肺动脉高压与肺源性心脏病(七版)
内科学第7版第二章
二、代谢性碱中毒
三、呼吸性酸中毒
四、呼吸性碱中毒
五、混合型酸碱平衡障碍
第四节 水、电解质代谢和酸碱平衡失常的诊断与防治注意事项
第七章 高尿酸血症与痛风
第八章 骨质疏松症
第九篇 风湿性疾病
第一章 总论
第二章 类风湿关节炎
第三章 系统性红斑狼疮
[附] 狼疮肾炎
第二章 目录
第一篇 绪论
第二篇 呼吸系统疾病
第一章 总论
第二章 急性上呼吸道感染和急性气管-支气管炎
第一节 急性上呼吸道感染
[附] 流行性感冒
第二节 急性气管-支气管炎
第三章 肺部感染性疾病
第一节 肺炎概述
第二节 细菌性肺炎
一、肺炎链球菌肺炎
第七节 抗心律失常药物的合理应用
第八节 心律失常的介入治疗和手术治疗
一、心脏电复律
二、埋藏式心脏复律除颤器
三、心脏起搏治疗
四、导管射频消融治疗快速性心律失常
五、快速性心律失常的外科治疗
第四章 心脏骤停与心脏性猝死
第五章 先天性心血管病
第一节 成人常见先天性心血管病
一、房间隔缺损
二、室间隔缺损
三、动脉导管未闭
四、二叶主动脉瓣
五、主动脉缩窄
六、肺动脉瓣狭窄
七、三尖瓣下移畸形
八、主动脉窦动脉瘤
九、法洛四联症
十、艾森门格综合征
第二节 先天性心脏病的介入治疗
第六章 高血压
第一节 原发性高血压
第二节 继发性高血压
第四篇 消化系统疾病
第一章 总论
第二章 胃食管反流病
肺动脉高压与肺源性心脏病
第二单元肺动脉高压与肺源性心脏病一、概述：肺动脉高压是一个临床常见病征，可由许多心、肺血管疾病引起。
诊断：目前以海平面静息状态下，肺动脉平均压＞25mmHg，为显性肺动脉高压；运动时肺动脉平均压＞30mmHg，为隐性肺动脉高压。
根据发病原因分为：原发性和继发性肺动脉高压，后者多于前者，主要是与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压。
慢性肺源性心脏病（简称慢性肺心病）是由于支气管-肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变所致的肺组织结构和/或肺功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉高压，进而引起右心室肥厚、扩大，伴或不伴右心衰竭的心脏病。
二、病因（一）支气管、肺疾病：以COPD最多见，80～90%。
（二）严重的胸廓畸形。
（三）肺血管疾病：原发肺动脉高压、原发肺动脉血栓等。
（四）其他：原发性肺泡通气不足及先天性口咽畸形、睡眠呼吸暂停低通气综合征等。
三、发病机制和病理（一）发病机制缺氧：肺动脉高压形成最主要因素↘（二）病理：1.肺部基础疾病病变：绝大多数为慢支和阻塞性肺气肿及其并发的COPD。
2.肺血管病变（1）构型重建：内膜增厚、中膜平滑肌增生肥大、管壁增厚。
（2）肺小动脉炎症。
（3）肺泡壁毛细血管床破坏减少。
（4）肺血管床受压。
3.心脏病变：心脏重量增加、右心肥厚、右心室肌肉增厚、右室腔扩大。
四、临床表现：（一）肺、心功能代偿期（包括缓解期）1.症状：原发病表现即慢性支气管炎、阻塞性肺气肿的症状。
2.体征：（1）发绀。
（2）肺气肿体征、偶有干、湿啰音。
（3）右心室肥大：P2亢进提示肺动脉高压，剑突下有明显收缩期心脏搏动提示右心室肥大。
（二）肺、心功能失代偿期（包括急性加重期）：引起慢性肺心病失代偿的最常见诱因是急性呼吸道感染。
主要表现为1.呼吸衰竭：（1）症状：意识障碍。
（2）体征：明显发绀；球结膜充血、水肿。
2.心力衰竭：主要为右心衰竭表现。
五、并发症（一）肺性脑病：由于呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留，而引起精神障碍、神经症状的一种综合征。
肺动脉高压与肺源性心脏病
02
肺源性心脏病概述
定义与分类
定义
肺源性心脏病（肺心病）是由于肺动脉高压导致右心肥厚、扩大和右心衰竭的一种心脏病。
分类
根据病因，肺心病可分为急性和慢性两种类型。
病因与病理生理
病因
慢性阻塞性肺疾病（COPD）、支气管哮喘、肺结核等肺部疾病是导致肺动脉高压和肺 心病的主要原因。
病理生理
长期慢性缺氧、高碳酸血症和酸中毒导致肺血管收缩和痉挛，肺血管重构，肺动脉压力 升高，右心负担加重，最终导致右心衰竭。
诊疗经验分享
诊疗经验一
早期诊断是关键。肺动脉高压和 肺源性心脏病的早期症状不典型， 易被忽视。医生应提高对疾病的 认知，对疑似患者进行早期筛查 和诊断。
诊疗经验二
