系统性红斑狼疮第九版内科学
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内科学课件：系统性红斑狼疮
实验室检查
常规：血尿、CRP、血沉 免疫球蛋白：IgG升高明显 自身抗体：
抗核抗体包括：
抗ds-DNA抗体 特异性高、阳性率高 抗sm抗体 特异性高，阳性率低 抗磷脂抗体 提示有不典型狼疮
实验室检查
自身抗体：
类风湿因子 20-40%阳性
补体
C3、C4降低，活动期
明显，与活动负相关
美国SLE诊断标准(美国风湿病学会 1997年修订)
高压。
系统性红斑狼疮有什么表现？
消化系统： 表现多样，可有腹痛、腹胀、恶心、
呕吐、食欲不振等。 肠系膜血管炎：可表现为肠梗阻、肠
穿孔。 腹膜炎、腹水。 肝功能异常。 自身免疫性胰腺炎。
系统性红斑狼疮有什么表现？
造血及淋巴系统： 可以导致血细胞数量异常、凝血功能
异常，纤维蛋白溶解异常。 Байду номын сангаас血：溶血性贫血，慢性炎症性贫血
尿常规中蛋白、红细胞增多，可有各 种管型，肝功能中白蛋白可以下降，肾 功能肌酐可以正常，也可以升高。
系统性红斑狼疮有什么表现？
狼疮肾炎的病理分型（2003）病情 治疗效果
Ⅰ型：轻度系膜性狼疮肾炎 轻
好
Ⅱ型：系膜增殖性狼疮肾炎 |
|
Ⅲ型：局灶性狼疮肾炎
|
|
Ⅳ型：弥漫性狼疮肾炎
|
|
Ⅴ型：膜性狼疮肾炎
SLEDAI积分
癫痫
8 蛋白尿
4
精神症状
8 脓尿
4
器质性脑病
8 新出现的红斑
2
颅神经病变
8 脱发
2
狼疮性头痛
8 粘膜溃疡
2
视网膜病变
8 胸膜炎
2
脑血管意外
系统性红斑狼疮-第九版内科学
内科学（第9版）
四、实验室检查
常规检查 血尿便常规、肝肾功能、血沉、C反应蛋白、球蛋白定量、补体 特定受累器官的相关检查：24小时尿蛋白定量、腰穿、骨髓涂片 自身抗体 抗核抗体谱：出现在SLE的有抗核抗体（ANA）、抗双链DNA（dsDNA）抗体、抗可提取 核抗原（ENA）抗体谱（抗Smith、SSA、SSB、u1RNP、rRNP抗体） 抗磷脂抗体：狼疮抗凝物、抗心磷脂抗体、抗β2糖蛋白1抗体 抗组织细胞抗体：如抗红细胞膜抗体（Coombs‘试验）、抗血小板相关抗体、抗神经元 抗体 其他，如类风湿因子、抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）、抗核小体抗体、抗组蛋白抗体 影像学检查：头颅MRI/CT、肺高分辨CT、超声心动图、关节MRI、血管造影等 病理活检：肾活检
了解
SLE的病因、发病机制和病理特点
内科学（第9版）
一、SLE的概述
SLE的定义
是一种以致病性自身抗体和免疫复合物形成并介导器官、组织损伤的自身免疫病
临床上常存在多系统受累表现 血清中存在以抗核抗体为代表的多种自身抗体
SLE的流行病学特征
患病率因人群而异 • 全球12～39/10万，北欧40/10万，黑人100/10万
++～ +++
++
正常～轻 度受损
-～+ -～+
+++ -
正常～轻 度受损 异常
内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 癫痫发作 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 头痛 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 脑血管病变、脱髓鞘综合征 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等 心血管表现 心包炎、心包填塞 心肌炎、心律失常、心力衰竭 Libman-Sacks无菌性疣状心内膜炎 肺部表现 胸膜炎和胸腔积液 肺间质性病变 弥漫性肺泡出血（DAH） 肺动脉高压 皱缩肺综合征 消化系统表现 自身免疫性腹膜炎 缺血性坏死性肠病、肠出血、肠穿孔 失蛋白肠病 狼疮肝炎 眼部表现 眼底变化，如出血、视乳头水肿、视 网膜渗出物等 视网膜中央动脉或静脉闭塞 视神经炎
内科学--系统性红斑狼疮(SLE) ppt课件
系 统
反应与模拟外来抗原的自身抗原相结 合,并将抗原递呈给T细胞,使之活化,在
性 红
T细胞活化刺激下,B细胞得以产生大
斑
量不同类型的自身抗体,造成大量组织
狼 疮
损伤.
