桥小脑角区病变

瘤)
面神经神经鞘瘤 ，男，47岁，左侧面部麻痹、感觉神经性耳聋、耳鸣
颈静脉孔神经鞘瘤 女，38岁
脑膜瘤




是成年人最常见颅内轴外肿瘤，在CPA肿瘤中占区 第二位，占10%–15% 起源于蛛网膜上皮细胞，生长缓慢，通常位于颞 骨后部 可以延伸至内耳道，但无内耳道扩大 广基与颞骨岩部或小脑幕脑膜相连，呈半球形或 椭圆形 CT：

复杂的边缘强化 瘤周水肿明显 与弓形体病鉴别困难
男，49岁，原发性脑内淋巴瘤
胶质瘤

脑干胶质瘤表现为脑干不对称性膨胀，累及
CPA，甚至可引起内听道扩大

T1WI：低信号；T2WI：高信号， 胶质瘤级别不同，强化程度不同
通常伴瘤周水肿
脑干胶质瘤，女，33岁，进行性左侧面神经麻痹、 感觉性耳聋、眩晕 a 质子密度加权 b 重T2WI

在3D自旋回波脂肪饱和重T2WI序列上，病变同侧脑干背侧可见 局限性高信号（认为前庭神经核变性），有助于诊断
女，44岁，前庭神经鞘瘤
其他颅神经神经鞘瘤

少见
可通过症状、解剖位置、形态及与颅孔、管
的关系进行鉴别
其他颅神经神经鞘瘤

三叉神经神经鞘瘤
面神经神经鞘瘤
颈静脉孔神经鞘瘤 (舌咽、迷走和副神经神经鞘

轴内病变是指由神经管直接发育而来的脑实质内
的病变，如胶质瘤、神经节细胞瘤、淋巴瘤、转
移瘤等

轴外病变是指神经组织之外的、包括血管和附属 结构病变、错构性的肿瘤等，如血管瘤、脑膜瘤 和畸胎瘤等。垂体瘤和听神经瘤虽然皆为脑结构， 但因在脑实质外，也属于轴外病变
增强后，强化的轴外病变
前庭神经鞘瘤

前庭神经鞘瘤

相邻脑膜也可出现强化 MRS：出现myo-inositol（肌红蛋白-肌醇峰） at 3.55 ppm
女，53岁，眩晕，左侧耳聋，持续头疼
前庭神经鞘瘤

除了位于IAC-CPA的前庭神经鞘瘤外，还可见仅位
于内耳道或桥小脑角区的前庭神经鞘瘤

仅位于IAC内者可见耳蜗或前庭的哑铃状的扩大 仅位于CPA者，仅表现为对小脑、脑干、四脑室的压迫 症状，无听力的下降，与其他病变鉴别诊断困难
颅底病变
副神经节瘤

起自颈静脉窝（颈静脉球瘤）或中耳（鼓室球瘤）
为具有局部侵蚀性的良性肿瘤
颅底呈虫蚀样骨质破坏
MRI上表现为富血供的软组织肿物

多发点状或迂曲的流空血管
局灶性出血呈高信号 特征性“胡椒加盐”征
T1 WI: 等信号； T2 WI：呈高信号 T2WI高分辨MR脑池造影呈低信号充盈缺损 增强后：强化方式与肿瘤大小相关 (典型者呈“冰激 凌”征)



均匀强化 ：50–60%(病变小，组织学上由Antoni type A 型 构成) 不均匀强化：30–40%(病变大，组织学上由Antoni B型或 A 和B) 囊性病变 : 5–15%%(病变大，组织学上由Antoni B型或 A 和B型混合型)
影像学表现：

CT：高密度 T1WI：等信号 T2WI：均匀低信号 增强后明显强化
结核

中枢神经系统的结核通常表现为基底池的结核性
脑膜炎或轴内的结核球、结核性脑脓肿

位于CPA孤立的结核球少见
CT和MRI表现依赖于病变不同时期和病变的特点
（非干酪样坏死期、干酪样坏死伴实性中心、干
酪样坏死办坏死中心）
增强后，强化轴内及脑室内病变
淋巴瘤

CPA区的原发性中枢神经系统淋巴瘤可以位 于轴内也可以位于轴外 免疫力正常者：

CT：呈中等或高密度，增强后明显均匀强化 MRI：


T1WI：低或中等信号 特征性T2WI呈低信号(75%) DWI：高信号 ADC：低信号

免疫力低下者:

男，28岁，眩晕和颅高压
室管膜瘤

好发于四脑室 比乳头状瘤常见 CT：不规则或分叶状等密度肿块 钙化常见 MRI：T1WI：不均匀低信号；T2WI：等或稍 高信号；不均匀强化 可见瘤内微囊变、坏死或出血 通常无瘤周水肿
Ependymoma
Ependymoma in a 16-month-old child. (a) Axial CT image shows a fourth ventricular mass that is slightly hyperattenuated compared with the surrounding cerebellum. Focal calcification (arrow) is noted. (b) Axial T1-weighted magnetic resonance (MR) image shows the mildly heterogeneous mass, which is slightly hypointense compared with the cerebellum. (c) On an axial T2-weighted image, the mass is hyperintense compared with the cerebellum, with no surrounding vasogenic edema. (d) On a contrast-enhanced axial T1weighted image, the mass shows intense heterogeneous enhancement. RadioGraphics 2002; 22:1473–1505