综合治疗是基础。针对不同病情 的患者，应采取个体化的治疗方 案，包括药物治疗、生活方式调 整、氧疗等综合治疗措施。
诊疗经验三
长期随访不可少。对于肺动脉高 压和肺源性心脏病患者，应定期 随访，监测病情变化，及时调整 治疗方案，提高患者生存质量。
肺源性心脏病
由于肺部疾病导致肺动脉高压，进而引起右心肥 厚、扩大和右心衰竭的一类心脏病。
相互影响
肺动脉高压是肺源性心脏病的病理生理基础，而 肺源性心脏病是肺动脉高压的严重后果。
诊断与鉴别诊断
诊断
通过心电图、超声心动图、右心导管等 检查手段，结合患者症状和体征，可确 诊肺动脉高压和肺源性心脏病。
VS
避免暴露于空气污染环境
尽量避免长时间暴露于空气污染 的环境中，如工业废气、汽车尾 气等，以减少有害物质对源自组织 的损伤。患者日常保健指导
01
02
03
04
定期复查
按照医生的建议定期进行相关 检查，如心电图、超声心动图 等，以便及时了解病情变化。
肺动脉高压与肺源性心脏病
慢性肺源性心脏病——病因
其他
原发性肺泡通气 不足、先天性口咽畸 形、OSAS等
慢性肺源性心脏病——发病机制和病理
肺动脉高压的形成
肺血管阻力增加的功能性因素 肺血管阻力增加的解剖学因素 血液粘稠度增加和血容量增多
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
支气管、肺疾病
慢性阻塞性肺疾病， 约占80%-90%
哮喘、支气管扩张、 肺结核、肺尘埃沉着症、 间质性肺疾病等
慢性肺源性心脏病——病因
胸廓运动障碍性疾 病
严重的胸廓或脊椎 畸形、胸膜广泛粘连等
慢性肺源性心脏病——病因
肺血管疾病
CTEPH、IPAH、肺 小动脉炎——肺血管阻 力增加，肺动脉压升 高，右心室负荷加重
心脏病变和心力衰竭 其他重要器官的损害
脑、肝、肾、胃肠及内分泌系统、血液系统等
慢性肺源性心脏病——临床表现
肺、心功能代偿期
咳嗽、咳痰、气促、活动后可有心悸、呼吸困难、乏 力和劳动耐力下降。少有胸痛或咯血
急性感染可使可使上述症状加重 不同程度的发绀和肺气肿体征 偶有干湿性啰音 心音遥远，P2>A2 三尖瓣区可出现收缩期杂音或剑突下心脏搏动增强 颈静脉充盈甚至怒张，肝界下移
具有一条主要条件可确诊，两条次要条件为可疑。
电轴右偏，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5 ≥1.05mV，肺型P波
辅助检查——超声心动图检查
超声心动图诊断标准：
①右室流出道内径≥30mm ②右室内径≥20mm ③右室前壁厚度≥5mm或前壁搏动幅度增强 ④左、右心室内径比值<2 ⑤右肺动脉内径≥ 18mm或肺动脉干≥20mm ⑥右室流出道/左房内径>1.4 ⑦肺动脉瓣曲线出现肺动脉高压征像：a波低平或 <2mm，
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病的诊断与鉴别诊断
PAPm>20mmHg，或运动PAPm >30mmHg， PAWP正常。
• 超声检查:可反映肺动脉高压
实验检查
• 血液检查 • 肺功能检查 • 肺活检
• 诊断与鉴别诊断
– 排除引起肺动脉高压的病因后方可诊断
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病
定义
• 诊断：海平面静息状态下右心导管测肺动
脉平均压（mPAP) >25mmHg或运动时 mPAP> 30mmHg，肺毛细血管楔压 <15mmHg，心脏彩超mPAP 40mmHg
• 分级：轻度26~35mmHg，中度36~45
mmHg，重度>45mmHg
分类
• 动脉性PAH:特发性、家族性、相关疾病（胶原血管病、 体-肺分流、门静高压、HIV、药物/毒物等）、甲状功能 异常、广泛肺静脉或毛细血管受累疾病PAH（肺静脉闭塞、 肺毛细血瘤）、新生儿持续性PH
• 肺血管内皮功能障碍
– 血管收缩与舒张因子失衡 • 收缩：血栓素A2、内皮素1 • 舒张：前列腺素、一氧化氮
• 血管平滑肌细胞钾离子通道缺陷
• K通道缺陷,K外流减少,膜处于去极化状态,Ca内流增加，血
管处于收缩状态
临床表现
• 呼吸困难：活动为主，与心排量减少，肺通气血
流比例失调有关
• 胸痛：右心负荷增加，氧耗量增加，右冠状动脉
• 静脉性PH：左心疾病 • 低氧性PH：COPD、间质性肺疾病、睡眠呼吸障碍、
肺泡低通气、高原性、肺发育异常
• 慢性血栓或（和）栓塞性PH • 其他原因PH：如结节病、淋巴管肌病、肺血管受压
原发性肺动脉高压（PPH）
肺动脉高压与肺源性心脏病
