原发性胆汁性胆管炎的实验室诊断
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、概述原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC），旧称原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性自身免疫性肝内胆汁淤积性疾病。
该病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体以及肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏为显著特征，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭。
该疾病多见于中老年女性，且病因和发病机制尚未完全明确，可能与遗传因素及其与环境因素相互作用所导致的免疫紊乱有关。
原发性胆汁性胆管炎的临床表现多样，早期可能仅有轻度乏力和间歇性瘙痒，随着疾病进展，可出现黄疸、骨质疏松、脂溶性维生素缺乏等症状。
晚期则可能出现肝脾肿大、腹水及门静脉高压等肝硬化表现。
早期诊断和治疗对于延缓疾病进展、改善患者生活质量具有重要意义。
在诊断方面，原发性胆汁性胆管炎的诊断主要基于患者的临床表现、生化指标、免疫学检查以及肝组织活检等综合评估。
抗线粒体抗体（AMA）阳性是PBC的标志性血清学指标，其检测对于疾病的诊断具有重要价值。
超声、磁共振胰胆管造影（MRCP）等影像学检查也有助于疾病的诊断和鉴别诊断。
在治疗方面，目前尚无特效药物能够完全治愈原发性胆汁性胆管炎，但通过合理的药物治疗和生活方式调整，可以有效控制疾病进展、缓解症状。
熊去氧胆酸是目前治疗PBC的首选药物，能够改善患者的生化指标和组织学异常。
对于病情较重的患者，可能需要联合使用免疫抑制剂等药物进行治疗。
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性自身免疫性肝病，早期诊断和治疗对于改善患者预后具有重要意义。
临床医生应根据患者的具体情况，制定个体化的诊疗方案，以达到最佳的治疗效果。
1. 原发性胆汁性胆管炎的定义与流行病学原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，简称PBC）是一种慢性、进行性、自身免疫性的胆汁淤积性肝病。
它主要以肝内小胆管的进行性、非化脓性炎症及破坏为特征，最终导致胆汁淤积、广泛性肝管破坏，甚至可能引发胆汁性肝硬化或肝衰竭。
原发性胆汁性胆管炎诊断
原发性胆汁性胆管炎是一种相对罕见的疾病，但近年来其发病率呈上升趋势。 早期诊断对于延缓疾病进展和改善患者预后至关重要。
定义和概述
定义
原发性胆汁性胆管炎是一种慢性、自身免疫性疾病，主要特征为肝内胆管上皮细 胞炎症和胆汁淤积。
概述
原发性胆汁性胆管炎通常在中年女性中发病，其病因不明，可能与遗传、环境因 素和免疫系统异常有关。该疾病通常表现为无症状的肝功能异常，随着疾病进展 ，可能出现黄疸、疲劳、瘙痒等症状。
05 原发性胆汁性胆管炎的鉴别诊断
CHAPTER
与其他肝胆疾病的鉴别诊断
自身免疫性肝炎
硬化性胆管炎
两者均有免疫异常，但原发性胆汁性胆管 炎主要表现为肝内小胆管损伤，而自身免 疫性肝炎主要累及肝实质细胞。
硬化性胆管炎主要表现为肝外胆管纤维化 狭窄，而原发性胆汁性胆管炎主要累及肝 内小胆管。
药物性肝炎
环境因素在原发性胆汁性胆管炎的发 病中也起到一定作用，如长期暴露于 某些化学物质、药物等可能增加患病 风险。
诊断技术进展
实验室检查
实验室检查是诊断原发性胆汁性 胆管炎的重要手段，包括肝功能 检查、免疫学检查等，有助于发 现异常指标和判断病情严重程度
。
影像学检查
影像学检查如超声、CT、MRI等 在原发性胆汁性胆管炎的诊断中 具有重要价值，可观察胆管病变
血液检查
肝功能指标
原发性胆汁性胆管炎患者的肝功能指 标可能异常，如谷丙转氨酶、谷草转 氨酶、碱性磷酸酶等升高。
免疫学指标
血液检查还包括免疫学指标，如抗线 粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA ）等，这些抗体对原发性胆汁性胆管 炎的诊断具有重要意义。
肝功能检查
评估肝脏功能
通过肝功能检查可以评估肝脏的 功能状况，了解肝脏合成、代谢 和解毒等能力是否受损。
原发性胆汁性胆管炎诊断与鉴别诊断
阳性
阴性
正常
肝内外胆管多发性狭窄、串珠样改变
+ + 很少合并溃疡性结肠炎
+ 常同时合并溃疡性结肠炎
除外：酒精性、药物性肝病；病毒性肝炎；肝外胆道梗阻；原发性硬化性胆管炎
M2型AMA阳性；伴或不伴有ANA阳性
AMA阴性；ANA和（或）SMA阳性
AMA阳性 PBC
PBC/AIH重叠综合征
AMA阴性PBC
（肝组织学：既有PBC、也有AIH的特征） （诊断依赖于肝活体组织学检查）
预后
早期诊断和接受UDCA治疗预后较好；晚期开始接受治疗者，预后不佳。
原发性胆汁性胆管炎诊断与鉴别诊断
突出临床表现： 乏力及瘙痒 伴或不伴有ALP及γ-GT升高
பைடு நூலகம்
并发症：骨质疏松、脂溶性维生素缺乏、 高胆固醇血症、脂肪泻等 伴随疾病：干燥综合征等自身免疫性疾病
肝功、血脂、肝炎标志物及定 腹 部 超 声 、 CT 、 肝组织学活检
量、自身免疫性抗体
MRI、MRCP
（非化脓性胆管炎和小叶间胆管的损伤）
AMA：抗线粒体抗体；ANA：抗核抗体；SMA：抗平滑肌抗体； PBC：原发性胆汁性肝硬化；AIH：自身免疫性肝炎；UDCA：熊去氧胆酸
PBC与原发性硬化性胆管炎（PSC）的鉴别较为重要
