肺淋巴管肌瘤病PPT课件
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病理
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围 的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的
HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价 值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分 融合为肺大泡。
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LAM分度
轻度：囊腔范围 < 30% 中度：囊腔范围 30% - 60% 重度：囊腔范围 >60%
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11
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4
临床 & 病理
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋 巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
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诊断
育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
18
乳糜性胸水
19
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
20
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
病理
➢ 基本病理变化为淋巴管、小血管及小气道壁及其周围 的平滑肌细胞增生，引起管腔的狭窄与阻塞。
➢ 组织内可见一定程度的含铁血黄素。 ➢ 免疫组织化学染色显示平滑肌标记阳性及特征性的
HMB-45抗体阳性，这对于标本较小时尤其有诊断价 值。由于经支气管镜肺活检获得的标本通常较小， HMB-45染色有助于LAM的确诊。 ➢ LAM细胞的细胞核雌激素受体常为阳性。
多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分 融合为肺大泡。
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LAM分度
轻度：囊腔范围 < 30% 中度：囊腔范围 30% - 60% 重度：囊腔范围 >60%
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临床 & 病理
气短：细支气管壁平滑肌增生 气道狭窄 气胸：胸膜下小气囊腔破裂、反复多发 咯血：肺小静脉阻塞、扩张、破裂、出血 胸水：淋巴管或胸导管阻塞 + 破裂、乳糜性胸水 肺外表现：肾血管平滑肌脂肪瘤、腹腔及腹膜后淋 巴结肿大、腹部淋巴管肌瘤
5
诊断
育龄期年轻女性 原因不明的渐进性呼吸困难、咯血 反复气胸或乳糜胸液 CT显示两肺弥漫性分布的薄壁小囊状阴影
18
乳糜性胸水
19
写在最后
成功的基础在于好的学习习惯
The foundation of success lies in good habits
20
谢谢大家
荣幸这一路，与你同行
It'S An Honor To Walk With You All The Way
讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
《肺淋巴管肌瘤病》PPT课件
临床症状 女性 呼吸困难 气胸 咳嗽 咯血 乳糜胸 胸痛 合并TSC
例数 111 104
54 45 39 37 21 11
发生率（%） 100.0 93.7 48.6 45.7 35.1 33.3 18.9 9.9
胡晓文，朱建荣，徐凯峰. 1981年至2009年中国淋巴管肌瘤病文献资料汇总分
6 析[J].中国呼吸与危重监护杂志,2010: 9(5); 508-511.
HMB-45免疫组化染色阳性可增加诊断的敏感性和特异 性。
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医学PPT
LAM的CT表现
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医学PPT
双肺多发囊腔
最常见的影像学表现，其出现率为100%。 双肺广泛分布的囊状影，直径在2-20mm之间，
多数小于10mm，囊壁多小于3mm，囊壁间 组织相对正常，弥漫性分布，无分布规律。 血管位于囊腔周围，不位于中央。 随着病程进展，囊状影有增大增多趋势，部分 融合为肺大泡。
肺组织细胞增生症是一种不明原因罕见的肉芽 肿性疾病，可发生于任何器官，最常发生于肺、 并累及单个器官。
90 %见于有规律吸烟者。CT表现为多发结节、 空洞结节和厚壁囊肿,以两上肺为甚,两下肺病
变相对轻。一定时间内结节影逐渐出现空洞并 向囊性病变进展,有别于PLAM。
病变主要位于两肺中上部。下肺及肋膈角区相
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医学PPT
囊腔形成机制
➢ 细支气管壁平滑肌细胞增生 小气道狭窄 空气潴留 肺泡扩大呈囊状，肺泡壁或小叶间 隔增厚形成“薄壁囊腔”
➢ 平滑肌细胞产生“弹性蛋白酶”，破坏肺间质 胶原和弹力蛋白 肺泡壁破坏融合成囊腔
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医学PPT
LAM分度
➢ 轻度：囊腔范围 < 30% ➢ 中度：囊腔范围 30% - 60% ➢ 重度：囊腔范围 >60%
肺淋巴管肌瘤病课件
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