• 致病性自身抗体
• 致病性免疫复合物
• T细胞和NK细胞功能失调
ppt课件
8
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系
统
抗血小板抗体 血小板减少
统 • 你所经历的课堂，是讲座式还是讨论式？
性
红 • 教师的教鞭
斑
狼•
“不怕太阳晒，也不怕那风雨狂，只怕先生骂我
疮 笨，没有学问无颜见爹娘 ……”
• “太阳当空照，花儿对我笑，小鸟说早早早……”
系统性红斑狼疮
系
统 性
多种
红 斑
自身
狼
抗体
疮
存在
多系 统损 害
ppt课件
5
病因
• 遗传
• 环境因素
系
统
系 统 性 红 斑 狼 疮
ppt课件
35
抗核抗体：周边型
系 统 性 红 斑 狼 疮
ppt课件
36
抗核抗体：弥散型
系 统 性 红 斑 狼 疮
ppt课件
37
抗核抗体：核仁型
系 统 性 红 斑 狼 疮
ppt课件
38
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫双扩散
ppt课件
39
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
性
红
抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫
斑
狼 疮
抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞
临床医师《内科学》系统性红斑狼疮
临床医师《内科学》系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮（systemiclupuserythematosus，SLE）是一累及全身多个系统的自身免疫病，血清出现多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。
（一）病因可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关。
1.遗传2.性激素3.环境（1）感染（2）日光（3）食物（4）药物（二）发病机制在内在和外来的尚不明了的因素的作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性（immunetolerance），以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，而出现自身免疫反应。
突出的表现为B 淋巴细胞高度的活化而产生多种针对自身组织。
包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体，（ANA）为重要。
ANA对SLE的发病、诊断和病情都起了关键的作用。
在正常情况下B细胞受到TH（辅助／促进）和Ts（抑制／细胞毒）淋巴细胞的调节，许多实验资料都表明SLE周围血的TH和Ts的数值都不正常，并受到不同病期和病情的影响。
说明SLE存在着T细胞的异常。
T细胞的异常也反映在它所分泌的细胞因子，从活动期SLE患者的循环中可以测到大量可溶性IL2受体也证明了上述论点。
肿瘤坏死因子（TNF）：可呈低下或升高的多态性改变，而TNFa 的低下很可能与狼疮肾炎的发病有关。
目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。
除抗DNA外其他的自身抗体在SLE的发病中也起了一定作用。
与某些自身抗原如红细胞、白细胞、血小板结合的自身抗体，常不需要补体的参与而被单核巨噬细胞系统吞噬清除或通过抗体依赖细胞毒细胞的杀伤作用而减少。
另有些自身抗体如抗磷脂抗体当与组织中的磷脂结合后就影响到血液的凝固系统，促发了血管内栓塞，构成SLE的许多临床症状如狼疮脑病、脊髓炎、反复流产、血小板减少等症状。
ANA中的不少自身抗原为酶或具有生物活性的亚细胞成分，它们参与了DNA、RNA的复制或转录的过程，因此相应的自身抗体能特异性的抑制细胞的这些功能。
内科学教学课件：系统性红斑狼疮
系统性红斑狼疮
systemic lupus erythematosus
温州医学院附属第一医院风湿免疫科 孙莉
内容提要
概述
发病机制
病理
临床表现
实验室 检查
诊断
治疗
系统性红斑狼疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
概述
• SLE的定义: SLE是一种临床表现有多系统损害的慢性 系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为代表的多种自身抗体。
发热,乏力 、疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
SLE的自然病程
• 长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮 • 初期为轻型狼疮，逐渐出现多系统损害 • 病情的加重与缓解交替 • 轻型突然变为重症狼疮 • 起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象