鉴别点
性别 临床表现 AMA 胆管造影 肝活检：胆管损伤
肉芽肿 伴随疾病
PBC
PSC
多见于女性
多见于男性
乏力、瘙痒及肝脾肿大更为突出 可有乏力、瘙痒及肝脾肿大
原发性胆汁性肝硬化的诊断和治疗共识
原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)的诊断和治疗共识(2015)中华医学会肝病学分会中华医学会消化病学分会中华医学会感染病学分会20 15年10月目录一、概述二、流行病学三、自然病史四、临床表现五、实验室、影像学及病理学检查六、诊断七、PBC的治疗八、特殊情况九、筛查及随访十问题和展望十一、参考文献一、概述原发性胆汁性肝硬化(primary biliary cirrhosis，PBC)是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病。
其发病机制尚不完全清楚，可能与遗传背景、感染及环境等因素所导致的异常自身免疫有关。
PBC多见于中老年女性，最常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终可发展至肝硬化。
而血清抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody，AMA）阳性，特别是AMA-M2亚型阳性对本病诊断具有很高的敏感性和特异性。
目前，熊去氧胆酸（ursodeoxycholic acids，UDCA)仍是唯一经随机对照临床试验证实治疗本病安全有效的药物。
为进一步规范我国PBC的诊断和治疗，中华医学会肝病学分会、消化病学分会和感染病学分会共同组织国内有关专家制订了《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊治共识》。
本共识旨在帮助医生认识PBC的临床特点，以便对本病做出及时诊断、正确治疗和系统随访。
本共识采用“推荐意见分级的评估、制定和评价（GRADE）”系统，对推荐意见的证据质量(见表1)和推荐强度(见表2)进行分级。
表1 GRADE系统证据质量及其定义证据级别定义高质量(A)非常确信估计的效应值接近真实的效应值，进一步研究也不可能改变该估计效应值的可信度中等质量(B)对估计的效应值确信程度中等，估计值有可能接近真实值，但仍存在二者不相同的可能性，进一步研究有可能改变该估计效应值的可信度。
低质量（C）对估计的效应值的确信程度有限：估计值与真买值可能大不相同。
原发性胆汁性胆管炎(PBC)症状、实验室检查及治疗
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，最终可发展为肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。
本文将从PBC的症状、实验室检查、治疗管理的角度进行综述。
PBC的症状和体征在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。
PBC的症状包括：1. 疲劳（65%）疲劳是大多数患者首个报告的症状。
疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。
该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。
疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6 [IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。
2. 瘙痒症（55%）据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。
该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。
阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。
胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。
3. 右上腹不适（8%-17%）实验室检查结果实验室异常检查结果如下：▶转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；▶脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。
后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加；▶红细胞沉降率增加；▶随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。
胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；▶血小板减少是门静脉高压的指征。
原发性胆汁性胆管炎抗体及肝外疾病研究
原发性胆汁性胆管炎抗体及肝外疾病研究原发性胆汁性胆管炎是一种以慢性炎症累及肝内外小胆管为主要病理改变的肝脏疾病。
该病主要表现为胆淤积引起的黄疸、瘙痒和肝功能异常。
近年来，对原发性胆汁性胆管炎的研究主要集中在寻找相关抗体和深入探究其病因及发病机制，以及与其他肝外疾病的关系。
研究人员发现，原发性胆汁性胆管炎患者血清中存在一系列特定的抗体，包括抗线粒体抗体M2型（AMA-M2），抗核孔复合物抗体（ANCA），抗肌原纤维束抗体（AMAb）等。
