孤立性肋骨浆细胞瘤1例报告

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孤立性肋骨浆细胞瘤 1例报告
摘要:患者,男性,59岁,体检发现右侧肋骨占位,胸部CT示右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏,呈灶泡样改变。

患者无明显胸痛、胸闷等临床表现,既往无外伤史,一般状况及血常规、肝肾功能未见异常,完善各项术前检查后,行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术,术后患者恢复尚可,根据术后病理明确诊断为:右侧第4肋骨浆细胞瘤。

术后随访1年,无复发及扩散征象。

关键词:骨肿瘤;浆细胞瘤;肋骨;诊断
孤立性骨浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)是浆细胞克隆性增殖形成的骨恶性肿瘤【1】,占浆细胞瘤发生率的6%-7%,以累及脊柱位置多见,尤其是胸椎好发,腰椎次之【2】,发生于肋骨的较为罕见,其特征表现为一个或两个的孤立性骨病变,没有疾病传播的征象。

延边大学附属医院胸外科于2020年3月9日收治了1例右侧第4肋骨孤立性浆细胞瘤的患者,接受肋骨病灶及部分壁层胸膜的切除,现报告如下:
1.临床资料
患者,男性59岁,以“发现右侧肋骨占位3天”为主诉,于2020年3月9日收入院;否认肝炎、结核病史,否认重大外伤史,否认食物及药物过敏史;有吸烟史及饮酒史。

入院时体格检查见胸廓对称无畸形,胸廓皮肤未见皮疹、淤血斑及溃疡灶,呼吸规则,双肺呼吸动度及语颤均等,双肺叩诊清音,双肺呼吸音粗,未闻及明显干湿啰音。

胸部CT(2020-03-09 延边医院)示:右侧第4肋骨见膨胀性骨质破坏,呈皂泡样改变,骨皮质变薄,内可见残留骨性间隔,骨质破坏周围无明显硬化带,局部无骨膜反应(图A、B)。

结合病史、体格检查、辅助检查结果初步诊断为:右侧第4肋骨肿瘤。

经我科医师会诊后,建议手术治疗,完善各项术前检查后,于2020年3月12日在全身麻醉下行单孔胸腔镜下肋骨肿瘤切除术。

术中逐层暴露至第4肋骨,可见肿块位于第4肋骨并向胸腔内生长,连同肿瘤向两边扩大切除第4肋骨,冲洗创面,留置负压吸引管,逐层关胸。


后给与充分镇痛、抗炎等对症支持治疗。

术后病理结果显示:(右侧第4肋骨)
骨质破坏,伴出血及坏死,内见大片浆细胞浸润(图C),结合免疫组化结果符
合浆细胞瘤;免疫组化结果显示:CD20(部分+),CD38(弥漫+),CD79a(-),
Ki-67(局灶性5-10%+),Lambda(-),MUM-1(-),Kappa(弱+)。

根据病理结
果明确诊断为:右侧第4肋骨浆细胞瘤。

A:CT下可见第4前肋骨膨胀性骨质破坏,呈皂泡样改变,骨皮质变薄,局
部无骨膜反应;B:NM下可见右侧第4前肋骨代谢异常活跃;C:HE10 x 10可见
大量浆细胞浸润。

2.讨论
孤立性浆细胞瘤(solitary plasmacytoma,SP)根据起源的位置(骨骼或髓
外软组织)不同,分为2个亚型,即孤立性骨浆细胞瘤(solitary plasmacytoma of bone,SPB)和髓外浆细胞瘤(extramedullar
plasmacytoma,EMP)。

两者均可进展为多发性骨髓瘤(multiple myeloma,MM),有关文献报道这是一种遗传异常所致【2、3】。

本病多发于中老年人,40-60岁为
高发年龄段,男女比例为2:1;发生于肋骨的浆细胞瘤大多数发生于第4和第5
肋骨上,临床上多为局灶性的病变,可表现为胸痛、严重者出现呼吸困难,腋窝
淋巴结增生,下肢感觉异常甚至轻度瘫痪,有些患者还可出现内脏器官损害【4-7】。

影像学表现有一定的特征性,几乎所有的病例CT上均有孤立的膨胀性溶骨
性骨质破坏伴残存骨质及软组织肿块,部分呈灶泡样改变,骨内膜侵饰,边缘清
除,无骨膜反应;MRI表现无特异性,无论发生于脊柱骨还是中轴骨以外的部位,其MRI信号特点相似,均表现为T1呈等及稍低信号,T2呈等及稍高信号,多数
肿瘤信号部信号均匀,出血及坏死现象很少见【8】。

