法洛氏四联症 (1)ppt课件
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法洛四联症PPT课件
10
4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
11
4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
8
3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
6
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
3
单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路
4术中管理
• 姑息性分流术中有哪些重要的管理事项： 1 肺动脉阻断前，调整呼吸方式，降低PVR 以及增加左向右分流，增加肺部血流量 2 所有姑息性手术均导致左心室容量负荷增 加，故分流建立后需要强心治疗以保证体循环和 分流旁路的灌注。 3 治疗高度发绀。
11
4术中管理
• TOF/PS患儿进行根治手术时，体外循环前的 麻醉目标： 1维持心率、收缩性以及前负荷，维持心输 出量。 2避免增加PVR与SVR的比值。 3使用通气模式，降低PVR 4维持或增加SVR 5积极治疗严重的发绀 6维持心肌收缩力
8
3术前评估和准备
• 存在的其他畸形：
1 大约8%的先心病患儿存在其他先天畸形。 2 TOF患儿染色体22q11.2缺失发生率较高。可并发 Digeorge综合征、腭-心-面综合征、锥干异常面容综 合征，导致低钙血症，免疫缺陷，面部畸形，腭部 畸形，腭咽功能不全，肾脏异常，语言和进食功能 失调，神经认知功能，行为和精神障碍。
6
2什么是缺氧发作？如何治疗？
• 治疗：
7 使用普萘洛尔0.1mg/kg或者艾司洛尔0.5mg/kg静推， 可通过抑制心肌收缩性，减轻漏斗部痉挛。同时，心 率减慢可改善舒张期灌注，增加前负荷。 8 压迫腹主动脉，增加体循环阻力，麻醉期患儿尤其 有效。胸腔开放后，术者可压迫降主动脉，增加左室 射血阻力，可有效的终止发绀发作。 9 无法建立外科治疗时，可选择体外膜肺氧合疗法治 疗顽固性发作。
3
单心室生理循环性质
• 肺静脉血液和体静脉血液在心房或心室水平完全混合， 然后心室射血供应体循环和肺循环血管床。 • 生理学特征： 1心输出量是肺循环血流量和体循环血流 量的总和 2体循环和肺循环血流分配取决于两个循环系统的相对 阻力 3主动脉和肺动脉的血氧饱和度相同 • 一定存在供应体循环和肺循环的血管，以保证患儿出 生后的生存：未闭的动脉导管或心室内通路
法洛四联症医学知识讲座优质PPT课件
经典B—T分流术
Waterston 分流术
中央分流术
改良B—T 分流术
Potts术
体外循环下法四根治术
法四的典型表现
主动脉扩大
肺动脉发 育差
肺动脉瓣狭窄
右室流出道肥厚
右室壁肥厚 的肌束
以心包补片扩大右室流出道及肺动脉
心包片
吸引器位置为右室 流出道
双片法根治法四
Gore-tex 补片
心包补片
胸片: 肺血减少, 心影正常或轻度扩大, 以及表现为 典型的靴型心
心脏超声: 主动脉扩张并骑跨于室间隔上, 右室流出 道和肺动脉狭窄, 室缺位置较高, 右室壁增厚
心脏造影: 能确定右室、肺动脉及其分支的发育情 况, 是否存在异常冠状动脉, 以及是否合并有其他部 位的室缺
Part 4. 并发症
主动脉
肺动脉
大型非限制性室缺 右室流出道狭窄
右→左分流
肺血减少
体循环紫绀
右室容量↑ → 右室肥厚, 右室压 ≈ 左室压 肺血↓ → 侧枝循环建立 严重乏氧 → 红细胞 ↑ → 血液粘滞度 ↑
蹲踞: 常发生于运动时, 该体位能增加体循环血氧 饱和度以及增加肺血流
阵发性缺氧发作: 右→左分流增加同时伴有肺血减 少, 迅速导致代谢性酸中毒, 具有一定的死亡率, 需要立即进行治疗
脑栓塞: 来自于体静脉系统的栓子经室缺进入体动 脉系统
脑脓肿
感染性心内膜炎
脑萎缩
Part 5. 治疗
手术指证: 法洛四联症一经诊断即应立即进行手术治疗, 理想 手术年龄为6个月大
伴有缺氧发作或严重紫绀的法四应在生后尽早内手 术治疗
肺动脉分支发育差的小婴儿可先行体肺分流术
法洛氏四联症(TOF) 【精美PPT】幻灯片PPT
❖发病原因
❖ 环境因素
遗传学认为先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。
(1)感染，母亲妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤其是风疹病毒、 柯萨奇病毒等，胎儿先天性心脏病的发病率升高；
(2)诸如羊膜病变，胎儿受压，妊娠早期先兆流产保胎治疗，母体患 营养不良、糖尿病、苯酮尿症、高血钙，妊娠早期接触放射线和 细胞毒性药物，母亲年龄过大等使胎儿发生先天性心脏病的可能 性增加。
手术护理——术后护理
NO.5
预防感染
术后不必要的气管插管及辅助通气，及血 管内插管监测等，应尽可能及早地拔掉或停 用，这对小儿的健康及减少呼吸并发症，预 防感染极其有利。
术后最重要的就是要预防感染，注意体温 变化，按气温改变及时加减衣服，避免受凉 引起呼吸系统感染。注意保护性隔离，以免 交叉感染。
3.保持呼吸道通畅，及时吸痰，吸痰次数不要过频， 设法在吸痰过程中使病儿充分镇静，防止躁动；
4.鼓励病人在床上或早期活动，早期活动防止肺不 张等并发症。并且听诊双肺呼吸音。
手术护理——术后护理
NO.2
观察心纵引流的量及性质
1.每小时测量并记录； 2.观察引流液的颜色及性质； 3.保持引流管的通畅； 4.有无活动性出血及心包填塞表现； 5.找出出血的原因。
维护生命，减轻痛苦，预防疾病，增进健康
手术护理——术后护理
NO.3
密切监测心律、心率变化
带有临时起搏器的病儿应固定好起搏器导线及按起搏器常 规护理
1.心率监测； 2.血压监测； 3.体温监测； 4.CVP监测：法四患者术后需要保持略高的CVP，因为法 四患者术前存在肺动脉狭窄，术后可能会发生肺动脉挛缩， 肺循环阻力较高，只有保持略高的CVP，才有利于右心室的 血液射入肺循环系统，从而保证正常的肺循环，进而保证正 常的血压。因此法四的患者术后需要保持一定较多的血容量。
