视神经脊髓炎谱系疾病-陈文珍ppt课件
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《视神经脊髓炎》PPT课件
临床表现与诊断标准
临床表现
视神经脊髓炎的临床表现主要包括视力下降、视野缺损、感觉异常、运动障碍 等。
诊断标准
诊断视神经脊髓炎需要结合患者的临床表现、实验室检查和影像学检查结果， 如MRI等。
PART 02
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
01
02
03
04
糖皮质激素
用于急性发作期，可减轻炎症 和水肿，但长期使用有副作用
血浆置换
血浆置换可用于急性期治疗，通过去除体内异常 抗体和免疫复合物来减轻症状。但需注意血浆置 换的并发症和适应症。
专家点评与讨论
点评一
视神经脊髓炎是一种自身免疫性疾病，与自身免疫功能紊乱有关。治疗时应根据患者的具 体情况选择合适的治疗方案，并注意预防复发。
点评二
视神经脊髓炎患者在治疗过程中需注意保持良好的生活方式和饮食习惯，以增强免疫力。 同时，患者应保持积极的心态，树立战胜疾病的信心。
定义与特点
视神经脊髓炎定义
视神经脊髓炎是一种自身免疫性 疾病，主要影响视神经和脊髓。
视神经脊髓炎特点
该病通常在青壮年时期发病，病 程反复，可能伴随其他自身免疫 性疾病。
病因与发病机制
病因
视神经脊髓炎的病因尚未完全明确， 可能与遗传、环境因素等有关。
发病机制
该病的发病机制主要是由于免疫系统 异常，导致自身抗体攻击视神经和脊 髓。
免疫抑制剂治疗
用于控制疾病进展，如环磷酰胺等。 可降低复发风险，但需密切监测副作用和不良反应。
其他治疗手段
康复治疗
针对神经功能缺损进行康复训练 ，促进功能恢复。
心理治疗
针对患者的心理问题进行干预，提 高生活质量。
生活方式调整
视神经脊髓炎-PPT课件
22
特点
4.
5.
6.
腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
1
optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
2
一、Etiology and Pathology
14
ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
15
1. 2. 3.
ADEM
4. 5. 6.
6
三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
17
ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。
特点
4.
5.
6.
腰穿检查提示颅内压正常或增高，但脑脊液 常规和生化检查多数为正常；个别可出现轻 度的白细胞和蛋白质增高。 影像学检查可见明显的病灶。脑CT表现为低 密度影，可有占位效应及明显的增强。脑 MRI显示病灶为长T1、长T2信号，并可有占 位效应，有明显的强化； 此类疾病对激素和丙种球蛋白的治疗有明显 的效果，多数可以完全治愈。
视神经脊髓炎 optic neuromyelitis
1
optic neuromyelitis
是脱髓鞘病变局限在视神经和脊髓的、 具有复发缓解倾向的一种多发性硬化的 临床亚型，又称Devic病； 急性或亚急性起病，同时或先后发生视 神经和脊髓炎性损害。
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一、Etiology and Pathology
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ADEM Clinical Manifestation 多数病例在感染或疫苗接种后1~2周急性发 病； 临床表现与受累部位有关，表现为脑、脊髓 和脑膜广泛受累； 脑实质受累可出现意识障碍、精神症状、癫 痫发作、偏瘫、感觉障碍、视力障碍、不自 主运动、共济失调等；
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1. 2. 3.
ADEM
4. 5. 6.
