、躯干和颈项
-相似点
均为急性或亚急性起病 均为四肢弛缓性瘫痪
鉴别点
多有前驱感染史 多伴有末梢型感觉障碍以及颅神经损害
CSF有蛋白-细胞分离现象 持续数周
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鉴别诊断--癔症性瘫痪
-相似点
起病急
鉴别点
多为偏瘫、截瘫或单瘫 被动活动有明显抵抗
腱反射活跃 多有明显精神因素
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鉴别诊断--多发性神经根炎