法乐四联症讲课PPT课件
心理支持：鼓励患者积极面 对疾病，保持乐观心态
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
Part Six
定期体检：定期进行心脏检查，及时发现异常情况 健康饮食：保持均衡饮食，避免高脂肪、高糖、高盐食物 适量运动：适当进行有氧运动，如散步、慢跑等，增强心肺功能 避免过度劳累：避免长时间高强度工作，保持良好的作息习惯
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
Part Seven
案例一：患者A，男， 35岁，因胸痛、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
案例二：患者B，女， 50岁，因心悸、头晕 入院，诊断为法乐四 联症，经药物治疗后 症状缓解。
案例三：患者C，男， 20岁，因晕厥、呼吸 困难入院，诊断为法 乐四联症，经手术治 疗后恢复良好。
法乐四联症的治疗方法包括手术治疗和药物治疗，其中手术治疗是最主要的治疗方法。
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要病变组成：肺动脉狭窄、室间隔缺 损、主动脉骑跨和右心室肥厚。 肺动脉狭窄导致肺动脉压力升高，右心室负荷增加，导致右心室肥厚。
室间隔缺损导致左心室血液流入右心室，增加右心室负荷。
主动脉骑跨导致左心室血液流入主动脉，增加左心室负荷。
汇报人：
01 02 03 04 05
06
Part One
Part Two
法乐四联症是一种先天性心脏病，由四个主要症状组成：肺动脉狭窄、室间隔缺损、主动脉骑 跨和右心室肥厚。
法乐四联症的发病率约为1/1000，是儿童最常见的先天性心脏病之一。
法乐四联症的症状包括呼吸困难、紫绀、心律失常和心力衰竭等。
Part Three
呼吸困难：患 者会出现呼吸 急促、呼吸困
难等症状
紫绀：患者皮 肤、嘴唇、指 甲等部位会出
现紫绀现象
法洛四联症PPT课件
• 重度发绀者血小板和纤维蛋白减少，血小板收缩 差，凝血时间和凝血酶原时间延长。
2021
19
诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
20
治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
21
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
2021
9
发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
10
体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
28
• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行
2021
19
诊断
• 根据症状体征特征，结合检查，不难诊断
• 右心导管和造影
– 能明确解剖畸形，用于诊断不明的病例
• 右心导管：特征
– 右室压高 > 肺动脉压低
– 右室压=左心室压=主动脉压
• 右心造影：明确主-肺动脉位置关系
– 肺动脉狭窄部位和程度
– 分支和左室发育情况
2021
20
治疗
• 主要依赖手术
• 手术治疗分两大类
– 姑息手术 – 矫治手术
2021
21
矫治术的手术适应证
• 目的：疏通肺动脉狭窄，修补室缺
• 必备条件
– 足够的左心室舒张末期容量 – 两侧肺动脉发育较好
• 目前主张
– 有症状的新生儿和婴儿一期矫治
3. 喂养困难和发育迟缓，活动耐力较差 4. 蹲距
– 儿童多见，可减轻发绀和呼吸困难
2021
9
发作症状
缺氧发作
– 见于漏斗部狭窄，常发于活动后 – 表现为骤然呼吸困难、发绀加重、昏厥抽搐
常并发
– 脑血栓、脑脓肿 – 细菌性心内膜炎 – 高血压
2021
10
体格检查
• 生长发育迟缓 • 口唇、眼结膜和肢端发绀 • 杵状指趾 • 肺动脉瓣区第二音减弱或消失 • 胸骨左缘第2~4肋间Ⅱ~Ⅲ级缩鸣
2021
28
• 右室流出道补片扩大是在体外循环下不修补室缺， 疏通右室流出道，再行右室流出道补片扩大。
姑息术后需严密观察，争2取021 一年内行矫治术。 25
矫治手术
• 在中度低温25~26℃体外循环下施行
法洛氏四联症课件
对于有法洛氏四联症家族史的孕妇，应在 孕期进行遗传咨询和产前诊断，以便早期
发现胎儿是否存在心脏缺陷。
避免近亲结婚
近亲结婚可能导致遗传性疾病的发病率增 加，因此应避免近亲结婚，减少先天性心
脏缺陷的发生。
孕期保健
孕妇应保持良好的生活习惯，包括合理饮 食、适量运动、避免接触有害物质等，以 降低胎儿发生先天性心脏缺陷的风险。
02
03
04
听诊心尖部可闻及收缩 期杂音，肺动脉瓣第二 心音减弱或消失。
心电图显示右心室肥厚、 电轴偏右等异常。
胸片显示心影增大，肺 动脉段凹陷，肺叶充血 不足等影像学特征。
鉴别诊断
紫绀型先心病
如大血管错位、永存动脉干等，需要通过心脏超声等检查进 行鉴别。
左向右分流型先心病
如房间隔缺损、室间隔缺损等，可出现类似法洛氏四联症的 临床表现，需通过心脏超声等检查进行鉴别。
缺氧症状。
药物治疗需在医生指导下进行， 定期评估疗效和调整药物剂量。
手术治疗
手术治疗是法洛氏四联症的主 要治疗方法，通过修复或替换 病变的心脏结构，改善心脏功 能和缓解症状。
常见的手术方式包括体外循环 下心脏直视手术、经皮介入治 疗等。
手术时机和手术方式的选择需 根据患者的具体情况和医生建 议来确定。
流行病学概况
01
02
03
发病率
法洛氏四联症是常见的先 天性心脏病之一，在新生 儿中的发病率约为1-2‰。
性别分布
法洛氏四联症在男性和女 性中的发病率相似，没有 明显的性别差异。
地区分布
法洛氏四联症在全球范围 内的分布较为广泛，但不 同地区之间的发病率存在 一定的差异。
03
临床表现
症状表现
发现胎儿是否存在心脏缺陷。
避免近亲结婚
近亲结婚可能导致遗传性疾病的发病率增 加，因此应避免近亲结婚，减少先天性心
脏缺陷的发生。
孕期保健
孕妇应保持良好的生活习惯，包括合理饮 食、适量运动、避免接触有害物质等，以 降低胎儿发生先天性心脏缺陷的风险。
02
03
04