第九章肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压（pulmonary hypertension,PH）是一种临床常见病症，病因复杂,可由多种心、肺或肺血管疾病引起。
PH时因肺循环阻力增加，右心负荷增大，最终导致右心衰竭，从而引起一系列临床表现，病程中PH常呈进行性发展。
目前PH的诊断标准为：海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压（mean pulmonary artery pressure,mPAP）>25mmHg,或者运动状态下mPAP> 30mmHg。
此外，诊断动脉性肺动脉高压（pulmonary arterial hyperterision, PAH），除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压（pulmonary capillary wedge pressure, PCWP）或左心室舒张末压＜15mmHg。
肺动脉高压的严重程度可根据静息mPAP水平分为“轻”（26-35mmHg）、“中”（36-45mmHg）、“重”（>45mmHg）三度。
超声心动图是筛查PH最重要的无创性检查方法，超声心动图拟诊PH的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。
第一节肺动脉高压的分类肺动脉高压曾经被习惯性地分为“原发性”和“继发性”两类，随着对PH认识的逐步深入，2003年世界卫生组织（WHO）“肺动脉高压会议”按照病因、病理生理、治疗方法及预后特点将PH分为五个大类，每一大类根据病因及损伤部位的不同又可分为多个亚类，该分类方法对于制定PH患者的治疗方案具有重要的指导意义：美国胸科医师学院（ACCP）和欧洲心血管病学会（ESC）2004年又对此分类法进行了修订（表2-9-1）。
肺动脉高压（PH）、尤其是动脉性肺动脉高压（PAH）具有潜在致命性，早期明确诊断、及时规范治疗是获得最佳疗效的关键，否则患者预后极差。
国外研究结果表明，特发性动脉性肺动脉高压（IPAH）多在患者出现症状后2年左右才能确诊，而确诊后的自然病程仅2.5-3.4年。
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病练习题
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是A、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径≥30mmB、右室前壁增厚C、右心内径≥20mmD、左右心室内径的比值＞2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴≥90°，重度顺钟向转位，Rv1+Sv5≥1.05mv，PⅡ＞0.25mv，最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病X线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径<15mmC、肺动脉段高度≥3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林D、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺O2肺小动脉收缩痉挛D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2＋通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、P2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、Ⅳ型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病C、先心病D、冠心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的A、肺心病合并肺性脑病B、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂D、心率70～80次/分为疗效指征E、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂C、氧疗D、抗生素E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