MRI和CT对肿瘤的形态学评
价相似,但相比于MRI,CT上对骨质破坏的显示程度强于MRI,二者结合对病变
的定位、定性及波及范围具有较高的价值。

随着对SPB研究的不断深入,其诊断标准也逐渐细化,但由于此病的发病率
较低,目前虽存在一些诊断标准,但大都不全且不完善,根据美国国立综合癌症
网络发布的多发性骨髓瘤指南,其诊断标准为:(1)活检证实孤立性骨或软组
织确有克隆性浆细胞的增殖;(2)正常骨髓没有浆细胞的异常增殖,且浆细胞
比例<5%;(3)全身X线、CT、MRI等影像学表现无远处骨受累及多发病灶,可
伴有病灶区域周围骨受侵;(4)没有因浆细胞异常增殖而造成机体贫血、高钙
血症或肾衰,并保持机体免疫球蛋白水平大致正常【2、11】。

另外尿液电泳也是
一项重要的辅助检查,因为即使血清电泳是正常的,但少数患者中尿液电泳仍然
是异常的。

根据其诊断标准及各项生化检查,可以在排除MM的同时,进行较为
准确的术前诊断。

需要强调的是,骨孤立性浆细胞瘤需要与淋巴瘤、多发性骨髓瘤、骨转移癌等相鉴别,组织活检有浆细胞异常增殖,同时伴有全身多处骨质破
坏的患者,应多部位多次行骨髓穿刺及活检、免疫蛋白电泳等检查排除多发性骨
髓瘤诊断【9】。

SPB的治疗方案目前主要包括手术、放疗及化疗,其中手术切除病灶,术后
辅以放疗可能是治疗SPB首选的方式【2、10】。

有关文献报道,患者接受放疗后,辅以低剂量的化疗药物有助于改善患者的无病生存期和总体生存期。

根据康娅【9】、张宏伟【12】等共报道21例SPB患者,手术联合放疗后患者的总生存期明
显高于单纯手术或单纯放疗的患者,且无局部复发病例。

影响SPB的预后主要与
单发转化为多发有关,另外有报道称:放疗的剂量若低于40Gy,局部复发率将显
著增高至31%,因此放疗本身也是影响预后的因素之一【11、13】。

3.结语
综上所述,发生于肋骨的浆细胞瘤较为罕见,但是其CT及MRI仍具有一定
的特异性表现,当出现单发的软组织肿块伴骨质破坏,增强扫描后明显均匀强化,同时可排除MM时,应该考虑浆细胞瘤的可能。

参考文献:
[1]丁Singal Rikki et al. Solitary plasmacytoma of the rib:A rare case.[J].Lung India:official organ of Indian Chest
Society,2011,28(4) :309-11.
[2]于德志,马俊杰,高蔷,杨振坤,黄幼玲.手术联合放疗治疗肋骨浆细胞瘤1
例[J].实用医药杂志,2020,37(02):142-143.
[3]Kouhei Tajima et al.Surgical Resection of a Solitary Plasmacytoma Originating in a Rib[J].Annals of Thoracic and Cardiovascular Surgery,2014,20(Supplement):609-612.
[4]Mohammad Saif Uddin et al. Solitary Plasmacytoma of Rib Origin
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[5]C.E.García Franco and L.Jiménez Hiscock and J. Zapatero Gaviria. Solitary Plasmacytoma of the Rib[J].Archivos de Bronconeumología (Internet),2004,40(2):100-100.
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[7]Rui Jia et al.Surgery combined with radiotherapy for the treatment of solitary plasmacytoma of the rib: a case report and
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[9]康娅,张欣欣,王梦昌.骨孤立性浆细胞瘤11例临床分析[J].实用医药杂志,2020,37(11):1014-1017.
[10]Razafimanjato Narindra Njarasoa Mihaja et al.[Solitary plasmacytoma of the rib:about a case][J].The Pan African medical journal,2014,18:179.
[11]肖平,林鹏,孤立性肋骨浆细胞瘤1例报告[J].中国癌症杂志,2008,
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[13]Santos Vitorino Modesto dos et al.Rib plasmacytoma and IgA multiple myeloma with hyperviscosity syndrome.[J].Archives of Iranian medicine,2012,15(8):517.
【作者简介】马海港(1997.07-),男,汉族,山东省枣庄市人,硕士研究
生学历,延边大学附属医院胸外科,主要研究方向:肺部肿瘤。

【通讯作者】徐正哲(1966.04-),男,朝鲜族,吉林省延吉市人,医学博
士学历,延边大学附属医院胸外科主任、副主任医师,主要研究方向:肺部肿瘤。

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