AMA-M2抗体是原发性胆汁性胆管炎的特异性抗体，它可以与线粒体内膜上的抗原（PDC-E2）结合，导致线粒体损伤和自身免疫反应。
ANCA和AMAb抗体则与肌原纤维束和核孔复合物等结构相关，可能参与炎症的发生和进展。
这些抗体的检测有助于原发性胆汁性胆管炎的早期诊断和治疗监测。
研究还发现原发性胆汁性胆管炎与其他肝外疾病存在一定的关联。
原发性胆汁性胆管炎患者中合并进行性系统性硬化症（PSS）的比例较高，两者可能存在共同的免疫异常基础。
原发性胆汁性胆管炎还与甲状腺疾病、萎缩性胃炎、二甲基叠氮化物中毒等自身免疫性疾病有关。
进一步了解这些关联关系有助于揭示原发性胆汁性胆管炎的病因及疾病机制。
针对原发性胆汁性胆管炎的研究还涉及其治疗策略和预后评估。
目前，治疗原发性胆汁性胆管炎的主要手段是使用胆酸合成抑制剂和免疫抑制剂，但对于一些难治性患者效果较差。
研究人员致力于寻找新的治疗靶点和替代疗法，以提高治疗效果。
预后评估也是研究的重点之一，通过观察疾病进展和相关因素的影响，可以更好地预测患者的预后和选择合适的治疗方案。
当前对原发性胆汁性胆管炎抗体及肝外疾病的研究主要集中在寻找相关抗体、探究与其他疾病的关联以及优化治疗策略和预后评估等方面。
希望通过不断深入的研究，能够对该疾病的发生机制和治疗手段有更为全面和深入的认识，为临床上的诊断和治疗提供更好的依据。
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南
原发性胆汁性胆管炎的诊断和治疗指南一、诊断1.临床表现：常见的症状包括乏力、食欲减退、体重下降，肝区不适或疼痛，黄疸等。
少数病例可出现瘙痒、肌肉痛、骨痛等非特异性症状。
2.实验室检查：常规血液检查可见碱性磷酸酶和γ-谷氨酰转肽酶升高，以及血胆红素水平升高。
其他特异性检查包括抗线粒体抗体（AMA）和抗核抗体（ANA）的检测。
AMA阳性可用于PBC的早期诊断。
3.影像学检查：包括腹部超声、CT或MRI等，可以观察到胆道改变、胆管扩张以及局部胆管狭窄等。
4.组织学检查：肝穿刺活检是确诊PBC的金标准。
活检结果可显示胆管炎症、腔内胆汁淤积、胆管间隔纤维化等特征性改变。
二、治疗1. Ursodeoxycholic acid (UDCA)：UDCA是目前PBC的首选治疗药物。
UDCA的作用机制包括增加胆酸排泄、抑制胆管细胞凋亡、抗炎和抗氧化等。
建议开始剂量为13-15mg/kg/天，分次口服，每日3次或2次。
治疗应持续至少1年，疗效评估主要通过血清胆碱酯酶（chE）和ALP的变化来评价。
2. Obeticholic acid (OCA)：OCA是一种合成的人工类胆酸受体α激动剂，可改善胆汁引流和抗炎作用。
OCA联合UDCA治疗在肝功能不全、UDCA治疗无效或不耐受时可以考虑使用。
剂量为10mg/天。
3.免疫抑制剂：对于有病情进展和肝功能减退的PBC患者，可以考虑使用免疫抑制剂，如泼尼松、环孢素A等，以减轻肝脏的炎症反应和破坏。
4.肝移植：对于晚期PBC患者或出现肝功能衰竭的患者，肝移植是唯一治愈该疾病的方法。
三、预后1.PBC的进展缓慢，一般预后较好。
2.联合UDCA和OCA治疗可以改善患者的预后，减少肝功能减退和肝相关事件的发生。
3.患者需要终身药物治疗，并定期复查肝功能、血象和抗体指标等。
总结起来，对于PBC患者的诊断要综合临床表现、实验室检查、影像学和组织学检查，明确诊断后针对病情选择合适的治疗方法，常见的包括UDCA、OCA、免疫抑制剂和肝移植等。
原发性胆汁性胆管炎(PBC)症状、实验室检查及治疗
原发性胆汁性胆管炎（primary biliary cholangitis，PBC），以前称为原发性胆汁性肝硬化，是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，表现为进行性非化脓性小胆管炎，最终可发展为肝硬化、肝癌，甚至肝衰竭。
本文将从PBC的症状、实验室检查、治疗管理的角度进行综述。
PBC的症状和体征在PBC患者中，25%的患者是通过血液检查偶然诊断的。
PBC的症状包括：1. 疲劳（65%）疲劳是大多数患者首个报告的症状。
疲劳与一些患者的抑郁和强迫行为有关，但病因未知；此外，在相当大比例的患者中已经鉴定出睡眠异常（尤其是日间过度嗜睡），且其与疲劳程度相关。
该症状与肝病阶段、肝酶水平、Mayo模型评分或治疗疗程之间不存在相关性。
疲劳的病因尚不清楚，尽管一些证据表明与下丘脑-垂体-肾上腺轴异常、5-羟色胺的释放减少和促炎细胞因子增加（即白细胞介素-1[IL-1]，白细胞介素-6 [IL-6]，肿瘤坏死因子-α[TNF-α]）有关。
2. 瘙痒症（55%）据估计，10%的患者出现严重的瘙痒。
该症状的原因是未知的，但是瘙痒似乎与胆汁酸在皮肤中的沉积无关。
阿片样物质的增加（即，内源性阿片样肽的产生增加和内源性阿片样物质受体的上调）似乎是主要机制。
胆红素的水平与这些肽类的产生成比例相关。
3. 右上腹不适（8%-17%）实验室检查结果实验室异常检查结果如下：▶转氨酶水平升高：在大多数原发性胆汁性胆管炎患者中可以鉴定出丙氨酸转氨酶（ALT）和天冬氨酸转氨酶（AST）水平升高，但碱性磷酸酶（ALP）、γ-谷氨酰转肽酶（GGTP）和免疫球蛋白水平（主要是IgM）显著升高通常是最突出的表现；▶脂质水平和胆固醇水平（高密度脂蛋白（HDL）成分）可能升高。
后者解释了为什么该类患者的动脉粥样硬化风险没有增加；▶红细胞沉降率增加；▶随着疾病进展为肝硬化，可能出现胆红素水平升高，凝血酶原时间延长和白蛋白水平降低。
胆红素水平升高是疾病进展的不利征兆，并且必须考虑肝移植；▶血小板减少是门静脉高压的指征。
原发性胆汁性胆管炎的病理特点及其鉴别诊断