肺动脉高压与肺源性心脏病
19.10.2020
8
继发性肺动脉高压
• 阻塞性气道疾病：COPD • 肺实质性疾病：间质性肺病 • 肺血管病变：肺栓塞 • 神经肌肉疾病
19.10.2020
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分类
• 根据压力增高的部位来分： 毛细血管前性（如：原发性、肺栓塞） 高动力性（如：先天心、甲亢） 毛细血管后性（如：二尖瓣狭窄、左心衰）
19.10.2020
3
• 2.人口统计学指标和医学状况： 明确有关-----性别 可能有关-----妊娠、高血压 不太可能有关-----肥胖 3.疾病： 明确有关-----HIV感染 很可能有关-----门静脉高压/肝病、结缔组织疾 病、先天性体-肺分流性心脏病 可能有关-----甲状腺疾病、血液系统疾病、脾切 除术后、罕见的遗传或代谢疾病等
19.10.2020
10
分级
指静息状态下的PAPm： • 轻度：26-35mmHg • 中度：36-45mmHg • 重度：>45mmHg
19.10.2020
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原发性肺动脉高压
• 定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 （PPH）
• 多见于育龄妇女；
• 可能病因：
1、常染色体显形遗传
2、免疫因素：29%抗核抗体↑
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PPH的实验室检查
• 血液检查：肝功能、HIV抗体、血清免疫学
• 心电图
• X线胸片
• 超声心动图
• 肺功能测定
• 血气分析
• 放射性核素肺通气/灌注扫描
• 右心导管术
• 肺活检 19.10.2020
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PPH治疗
• 一、药物治疗 1、血管舒张药:钙拮抗剂、前列环素、NO等 2、抗凝治疗 3、其他 • 二、肺或心肺移植
肺动脉高压与肺源性心脏病PPT医学课件
2024/1/17
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四、实验室和其他检查
▪ 肺活检 对拟诊为PPH的患者，肺活检有相当 大的益处，但对心功能差的患者应避免肺活 检术。活检时应注意取材深入肺内lcm，肺组 织应大于2.5cm×l.5cm ×lcm
2024/1/17
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五、诊断与鉴别诊断
▪ PPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因 后方可做出诊断，凡能引起肺动脉高压的疾 病均应与PPH进行鉴别
• 季节：冬、春季节和气候骤然变化时，易出现急性 发作
• 性别：男女无明显差异
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三、病因
支气管、肺疾病 胸廓运动障碍性疾病 肺血管疾病 其他
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病因-支气管、肺疾病
▪ 1、阻塞性肺疾病：慢支炎并阻塞性肺气 肿占80-90%，其次为支气管哮喘、支气 管扩张，重症肺结核→阻塞性通气障碍 →低氧及二氧化碳潴留
（secondary pulmonary hypertension SPH)
•SPH比PPH常见，其基础疾病常为心脏和呼 吸性疾病。呼吸系统的任何主要部分如气道、 肺实质、胸廓和神经肌肉病变，都可导致肺 动脉高压
2024/1/17
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SPH病因
▪ 阻塞性气道疾病 COPD ▪ 肺实质性疾病
• 肺泡疾患 肺水肿、急性呼吸窘迫综合征 • 肺间质疾病 间质性肺疾病、结节病、尘肺
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二、流行病学资料
▪ 我国上世纪70年代普查结果，＞14岁人群慢性 肺心病的患病率为4.8‰；1992年在北京、湖北、 辽宁农村调查，慢性肺心病患病率为4.42‰， 占≥15岁人群的6.72‰