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三、Laboratory Examination
1. CSF：压力和外观正常，淋巴细胞增多lymphocytosis，
蛋白可轻度增高，糖和氯化物正常。 2. Evoked Potential：VEP异常最多见； 3. MRI：脊髓可见条索状长T1、等T1，长T2异常信号， 病灶多沿脊髓长轴走行，急性期可有强化。 。
17
ADEM
Diagnosis ﹠ Differential Diagnosis 预防接种后或感染后出现的脑脊髓损害， 一般诊断并不困难。 仅有脑部症状的ADEM需与急性脑膜炎、 病毒性脑炎相鉴别； 需与MS鉴别。
视神经脊髓炎谱系疾病-精品医学课件
累局限，不完全符合NMO诊断的相关疾病。
NMOSD
➢ 受累部位局限的类型：如长节段横断性脊髓炎 （LETM）、复发性孤立性视神经炎（RION）和双 侧视神经炎（BON）
➢ 在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下 发生的NMO
➢ 伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例 ➢ 亚洲国家的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）
脊髓病变--NMOSD
脊髓病灶的MRI表现：
✓ T2-加权像高信号、T1-加权像低信号、增强有强化
✓ 病灶多见于颈段、上胸段的中央灰质区 （AQP4多聚集在中央管室管膜细胞旁的灰质及神经胶质细 胞）
✓ LETM（longitudinally extensive transverse myelitis ） 并非NMOSD特有病灶 儿童患者中，LETM多见于急性播散性脑脊髓膜炎 发病早期或病程缓解期检测时，脊髓节段可小于3节段，
(D. c) ADC示弥散受限，提示急 性炎症期血管源性水肿，类似 PRES
(D. d)在慢性期，大脑半球病灶呈 囊性空洞样改变
(E. a）累及内囊后肢的皮质脊髓束 (E. b) 中脑的大脑脚 (E. c) 沿锥体束的纵向广泛病灶
但皮质脊髓束病灶区并非AQP4高 表达区域
影像学鉴别
Neurology 2013；80:1330-1337
如MMP-9, VEGF-A, ICAM-1, VCAM-1
T h淋巴细胞反应相关标志物
中枢神经系统蛋白: NF, GFAP, S100B
诊断标准
诊断标准--1999
诊断标准--2006
必备条件 (1)视神经脊髓炎 (2)急性脊髓炎
支持条件 （1）脊髓MRI T2 加权像示病灶超过3个脊髓节段
NMOSD
➢ 受累部位局限的类型：如长节段横断性脊髓炎 （LETM）、复发性孤立性视神经炎（RION）和双 侧视神经炎（BON）
➢ 在器官特异性或非器官特异性自身免疫疾病背景下 发生的NMO
➢ 伴有症状性或无症状性脑内病灶的不典型病例 ➢ 亚洲国家的视神经脊髓型多发性硬化（OSMS）
脊髓病变--NMOSD
脊髓病灶的MRI表现：
✓ T2-加权像高信号、T1-加权像低信号、增强有强化
✓ 病灶多见于颈段、上胸段的中央灰质区 （AQP4多聚集在中央管室管膜细胞旁的灰质及神经胶质细 胞）
✓ LETM（longitudinally extensive transverse myelitis ） 并非NMOSD特有病灶 儿童患者中，LETM多见于急性播散性脑脊髓膜炎 发病早期或病程缓解期检测时，脊髓节段可小于3节段，
(D. c) ADC示弥散受限，提示急 性炎症期血管源性水肿，类似 PRES
(D. d)在慢性期，大脑半球病灶呈 囊性空洞样改变
(E. a）累及内囊后肢的皮质脊髓束 (E. b) 中脑的大脑脚 (E. c) 沿锥体束的纵向广泛病灶
但皮质脊髓束病灶区并非AQP4高 表达区域
影像学鉴别
Neurology 2013；80:1330-1337
如MMP-9, VEGF-A, ICAM-1, VCAM-1
T h淋巴细胞反应相关标志物
中枢神经系统蛋白: NF, GFAP, S100B
诊断标准
诊断标准--1999
诊断标准--2006
必备条件 (1)视神经脊髓炎 (2)急性脊髓炎
支持条件 （1）脊髓MRI T2 加权像示病灶超过3个脊髓节段
视神经脊髓炎谱系疾病 ppt课件
LETM (longitudinally extensive transverse myelitis lesions) : 长节段横贯性脊髓炎病灶
2020/12/12
13
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
NMOSD诊断标准
笨，没有学问无颜见爹娘 ……” • “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
NMOSD历史
•不属于MS •MS治疗加重
NMOSD
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎
✓无其它CNS神 经损伤证据
• 必备条件 ✓ON+脊髓炎 • 支持条件* ✓脊髓MRI>3个
节段
✓头颅MRI不符 合MS标准
✓血清NMOIgG阳性
NMOSD诊断标准
AQP4-IgG阳性诊断标准
1. 符合至少1项核心临床特征 2. AQP4-IgG阳性（强烈推荐基于细胞的检
测方法） 3. 除外其它可能的诊断
2020/12/12
12
Wingerchuk DM, et al. Neurology. 2015 Jul 14;85(2):177-89.