听诊心尖部可闻及收缩 期杂音，肺动脉瓣第二 心音减弱或消失。
心电图显示右心室肥厚、 电轴偏右等异常。
胸片显示心影增大，肺 动脉段凹陷，肺叶充血 不足等影像学特征。
鉴别诊断
紫绀型先心病
如大血管错位、永存动脉干等，需要通过心脏超声等检查进 行鉴别。
左向右分流型先心病
如房间隔缺损、室间隔缺损等，可出现类似法洛氏四联症的 临床表现，需通过心脏超声等检查进行鉴别。
缺氧症状。
药物治疗需在医生指导下进行， 定期评估疗效和调整药物剂量。
手术治疗
手术治疗是法洛氏四联症的主 要治疗方法，通过修复或替换 病变的心脏结构，改善心脏功 能和缓解症状。
常见的手术方式包括体外循环 下心脏直视手术、经皮介入治 疗等。
手术时机和手术方式的选择需 根据患者的具体情况和医生建 议来确定。
流行病学概况
01
02
03
发病率
法洛氏四联症是常见的先 天性心脏病之一，在新生 儿中的发病率约为1-2‰。
性别分布
法洛氏四联症在男性和女 性中的发病率相似，没有 明显的性别差异。
地区分布
法洛氏四联症在全球范围 内的分布较为广泛，但不 同地区之间的发病率存在 一定的差异。
03
临床表现
症状表现
《法洛四联症》PPT幻灯片PPT
发作。同时注意观察药物的副作用。及时发现异常，报告大夫。
术前护理
• 营养支持 • 心导管检查术后护理常规以及发生意外时的护理 • 家长的心理支持和护理指导 • 贫血的护理〔紫绀明显，Hb、RBC、HCT正常〕 • 预防感染〔肺部、牙齿、扁桃体〕
术后护理
• 严密监测生命体征，预防低心排的发生：会识别原因，遵医嘱慎重补 足容量，观察心率、血压、CVP的变化。
• 加强呼吸道管理：注意痰的颜色、性质、量。如果发生灌注肺，痰为 血痰〔喷射性血痰或血水样痰〕。吸痰次数不要过频，吸痰时患儿应 镇静。遵医嘱及时复查血气，纠正低氧血症。
• 严格限制入量，注意单位时间内的液体入量,遵医嘱及时补充血浆和 白蛋白。
• 准确测量CVP • 严密观察引流量及性质，应警觉急性出血或心包填塞。 • 密切监测心率〔律〕的变化 • 带有起搏器的患儿应按起搏器的护理常规护理
术后并发症
灌注肺： 原因： 肺动脉发育差 体-肺侧支多 术后液体输入过多
临床表现： 呼吸道分泌物多或有血性分泌物 PO2低、PCO2高。 气道阻力高
术后并发症
• 出血 • 心衰 • 低氧血症 • 肾功能不全
术前护理
• 术前给予静脉补液或多饮水，是为了防止血液粘稠度增加，防止血 液过于浓缩，预防缺氧发作。
临床表现
• 典型TOF：有肺动脉狭窄同时有紫绀 • 典型TOF新生儿的表现：活动或喂食时气急。如出生后即有紫绀，多
是重度肺动脉狭窄甚至是肺动脉闭锁，属于重症TOF或称为假性共干。 如果合并PDA的肺动脉闭锁或肺侧支循环丰富，紫绀可不明显。随着 PDA的闭合，紫绀越来越重。 • 右室流出道狭窄的重症TOF：以右向左转流为主，主要表现为紫绀， 常因流出道肌肉痉挛而发生缺氧发作。病儿哭闹时更明显。 • 单纯漏斗部狭窄的TOF：相当于大的室间隔缺损，左向右分流，肺血 多。 • 长期缺氧的儿童和成人的TOF：杵状指趾、主要表现为紫绀和活动后 心慌、气促，严重紫绀的患者，可出现红细胞增多症或因缺氧促使支 气管侧支血管增生而反复大量咳血。
术前护理
• 营养支持 • 心导管检查术后护理常规以及发生意外时的护理 • 家长的心理支持和护理指导 • 贫血的护理〔紫绀明显，Hb、RBC、HCT正常〕 • 预防感染〔肺部、牙齿、扁桃体〕
术后护理
• 严密监测生命体征，预防低心排的发生：会识别原因，遵医嘱慎重补 足容量，观察心率、血压、CVP的变化。
• 加强呼吸道管理：注意痰的颜色、性质、量。如果发生灌注肺，痰为 血痰〔喷射性血痰或血水样痰〕。吸痰次数不要过频，吸痰时患儿应 镇静。遵医嘱及时复查血气，纠正低氧血症。
• 严格限制入量，注意单位时间内的液体入量,遵医嘱及时补充血浆和 白蛋白。
• 准确测量CVP • 严密观察引流量及性质，应警觉急性出血或心包填塞。 • 密切监测心率〔律〕的变化 • 带有起搏器的患儿应按起搏器的护理常规护理
术后并发症
灌注肺： 原因： 肺动脉发育差 体-肺侧支多 术后液体输入过多
临床表现： 呼吸道分泌物多或有血性分泌物 PO2低、PCO2高。 气道阻力高
术后并发症
• 出血 • 心衰 • 低氧血症 • 肾功能不全
术前护理
• 术前给予静脉补液或多饮水，是为了防止血液粘稠度增加，防止血 液过于浓缩，预防缺氧发作。
临床表现
• 典型TOF：有肺动脉狭窄同时有紫绀 • 典型TOF新生儿的表现：活动或喂食时气急。如出生后即有紫绀，多
是重度肺动脉狭窄甚至是肺动脉闭锁，属于重症TOF或称为假性共干。 如果合并PDA的肺动脉闭锁或肺侧支循环丰富，紫绀可不明显。随着 PDA的闭合，紫绀越来越重。 • 右室流出道狭窄的重症TOF：以右向左转流为主，主要表现为紫绀， 常因流出道肌肉痉挛而发生缺氧发作。病儿哭闹时更明显。 • 单纯漏斗部狭窄的TOF：相当于大的室间隔缺损，左向右分流，肺血 多。 • 长期缺氧的儿童和成人的TOF：杵状指趾、主要表现为紫绀和活动后 心慌、气促，严重紫绀的患者，可出现红细胞增多症或因缺氧促使支 气管侧支血管增生而反复大量咳血。
法洛四联症培训PPT课件
16
体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
17
3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
18
【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长
19
【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
14
15
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有 问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现 呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩 超，心电图。
27
TOF术后护理
• 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。 尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。