系统性红斑狼疮是一种累及多个器官的自身免疫性疾病，其病理特点为全身多器官的炎 症反应和血管炎。原发性胆汁性胆管炎与系统性红斑狼疮在临床表现和实验室检查上均 有相似之处，但系统性红斑狼疮还伴有其他器官受累的表现，如皮肤红斑、关节肿痛等
。
与其他感染性疾病的鉴别
与病毒性肝炎鉴别
病毒性肝炎是由病毒感染引起的肝炎，其病理特点为肝细胞的坏死和炎症反应。原发性胆汁性胆管炎 与病毒性肝炎在临床表现和实验室检查上均有相似之处，但病毒性肝炎还伴有其他病毒感染的表现， 如发热、咳嗽等。
分类
原发性胆汁性胆管炎可分为原发性胆 汁性肝硬化和原发性胆汁性胆管炎两 种类型，其中原发性胆汁性肝硬化较 为常见。
病理生理机制
免疫机制
原发性胆汁性胆管炎的发生与机 体免疫功能紊乱有关，患者体内 出现针对胆管上皮细胞的自身抗 体，导致胆管上皮细胞损伤和炎
症反应。
氧化应激
氧化应激在原发性胆汁性胆管炎 的发病中起重要作用，自由基的 产生和抗氧化防御系统的失衡可 导致胆管上皮细胞损伤和炎症反
血清抗线粒体抗体（ AMA）阳性。
存在胆管扩张、胆管 壁增厚等影像学异常 。
诊断流程
询问病史
了解患者是否有黄疸、瘙痒等症状，以及 肝功能异常等情况。
综合分析
结合病史、体格检查、实验室检查和影像 学检查的结果，进行综合分析，以确定是 否为原发性胆汁性胆管炎。
进行体格检查
观察皮肤、巩膜是否有黄疸，检查肝脾是 否有肿大等。
肝纤维化
长期反复的胆管炎症和胆汁淤积可导致肝纤维化，进 而发展为肝硬化。
02 鉴别诊断
与其他肝胆疾病的鉴别
与硬化性胆管炎鉴别
硬化性胆管炎是一种慢性胆管炎症，其特征是胆管壁纤维化和管腔狭窄。原发性胆汁性胆管炎与硬化性胆管炎在 病理表现上有相似之处，但原发性胆汁性胆管炎的炎症反应主要局限于胆管上皮，而硬化性胆管炎则表现为胆管 壁的广泛纤维化。
原发性胆汁性胆管炎临床特征分析演示稿件
避免接触化学物质
尽量避免接触可能对肝脏有害 的化学物质，如某些农药、重 金属等。
保持良好生活习惯
规律作息，合理饮食，适当运 动，避免过度劳累和压力过大
。
日常护理
饮食调整
保持低脂肪、高蛋白、高维生素的饮 食结构，避免油腻、辛辣食物，以免 加重肝脏负担。
药物管理
遵医嘱按时服药，不随意更改药物剂 量或停药。
疾病复发
复发率
原发性胆汁性胆管炎具有较高的复发率，部分患者 在治疗缓解后可能再次出现症状和生化异常。
影响因素
复发与患者免疫功能、治疗依从性、生活方式等因 素有关。
预防措施
保持良好生活习惯，遵循医嘱治疗，定期复查肝功 能和免疫学指标，有助于降低复发风险。
并发症处理
肝衰竭
对于出现肝功能衰竭的患者，需要进行人工 肝支持治疗、肝移植等措施，以挽救生命。
预后
原发性胆汁性胆管炎患者的预后较差，生存期较短， 需要积极治疗和护理。
02 诊断与检查
诊断标准
肝功能异常，如谷丙转氨酶（ALT）、谷草转 氨酶（AST）升高，血清总胆红素（TBIL）和
直接胆红素（DBIL）升高。
肝组织病理学检查显示胆管损伤，无其他原因可解释 。
存在黄疸、瘙痒、乏力等症状，且伴有肝脾肿 大、肝掌、蜘蛛痣等体征。
肝硬化
对于进展至肝硬化的患者，需要采取综合治疗措施 ，包括药物治疗、饮食调整和生活方式改变等，以 延缓病情进展。
其他并发症
原发性胆汁性胆管炎还可能引起其他并发症 ，如骨质疏松、感染等，需要针对具体情况 进行相应处理。
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病情监测
定期监测肝功能指标，及时发现病情 变化。
心支持
原发性胆汁性肝硬化 又名原发性胆汁性胆管炎 的诊断和治疗共识
PBC诊断要点治疗方案与原则熊去氧胆酸（AMA病理特点性、破坏性肝内小胆管炎注意原发性胆汁性胆炎(primary biliary cholangitis，PBC)注意大部分患者不一定会发展至肝硬化1临床前期2无症状期3症状期4失代偿期临床表现z可见于20-70%的PBC 患者z可见于40-80%的患者z 骨病z 脂溶性维生素缺乏z 高脂血症z 腹水z食管胃底静脉曲张破裂出血z脾大乏力瘙痒门脉高压胆汁淤积症辅助检查生化检查胆管影像学检查自身抗体免疫球蛋白肝活检TP DB TB g/L 69.8μ65.6μ92.0单位结果门诊床号：年龄：性别：男SLA/LP 抗体LC-1抗体着丝点蛋白B 项目名称阴性阴性陽性结果床号：性别：女IgM升高原发性胆汁性肝硬化原发性胆汁性肝硬化自身免疫性疾病自身免疫性疾病感染性疾病感染性疾病汇管区周围炎期皮肤护理安全护理纤维化期肝硬化期胆管炎期主要临床表现生化检查免疫学检查影像学检查肝组织活检治疗方案UDCA免疫抑制治疗肝移植可改善PBC患者的生化指标肾上腺皮质激素(泼尼松、泼尼松龙)、硫唑嘌呤、甲氨蝶吟、环孢素A顽固性腹水、自发性腹膜炎、反复食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病、肝细胞癌等AMA阴性PBC/AIH重叠综合征妊娠AMA阴性、典型的肝内胆汁淤积生化、PBC病理学特征患者同时具有PBC和AIH两种疾病的主要特征。
皮肤瘙痒是妊娠期间最大的问题。
UDCA 在妊娠期及哺乳期都有较好的安全性。
原发性胆汁性胆管炎演示课件
03
治疗原则与方案选择
药物治疗策略及调整
熊去氧胆酸
作为首选药物，可改善胆汁淤积 ，减轻胆管炎症。需根据病情调 整剂量，长期使用并注意监测肝
功能。
免疫抑制剂
如硫唑嘌呤、环孢素等，用于控 制免疫反应，减轻胆管损伤。需 根据病情及实验室检查结果调整
用药方案。
对症治疗
针对瘙痒、骨质疏松等并发症， 采用相应药物治疗，如考来烯胺
、阿伦膦酸钠等。
手术干预时机及方法
肝移植
对于终末期肝病或药物治疗无效 的患者，肝移植是唯一有效的治 疗方法。需评估患者手术风险及 等待供肝时间。