▪ 患病率存在差异：
• 地域上：东北、西北、华北患病率高于南方地区， 农村高于城市，并随年龄增高而增加
2022年医学专题—肺动脉高压与肺源性心脏病(七版)
第十四页，共四十五页。
慢性肺心病定义：
由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变引起 肺组织结构和/或功能异常，产生肺血管阻力 增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张和/或
肥厚，伴或不伴右心室衰竭的心脏病，并排出
。 先心和左心(zuǒ xīn)病变引起者
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治疗(zhìliá o)
（一）药物治疗 1.舒张血管(xuèguǎn)药：钙拮抗剂、前列环素等
2.抗凝治疗：华法林等
3.其他：利尿、强心等治疗 （二）肺或心肺移植
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第三节 肺源性心脏病
定义： 肺源性心脏病（cor pulmonale,简称肺心病） 是指由支气管-肺组织、胸廓(xiōngkuò)或肺血管病 变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而 右心室或（和）功能改变的疾病。
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第二节 特发性肺动脉高压
(gāoyā)
Primary Pulmonary
Hypertension
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定 义：
不能解释或未知原因的肺动脉高压
病理表现：
致丛性肺动脉病—动脉中层肥厚、向心或偏心性内 膜增生(zēngshēng)及丛状损害和坏死性动脉炎等构成 的疾病
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实验室及其它检查(jiǎnchá)
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（一）X线检查(jiǎnchá) 1.肺部基础疾病的表现 2.肺动脉高压的表现
右下肺动脉干扩张≥15mm 其横径/气管横径≥1.07 “残根”征 肺动脉段突出≥3mm，心尖上翘
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肺动脉高压与肺源性心脏病
特发性肺动脉高压——辅助检查
超声心动图和多普勒超声检查 ➢ 筛查肺动脉高压最重要的无创性检查方法 ➢ 估测三尖瓣峰值流速＞3.4m/s或肺动脉收缩压＞50mmHg将被诊断为肺动脉高压
特发性肺动脉高压——辅助检查
右心导管检查及急性肺血管反应试验 ➢ 右心漂浮导管检查是确定肺动脉高压的金标准检查，可直接测量肺动脉压力，并测定心排出 量，计算肺血管阻力，确定有无左向右分流等，有助于制订治疗策略 ➢ 急性血管反应试验（acute vasoreactivity test）是评价肺血管对短效血管扩张剂的反应性， 目的是筛选出对口服钙通道阻滞剂可能有效的病人 ➢ 用于该试验的药物有吸入用伊洛前列环素、静脉用腺苷和吸入NO ➢ 急性肺血管反应试验阳性标准为：
1. 动脉性肺动脉高压 1.1 特发性（idiopathic） 1.2 遗传性（heritable） 1.2.1 BMPR2 基因突变(BMPR2 mutation) 1.2.2 其他突变（other mutations） 1.3 药物所致和毒物所致肺动脉高压（drug-and toxin-induced） 1.4 疾病相关肺动脉高压（associated with） 1.4.1 结缔组织疾病（connective tissue diseases） 1.4.2 HIV 感染（human immunodeficiency virus infection） 1.4.3 门脉高压（portal hypertension） 1.4.4 先天性心脏病（congenital heart diseases） 1.4.5 血吸虫病（schistosomiasis） 1’. 肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤样增生症［pulmonary