体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
17
3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
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【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长
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【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
14
15
④阵发性缺氧发作：
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
调整药物。第二次复诊在3个月到半年，如果经过两次的复查，没有 问题的患儿就可以正常的学习和生活，也不需要再吃药了。如果出现 呼吸困难、急促等家长要带孩子及时就诊。术后每年复查一次心脏彩 超，心电图。
27
TOF术后护理
• 1、饮食以高蛋白、高热量、易消化的均衡饮食为主，切忌暴饮暴食。 尽量避免 摄取过多的盐分以及味精。
法洛四联症PPT课件
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2019/4/17
临床表现
1. 青紫：最主要表现，其程度取决于肺A 狭窄程度，多见于毛细血管丰的部位， 啼哭、活动、寒冷等可加重青紫 2.蹲踞现象：下肢静脉屈曲，静脉回心 血量↓，下肢动脉弯曲，体循环阻力 ↑，右向左分流↓ 3. 杵状指（趾）
临床表现
4. 缺氧发作 • 多见于婴儿 • 肺动脉漏斗部痉挛、梗阻为其原因 • 吃奶、哭闹、激动、贫血、感染等 可谓诱因 • 表现为阵发性呼吸困难，全身紫绀 突然加重，严重者可昏厥、抽搐
法洛四联症
（Tetralogy of Fallot）
安徽省第二人民医院儿科教研室 郭齐
概
念
法 洛 四 联 症是婴儿期后最常见的青 紫型先心，约占先心的10%。 含有如下四种畸形： 肺动脉狭窄 室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚
四种形之一
肺动脉狭窄 • 可以是漏斗部流出道狭窄、肺动脉 瓣狭窄，也可以是肺动脉总干或分 支狭窄，以漏斗部狭窄最常见。 • 肺动脉狭窄是法 洛 四 联 症最重 要的畸形，其程度决定了病人的预 后 • 随着年龄增长，狭窄可逐渐加重
治
疗
内科治疗 缺氧发作的处理 ① 轻者将患儿下肢屈曲，呈胸膝位 ② 重者立即吸氧，给予新福林每次0.05mg/kg 静注，或心得安每次0.1mg/kg。必要时皮下注 射吗啡每次0.1-0.2mg/kg ，用5%SB纠正代酸 ③ 经常发作者可口服心得安每日 1-3mg/kg ， 数周或数日，以预防发作。 外科治疗
四种畸形之二：室间隔缺损
为膜周部室缺并向流出道延伸
四种畸形之三：主动脉骑跨
• 主动脉骑跨在缺损的室间隔之上， 骑跨范围15-95%
四种畸形之四：心室肥厚
先天性心脏病法洛氏四联症PPT课件
18
• 右房收缩压
当室间隔缺损收缩期分流速度为零时， 先测量肱动脉收缩压（代替右室压），再测 量三尖瓣返流压差。
右室压—三尖瓣返流压=右房收缩压
• 肺动脉收缩压
当室间隔缺损收缩期分流速度为零时， 先测量肱动脉收缩压（代替右室压），再测 量右室流出道压差。
右室压—右室流出道压=肺动脉收缩压
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先天性心脏病
法洛氏四联症
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1
法洛氏四联症
TETRALOGY OF FALLOT
紫绀型先心病中最为常见，约为先 天性心脏病总数13.1%,占紫绀型先
心病50%以上。
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2
病理解剖
从病理和外科解剖的角度诊断四联 症应符合以下几个标准：
一、主动脉增宽前移骑跨于左右心室之上。 二、主动脉瓣下室间隔缺损。
• 心尖五腔心：扩大的右心房、室和变小 的左心房、室；室间隔上段与十字交叉 室间隔回声连续性中断。
• 剑突下右室流出道长轴：可同时显示右 室流出道和肺动脉主干及左、右肺动脉。
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12
脉冲多普勒超声心动图
一、室间隔缺损处双向分流
• 等容收缩期：左室压力上升速度高于右 室，出现左向右分流；
四、其他血流异常
部分病人可探及主动脉瓣下返流。在
法五的患者中，房间隔可探及右向左分流
的兰色血流。
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17
定量诊断
• 右室收缩压 先测量肱动脉收缩压（代替左室压），
再测量分流压差。室缺分流时 左向右分流：左室压—分流压=右室收缩压 右向左分流：左室压 + 分流压=右室收缩压
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法洛四联症(精品)PPT课件
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谢谢！
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祝各位身体健康、工作顺利、家 庭幸福。Fra bibliotek103
四、辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段
凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重
4
心电图
法洛四联症 (tetralogy of fallot)
5
胸片
法洛四联症 (tetralogy of fallot)
法洛四联症(Tetralogy of