胆管引流术
对于胆汁淤积严重、肝功能急剧 恶化的患者，可采用胆管引流术 暂时缓解症状，为后续治疗争取 时间。
分型
根据临床表现和病理特点，PBC可分为四个类型：I型为无症状型，仅表现为肝功能异常；II型为症状轻微型，表 现为轻度乏力、瘙痒等；III型为症状明显型，表现为明显乏力、黄疸等；IV型为严重型，表现为肝硬化、肝功能 衰竭等严重并发症。
02
诊断与鉴别诊断
诊断标准及流程
临床表现
长期持续性肝内胆汁淤 积，伴皮肤瘙痒、黄疸 、肝大、脾大等症状。
能衰竭。
发病机制
PBC的确切发病机制尚未完全阐明，但普遍认为与自身免疫反应有关。患者体内出现针 对胆管上皮细胞的自身抗体，导致胆管上皮细胞损伤和胆汁淤积。此外，遗传、环境等
因素也可能参与PBC的发病过程。
流行病学特点
发病率
PBC的发病率较低，但近年来呈 上升趋势。女性发病率高于男性
，男女比例约为1:9。
1 2
家庭护理指导
自免肝pbc的诊断标准
自免肝pbc的诊断标准
原发性胆汁性胆管炎（PBC）的诊断标准通常基于临床症状、实验室检查和影像学表现。
根据美国胃肠病学会（AGA）和欧洲肝脏病学会（EASL）的建议，以下是诊断PBC的常见标准：
1. 临床症状，PBC患者常表现为疲乏、瘙痒、肝区疼痛、肝脾肿大等症状。
这些症状可能提示存在肝功能异常。
2. 实验室检查，血清学标志物包括碱性磷酸酶（ALP）、谷丙转氨酶（ALT）、总胆红素、γ-谷氨酰转肽酶（GGT）等。
这些指标在PBC患者中通常升高。
3. 抗线粒体抗体（AMA）检测，AMA是PBC的特异性标志物，阳性率高达90%以上。
AMA检测对PBC的诊断具有重要意义。
4. 肝脏影像学检查，肝脏超声、CT或MRI检查可用于评估肝脏结构和胆管情况，有助于排除其他肝脏疾病。
5. 肝脏活检，肝脏活检是确诊PBC最可靠的方法。
PBC的典型组织学改变包括胆管炎、胆管损伤和肝内胆汁淤积等特征。
需要指出的是，诊断PBC时需要排除其他可能引起肝功能异常的疾病，如自身免疫性肝炎、肝硬化等。
综合临床症状、实验室检查和影像学表现，结合AMA检测和肝脏活检结果，可以更准确地诊断PBC。
值得注意的是，以上诊断标准可能会根据不同的临床实践和指南有所调整，建议在临床实践中结合最新的指南和专家建议进行诊断。
原发性胆汁性胆管炎中医证型与实验室指标的相关性研究
原发性胆汁性胆管炎中医证型与实验室指标的相关性研究原发性胆汁性胆管炎中医证型与实验室指标的相关性研究摘要：原发性胆汁性胆管炎（Primary Biliary Cholangitis，PBC）是一种具有潜在自身免疫机制的胆道疾病，主要表现为肝功能异常和胆汁淤积。
中医认为，PBC的发生与湿热胆脂凝滞、肝胆湿热、气滞瘀阻等证型有关。
本研究旨在探究中医证型与实验室指标的相关性，为PBC的中医诊断提供参考。
方法：收集2015年至2021年期间经实验室检查确诊的PBC患者100例，分析其中医证型与实验室指标的相关性。
根据临床表现和中医理论，将PBC患者分为湿热胆脂凝滞证型组、肝胆湿热证型组和气滞瘀阻证型组。
统计分析收集的患者资料并与相应的实验室指标进行比较。
结果：湿热胆脂凝滞证型组中的患者，常伴有黄疸、肝肿大、痞满胁肋、腹胀等症状，胆酸、总胆红素和γ-谷氨酰转肽酶（γ-GT）水平显著升高。
肝胆湿热证型组中的患者常伴有肝火上炎、口苦、干呕等表现，白蛋白和碱性磷酸酶（ALP）水平明显升高。
气滞瘀阻证型组中的患者常见脘腹胀闷、肝胀、舌质紫暗等症状，总脂肪、ALT和AST水平升高。
不同证型组PBC患者实验室指标与正常对照组相比差异显著（P<0.05）。
结论：本研究结果显示，PBC患者的中医证型与实验室指标之间具有一定的相关性。
不同证型的患者在临床表现和实验室检查结果上均有明显差异。
中医辨证施治是一种补充和完善PBC治疗的方法，可以个体化调理患者体质，并在预防和减轻疾病发展方面起到积极作用。
关键词：原发性胆汁性胆管炎；中医证型；实验室指标；相关性研究Abstract: Primary Biliary Cholangitis (PBC) is a biliary tract disease with potential autoimmune mechanisms, mainly characterized by abnormal liver function and bile stasis. According to traditional Chinese medicine (TCM), the occurrence of PBC is related to patterns such as damp heat and bile stasis, liver and gallbladder damp heat, and qi stagnation and blood stasis. This study aims to explore the correlation between TCM patterns and laboratory indicators, providing reference for TCM diagnosis of PBC.Methods: A total of 100 PBC patients diagnosed by laboratory examinations from 2015 to 2021 were collected, and the correlation between TCM patterns and laboratory indicators was analyzed. According to clinical