皮肤与粘膜
红斑狼疮皮损
特异性皮损
细胞成熟障碍 • Evans综合征： 自身免疫性贫血+免疫性血小板减少 • 无痛性淋巴结肿大 • 脾大
肺
• 胸膜炎（35%） ：中小量、双侧性、渗出性胸腔积液 • 狼疮肺炎：发热、干咳、气促；肺X线可见双下肺片状
浸润阴影 • 肺间质性病变（少数）：肺间质纤维化 • 肺动脉高压：出现在肺血管炎或有雷诺现象患者 • 弥漫性出血性肺泡炎 • 肺梗塞 • 肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome）
系统性红斑狼疮：手指坏疽
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
浆膜炎
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
肾脏
发生率： – 有肾组织病理变化≈100% – 有临床表现≈75%
表现： – 蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高 血压、肾功能衰竭
systemic lupus erythematosus
温州医学院附属第一医院风湿免疫科 孙莉
内容提要
概述
发病机制
病理
临床表现
实验室 检查
诊断
治疗
系统性红斑狼疮
多种 自身 抗体 存在
多系 统损 害
概述
• SLE的定义: SLE是一种临床表现有多系统损害的慢性 系统性自身免疫病，其血清具有以抗核抗 体为代表的多种自身抗体。
发热,乏力 、疲倦、 消瘦
浆膜炎
SLE
肌肉骨骼
肾脏
消化系统 神经系统
肺脏
心血管
SLE的自然病程
• 长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮 • 初期为轻型狼疮，逐渐出现多系统损害 • 病情的加重与缓解交替 • 轻型突然变为重症狼疮 • 起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象
皮肤与粘膜
红斑狼疮皮损
特异性皮损
细胞成熟障碍 • Evans综合征： 自身免疫性贫血+免疫性血小板减少 • 无痛性淋巴结肿大 • 脾大
肺
• 胸膜炎（35%） ：中小量、双侧性、渗出性胸腔积液 • 狼疮肺炎：发热、干咳、气促；肺X线可见双下肺片状
浸润阴影 • 肺间质性病变（少数）：肺间质纤维化 • 肺动脉高压：出现在肺血管炎或有雷诺现象患者 • 弥漫性出血性肺泡炎 • 肺梗塞 • 肺萎缩综合征（shrinking-lung syndrome）
系统性红斑狼疮：手指坏疽
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
浆膜炎
肌肉骨骼
关节痛
肌痛
股骨头 坏死
肾脏
发生率： – 有肾组织病理变化≈100% – 有临床表现≈75%
表现： – 蛋白尿、血尿、管型尿、肾性高 血压、肾功能衰竭
内科学系统性红斑狼疮
指掌部 红 斑
雷诺氏 现象
蝶形红 斑
盘状红斑
面部及 躯干皮
疹
系统性红斑狼疮：手指坏疽
雷诺现象
图2 网状青斑
肾：几乎100%有病理变化，有临床表现者 60-75%。（1）急性肾炎；（2）急进型肾炎； （3）隐匿性肾小球肾炎；（4）慢性肾炎 （常见）；（5）肾病综合征；（常见） 早期多表现无症状的间歇尿异常→出现大量
蛋白尿、血尿、各种管型尿、氮质血症、水 肿和高血压等 →尿毒症（是死亡的常见病 因）
WHO狼疮性肾炎的分型 ①正常或微小病变型：仅系膜有异常②系膜病 变型：轻至中度弥漫性系膜增生伴Ig和补体沉 积③局灶增殖型：在弥漫性系膜增生的基础上 少数肾小球有节段性增生伴纤维素坏死，系膜 与毛细血管壁均有Ig与补体沉积④弥漫增殖型： 多数肾小球系膜和内皮细胞弥漫增生伴新月体 形成⑤膜性病变型：基底膜增厚，其周围有Ig 与补体沉积⑥肾小球硬化型：晚期病变；
LUPUS诊断标准（MD+SOAP＋BRAIN）
D盘状狼疮 蝶形红斑 浆膜炎 肾脏异常
非侵蚀性关节炎 造血系统损害
狼疮的诊断标准 日光过敏
神经系统异常
口腔溃疡
免疫学异常 抗核抗体
鉴别诊断：
根据患者的临床表现的不同，依次鉴别诊断。
SLE 需与RA、各种皮炎、癫痫、精神病、 ITP、原发性肾小球病等鉴别。
神经系统（NP-SLE神经精神狼疮，又称狼疮脑病） （1）精神失常约10%，表现躁动、幻觉、猜 疑、妄想等。（2）癫痫发作约占15%（3）偏 瘫、蛛网膜下腔出血、脊髓炎、颅神经和外 周神经病等，仅见于少数患者。
病理基础：脑局部血管炎的微血栓，来自心瓣
膜赘生物脱落的栓子，针对神经细胞的自身抗体或 并存抗磷脂抗体综合征。
系统性红斑狼疮内科学PPT课件
肾衰竭。 ▪ 有平滑肌受累者可出现输尿管扩张和肾积水。
16
心血管表现
心包炎常出现，可表现为纤维蛋白性心包炎或渗出 性心包炎，心包填塞少见。
疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表 现为瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室侧，且 不引起心脏杂音性质的改变。通常不引起临床症状， 但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
增生，明显表现于脾中央动脉， 以及心瓣膜的结缔组织反复发生 纤维蛋白样变性而形成赘生物。
10
▪ 免疫病理 皮肤狼疮带实验
病理
肾脏免疫荧光“满堂亮”
11
临床表现
1、全身表现：发热、疲倦、乏力、 体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中 出现皮疹，多无瘙痒
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性 ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部和甲周红斑 ▪ 指端缺血、面部及躯干皮疹 ▪ 口腔和鼻粘膜的无痛性溃疡较
来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之 活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类 型的自身抗体，造成大量组织损伤。
5
致病性自身抗体
▪ 以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗 体可与肾组织直接结合导致损伤；
▪ 抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏， 临床出现血小板减少和溶血性贫血；
IC形成过多（抗体量增多）；（3）因IC的大小不当而不 能被吞噬或排出。
7
T细胞和NK细胞功能失调
▪ SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不 能产生抑制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T 细胞刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。
▪ T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身 免疫持续存在。
16
心血管表现
心包炎常出现，可表现为纤维蛋白性心包炎或渗出 性心包炎，心包填塞少见。
疣状心内膜炎（Libman-Sack心内膜炎），病理表 现为瓣膜赘生物，常见于二尖瓣后叶的心室侧，且 不引起心脏杂音性质的改变。通常不引起临床症状， 但可以脱落引起栓塞，或并发感染性心内膜炎。
增生，明显表现于脾中央动脉， 以及心瓣膜的结缔组织反复发生 纤维蛋白样变性而形成赘生物。
10
▪ 免疫病理 皮肤狼疮带实验
病理
肾脏免疫荧光“满堂亮”
11
临床表现
1、全身表现：发热、疲倦、乏力、 体重下降等
2、皮肤黏膜：80％患者在病程中 出现皮疹，多无瘙痒
▪ 颊部蝶形红斑，最具特征性 ▪ 盘状红斑 ▪ 指掌部和甲周红斑 ▪ 指端缺血、面部及躯干皮疹 ▪ 口腔和鼻粘膜的无痛性溃疡较
来抗原的自身抗原相结合，并将抗原呈递给T细胞，使之 活化，在T细胞活化刺激下，B细胞得以产生大量不同类 型的自身抗体，造成大量组织损伤。
5
致病性自身抗体
▪ 以IgG型为主，与自身抗原有很高的亲和力，如DNA抗 体可与肾组织直接结合导致损伤；
▪ 抗血小板抗体及抗红细胞抗体导致血小板和红细胞破坏， 临床出现血小板减少和溶血性贫血；
IC形成过多（抗体量增多）；（3）因IC的大小不当而不 能被吞噬或排出。
7
T细胞和NK细胞功能失调
▪ SLE患者的CD8+T细胞和NK细胞功能失调，不 能产生抑制CD4+T细胞的作用，因此在CD4+T 细胞刺激下，B细胞持续活化而产生自身抗体。
▪ T细胞的功能异常以致新抗原不断出现，使自身 免疫持续存在。
内科学--系统性红斑狼疮(SLE) PPT课件
ppt课件 6
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
ppt课件 7
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
11
系 统 性 红 斑 狼 疮
rd.,New (引自 Textbook of Rheumatology,3 ppt课件 York,1989)
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ 受体 异常或早 期补体成 分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
ppt课件
8
病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
