颅盖骨局限性骨病影像诊断

颅盖骨局限性骨病影像诊断
颅盖骨由外板、板障及内板组成，包括额骨、顶骨、枕骨、颞骨及部分颧骨和蝶骨大翼。

胚胎发育上,颅盖骨属于膜内化骨。

颅盖骨局限性骨病除少数疾病外，大多数发生率较低，临床较为少见,影像学表现研究较少,影像诊断存在一定的困难。

影像学诊断以X线平片和CT为主。

颅骨X线平片是影像检查的第一步。

平片简单、易行且费用低廉,对于诊断和整体观察颅盖骨病变有一定价值,应作为首选；CT 检查能发现更多征象,尤其是显示病灶内部的细微结构（如溶骨或硬化、病变受侵范围、病灶内钙化及硬化边评估）等方面均有优势；MRI显示无骨质破坏的早期病变优于CT，对于判断病灶与周围组织结构的关系有很大帮助。

同时，随着CT与MRI研究的深入，可以更加明确病变的影像特点。

由于部分疾病临床及影像学表现有一定的特征性,诊断多不困难。

其它颅骨少见病变缺乏影像学特征,诊断时需结合发病率、发病年龄、发病部位、数目及大小、病灶生长速度、病变形状、膨胀程度、内部结构、信号（或密度）特征、强化特性、病灶边缘、骨膜反应及软组织改变等进行综合评价。

发病率：颅盖骨局限性骨病常见者约有10多种，发病率比较高的有骨瘤、转移瘤、多发性骨髓瘤，嗜酸性肉芽肿、骨纤维异常增殖症、表皮样囊肿和血管瘤等。

成人以骨瘤、转移瘤最多见,儿童则以嗜酸性肉芽肿、纤维结构不良最多见。

发病年龄:任何年龄均可发生颅骨肿瘤，但不同年龄组各有其好发疾病，尤其当肿瘤表现不典型时，发病年龄在颅骨病变的诊断及鉴别诊断中有重要参考价值。

发病部位：良恶性病变均好发于弯窿部,其中额顶部占65%, 以骨瘤、骨纤维异常增殖症、转移瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨髓瘤、血管瘤、表皮样囊肿及皮样囊肿多见。

Paget病、纤维结构不良、郎格汉斯细胞组织细胞增生症常同时累及颅盖及颅底。

脑膨出常见于枕部；颅骨膜血窦常发生在额、顶部；额骨内板增生症发生于双侧额骨（或顶骨）；骨瘤常位于额顶部；表皮样囊肿及皮样囊肿常见于额顶枕中线附近；嗜酸性肉芽肿位于额颞顶骨；血管瘤好发于额骨、顶骨；脑膜瘤好发于颅盖骨及中颅凹底；成骨细胞瘤常发生在颞骨和额骨；Ewing肉瘤发生于颞骨较常见；转
移瘤好发于额顶枕骨；颅骨骨结核常侵及顶骨和额骨等。

病变数目:颅骨破坏者可以单发,也可以多发。

多发的有转移瘤、骨髓瘤、郎格汉斯细胞组织细胞增生症、骨纤维异常增殖症、甲状旁腺功能亢进、血管瘤、血管内皮瘤、淋巴瘤和骨瘤等。

其余绝大部分为单发,如动脉瘤样骨囊肿、脑膜瘤、嗜酸性肉芽肿、骨髓炎、血管瘤、结核、胆脂瘤等。

故如有多发病变应考虑前述疾病,然后加以鉴别。

病灶数目可以提示特别的诊断，比如，50岁以上病人，多发溶骨性破坏，大小不一，提示转移。

病变形状:颅骨破坏的形状多种多样,常见的为圆形、椭圆性,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、结核、胆脂瘤等。

也有一些为不规则形,如炎症、骨纤维异常增殖症、骨肉瘤、梅毒等。

而转移瘤及脑膜瘤则既有圆形也有不规则形表现。

膨胀程度:大多数病灶不膨胀,仅少数病灶有膨胀,如血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、成骨细胞瘤、韧带样纤维瘤、骨化性纤维瘤、巨细胞瘤及部分脑膜瘤等。

