孤立性浆细胞瘤汇总.

脊柱SPB
脊柱SPB
6.病变周围无骨髓水肿
7.椎间盘无受累，信号未见异常,椎间隙 无狭窄 8.肿块可呈局限性压迫椎管，亦有肿块 环绕脊髓四周者呈围管征 9.增强瘤体及脊膜均明显强化，可显示 类似脊膜尾征
脊柱SPB
脊柱SPB
10.微型脑征(典型征象)
鉴别诊断
1.单发转移瘤 ◆少见; ◆溶骨性破坏, 瘤内无残存骨小梁; ◆椎旁软组织肿块;
前B细胞
浆细胞病
◆
浆细胞病是指浆细胞（或产生免疫球蛋白的B淋巴 细胞）异常增生，并伴有单克隆免疫球蛋白或轻 链异常增多的一组疾病。
这组疾病共同特征： 1、单克隆浆细胞异常增生； 2、异常增生的单克隆浆细胞合成、分泌大量结 构均一的免疫球蛋白或轻链； 3、正常多克隆浆细胞受到抑制，正常多克隆免 疫球蛋白合成及分泌减少。
◆ຫໍສະໝຸດ Baidu
浆细胞病分类
良性
良性单克隆免疫球蛋白病（原发性，又称意义未明的单克 隆免疫球蛋白病，即 MGUS） 反应性浆细胞增多症（继发性） 多发性骨髓瘤(浆细胞骨髓瘤、骨髓性浆细胞瘤、髓性浆细 胞瘤) 浆细胞瘤 恶性 巨球蛋白血症 重链病 淀粉样变性 骨孤立性浆细胞瘤（原发于骨骼） 髓外浆细胞瘤（原发于髓外）
3.嗜酸性肉芽肿 ◆儿童及青年 ◆病灶很少超过 2-3 cm ◆纽扣样死骨 ◆边缘常呈斜坡状或双边状
脊柱SPB
1.胸椎最常累及; 2.单发椎体溶骨性、膨胀性骨质破坏，部分 椎体压缩; 3.骨质破坏伴或不伴椎弓根及附件受累; 4. MRI信号不一:T1WI信号呈低及等低信号为 主，T2WI呈高或混杂高信号; 5.软组织肿块形成,增强后明显强化;
◆
诊断标准
必须符合以下4条： 1、全身检查呈现为单个溶骨性病变； 2、肿瘤组织活检证实为浆细胞瘤； 3、骨髓检查阴性，浆细胞<10％；
4、患者无贫血、高血钙或肾受累证据。
影像学表现
颅骨SPB
1.影像学表现缺少特异性 2.板障为中心骨质破坏 3.软组织影充填,可突破内外板呈双凸状 4.周围骨质无增生硬化 5.肿瘤内部原始骨板轮廓仍可分辨 6.骨质破坏及软组织肿块边界清楚
◆
◆
病理
实验室检查
◆
可表达CD38/CD79a;不表达CD20
◆
M蛋白:大部分患者正常，仅10-20%伴有血/ 尿M蛋白异常
◆
血象:正常
◆
骨髓象:正常
临床表现
◆发病部位:脊柱（60%）;周围及四肢骨骼（25%-30%）; 其他好发部位依次为盆骨、股骨、肱骨和肋骨，颅骨受侵罕见 ◆局部疼痛/肿块或压痛,骨质破坏/病理性骨折
骨孤立性浆细胞瘤
(Solitary Plasmacytoma of Bone)
王卫卫 2014-09-16
淋巴细胞的分化及成熟
◆正常情况下，人
体不同来源的浆细 胞分泌不同化学结 构和免疫特性的免 疫球蛋白；
◆异常情况下，相同
前B细胞
来源的浆细胞恶变增 生，分泌大量同源的 、结构完全均一的单 克隆免疫球蛋白。
鉴别诊断
2.单发血管瘤 ◆骨小梁栅栏样蜂窝样排列 ◆较少椎旁软组织肿块 ◆富含脂肪 ◆信号随回波时间延长而增高
鉴别诊断
3.单发巨细胞瘤 ◆侵袭性较强,骨皮质完全破坏 ◆显著膨胀性生长 ◆软组织周边钙化 ◆T2中等信号强度 ◆液-液平
鉴别诊断
4.椎体结核 ◆临床表现,多合并肺内结核 ◆死骨 ◆累及邻近椎体或椎间盘 ◆椎间隙变窄或消失 ◆椎旁寒性脓肿
贫血 正常
常见于鼻咽 部和鼻窦
正常
10-20%伴有血/尿 99%伴有血/尿M蛋白异常 M蛋白异常 异常，浆细胞>15% 正常
15%-20%伴 有血/尿M蛋 白异常
正常
感染
肾损
常见
常见
少见
少见
少见
少见
SPB与MM关系
35-50%孤立性浆细胞瘤(尤其脊柱SPB)可以 进展为MM;历时约3-5年
◆
进展为MM后，临床表现、治疗方法以及预后 均与MM相同。
病 因
1.电离辐射、接触工业或农业毒物 2.慢性感染、慢性抗原刺激 3.IL-6等细胞因子
4.遗传
流行病学
1 2
占全部恶性浆细胞病的3%
多发生于40-60岁
较多发性骨髓瘤早10年 男女发病率之比2:1
3
4
病 理
◆
分化成熟瘤细胞:肿瘤细胞紧密排列,细胞间质少, 类似于正常的浆细胞细胞,核分裂少见 分化差瘤细胞:明显细胞异型性,伴有核分裂活跃 和病理性核分裂象等现象,血管丰富 不典型的细胞散在于分化成熟，能够被辨认为浆 细胞中
治疗及预后
◆首选局部放射治疗; ◆病变局限且易于切除者，可以手术治疗， 术后行局部放射治疗。 ◆原则上不采用化疗，但当病情发展为MM时， 应按照MM治疗常规进行联合化疗。 ◆预后优于MM，劣于髓外浆细胞瘤。 ◆局部复发率4.3%;中位存活期7.5-12年;五 年生存率70%
颅骨SPB
颅骨SPB
7.T1均匀等信号,T2均匀稍高信号 8.增强常均匀明显强化
鉴别诊断
1.单发转移瘤 ◆原发肿瘤病史 ◆肿块内残留碎骨片 ◆边缘模糊毛糙 ◆部分硬化边 ◆颈外动脉供血
鉴别诊断
2.骨肉瘤 ◆轮廓模糊 ◆以外板为主骨质破坏 ◆软组织肿块内可见肿瘤骨 ◆骨膜反应 ◆不均匀强化
鉴别诊断
◆累及脊柱,25%造成神经损伤（脊髓或神经根）
◆无全身性疼痛、贫血、慢性肾功能衰竭、发热等全身症状。
鉴 别
多发性骨髓瘤(MM) 骨骼受 侵 全身多发骨质破坏 骨孤立性浆细胞 瘤(SPB) 除原发病灶外， 其他骨骼及骨髓 均正常 髓外浆细胞 瘤(EMP) 正常
软组织 肿块
血象 M蛋白 异常 骨髓象
发生率15%，头、胸骨、 锁骨多见，胸壁、锥体 常见 旁也可见