抗体的直接侵袭
23
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 24
系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 25
系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
ppt课件 26
系 统 性 红 斑 狼 疮
致病性自身抗体
IgG型,与自身抗原有很高的亲和力
系 统 性 红 斑 狼 疮
抗血小板抗体 血小板减少 抗红细胞抗体 红细胞破坏,溶贫 抗SSA抗体(Ro) 新生儿心脏传导阻滞 抗磷脂抗体 抗磷脂抗体综合征 抗核糖抗体 神经精神狼疮
ppt课件 7
致病性免疫复合物
增高的原因有:
系 统 性 红 斑 狼 疮
症状 疲劳 发热 消瘦 关节痛 皮肤损害 肾脏病变 胃肠道病变 呼吸道病变 心血管损害 淋巴系统损害 中枢神经症状 发生率（%） 80～100 ﹥80 ﹥60 ～ 95 ﹥ 80 ～ 50 38 0.9 ～ 98 46 ～ 50 25 ～ 75
11
系 统 性 红 斑 狼 疮
rd.,New (引自 Textbook of Rheumatology,3 ppt课件 York,1989)
清除IC的 机制如补 体受体或 Fcγ 受体 异常或早 期补体成 分低下
IC形成 过多（抗 体量多）
因IC的 大小不 当而不 能被吞 噬或排 出
ppt课件
8
病理改变
炎症反应和血管异常
系 统 性 红 斑 狼 疮
免疫复合物的沉积 血管壁 的炎症 和坏死 继发血栓 局部组 织缺血 和功能 障碍
抗体的直接侵袭
23
系 统 性 红 斑 狼 疮
鳞 屑 丘 疹 样 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 24
系 统 性 红 斑 狼 疮
环 形 皮 疹
亚 急 性 皮 肤 型 红 斑 狼 疮 ︓
ppt课件 25
系 统 性 红 斑 狼 疮
日 晒 后 大 疱 样 皮 疹
ppt课件 26
系 统 性 红 斑 狼 疮
内科学：8. 系统性红斑狼疮
颊部红斑
盘状红斑
系 统
光过敏
性 红
ห้องสมุดไป่ตู้
口腔溃疡
斑 狼
关节炎
疮
浆膜炎
肾脏病变
神经病变 血液学异常
皮肤黏膜
急性或亚急性皮肤狼疮
慢性皮肤狼疮
口腔/鼻溃疡
不留瘢痕的脱发
炎症性滑膜炎
浆膜炎 肾脏病变 神经系统 溶血性贫血 白细胞减少 血小板减少
1997年ACR SLE分类标准 2009年SLICC SLE分类标准
系统性红斑狼疮
(Systemic Lupus Erythematosus,SLE)
系 统
大 纲
性
红
斑
狼
疮
概念(掌握)
病因和发病机制(了解) 病理:血管炎(熟悉)
临床表现(掌握) 实验室检查(掌握)
诊断（掌握）
治疗（掌握）
临床诊疗
▪ 明确诊断
▪ 评估疾病的活动性和严重程度
系
统 性
▪
制定常规诊疗方案
遗传 雌激素
系 统 性 红 斑 狼 疮
血管炎
致病性自身抗体 红细胞，血小板破坏 免疫复合物
二 病因和发病机制
免疫遗传
系
统
性
红 斑
核抗原免疫耐受：
狼 Sap、C1q、IRF5
疮
免疫调节的紊乱： 效应阶段终末器官损伤： Fas、Lyn、BLK FCGR2A、ITGAM
免疫学表型 临床表现
病因
▪ 遗传素质：
▪ 男性，32岁。左股骨头坏死入骨科，无其
他不适。查ANA S 1:320，抗Sm抗体阳
系 统
性。诊断？
性
红
斑
内科学_各论_疾病：系统性红斑狼疮_课件模板
内科学疾病部分：系统性红斑狼疮>>>
病因：
或已处于静止状态的SLE者，一旦受到严 重精神刺激或者情绪过度受抑制，则容易 诱发病情急性发作，此种情绪效应是通过 神经-免疫-内分泌网络起致病作用。这种 情况在SLE的女性多见，因为女性的神经 免疫内分泌调节作用较男性弱，起关键作 用的还是雌性激素对该网络的调控作用较 雄性激素弱。
内科学疾病部分：系统性红斑狼疮>>>
简介：
统、血液系统等等。该病在世界范围内均 有出现，患病率为4/10万～25/10万，亚 洲及黑人患病率较高，我国的患病率为 70/10万～75/10万。女性发病明显多于男 性，约为10∶1，育龄妇女为发病高峰， 老人及儿童也可患病。 本病属于中医学 的阴阳毒、阳毒发斑、蝴蝶斑、日晒疮、 鬼脸疮、面游风等病证范畴。
内科学疾病部分：系统性红斑狼疮>>>
病因：
产生IgG，形成免疫复合物，引起组织损 伤。IL-1可诱导IL-6、IL-8、TNF-α等炎 性因子产生，与狼疮肾炎发生有关。约 50%患者血清中IL-2水平升高，几乎所有 患者有高水平的IL-2R，且活动期较缓解 期高。IL-2主要由CD4 T细胞所产生。SLE 患者IL-6水平升高，与中
内科学疾病部分：系统性红斑狼疮>>>
症状及病史：
激素有关。约10%病例可发生多发性肌炎。 (3)皮肤损害：80%的病例可出现皮肤