✓NMO
✓自限性NMO
✓视神经脊髓型MS
✓伴有自身免疫性疾病的ON或长节段受累 的脊髓炎
✓脑部有典型NMO病灶的ON或脊髓炎
2020/12/12
7
Wingerchuk DM, et al. Lancet Neurol. 2007 Sep;6(9):805-15.
2015国际专家共识
2020/12/12
*至少满足2项
ON (optic neuritis): 视神经炎
视神经脊髓炎谱系疾病-陈文珍
2015年国际NMO诊断小组（IPND）制定了新 的NMOSD诊断标准，取消了NMO的单独定义，将 NMO整合入更广义的NMOSD疾病范畴中。自此， NMO与NMOSD统一命名为NMOSD，它是一组主 要由体液免疫参与的抗原-抗体介导的CNS炎性脱 髓鞘疾病谱
因为在随后的观察研究中发现： 1）NMO和NMOSD在生物学特性上并没有统计学差异； 2）部分NMOSD患者最终转变为NMO； 3）AQP4-IgG阴性NMOSD患者还存在一定的异质性，但 目前的免疫治疗策略与NMO是相似或相同的。
2.2.2 ON/r-ON： ： 部分NMOSD在疾病的某一阶段或是整个病程中均表现 为单一的视神经受累症候。ON可以为单次或复发病程， 每次ON发作可为单眼、相继双眼或同时受累。部分病例 在随后病程演变过程中出现其他部位受累表现。
2.2.3 TM/LETM/r-LETM： 部分NMOSD病例在疾病的某一阶段或是整个病程中突 出表现为单一的脊髓受累症候。临床可以为单次或多次病 程，影像学病变长度多超过3个椎体节段，且多为横贯性 受损。部分早期病例脊髓受累长度可以短于3个椎体节段 或不完全横贯受累。部分病例在随后病程演变过程中出现 其他部位受累表现。
病因&流行病学
长期认为是MS的临床亚型， AQP4-IgG阳性彻底分开 水通道蛋白－4(aquaporin－4, AQP4)抗体(AQP4－IgG) 是与NMOSD发病密切相关的生物学标志物。然而，AQP4 －IgG阴性患者的免疫发病机制往往难以解释。尽管有人 指出髓鞘少突胶质细胞糖蛋白抗体(myelin oligodendrocyte glycoprotein antibody, MOG－Ab)在 AQP4－IgG阴性患者中产生独特的临床特征，但仍不能全 面解析NMOSD复发的影响因素。
视神经脊髓炎演示ppt课件
急性脊髓炎
起病急骤，脊髓受损平面以下出现截瘫、传 导束性感觉障碍和尿便障碍，需与视神经脊 髓炎相鉴别。
视神经炎
可单眼或双眼急性或亚急性起病，出现视力 下降、眼球疼痛等症状，需排除视神经脊髓 炎的可能。
实验室检查与影像学检查
实验室检查
包括脑脊液检查、血清学检查等，有助于评估病情及排除其他相关疾病。
影像学检查
并发症处理及康复治疗
并发症处理
针对可能出现的并发症如肺部感 染、尿路感染等，及时采取相应
治疗措施，避免病情加重。
康复治疗
在病情稳定后，进行针对性的康复 治疗，包括物理疗法、心理疗法等 ，有助于促进神经功能恢复，提高 生活质量。
长期随访
建立长期随访制度，定期评估患者 病情和生活质量，及时调整治疗方 案，确保患者得到持续有效的治疗 。
2
诊断和治疗技术研究
随着医学技术的不断进步，视神经脊髓 炎的诊断和治疗技术也得到了显著提高 ，如高分辨率MRI、光学相干断层扫描 等技术的应用，为疾病的早期发现和精 准治疗提供了有力支持。
3
临床试验与药物研发
针对视神经脊髓炎的治疗药物不断涌现 ，国内外多个临床试验正在进行中，旨 在评估新药的安全性和有效性，为视神 经脊髓炎患者提供更多治疗选择。
视神经脊髓炎
汇报人：XXX 2024-01-19
目录
• 疾病概述 • 诊断与鉴别诊断 • 治疗原则与方法 • 患者教育与心理支持 • 研究进展与未来展望
01
疾病概述
定义与发病机制
定义