veno-occlusive disease（PVOD） and/or pulmonary capillary haemangiomatosis（PCH）］ 1’.1 特发性（idiopathic） 1’.2 遗传性（heritable） 1’.2.1 EIF2AK4 基因突变（EIF2AK4 mutation） 1’.2.2 其他基因突变（other mutations） 1’.3 药物、毒物和放射线所致（drugs, toxins and radiation induced） 1’.4 疾病相关（associated with） 1’.4.1 结缔组织疾病（connective tissue diseases） 1’.4.2 HIV 感染（human immunodeficiency virus infection） 1’’. 新生儿持续性肺动脉高压（persistent pulmonary hypertension of the newborn） 2. 左心疾病所致肺动脉高压（pulmonary hypertension due to left heart disease） 2.1 左心室收缩性功能不全（left ventricular systolic dysfunction） 2.2 左心室舒张性功能不全（left ventricular diastolic dysfunction） 2.3 心脏瓣膜病（valvular disease）
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病练习题
肺动脉高压与慢性肺源性心脏病一、A11、慢性肺源性心脏病发病的主要因素，下列哪项不正确A、肺血管阻力增加B、气道梗阻C、肺动高压D、低氧血症及高碳酸血症E、血黏度增加2、在慢性肺心病的发生过程中，以下哪一项不是引起肺动脉高压的重要因素A、缺氧B、肺血管解剖结构改变C、血容量增高D、血液黏稠度增加E、电解质紊乱3、慢性肺心病患者提示右心功能不全的主要体征是人、双下肢水肿B、肝颈静脉回流征阳性C、心脏向左扩大D、肺动脉瓣区第二心音（P2）亢进E、肝大，触痛阳性4、判断慢性肺心病心力衰竭，在下列各项中最有意义的是A、尿少，浮肿B、缺氧与高碳酸血症C、剑突下心脏搏动与三尖瓣区收缩期杂音D、颈静脉充盈与右肋下肝肿大E、静脉压明显升高5、下列哪项超声心动图检查结果不支持肺心病的诊断A、右室流出道内径三30mmB、右室前壁增厚C、右心内径三20mmD、左右心室内径的比值>2E、右肺动脉内径及右房增大6、有长期咳嗽史病人，其心电图QRS额面平均电轴290°,重度顺钟向转位,Rv +Sv21.05mv,PII>0.25mv, 1 5最可能的诊断是A、阻塞性肺气肿B、支气管哮喘C、慢性肺心病D、风心病-二尖瓣狭窄E、心房间隔缺损7、诊断慢性肺源性心脏病的主要依据是A、慢性支气管-肺疾病病史B、发绀、呼吸困难C、肺动脉高压、右心室肥大D、两肺干湿性啰音E、酸碱平衡失调8、慢性肺心病乂线所见。
以下各项错误的是A、肺气肿征象B、右肺下动脉横径＜15mmC、肺动脉段高度三3mmD、肺动脉圆锥显著凸出E、右心室增大征象9、肺动脉高压抗凝治疗首选的药物A、肝素B、华法林C、阿司匹林0、双香豆素E、枸橼酸钠10、慢性肺心病心衰，为降低肺动脉压，减轻右心负荷，下列治疗中应选用A、地高辛B、呋塞米C、改善通气、吸氧D、异丙肾上腺素吸入E、可拉明静滴11、下列哪项是降低肺心病肺动脉高压的首选治疗A、氧疗B、支气管扩张剂C、利尿剂D、呼吸兴奋剂E、强心剂12、慢性肺心病形成肺动脉高压的主要因素是A、支气管感染B、毛细血管床减少C、缺02肺小动脉收缩痉挛 2D、肺静脉压增高E、肺小血管炎13、在肺心病肺动脉高压的原因中最重要的因素是A、解剖因素B、功能因素C、血容量增多D、血粘度增加E、以上都不是14、慢性肺心病的发病中哪一项与形成肺动脉高压无直接关系A、缺O2使平滑肌细胞膜对Ca2+通透性增加B、CO2潴留使pH下降C、继发性红细胞增多，使血液粘稠度增加D、痰栓使细小支气管阻塞E、肺间质性炎症引起肺小动脉炎15、下列有关肺心病和心力衰竭的说法哪项是错误的A、国内研究表明，肺心病者肺动脉楔压均超过正常范围B、以右心衰为主C、少数患者也可见左心衰D、反复肺部感染，细菌毒素对心肌的毒性作用可促进心衰E、心肌缺氧，乳酸堆积，高能磷酸键合成降低，使心肌功能受损16、肺心病肺动脉高压形成的多项因素中，经治疗后明显降低肺动脉压的是A、慢支所致血管炎B、缺氧性肺血管收缩C、肺气肿压迫肺毛细血管D、慢性缺氧所致肺血管重建E、肺泡壁