病灶边缘:骨破坏的边界类型，是判断增长速度及良恶性的指标。

边界清楚和硬化边是良性病变特征。

而边界不清，过渡区宽，呈鼠咬状或渗透性破坏，提示侵袭性病变。

边缘清楚者多为血管瘤、动脉瘤样骨囊肿、骨髓瘤、嗜酸性肉芽肿、骨化性纤维瘤、骨囊肿、巨细胞瘤、胆脂瘤等；而边缘模糊者常见于骨髓炎、转移性骨肿瘤、淋巴瘤等。

骨髓瘤常见病灶周围骨质疏松。

胆脂瘤切线位可见翘起的骨檐；嗜酸性肉芽肿骨破坏边缘常见“双边征”及“斜面征”；颅骨穿凿样骨破坏是骨髓瘤最具特征的表现。

内部结构:有些破坏区内伴有一些特征性的表现,如骨髓炎的病灶内有死骨形成；嗜酸性肉芽肿、结核、转移瘤、表皮囊肿、骨髓炎及放射性颅骨损伤常可见病灶内有“纽扣状”死骨（钮扣征）；血管瘤切线位可见放射状骨针（竖发征）；动脉瘤样骨囊肿破坏区内有较粗的骨间隔及多个小液平面（液-液平面征）；颅骨骨瘤常表现为致密骨化病灶；纤维结构不良表现为颅骨外板及板障向外膨胀，其内为特征性的磨玻璃样改变；颅骨Paget病修复期杂有不规则的局灶性硬化区，似棉球状（棉球征）。

信号特征:大多数病变在T1低信号，在T2高信号。

部分病变具有其他一些特征，
例如，颅底脊索瘤、软骨肉瘤在T2WI具有非常高的信号；表皮样囊肿在DWI上呈高信号；脂肪瘤、皮样囊肿（或称为胆脂瘤）T1WI、T2WI多呈均匀高信号。

颅骨血管瘤T1WI、T2WI上显示为特征性的混杂高信号。

颅骨骨瘤、纤维结构不良、增生型异位脑膜瘤在T1WI及T2WI呈无或低信号；
淋巴瘤、脑膜瘤T1WI和T2WI与大脑灰质相比，呈等信号，且有均匀强化。

骨膜反应:少见。

软组织改变:颅骨破坏可进一步引起局部软组织肿胀（如骨髓炎等）；良性病变周围没有软组织肿块；恶性或侵袭性的肿瘤导致巨大的软组织肿块，肿块呈半丘状向颅内及颅外突起,颅内及颅外肿块间可见破坏的颅板残余，形似“汉堡包”，如浆细胞瘤、尤因肉瘤、转移瘤、血管肉瘤、淋巴瘤等；嗜酸性肉芽肿侵犯周围软组织，可形成“袖套征”。

脑膨出
注释：脑膨出是指颅内容物通过缺损的颅骨和硬膜向颅外膨出。

根据膨出的内容不同，病理上将脑膨出分为四种不同类型：脑膜脑膨出、脑膜膨出、闭锁性脑膨出及胶质膨出。

脑膨出多见于新生儿及儿童，枕部脑膨出最为常见（70%～80%）。

影像学表现：
首选的检查方法是MRI，CT作为补充手段(如容易显示颅骨缺损)。

脑膨出的共同特点是颅外有大小不等的疝囊，疝囊下可见颅骨缺损，缺损可大可小，邻近脑组织也倾向于拉长朝缺损处延伸,脑室或蛛网膜下腔有向缺损处伸展倾向，因而拉长变形。

脑膜脑膨出。

MRI T1WI（A）及T2WI（B）枕部颅骨缺损，邻近脑组织、脑膜、蛛网膜下间隙通过向外疝出，脑组织拉长变形
生长性骨折
注释：颅骨生长性骨折是婴幼儿期间颅骨外伤后(受伤时年龄多小于5岁),骨折区不断扩大所致,是婴幼儿颅骨骨折后的一种少见并发症,好发于顶骨。