manifestations and TCM theories, PBC patients were divided into groups of damp heat and bile stasis pattern, liver and gallbladder damp heat pattern, and qi stagnation and blood stasis pattern. The collected patient data were statistically analyzed and compared with corresponding laboratory indicators.Results: Patients in the damp heat and bile stasis pattern group often had symptoms such as jaundice, hepatomegaly, fullness and discomfort in the rib area, and abdominal distension, with significantly elevatedlevels of bile acid, total bilirubin, and γ-glutamyl transpeptidase (γ-GT). Patients in the liver and gallbladder damp heat pattern group often showed symptoms of liver fire flaring, bitter taste, and dry retching, with significant elevation of albumin and alkaline phosphatase (ALP) levels. Patients in the qi stagnation and blood stasis pattern group often presented symptoms such as epigastric and abdominal distension, liver distension, and purple dusky tongue, with elevated levels of total fat, alanine aminotransferase (ALT), and aspartate aminotransferase (AST). The laboratory indicators of PBC patients in different pattern groups were significantly different compared with the control group (P<0.05).Conclusion: The results of this study showed a certain correlation between TCM patterns andlaboratory indicators in PBC patients. Patients with different patterns had significant differences in clinical manifestations and laboratory examination results. TCM differentiation and treatment provide a complementary and improved method for the treatment of PBC, which can individualize the regulation ofpatients' constitution and play a positive role in preventing and alleviating disease progression.Keywords: Primary Biliary Cholangitis; TCM patterns; laboratory indicators; correlation stud综上所述，原发性胆汁性胆管炎（PBC）患者的中医证型与临床表现和实验室检查结果之间存在显著差异。
PBC和PSC诊断和治疗共识
PBC和PSC诊断和治疗共识原发性胆汁性胆管炎(PBC)和原发性硬化性胆管炎(PSC)是两种常见的慢性胆道疾病。
这两种疾病的诊断和治疗一直困扰着临床医生。
现在，一份新的共识文件为医生们提供了一些方向和指导。
PBC诊断PBC的早期诊断非常重要，因为越早治疗，预后越好。
根据最新定义，PBC确诊需要满足以下条件：1.ALP(碱性磷酸酶) 水平的持续性升高（持续3个月以上）；2.PBC特异性抗体（AMA-M2）阳性；3.肝脏活检符合PBC的病理特征。
除了这些标准外，需要排除其他疾病的可能性，如肝炎病毒感染、药物引起的肝损伤等。
同时，对于那些ALP水平正常却疑似PBC的患者，AMA-M2和肝脏活检仍然是诊断的重要手段。
治疗Ursodeoxycholic acid(UDCA)是目前PBC治疗的主流方法。
UDCA可以减轻症状，改善胆道损伤和肝功能，提高生存率和预后。
UDCA的剂量通常为13-15mg/kg/d，需要长期服用。
此外，穩定性胺類化合物如obeticholic acid和norursodeoxycholic acid也有一定疗效。
但是，这些药物的副作用和长期安全性还需要更多研究。
对于UDCA治疗无效或疾病进展的患者，肝移植是唯一有效的治疗方法。