破裂所致肺循环阻力增大17、慢性肺心病最常见的酸碱失衡类型是A、呼吸性碱中毒B、呼吸性酸中毒C、代谢性酸中毒D、代谢性碱中毒E、高AG代酸18、肺心病时最常见的心脏改变是A、右心房肥大B、左心房肥大C、右心室肥大D、左心室肥大E、左心房+左心室肥大19、慢性肺心病肺心功能代偿期的表现中，下述哪项是错误的A、p2亢进提示肺动脉高压B、干湿啰音提示支气管内有感染C、三尖瓣区听到收缩期杂音提示右心肥厚D、剑突下出现收缩期搏动提示左心肥厚E、颈静脉充盈提示胸腔内压升高，并非都有心衰20、肺心病并发心律失常，最具特征性的类型为A、室颤B、房性期前收缩C、紊乱性房性心动过速D、紊乱性室性心动过速E、阵发性室上速21、导致阻塞性肺气肿和慢性肺心病占第一位的原因是A、W型肺结核B、尘肺C、支气管哮喘D、弥漫性支气管扩张E、以上都不是22、肺心病患者出现心室颤动、心脏骤停以致突然死亡最常见的原因是A、急性广泛心肌梗死B、急性严重心肌缺氧C、右心功能不全D、左心功能不全E、合并脑血管意外23、最容易发生洋地黄中毒的心脏病是A、风心病B、肺心病E、高心病24、关于慢性肺心病心力衰竭的病人使用利尿剂，下列哪项是正确的A、出现浮肿即可使用B、浮肿严重者应迅速利尿C、血钾不高，利尿同时，只要患者有正常排尿即应常规补钾D、为避免出现代碱，常用醋唑磺胺E、足量，持续使用效果较好25、肺心病急性加重期控制感染时选择抗生素的原则，下列哪项不恰当A、参考痰细菌培养及药敏试验B、在无培养结果前，根据感染环境及痰涂片革兰染色选用抗生素C、院外感染多选用抗革兰阳性菌的药物D、院内感染多选用抗革兰阴性菌的药物E、原则上选用广谱抗生素，尽快控制感染26、鲁米那用于下列哪种疾病是危险的人、肺心病合并肺性脑病8、心源性休克C、肺脓肿D、肺癌E、干性胸膜炎27、关于慢性肺心病心衰应用洋地黄治疗的叙述，错误的是A、应用前需纠正缺氧B、应先抗感染治疗C、用小剂量快作用制剂0、心率70〜80次/分为疗效指征£、心力衰竭纠正即停用28、慢性肺心病呼吸性酸中毒最有效的治疗措施是A、输碳酸氢钠B、用抗生素C、改善呼吸功能D、用强心剂E、用利尿剂29、慢性肺心病肺部感染、右心衰竭，最重要的治疗措施是A、洋地黄B、利尿剂E、纠正酸碱失衡30、呼吸功能不全的慢性肺心病患者，下列治疗措施哪项是错误的A、持续低流量吸氧B、积极控制呼吸道感染C、常规应用强心剂D、合理选用呼吸兴奋剂E、保持呼吸道通畅31、慢性肺心病急性加重期者应慎用的药物是A、抗生素B、祛痰药C、解痉平喘药D、呼吸兴奋剂E、镇静剂二、A21、男性，71岁，吸烟患者。
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醛固酮↑ → 水钠潴留→ 血容量增加
（二）心脏改变和心力衰竭
肺动脉高压→右心室肥厚→扩大→功能
衰竭→体循环淤血 （三）其他重要脏器的损害 脑、肾等
临床表现
（一）肺、心功能代偿期 1.症状：咳、痰、喘，乏力 劳动耐力下降 2.体征：发绀，肺气肿的体征
干湿啰音
（二）肺、心功能失代偿期 1.呼吸衰竭（PaO2↓，PaCO2↑） 症状：呼吸困难加重，头痛、嗜睡 表情淡漠、昏迷 体征：发绀、球结膜充血水肿、生理 反射减弱、病理征(+），皮肤 潮红、多汗
临床表现
症状：早期多无症状。随着肺动脉压力的升高， 可逐渐出现全身症状 1.呼吸困难，活动后呼吸困难为首发症状 2.胸痛
3.头晕或晕厥
4.咯血
5.其他，疲乏、雷诺现象等
体征：肺动脉高压及右心室负荷增加的表现
实验室及其他检查
目的是排除肺动脉高压的继发因素和判断疾病的
严重程度
1.血液检查：排除肝硬化、HIV及隐匿的结缔组致病
8.右心导术：直接测定肺动脉压
9.肺活检：有重要意义。但要注意风
险和取材。
诊断及鉴别诊断
病史
临床表现
辅助检查所见
排除继发性肺动脉高压
治疗
（一）药物治疗
1.舒张血管药：钙拮抗剂、前列环素等
2.抗凝治疗：华法林等
3.其他：利尿、强心等治疗
（二）肺或心肺移植
第三节 肺源性心脏病
定义：
第一节 肺动脉高压的分类
2003年WHO“肺动脉高压会议”根据病因、病理 生理、治疗方法及预后特点将PH分为五大类 1.动脉性肺动脉高压 2.静脉性肺动脉高压 3.低氧血症相关性肺动脉高压
4.慢性血栓和（或）栓塞型肺动脉高压
5.其它原因所致肺动脉高压
第二节 特发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Hypertension
（二）胸廓运动障碍性疾病：强直性脊柱炎、胸膜增厚
脊髓灰质炎、肌营养不良等。