Fallot, TOF) 是一种最常见的发绀型先天性心脏 病。 基本病变（4种）：肺动脉狭窄； 室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室 肥大。
杨跃
心外自主学习
1
临床表现：
发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症 的主要临床症状。
肺动脉狭窄严重，新生儿即可出现发绀 ，哭闹时明显，随年龄增长加重。
6
3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉
4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况
7
治疗：
手术治疗： 1.姑息性手术：体-肺分流 （1）锁骨下动脉-肺动脉分流 （2）中心分流术：升主-肺动脉 （3）右心室流出道补片扩大术 2.矫治手术： 并发症：低心排量综合征
蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循 环阻力，提高肺循环血流量，已改善中 枢神经系统缺氧症状。
漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥 、抽搐，甚至昏迷死亡。
2
临床表现：
体格检查：口唇、眼结膜和指（趾）端 发绀，呈杵状（趾）；胸骨左缘2~4 肋间可闻Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音 ，肺动脉第二音减弱或消失。
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四、辅助检查 1、Ｘ线胸片：肺血减少，肺动脉段
凹陷，心尖上翘，右 心室肥厚。外形似“靴 形” 25%右位主动脉 弓 2、心 电 图：电轴右偏，右心室肥 厚，右室收缩期负荷 加重
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心电图
法洛四联症 (tetralogy of fallot)
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胸片
法洛四联症 (tetralogy of fallot)
法洛四联症(Tetralogy of
Fallot, TOF) 是一种最常见的发绀型先天性心脏 病。 基本病变（4种）：肺动脉狭窄； 室间隔缺损；主动脉骑跨；右心室 肥大。
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1
临床表现：
发绀、喜蹲踞和缺氧发作是法洛四联症 的主要临床症状。
肺动脉狭窄严重，新生儿即可出现发绀 ，哭闹时明显，随年龄增长加重。
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3、超声心动图：右心室肥厚，右室流出道 狭窄，主动脉骑跨于室间隔之上。多普 勒血流显示右室血液注入主动脉
4、心导管造影：左右心室压力相等；动脉 血氧饱和度降低；左右心室造影显示解 剖畸形和肺动脉狭窄和肺动脉分枝发育 情况
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治疗：
手术治疗： 1.姑息性手术：体-肺分流 （1）锁骨下动脉-肺动脉分流 （2）中心分流术：升主-肺动脉 （3）右心室流出道补片扩大术 2.矫治手术： 并发症：低心排量综合征
蹲踞状态可增加躯体上部血流量和体循 环阻力，提高肺循环血流量，已改善中 枢神经系统缺氧症状。
漏斗部中毒狭窄病人易发生缺氧性昏厥 、抽搐，甚至昏迷死亡。
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临床表现：
体格检查：口唇、眼结膜和指（趾）端 发绀，呈杵状（趾）；胸骨左缘2~4 肋间可闻Ⅱ~Ⅳ级喷射性收缩期杂音 ，肺动脉第二音减弱或消失。
法洛氏四联症讲课PPT课件
胸部X线 检查：观 察心脏大 小和形态， 判断是否 存在法洛 氏四联症
心导管检 查：观察 心脏血流 动力学， 判断是否 存在法洛 氏四联症
基因检测： 检测相关 基因突变， 判断是否 存在法洛 氏四联症
临床症状 和体征： 观察患者 临床症状 和体征， 判断是否 存在法洛 氏四联症
诊断流程
病史询问： 了解患者 是否有家 族史、先 天性心脏 病史等
基因检测：检测是否存在相关基因突 变，如22q11.2缺失等
胸部X线片：显示右心室肥大、右心室 流出道狭窄、左心室肥大等特征
临床表现：呼吸困难、发绀、缺氧、 心律失常等
鉴别诊断
心电图检 查：观察 心电图变 化，判断 是否存在 法洛氏四 联症
超声心动 图检查： 观察心脏 结构，判 断是否存 在法洛氏 四联症
包括肺动脉1/1000，是儿童最 常见的先天性心脏病
症状包括呼吸困难、紫绀、心 律失常等，严重时可导致心力 衰竭和死亡
病理解剖
法洛氏四联症是一种先天性心脏病，由四个主要异常组成 肺动脉狭窄：导致右心室压力增加，血液难以进入肺部 室间隔缺损：导致左心室血液流入右心室，增加右心室负担 主动脉骑跨：主动脉位于左心室上方，导致左心室血液难以进入主动脉 右心室肥厚：由于右心室负担过重，导致右心室肥厚，影响心脏功能
病理生理
病因：先天性心脏发育异常
症状：紫绀、呼吸困难、缺氧、 心律失常等
病理生理机制：右心室流出道 梗阻、左心室肥厚、肺动脉狭 窄等
治疗：手术治疗为主，药物治 疗为辅
临床表现
紫绀：皮肤和粘膜呈蓝紫色 呼吸困难：呼吸急促，呼吸困难 心律失常：心率快，心律不齐 发育迟缓：生长发育缓慢，身材矮小
法洛氏四联症的症状和体征
《案例法洛四联症》课件
通过心功能分级、心脏彩 1
超等手段评估患者心功能 状况。
生活质量评估
4
通过问卷调查等方式了解 患者生活质量状况。
缺氧程度评估
2
通过血气分析、心电图等
手段评估患者缺氧程度。
生长发育评估
3 评估患者身高、体重、头
围等指标，判断生长发育 状况。
鉴别诊断
室间隔缺损
与法洛四联症相似，但通 常只有一种畸形，无肺动 脉狭窄和右心室肥厚。
房间隔缺损
通常有右心房和右心室扩 大，无肺动脉狭窄和右心 室肥厚。
动脉导管未闭
通常有左心房和左心室扩 大，无肺动脉狭窄和右心 室肥厚。
Part
03
治疗策略