损害，以皮疹为最常见，亦是本病的特征 性表现。皮疹表现多种多样，有红斑、丘 疹、毛囊丘疹、水疱、血疱、大疱、结节、 毛细血管扩张、紫癜、瘀血斑、渗液、糜 烂、结痂、坏疽、溃疡、萎缩等，可为其 中之一种或几种
内科学疾病部分：系统性红斑狼疮>>>
内科学(第9版)第八篇 风湿性疾病 第五章 系统性红斑狼疮
+++ -
正常～轻 度受损
异常
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内科学（第9版）
三、临床表现
神经系统表现（神经精神狼疮，NPLE） ➢ 认知障碍，尤其是记忆、推理异常 ➢ 癫痫发作 ➢ 精神、情感障碍：各种幻觉、妄想、 躁狂或抑郁状态 ➢ 头痛 ➢ 横贯性脊髓炎、视神经脊髓炎谱系疾 病 ➢ 脑血管病变、脱髓鞘综合征 ➢ 格林巴利综合征、自主神经病、单神 经病、重症肌无力、颅神经病变、神 经丛病及多发性神经病等
组织缺血和功能障碍 受损器官的特征性改变：
➢ 苏木紫小体（细胞核受抗体作用变性为嗜酸性团块） ➢ “洋葱皮样病变”，即小动脉周围有显著向心性纤维增生，明显表现于脾中央动脉
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内科学（第9版）
三、临床表现
全身表现 ➢ 发热、疲倦、乏力、纳差、肌痛、体重下降等
Ⅲ（A/C）型 Ⅲ（C）型
弥漫型狼疮肾炎 ⅣS（A） ⅣG（A）
ⅣS（A/C） ⅣG（A/C）
系膜细胞增生或伴系膜区 免疫复合物沉积
+～++
-～+
正常
受累肾小球＜50% 局灶增生性
局灶增生硬化性 局灶硬化性
受累肾小球≥50% 弥漫节段增生性 弥漫球性增生性 弥漫节段增生硬化性 弥漫球性增生硬化性
-～+
+～++
正常
++～+++
++
正常～轻 度受损
➢ 血小板减少：ITP、TTP、CAPS（灾难性抗磷脂 综合征）
内科学(系统性红斑狼疮)
系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE)是一累及全身多个系统的自身免疫病，血清出现多种自身抗体，并有明显的免疫紊乱。
（一）病因可能与遗传、性激素、环境等多种因素有关。
1．遗传2．性激素3．环境（1）感染（2）日光（3）食物（4）药物（二）发病机制在内在和外来的尚不明了的因素的作用下，机体丧失了正常的免疫耐受性(immune tolerance)，以致淋巴细胞不能正确的识别其自身组织，而出现自身免疫反应。
突出的表现为B淋巴细胞高度的活化而产生多种针对自身组织．包括细胞核及各种核成分、细胞膜、细胞浆、各种组织成分的自身抗体，其中尤以抗核抗体，(ANA)为重要。
ANA对SLE的发病、诊断和病情都起了关键的作用。
在正常情况下B细胞受到TH(辅助／促进)和Ts(抑制／细胞毒)淋巴细胞的调节，许多实验资料都表明SLE周围血的TH和Ts的数值都不正常，并受到不同病期和病情的影响。
说明SLE 存在着T细胞的异常。
T细胞的异常也反映在它所分泌的细胞因子，从活动期SLE患者的循环中可以测到大量可溶性IL2受体也证明了上述论点。
肿瘤坏死因子(TNF)：可呈低下或升高的多态性改变，而TNFa的低下很可能与狼疮肾炎的发病有关。
目前认为免疫复合物是引起SLE组织损伤的主要机制。
除抗DNA外其他的自身抗体在SLE的发病中也起了一定作用。
与某些自身抗原如红细胞、白细胞、血小板结合的自身抗体，常不需要补体的参与而被单核巨噬细胞系统吞噬清除或通过抗体依赖细胞毒细胞的杀伤作用而减少。
另有些自身抗体如抗磷脂抗体当与组织中的磷脂结合后就影响到血液的凝固系统，促发了血管内栓塞，构成SLE的许多临床症状如狼疮脑病、脊髓炎、反复流产、血小板减少等症状。
ANA中的不少自身抗原为酶或具有生物活性的亚细胞成分，它们参与了DNA、RNA的复制或转录的过程，因此相应的自身抗体能特异性的抑制细胞的这些功能。
内科学-温医大-系统性红斑狼疮课件
股骨头坏死： 糖皮质激素的副作用
内科学-温医大-系统性红斑狼疮
20
5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常、 氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶 可为急进性肾炎型
内科学-温医大-系统性红斑狼疮
21
6、心血管
心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变
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18
3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液（双侧、 中等量、少）。
内科学-温医大-系统性红斑狼疮
19
4、关节和肌肉
关节疼痛： 最常见的症状之一，主要表现关节疼痛 常见部位：指、腕、膝关节
通常不引起关节骨破坏，很少出现关节畸形。
肌痛和肌无力： 肌肉疼痛
肌炎（5%），肌酶ຫໍສະໝຸດ 增高5环境因素紫外线：紫外线照射使皮肤上皮细胞暴露新 的自身抗原 。