（三）肺血管疾病：肺动脉高压、肺细小动脉栓塞、细 小动脉炎、血栓形成等。 （四）其他：睡眠呼吸暂停综合征等。
发病机制及病理
（一）肺动脉高压的形成机制
1. 肺血管阻力增加的功能性因素
LT↑ 和
5–HT↑
缺氧→平滑肌细胞内Ca离子↑→肺血管收缩→肺高压 二Байду номын сангаас化碳潴留→H离子↑
2.胸部X线：⑴大多正常，肺门血管影增粗，
肺外带血管影纤细
⑵右心室肥大
⑶肺动脉段突出
3.EKG：右心室增大或肥厚
4.超声心动图：
⑴ 未见心血管先天性畸形
⑵ 右房、右室扩大，右室前壁及
室间隔肥厚
⑶ 可反映肺动脉高压及相关表现
5.肺功能测定：可有轻度限制性通气功能障
碍、弥散功能降低，部分患者可出现残气 量增加、最大通气量降低 6.血气分析：呼吸性碱中毒、低氧血症 7.放射性核素肺通气/灌注扫描:排除栓塞性 肺动脉高压的重要手段
肺源性心脏病（cor pulmonale,简称肺 心病）是指由支气管-肺组织、胸廓或肺血 管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高 压，继而右心室或（和）功能改变的疾病。
根据起病缓急和病程长短，可分为急性 和慢性肺心病。
慢性肺心病定义：
由肺组织、肺血管、胸廓的慢性病变 引起肺组织结构和/或功能异常，产生肺 血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心 室扩张和/或肥厚，伴或不伴右心室衰竭 的心脏病，并排出先心和左心病变引起者。
2.右心衰竭
症状：气促更明显，心悸、食欲下降 腹胀、恶心 体征：发绀更明显，剑突下心脏博动可 见、P2>A2、三尖瓣收缩期杂音
颈静脉怒张、肝肿大、肝颈回流
征阳性、腹水、双下肢水肿
实验室及其它检查
（一）X线检查 1.肺部基础疾病的表现 2.肺动脉高压的表现 右下肺动脉干扩张≥15mm
其横径/气管横径≥1.07
2. 肺血管阻力增加的解剖学因素
炎症累及肺小动脉→管壁增厚狭窄，阻力↑ 肺泡压增高压迫→肺泡毛细血管压力↑ 肺泡壁破裂→毛细血管网受损 缺氧→肺血管重朔 血流缓慢→肺小动脉微血栓形成
3.血容量增多和血液粘度增加
促红素↑→继发性红细胞增多→血液粘稠度增加
缺氧→肾小动脉收缩→水钠潴留→血容量增加→肺高压
流行病学： 是我国的一种常见病。
患病率，20世纪70年代，14岁以上人 群为4.8‰；1992年北京等部分地区的为 4.4‰。其中>15岁的人群为6.7‰。
吸烟者比不吸烟者患病率明显增高。
男女无明显差异。
病因(按发病部位不同分为)
（一）支气管、肺疾病：慢支并发阻塞性肺气肿最常见
哮喘、结核、支扩、结缔组织病。
定
义：
不能解释或未知原因的肺动脉高压
病理表现：
致丛性肺动脉病—动脉中层肥厚、向心或 偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等 构成的疾病
流行病学：
美国和欧洲普通人：（2-3）/100万 中国目前无确切发病率 可发生于任何年龄 育龄妇女多见 平均患病年龄36岁
病因与发病机制：
目前病因不明，机制不清。可能于遗 传、自身免疫及肺血管收缩等因素有关
肺动脉高压的诊断标准：
肺动脉高压：海平面、静息状态下，右 心导管测量所得平均肺动脉压（mPAP） >25mmHg 或运动状态下mPAP>30mmHg
动脉性肺动脉高压：除符合肺动脉高压
的条件，还应包括肺毛细血管楔压（PCWP）
或左心室舒张末压<15mmHg
肺动脉高压的严重程度根据静息mPAP分： 轻度：26-35mmHg； 中度：36-45mmHg； 重度： > 45mmHg。
诊断:
症状+体征+各项检查
鉴别诊断:
冠心病(肺冠心)
风心病
原发性心肌病
并发症
1.肺性脑病:首要死因 2.酸碱失衡和电解质紊乱:多种不同类型 3.心律失常:原因、特点
4.休克:心源性休克、失血性休克
5.消化道出血
6.弥散性血管内出血（DIC）
治
疗
（一）急性加重期的治疗原则: 1.积极控制感染 2.畅通呼吸道 3.改善通气及换气功能 ,纠正缺氧及二氧 化碳潴留 4.控制心衰 5.积极处理并发症
“残根”征
肺动脉段突出≥3mm，心尖上翘
（二）心电图检查
1.电轴右偏,顺钟转位
2.RV1+SV5≥1.05mv,肺型P波 3.右束支传导阻滞
（三）心B超:右室流出道内径≥30mm,
右室内径≥20mm （四）血气分析: PaO2 <60mmhg PaCo2>50mmhg （五）血液检查:白细胞↑,红细胞↑, 肝肾功能异常 （六）其它：肺功能、痰培养