影像学表现：






实性(40%) 囊伴明显强化结节(60%) 边界清楚，边缘光滑 无瘤周水肿 实性部分：CT：等密度；T1WI和T2WI呈等信号；囊性 部分： CT：低密度；T1WI：低信号，T2WI：高信号， 但Flar上与脑脊液信号略有不同 实性部分明显均匀强化 实性部分于DWI上呈低信号，ADC上呈高信号（丰富的 血管间隙） 部分病例实性结节内或周围可见流空血管
桥小脑角区病变
李坤
CPA解剖
桥小脑角区 （cerebellopontine angle， CPA)为三角形 蛛网膜下腔间隙，指位 于脑桥、小脑前部与颞 骨岩部之间的区域，以 内听道为中心，内含有 神经和血管结构。
CPA解剖



神经结构主要包括三叉神经、 IX-X-XIth神经 复合体 无特异性临床表现，与病变本身性质无关，而 与累及的神经或脑内的结构有关 前庭神经鞘瘤占 70%–80% ；脑膜瘤占 10%– 15%；表皮样囊肿 占5%；其他<1%

MRS：出现胆碱和脂质峰
男，69岁，肺癌、颅高压
动脉瘤

CT：颅内动脉瘤类似于前庭神经鞘瘤

圆形或椭圆形 增强后明显强化 内无明显血栓：各序列上，可见明显血管流空及波动 伪影 合并血栓时：信号可变（低-高），增强程度不一 T2WI低信号或无信号，圆形或椭圆形病变，提示诊断

MRI:



MRA可明确诊断
男，76岁，血管性痴呆 基底动脉瘤
海绵状血管瘤

MRI：

T1WI：中心呈混杂网格状信号，于T2WI上呈高信号 边缘含铁血黄素沉积，各序列呈低信号环 增强后强化程度可变

梯度回波T2WI呈低信号
女，42岁，头疼
结节病

结节病约5%累及中枢神经系统
通常表现为脑膜和下丘脑区的炎性肉芽肿
Байду номын сангаас
转移瘤
男，56岁，结肠癌脑转移
血管母细胞瘤

好发于小脑半球，可累及CPA
大多数单发，25%合并von Hipple-Lindau综合征

von Hipple-Lindau综合征

常染色体显性遗传的斑痣性错构瘤病
多发的视网膜和脑内的血管母细胞瘤
肾细胞癌 胰腺的囊肿或肿瘤
血管母细胞瘤
Drawing of a segmental approach to diagnosis of CPA lesions based on gadolinium enhancement, site of origin and key feature
Drawing of a segmental approach to diagnosis of CPA lesions based on gadolinium enhancement, site of origin and key feature
结核

多发病变不同DWI表现有助于结核诊断 MRS：在0.9和1.3ppm出现脂质峰对结核诊断具 有特异性
女，31岁，脑膜炎、右小脑综合征
Erdheim-Chester 病

是一种罕见的系统性非朗格汉斯组织细胞增多症， 原因不明，累及多系统


常累及骨、眼眶及脑
脑膜病变、眶内及垂体肿物、骨硬化改变、小脑 综合征的联合有助于诊断
血管母细胞瘤
Hemangioblastoma in a 28-year-old woman with von Hippel–Lindau disease and vertigo. (a) Axial T2-weighted MR image shows a solid hemangioblastoma in the left CPA. Note the vascular pedicle (arrowhead), which appears as a flow void with all sequences. (b) Contrast-enhanced axial T1-weighted MR image shows homogeneous enhancement of the hemangioblastoma (arrowhead). RadioGraphics 2001; 21:419–438
以往称听神经瘤 占所有CPA区病变70%–80% 大部分起源于内听道内的前庭下神经的Schwann 鞘 ，生长缓慢，呈 “冰激凌”征

内耳道边缘光滑 位于CPA池的部分呈圆形或椭圆形


> 25 mm 病变，易出现囊变坏死区 CT:

等密度 增强后，明显强化
前庭神经鞘瘤

MRI:

38岁，尿崩、眼球突出
Erdheim-Chester disease
Drawing of a segmental approach to diagnosis of CPA lesions based on gadolinium enhancement, site of origin and key feature

高密度：70% 钙化：大约20% 常见邻近骨质反应性增厚或形成骨刺
脑膜瘤

MRI：

通常在个序列上与脑皮质呈等信号 增强后明显强化 瘤周脑膜增厚，出现“脑膜尾”征 在1.5 ppm的丙氨酸峰对脑膜瘤诊断具有 特异性

MRS：

女，49岁，眩晕、感觉神经性耳聋
转移瘤

肺癌、乳腺癌、黑色素瘤或其他恶性肿瘤 临床病史对其诊断有重要意义
乳头状瘤


成人乳头状瘤好发于后颅窝 起源于四脑室向CPA延伸或原发于CPA 脑积水常见
乳头状瘤

MRI:

信号均匀或不均匀菜花状肿瘤 钙化、瘤内出血、血管流空 主要表现为等信号 增强后明显强化

DSA：

可见扩张的血管和迂曲的血管团
Choroid plexus papilloma in a 49-year-old woman with vertigo and intracranial hypertension. (a) Axial T2-weighted MR image shows a right CPA papilloma extending through the foramen of Luschka. The tumor contains massive hypointense calcification (arrowhead). (b) Contrast-enhanced axial T1-weighted MR image shows intense enhancement of the hypervascularized tumor. Note the normal choroid plexus in the left foramen of Luschka. RadioGraphics 2001; 21:419–438