药物：磺胺类、青霉素、异烟肼、肼苯哒嗪 微生物：EB病毒、分支杆菌 其它：染发剂、蘑菇
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6
雌激素
女性高于男性。 更年前阶段：9:1 儿童以老人 ：3:1
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7
发病机制与免疫异常
网状青斑
内科学-温医大-系统性红斑狼疮
雷诺现象
16
光过敏
阳光暴晒、射线、人工光源照射。 面部红斑加重、暴露皮肤出现红色斑疹、
丘疹大疱性皮疹伴有烧灼感、痒痛感， 全身症状加重，这种现象称为“光过敏”
现象。
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雷诺现象
雷诺现象典型发作可分为三期： 1.早期表现苍白 由于 四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突 然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手 掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻 木、针刺、以及僵硬感等。 2.几分钟后青紫 细小动脉 先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺 氧青紫，此时自觉症状一般较轻。 3.潮红 当病人处于 温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增 高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后， 皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺现象发作也会 波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现 象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重 者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。
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5、狼疮肾炎（lupus nephritis, LN)
约75％患者有LN的临床表现，尿异常、 氮质血症、肾性高血压、尿毒症
表现为慢性肾炎型、肾病综合征型，偶 可为急进性肾炎型
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心包炎，心肌损害，心瓣膜病，周围血管病变
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3、浆膜炎：胸腔积液、心包积液（双侧、 中等量、少）。
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4、关节和肌肉
关节疼痛： 最常见的症状之一，主要表现关节疼痛 常见部位：指、腕、膝关节
通常不引起关节骨破坏，很少出现关节畸形。
肌痛和肌无力： 肌肉疼痛
肌炎（5%），肌酶ຫໍສະໝຸດ 增高5环境因素紫外线：紫外线照射使皮肤上皮细胞暴露新 的自身抗原 。
药物：磺胺类、青霉素、异烟肼、肼苯哒嗪 微生物：EB病毒、分支杆菌 其它：染发剂、蘑菇
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女性高于男性。 更年前阶段：9:1 儿童以老人 ：3:1
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光过敏
阳光暴晒、射线、人工光源照射。 面部红斑加重、暴露皮肤出现红色斑疹、
丘疹大疱性皮疹伴有烧灼感、痒痛感， 全身症状加重，这种现象称为“光过敏”
现象。
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雷诺现象典型发作可分为三期： 1.早期表现苍白 由于 四肢末端细小动脉痉挛，皮肤血管内血流量减少而突 然发生，一般好发于手指，为对称性自指端开始向手 掌发展，但很少超过手腕。手部局部皮温降低，有麻 木、针刺、以及僵硬感等。 2.几分钟后青紫 细小动脉 先扩张，而细小静脉仍处于痉挛状态，毛细血管丛缺 氧青紫，此时自觉症状一般较轻。 3.潮红 当病人处于 温暖环境中，寒冷刺激消失，血管充血、局部温度增 高、可有肿胀及轻度搏动性疼痛。当血液灌流正常后， 皮肤颜色和自觉症状均恢复正常。雷诺现象发作也会 波及鼻尖、颊和耳廓，历时数分钟至数小时。雷诺现 象的频繁发作引起末节指趾皮肤指甲营养障碍，严重 者指端出现溃疡、坏疽，或手指变短。
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