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于法洛四联症患者来说， 常用的药物包括利尿剂、洋地黄和血 管扩张剂等。
药物治疗需要长期坚持，并定期进行 评估和调整，以确保治疗效果。
临床表现
总结词
法洛四联症的临床表现多样，包括紫绀、呼吸困难、乏力、运动耐量下降等。严重程度 与肺动脉狭窄程度有关。
详细描述
法洛四联症的临床表现因个体差异而异，但通常包括紫绀、呼吸困难、乏力、运动耐量 下降等症状。紫绀是由于血液中还原血红蛋白增多所致，多出现在出生后数周内。呼吸 困难和乏力是因缺氧引起的症状，运动耐量下降也是常见的表现。病情严重程度与肺动
利尿剂有助于减轻水肿和心脏负担， 洋地黄则可以增强心脏收缩力，改善 心功能，血管扩张剂可以降低肺动脉 压力，改善心脏供血。
手术治疗
手术治疗是法洛四联症的主要治 疗方法，通过手术纠正心脏结构 和功能异常，提高患者的生活质
量和预期寿命。
常见的手术方式包括四联症矫正 术、肺动脉瓣膜置换术等，具体 手术方式需要根据患者的具体情
超等手段评估患者心功能 状况。
生活质量评估
4
通过问卷调查等方式了解 患者生活质量状况。
缺氧程度评估
2
通过血气分析、心电图等
手段评估患者缺氧程度。
生长发育评估
3 评估患者身高、体重、头
围等指标，判断生长发育 状况。
鉴别诊断
室间隔缺损
与法洛四联症相似，但通 常只有一种畸形，无肺动 脉狭窄和右心室肥厚。
房间隔缺损
通常有右心房和右心室扩 大，无肺动脉狭窄和右心 室肥厚。
动脉导管未闭
通常有左心房和左心室扩 大，无肺动脉狭窄和右心 室肥厚。
Part
03
治疗策略
药物治疗
药物治疗主要用于缓解症状和改善生 活质量，对于法洛四联症患者来说， 常用的药物包括利尿剂、洋地黄和血 管扩张剂等。
药物治疗需要长期坚持，并定期进行 评估和调整，以确保治疗效果。
临床表现
总结词
法洛四联症的临床表现多样，包括紫绀、呼吸困难、乏力、运动耐量下降等。严重程度 与肺动脉狭窄程度有关。
详细描述
法洛四联症的临床表现因个体差异而异，但通常包括紫绀、呼吸困难、乏力、运动耐量 下降等症状。紫绀是由于血液中还原血红蛋白增多所致，多出现在出生后数周内。呼吸 困难和乏力是因缺氧引起的症状，运动耐量下降也是常见的表现。病情严重程度与肺动
利尿剂有助于减轻水肿和心脏负担， 洋地黄则可以增强心脏收缩力，改善 心功能，血管扩张剂可以降低肺动脉 压力，改善心脏供血。
手术治疗
手术治疗是法洛四联症的主要治 疗方法，通过手术纠正心脏结构 和功能异常，提高患者的生活质
量和预期寿命。
常见的手术方式包括四联症矫正 术、肺动脉瓣膜置换术等，具体 手术方式需要根据患者的具体情
法洛四联症的科普知识PPT
法洛四联症的诊断方法 手术治疗
治疗与管理
术后护理及生活管理
饮食和锻炼
饮食和锻炼
法洛四联症患者的饮食注意事 项 适合法洛四联症患者的体育运 动
饮食和锻炼
如何在日常生活中保持健康
预后与生活质 量
预后与生活质量
法洛四联症的预后情况 患者的生活质量如何影响
预后与生活质量
改善生活质量的建议
小贴士与预防
法洛四联症的 科普知识PPT
目录 背景介绍 症状描述 治疗与管理 饮食和锻炼 预后与生活质量 小贴士与预防
背景介绍
背景介绍
什么是法洛四联症？ 法洛四联症的症状
背景介绍
法洛四联症的发病原因Fra bibliotek症状描述
症状描述
先心病的种类 法洛四联症的主要症状
症状描述
症状如何影响患者生活
治疗与管理
治疗与管理
小贴士与预防
日常生活中的小贴士 如何预防法洛四联症的发生
小贴士与预防
相关机构与资源
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法洛四联症 PPT课件
法洛四联症
心外科 范桂凤 2013.3.29
概念
• 法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心 脏病，由法国医生法乐最早全面地描述， 因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音 译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或 “法洛四联症”。发病率约占所有先天性 心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。 四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室 间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右 心室肥厚。
• （六）选择性指示剂稀释曲线测定通过右 心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注 射指示剂（染料或维生素C等）
• 七）选择性心血管造影通过右心导管向右 心室注射造影剂，
• 可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解 肺动脉口狭窄属瓣膜 漏斗部型或肺动脉型，
• 此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损 进入左心室。
• （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形 时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心 房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损 而造成右至左分流。
• （四）大血管错位完全性大血管错位时肺动脉源 出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心 房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著 增大，X线片示肺部充血。选择性右心室造影可 确立诊断。
出院后注意事项
• 1、日常生活： • （1）饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易