影像学表现：
X线：表现为形态不同的颅骨缺损,缺损呈长条形、梭形、卵圆形或不规则形,早期一般边缘清晰锐利,后期可出现边缘骨质硬化。

通常认为,骨折缘距离> 4mm是诊断颅骨生长性骨折的标准。

CT及MRI：可显示骨折线的扩大或颅骨缺损,清晰地显示向颅外突出的脑组织或脑脊液。

生长性骨折。

A.平片显示右顶骨一个较大的长条形颅骨骨折，骨折缘距离至少11mm；B.三维CT。

板障内蛛网膜颗粒
注释：是一种正常的解剖结构，蛛网膜突入到硬脑膜静脉窦内形成的绒毛状或颗粒状突起，脑脊液经此吸收循环。

大的蛛网膜颗粒可引起静脉窦或颅骨的外压性改
变，在影像学检查时容易误诊为病变。

影像学表现：
X线：圆形或卵圆形骨质密度减低区，多位于顶前三分之一区，对称分布于中线两侧，边缘清楚。

CT：表现为静脉窦内散在的、边界清楚的充盈缺损，与脑实质相比呈等密度或低密度，92%位于横窦内。

大的蛛网膜颗粒压迹骨内板凹状压迫或穿凿样骨质缺损改变，边界清楚，深度可达板障或外板。

MRI：所有序列上均显示为脑脊液信号，并且与蛛网膜下腔相通，增强扫描不强化。

板障内蛛网膜颗粒。

CT骨窗显示枕骨内板穿凿样骨质缺损，边界清楚，外板轮廓正常
颅骨骨膜窦
注释：又称颅骨膜血窦，是一种发生率很低的血管畸形。

它是一种颅板内外连接静
脉在颅板外的集合, 或者是一种附着在颅骨外板, 并通过板障静脉与颅内静脉窦相连的静脉血管瘤。

常发生在额、顶部。

临床症状为随颅内压改变而变化的头皮肿块。

影像学表现：
CT：表现为颅板外头皮下软组织密度肿块, 与周围组织分界清晰, 增强后明显强化。

骨窗可显示颅骨的孔状缺损。

三维成像可显示病变部位颅骨局部异常改变。

MRI：表现为颅板外头皮下异常信号影, T1WI为等信号,T2WI为高信号，FLAIR序列亦呈高信号。

颅板下与颅板外肿块相连接的异常静脉显示清晰。

颅骨膜血窦。

A.侧位X线显示颅骨局部透光区，边界较清晰（箭头），并可见弥漫性颅板变薄；B.矢状位增强MRI显示明显强化的匐行性头皮肿块，其内见流空血管；C.脑血管造影静脉期示供应头皮包块的多个较小的穿骨静脉
神经纤维瘤病
注释：约80%有骨骼改变，主要是骨发育异常和压迫、侵蚀。

影像学表现:
X线及CT：颅骨常出现骨质缺损。

嗜酸性肉芽肿
注释：常发生于5～15岁青少年，可能发生在任何骨，但最常见于扁骨，颅骨最常受侵，颅盖骨（常见于顶骨）比颅底骨常见。

影像学表现：
X 线：通常呈圆形或卵圆形，具有清晰的非硬化边缘，表现为穿凿状。

内板和外板不平衡破坏导致“双边征”；溶骨病变可能含有残余骨碎片，称为“纽扣样死骨”；病变扩大，数目增多，聚合形成地图样外观，被称为“地图颅”。

CT：病灶密度略高于灰质，增强后可见明显强化；骨窗显示“斜边征”、“纽扣样死骨”更清楚。

MRI：病变T1WI 呈低信号，T2WI 呈不均匀高信号，增强后明显均匀强化，相邻的硬脑膜可以出现线样强化。

颅骨嗜酸性肉芽肿。

男性，10岁。

A.颅骨侧位X线显示顶骨圆形溶骨性病变，可见“双边征”（箭）；B.增强CT显示左顶骨骨质破坏，病变密度比脑实质稍高，颅外部分呈低密度（箭）和左颞肌（小箭）肿胀。

内板受损比外板多，呈“斜面征”；C.MRI T1WI病变“套袖样”外观，与灰质等信号，颅外部分呈低信
号（箭）；D.T2WI病灶呈不均匀高信号，颅外部分呈明显高信号；E.增强后病灶明显强化，可见“硬膜尾征”（箭头）。

颅骨嗜酸性肉芽肿。

男性，21岁。

A.颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病变，可见双边征（箭头）；B.CT骨窗示病灶边界和钮扣样死骨（箭头）。

颅骨骨结核
注释：结核是常见的感染性病变,常发生于肺部、骨骼、淋巴结、胃肠道、肾脏和中枢神经系统。

孤立性的颅骨骨结核少见，约占全部骨骼结核的0.2%～
0.3%，常与其他部位的结核病变并存。

Raut等报道42例颅骨骨结核，发病年龄5～40岁（平均16岁），顶骨和额骨最为常见。

颅骨骨结核常侵及周围组织，30%存在硬膜外肉芽组织，10%存在脑膜炎，5%存在脑结核。

影像学表现：
X线：表现为3型病变：局限型占73.8%；弥散型占19%；局限硬化型占7%。

CT：显示颅骨内、外板破坏，边界清楚，偶尔可见死骨，病变可引起腱膜下软组织肿胀，也可影响硬膜外间隙、脑膜和脑实质，硬膜外肉芽组织表现为新月形或透镜形低密度积液，可见周围条带状强化。