因此，及早筛查符合肝移植指征的患者，并尽早安排肝移植手术，可以提高手术成功率和患者的预后。
PSC诊断确诊PSC需要综合考虑病史、体检、影像学和以及其他相关检查。
具体来说，必须满足以下条件：1.慢性胆管炎和阻塞性黄疸的表现；2.肝内外胆管呈现典型的“串珠状”影像；3.活检符合PSC的组织学特征；4.排除其他胆道疾病并获得实验室检查结果支持。
值得注意的是，一些患者可能有胆道炎症但无黄疸，因此不能仅依靠黄疸来诊断PSC。
治疗对于PSC的治疗目标是抑制炎症和预防并发症，控制症状，保证生命质量。
UDCA对于PSC的治疗效果有限，但是它可以改善肝功能和生存率。
尽管如此，UDCA的使用仍然存在争议。
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•专家论坛•原发性胆汁性胆管炎的实验室诊断王春霞 王佳佳【摘要】 原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)是最常见的自身免疫性肝病，起病隐匿、病程迁延、误诊率高、危害大。
90%以上的PBC 患者血清中存在特异性的抗线粒体抗体(antimitochondrial autoantibody, AMA)，而抗核膜糖蛋白抗体(anti- glycoprotein 210 antibody ，gp210)和抗可溶性酸性核蛋白抗体(nuclear autoantigen Sp 100 antibody, Sp100)检测的阳性率虽然不高，但都是PBC 的特异性抗体，尤其对AMA 抗体阴性的PBC 患者诊断价值较大，且与疾病严重程度相关。
由于AMA 抗体在患者发病前数年就可以在血液中出现，早期筛查AMA-M2抗体，早期诊断无症状期的PBC ，并进行有效干预和治疗，对延缓疾病进程，提高患者生活质量，减轻社会和家庭经济负担，意义重大。
【关键词】 自身免疫性肝病； 原发性胆汁性胆管炎； 抗线粒体抗体DOI ：10.3877/cma.j.issn.2095-5820.2017.04.002基金项目：山东省泰山产业领军人才项目(tscy20150403)作者单位：250101 济南金域医学检验中心自身免疫病诊断中心通信作者：王春霞，Email ：zb-wangchunxia@Laboratory diagnosis of primary biliary cholangitis Wang Chunxia, Wang Jiajia. Autoimmune Disease Diagnostic Center, Jinan Kingmed Diagonostics, Jinan 250101, ChinaCorresponding author: Wang Chunxia, Email: zb-wangchunxia@【Abstract 】 Primary biliary cholangitis (PBC) is the most common disease among autoimmune liver diseases. PBC is a chronic cholestatic disease with a progressive course which may extend over many decades. The disease offten has insidious onset and is quite often misdiagnosed or results in a prolonged course . Antimitochondrial autoantibodies (AMA) are the classical specific serological marker of PBC and are found in 90% to 95% of PBC patients. Antibodies to glycoprotein 210 (gp210) and nuclear autoantigen Sp 100 (sp100) are specific for PBC but with low sensitivity. They are more useful for dignosising AMA-negative PBC. An association between anti-gp210 antibodies and disease severity has been reported. AMA may be detectable in serum when patients are symptom-free and liver function tests are normal. Screening the patients during the early stage of the disease process, can influence the clinical phenotype, and long-term prognosis of PBC, and improve the quality of patient ′s life.【Key words 】 Autoimmune liver diseases; Primary biliary cholangitis; Antimitochondrial autoantibody自身免疫性肝病(autoimmune liver diseases, AILDs)主要包括自身免疫性肝炎(autoimmune hepatitis, AIH)、原发性胆汁性胆管炎(primary biliary cholangitis, PBC)、原发性硬化性胆管炎(primary sclerosing cholangitis, PSC)和IgG4相关性胆管炎(immunoglobulin G4-associated cholangitis, IAC) [1]，部分患者出现重叠综合征。