消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿 病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家 长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水 分的排除，3个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。 • （2）活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐 增大活动量，3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、 心慌、气短等，应停止活动休息。
发病原因
心外科 范桂凤 2013.3.29
概念
• 法洛四联症是最常见的在青紫型先天性心 脏病，由法国医生法乐最早全面地描述， 因此被命名为“法乐氏四联症”，由于音 译的不同，也有称为“法鲁氏四联症”或 “法洛四联症”。发病率约占所有先天性 心脏病的10%，占紫绀型先心病的50%。 四联症顾名思义心脏有四种畸型，即：室 间隔缺损、主动脉骑跨、肺动脉狭窄和右 心室肥厚。
• （六）选择性指示剂稀释曲线测定通过右 心导管分别向右心房、右心室和肺动脉注 射指示剂（染料或维生素C等）
• 七）选择性心血管造影通过右心导管向右 心室注射造影剂，
• 可见主动脉与肺动脉同时显影，并可了解 肺动脉口狭窄属瓣膜 漏斗部型或肺动脉型，
• 此外还有可能见到造影剂经心室间隔缺损 进入左心室。
• （三）埃勃斯坦畸形和三尖瓣闭锁埃勃斯坦畸形 时，三尖瓣的隔瓣叶和后瓣叶下移至心室，右心 房增大，右心室相对较小，常伴有心房间隔缺损 而造成右至左分流。
• （四）大血管错位完全性大血管错位时肺动脉源 出自左心室，而主动脉源出自右心室，常伴有心 房或心室间隔缺损或动脉导管未闭，心脏常显著 增大，X线片示肺部充血。选择性右心室造影可 确立诊断。
出院后注意事项
• 1、日常生活： • （1）饮食：一般没什么特殊禁忌，可食用营养价值高易
消化的食品，如瘦肉、鱼、鸡蛋、水果和蔬菜等，婴幼儿 病人宜少食多餐，食量不可过饱，以免加重心脏负担。家 长要学会记录每天水分出入量，控制水分的摄人，增加水 分的排除，3个月后逐渐解除控制，但重症者需控制半年。 • （2）活动：术后一个月内避免剧烈的活动，以后可逐渐 增大活动量，3-6个月后可恢复上学工作。如感到乏力、 心慌、气短等，应停止活动休息。
发病原因
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法洛氏四联症 (1)
概述
① ② ③ ④ 室间隔缺损 右心室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚
• 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述 了其病理特点及临床表现，因此而得名。 • 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 • 发病率：所有先心的10%
病因（先心）
1.胎儿发育的环境因素:
普奈洛尔（心得安）
⑸ 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠静脉 注 ⑹ 提高外周阻力，减少右向左分
治疗
2、缺氧发作的预防： • 以往有缺氧发作者，可口服心得安 • 去除诱因：贫血、感染等
3、外科治疗
• 年龄过小——姑息分流术 • 幼儿期——根治术
Thank you ！
焦瑞瑞
2013.12.25
ห้องสมุดไป่ตู้
(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤 其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、 抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等
能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可
2、蹲踞症状→缺氧缓解
• 下肢屈曲→回右心血量减少 • 下肢受压→体循环阻力增加
3、杵状指
• 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软 组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大
临床表现
4、阵发性缺氧发作
• 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发 生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗 阻→缺氧加重 • 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫 血、感染等 • 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重 ，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 • 年长儿常诉头痛、头昏
“靴状心”
• 侧支循环丰富者 可见网状肺纹理
辅助检查
2、ECG
• 电轴右偏 • 右心室肥厚， 右室收缩期负 荷加重。
辅助检查
3、超声心动图
• 主动脉扩张、骑跨在室 间隔上
• 室间隔中断
• 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄
• 右室壁增厚、内径增大
• 可见湍流信号从右室到 主动脉
辅助检查
4、心导管检查及选择性右心室造影 • 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣 环结构、肺动脉及其主要分支内径 情况 • 分析冠状动脉情况 • 评估右向左分流
先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。
病理解剖