MRI：骨质破坏区在T2WI可见高信号软组织肿块，肿块扩展到腱膜下和/或硬膜外间隙，增强后周围包囊强化，显示脑膜及脑实质病变更为清楚。

颅骨骨结核。

A. 局限型。

颅骨侧位X线显示额骨溶骨性病灶。

B.弥散型。

颅骨正位X线显示额顶骨较大的溶骨性病灶。

C.局限硬化型。

颅骨正位X线显示额骨溶骨性病灶，并有硬化边。

颅骨骨结核。

A.增强CT显示右顶骨破坏，头皮下及硬膜外脓肿，周围条带状强化；B.骨窗显示不规则骨破坏。

颅骨孤立性浆细胞瘤
注释：浆细胞偶可孤立性发病,大约占浆细胞病变的5%～10%，称为孤立性浆细胞瘤，病人愈后较好。

影像学表现：
CT：单发溶骨性骨质破坏，软组织肿块向颅内外突起，呈稍高密度或等密度。

MRI：信号表现复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关。

一般表现为
T1WI等或稍低信号，T2WI等或稍高信号。

肿瘤向颅板内外生长，成双凸状或“汉堡包状”，形成皮下肿物及颅内脑外占位，在肿瘤内部颅骨骨板的轮廓仍然可辨。

颅骨孤立性浆细胞瘤。

CT平扫示左侧枕骨溶骨性骨质破坏，软组织肿块向颅内外突起，呈稍高密度，密度基本均匀
颅骨单发转移瘤
注释：颅骨是转移性肿瘤的好发部位之一，但表现为孤立的颅骨病变者很少见。

常见于老年人，表现为进行性增大的疼痛性巨大肿
块。

影像学表现：
X线：表现为大块状颅骨缺损,边缘光滑锐利有不同程度的分叶,但无硬化。

CT：显示骨破坏区内可见不规则高密度的斑点状残留骨，周围有软组织肿块。

MRI：表现
为T1WI混杂低信号，T2WI混杂高信号。

肿瘤向颅板内外生长，成双凸状或“汉堡包状”，增强后不均匀强化。

颅骨单发转移瘤。

甲状腺癌术后，颅盖骨无痛性肿块20年。

轴位CT（A）、MRI T2WI（B）及MRI增强（C）显示右顶骨溶骨性骨质破坏，内外板受侵，可见较大的软组织肿块向硬脑膜和皮下组织扩展，肿块明显均匀强化。

颅骨Ewing肉瘤
注释：是一种多发于儿童和青少年的原发性恶性骨肿瘤, 90%发生于20岁之前, 5～13岁为其发病的高峰年龄,男性稍多于女性，好发生于长骨、骨盆和肋骨。

临床特点为病程短, 病情进展快。

原发于颅骨者罕见, 仅占1%，发生于颞骨较常见，其次是额骨、顶骨和枕骨。

影像学表现:
X线：溶骨性骨质破坏,边界不清。

CT：较大的实质性团块，起源于破坏颅骨，呈高密度或混杂密度,同时向颅内、外浸犯,增强效应明显,骨膜反应不常见。

MRI：T1WI常为低信号,T2WI为低信号或混杂信号,可伴有瘤内出血或坏死。

颅骨尤因肉瘤。

男性，9岁。

A.CT平扫显示起源于枕骨内板的混杂高密度肿块（箭）向颅内突起，压迫硬脑膜及小脑，可见侧脑室颞角扩张；B. MRI T2WI显示轴外肿块，呈等信号，其内有高信号的囊性区。

颅骨多发性骨髓瘤
注释：本病好发于中轴骨, 绝大多数为多发性, 多见于40岁以上成人,可有血钙增高,血清特异性免疫球蛋白增高,尿中本-周蛋白阳性。

多发性骨髓瘤恶性度极高, 病人愈后非常差。

影像学表现:
X线：可见多发、圆形、边缘较清且无硬化边的穿凿样骨破坏，病灶大小一致，多为2cm以内，常伴较广泛的骨质疏松，可有软组织肿块。

CT：显示病变范围更清楚，在某些情况下可以显示X线片没有显示的病变。

MRI：T1WI呈低信号,T2WI为高信号。