视神经脊髓炎是一种主要累及视神经和脊髓的急性或亚急性脱髓鞘病变，临床表现为视力下降、眼痛、肢体麻 木、无力、尿便障碍等，症状可反复发作。
家庭环境优化
《视神经脊髓炎》课件
添加副标题
视神经脊髓炎PPT课件大纲
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 视神经脊髓炎概述
03 视神经脊髓炎的治 疗
04 视神经脊髓炎的预 防和护理
05 视神经脊髓炎的案 例分析
06 视神经脊髓炎的展 望
添加章节标题
视神经脊髓炎概述
定义：视神经脊髓炎是一种影响视 神经和脊髓的疾病，主要表现为视 力下降、肢体无力等症状。
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
加强锻炼，提高免疫力，增强体质
护理方法
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和熬夜
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
注意事项
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和熬
夜
保持良好的饮 食习惯，避免 辛辣刺激性食
治疗方案：总结治 疗过程中的治疗方 案，包括药物、手 术等
治疗效果：分析治 疗效果，包括改善 程度、复发率等
启示：总结治疗过 程中的经验和教训， 为今后的治疗提供 参考和借鉴
视神经脊髓炎的展望
未来研究方向
病因研究：探索视神经脊髓炎的 病因和发病机制
治疗方法：开发新的治疗方法和 药物，提高治疗效果
治疗方法：糖皮质 激素、免疫抑制剂、 血浆置换等
预后：早期诊断和 治疗可改善预后， 但部分患者可能遗 留后遗症
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常 用于急性期治疗， 可减轻炎症反应
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于慢 性期治疗，可抑 制免疫系统
生物制剂：如利 妥昔单抗、阿达 木单抗等，用于 治疗复发性视神 经脊髓炎
视神经脊髓炎PPT课件大纲
汇报人：
目录
CONTENTS
01 添加目录标题
02 视神经脊髓炎概述
03 视神经脊髓炎的治 疗
04 视神经脊髓炎的预 防和护理
05 视神经脊髓炎的案 例分析
06 视神经脊髓炎的展 望
添加章节标题
视神经脊髓炎概述
定义：视神经脊髓炎是一种影响视 神经和脊髓的疾病，主要表现为视 力下降、肢体无力等症状。
定期进行身体检查，及时发现并治疗疾病
加强锻炼，提高免疫力，增强体质
护理方法
保持良好的饮食习惯，多吃 蔬菜水果，少吃油腻食物
保持良好的心理状态，避免 过度紧张和焦虑
保持良好的生活习惯，避免 过度劳累和熬夜
定期进行身体检查，及时发 现并治疗疾病
注意事项
保持良好的生 活习惯，避免 过度劳累和熬
夜
保持良好的饮 食习惯，避免 辛辣刺激性食
治疗方案：总结治 疗过程中的治疗方 案，包括药物、手 术等
治疗效果：分析治 疗效果，包括改善 程度、复发率等
启示：总结治疗过 程中的经验和教训， 为今后的治疗提供 参考和借鉴
视神经脊髓炎的展望
未来研究方向
病因研究：探索视神经脊髓炎的 病因和发病机制
治疗方法：开发新的治疗方法和 药物，提高治疗效果
治疗方法：糖皮质 激素、免疫抑制剂、 血浆置换等
预后：早期诊断和 治疗可改善预后， 但部分患者可能遗 留后遗症
视神经脊髓炎的治疗
药物治疗
糖皮质激素：常 用于急性期治疗， 可减轻炎症反应
免疫抑制剂：如 环磷酰胺、硫唑 嘌呤等，用于慢 性期治疗，可抑 制免疫系统
生物制剂：如利 妥昔单抗、阿达 木单抗等，用于 治疗复发性视神 经脊髓炎