1、室间隔缺损： • 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 • 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高， 恰于主动脉右冠瓣下方 2、主动脉骑跨：继发性 3、右心室流出道梗阻： • 是影响血液动力学变化的最主要因素，具有 决定性意义。 • 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯 肺动脉狭窄少见。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果
临床表现
5、体格检查
• 生长发育迟缓 • 心前区略隆起 • 胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ 级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流 出道狭窄) • P2 减弱或消失 • 发绀持续6个月以上可见杵状指
实验室检查
* 血红蛋白增加
* 红细胞增加
* 血黏度增加
辅助检查
1、X线
• 肺动脉段凹陷 • 心尖圆钝上翘
并发症
• • • • 反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多） 脑脓肿（2岁以上者可发） 细菌性心内膜炎（多发于右心室漏 斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）
治疗
1、一般护理 • 经常饮水 • 预防感染 • 即使补液 • 防止脱水和并发症
治疗
2、缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静：吗啡 ⑷ 解除漏斗部痉挛：
病理 解剖
病理生理
右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚
室间隔缺损
肺血流量减少
右向左分流
氧交换减少↓
左室血氧饱和度↓ 全身血氧含量↓ 紫绀
代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑
临床表现
1、青紫
• 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 • 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼 哭即出现气急、青紫加重
概述
① ② ③ ④ 室间隔缺损 右心室流出道梗阻 主动脉骑跨 右心室肥厚
• 1888年由法国医生Etienne Fallot详细描述 了其病理特点及临床表现，因此而得名。 • 1岁以后小儿最常见的发绀型先天性心脏病 • 发病率：所有先心的10%
病因（先心）
1.胎儿发育的环境因素:
普奈洛尔（心得安）
⑸ 纠正酸中毒 5％碳酸氢钠静脉 注 ⑹ 提高外周阻力，减少右向左分
治疗
2、缺氧发作的预防： • 以往有缺氧发作者，可口服心得安 • 去除诱因：贫血、感染等
3、外科治疗
• 年龄过小——姑息分流术 • 幼儿期——根治术
Thank you ！
焦瑞瑞
2013.12.25
ห้องสมุดไป่ตู้
(1)早期宫内感染，妊娠前三个月患病毒或细菌感染,尤 其是风疹病毒，其次是柯萨奇病毒 (2)孕母大剂量放射线接触史、药物服用史（抗癌药、 抗癫痫药等） (3)孕妇代谢紊乱性疾病：糖尿病、苯酮尿、高血钙 (4)妊娠早期酗酒、吸毒 (5)其它：母亲年龄过大等
能因父母生殖细胞、染色体畸变所引起的。
2.遗传因素：具有一定程度的家族发病趋势，可
2、蹲踞症状→缺氧缓解
• 下肢屈曲→回右心血量减少 • 下肢受压→体循环阻力增加
3、杵状指
• 缺氧→指、趾端毛细血管扩张增生→局部软 组织、骨组织增生肥大→指、趾端膨大
临床表现
4、阵发性缺氧发作
• 肺动脉漏斗部狭窄的基础上突然发 生该处肌部痉挛→一时性肺动脉梗 阻→缺氧加重 • 诱因：吃奶、哭闹、情绪激动、贫 血、感染等 • 表现：阵发性呼吸困难，紫绀加重 ，严重者可昏厥、抽搐、甚至死亡 • 年长儿常诉头痛、头昏
“靴状心”
• 侧支循环丰富者 可见网状肺纹理
辅助检查
2、ECG
• 电轴右偏 • 右心室肥厚， 右室收缩期负 荷加重。
辅助检查
3、超声心动图
• 主动脉扩张、骑跨在室 间隔上
• 室间隔中断
• 右室流出道狭窄或肺动 脉狭窄
• 右室壁增厚、内径增大
• 可见湍流信号从右室到 主动脉
辅助检查
4、心导管检查及选择性右心室造影 • 查看右心室流出道、肺动脉瓣、瓣 环结构、肺动脉及其主要分支内径 情况 • 分析冠状动脉情况 • 评估右向左分流
先天性心脏病是由 基因与环境因素相互作用形成。
病理解剖
1、室间隔缺损： • 基本畸形，室间隔漏斗部前移所致。 • 通常很大，接近主动脉口致敬；位置甚高， 恰于主动脉右冠瓣下方 2、主动脉骑跨：继发性 3、右心室流出道梗阻： • 是影响血液动力学变化的最主要因素，具有 决定性意义。 • 以右心室漏斗部＋肺动脉狭窄最多见，单纯 肺动脉狭窄少见。 4、右心室肥厚：是以上病理改变的结果
临床表现
5、体格检查
• 生长发育迟缓 • 心前区略隆起 • 胸骨左缘2、3、4肋间可闻及Ⅱ-Ⅲ 级粗糙喷射性收缩期杂音(右室流 出道狭窄) • P2 减弱或消失 • 发绀持续6个月以上可见杵状指
实验室检查
* 血红蛋白增加
* 红细胞增加
* 血黏度增加
辅助检查
1、X线
• 肺动脉段凹陷 • 心尖圆钝上翘
并发症
• • • • 反复呼吸道感染 肺栓塞、脑栓塞（红细胞增多） 脑脓肿（2岁以上者可发） 细菌性心内膜炎（多发于右心室漏 斗部、肺动脉瓣或主动脉瓣）
治疗
1、一般护理 • 经常饮水 • 预防感染 • 即使补液 • 防止脱水和并发症
治疗
2、缺氧发作处理 ⑴ 胸膝位 ⑵ 吸氧 ⑶ 镇静：吗啡 ⑷ 解除漏斗部痉挛：
病理 解剖
病理生理
右心室流出道梗阻 右室收缩期 负荷增加 右室代偿性肥厚
室间隔缺损
肺血流量减少
右向左分流
氧交换减少↓
左室血氧饱和度↓ 全身血氧含量↓ 紫绀
代偿性红细胞↑、血红蛋白↑ 血液粘滞度↑
临床表现
1、青紫
• 其程度和出现的早晚与肺动脉狭窄程度有关 • 血氧含量下降→活动耐力差→稍一活动如啼 哭即出现气急、青紫加重