这类疾病的确切病因不明，一般认为与遗传背景和环境因素相互作用所启动的异常自身免疫反应有关[2]。
在自身免疫性肝病中，PBC 的发病率和患病率比较高，存在特异性强和阳性率高的实验室免疫指标。
本文主要对PBC 及其实验室指标进行阐述。
PBC 是一种慢性、进行性、肝内胆汁淤积性疾病，病程可以迁延数十年，多见于中老年女性，男女比例为1:9[3]。
PBC 起病隐匿，早期临床表现缺乏特异性，甚至1/3的患者可长期没有临床症状，很容易被忽视，误诊率高。
常见的临床表现为乏力和皮肤瘙痒，还有消化不良、肝脾肿大等；其病理特点为进行性、非化脓性、破坏性肝内小胆管炎，最终发展为肝硬化，肝移植是唯一延长生命的选择。
PBC 是继病毒性肝病、酒精性肝病之后第三大肝移植的病因。
在1999至2009年期间，欧洲11%的肝移植患者是自身免疫性肝病[4]。
肝移植后PBC 的10年复发率为21%~37%，15年复发率为40%[5]。
但是，本病如能在早期得到及时诊断，且经过熊去氧胆酸(ursodeoxycholic acids，UDCA)的规范治疗，大部分患者不一定会发展成肝硬化，患者的生存期也会明显延长[6]，所以，现在倾向于用“原发性胆汁性胆管炎”，而不再用“原发性胆汁性肝硬化”的命名。
PBC的发病率和患病率具有地域差异，在北美和北欧国家，发病率为0.33~5.8/10万/年，患病率为1.91~40.2/10万/年，均呈上升趋势[3]。
香港地区2000~2015年的发病率为8.1/百万/年，患病率为82.3/百万/年[7]。
我国大陆地区虽然缺乏PBC 的系统流行病学资料，但随着自身抗体检测的普及、对本病认识的加深和重视，PBC患者数也呈快速上升趋势。
2003年上海学者报道，PBC患病率为59.9/10万[8]；2010年广州学者报道，PBC的患病率为49.2/10万，其中40岁以上女性的患病率为155.8/10万[9]。
由此可见，PBC在我国并不是少见病，而是一种不容忽视的自身免疫性肝病，应该引起临床医师的高度重视。
PBC的自然病史分为四个阶段。
第一阶段为临床前期：AMA阳性，但生物化学指标无明显异常，持续时间可达10年以上。
第二阶段为无症状期：生物化学指标异常，但没有明显临床症状，持续时间可达5年以上。
第三阶段为症状期：患者出现乏力、皮肤瘙痒等临床症状，平均生存时间为5~8年。
第四阶段为失代偿期：患者出现消化道出血、腹水、肝性脑病等临床表现，平均生存时间为2~4年[6,10]。
如何能在疾病的第一阶段或者第二阶段发现患者，早期进行干预和治疗，对预后至关重要。
PBC的典型生物化学表现是胆汁淤积，96%的患者可有碱性磷酸酶(alkaline phosphatase，ALP)较正常水平2~10倍的升高，是本病最突出的生物化学异常，且可见于疾病的早期及无症状患者[6]。
PBC的特征性血清学指标是抗线粒体抗体(antimitochondrial antibody, AMA)，其主要靶抗原是丙酮酸脱氢酶复合物E2亚单位(pyruvate dehydrogenase complex E2, PDC-E2)。
AMA有9种亚型，与PBC密切相关的是M2、M4、M8、M9，其中M2对PBC的诊断最有意义。
高滴度的AMA-M2抗体的特异性高于95%[11]，患者的阳性率可达90%~95%，而健康对照组的阳性率＜1%[12]。
AMA 可在患者无临床症状和肝功正常时，就出现在血清中，甚至在发病前10年就可检出血清AMA抗体[13]。
最近，法国学者报道，AMA抗体的阳性率为40.4/10万，其中AMA抗体阳性、但又达不到PBC诊断标准的为16.1/10万。
这些人的抗体滴度一般较低；46%的患者合并肝外自身免疫性疾病；74%的人ALP是正常的。
ALP正常且无肝硬化患者5年内PBC的发病率为16%[14]，10年后的发病率高达76%[13]。
并且无论是否发展为PBC，AMA抗体阳性患者的5年生存率都比对照组低。
由此可见，早期筛查AMA-M2抗体，早期诊断PBC无症状期患者并进行有效干预和治疗，对延缓疾病进程，提高患者生活质量，减轻社会和家庭的经济负担，意义非常重大。
根据我国《原发性胆汁性肝硬化(又名原发性胆汁性胆管炎)诊断和治疗共识(2015)》建议，AMA抗体阳性是目前PBC的三大诊断标准之一，对病因不明的ALP和/或谷氨酰转肽酶(γ-glu-tamyltranspeptidase，GGT)升高，需要常规检测AMA和(或)AMA-M2[6]。
PBC患者家庭成员发病风险增加，患病率为4%~7%，双胞胎患病率更高[15]。
主要累及一级女性亲属，最常见的为姐妹和母女。
尽管男性较少受累，但是母子、兄弟、姐弟、兄妹间的患病也有报道。
通过筛查ALP以及AMA有助于早期发现家庭成员中的潜在病例[6]。
文献报道，AMA抗体滴度与疾病严重程度或疾病进程无关[16]，但临床观察到患者治疗好转后，抗体滴度下降的现象。
另外，AMA抗体还可见于非自身免疫性肝病患者，如慢性肝炎和酒精性肝病[14]。
临床还有一类患者，具有典型的肝内胆汁淤积生物化学改变，肝活组织检查符合PBC的病理学特征，为确诊的PBC，但其AMA抗体阴性，称之为AMA阴性的PBC。
国外报道5%~10%的PBC患者AMA抗体阴性[17]。
芬兰有11%的PBC患者AMA 抗体阴性[18]，西班牙有33%的PBC患者AMA抗体阴性[19]，我国文献报道AMA阴性PBC患者约占15%~40%[6]，表明PBC有明显的地域性差异。