补体系统PPT课件

三条活化途径至C5转化酶激活C5后，形成两类末端产物：
A 固相上形成膜攻击复合物（C5b ～9，MAC）
B 液相中形成无溶细胞作用的SC5b ～7，8，9
1、MAC的形成
C5b + C6、C7、C8
C5b678：插入细胞膜脂质双层
+
12-15个C9
C5b ～9攻膜复合物（中空管状）
2、MAC的溶细胞效应：
补体系统
● 补体系统的组成、特性与命名（概述）
● 补体的激活 ● 补体活化的调控 ● 补体的生物学作用 ● 补体与疾病的关系
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第一节 补体系统的组成、特性与命名
早期人们发现细胞性抗原与相应抗体结合后，在新鲜血清
中的一种不耐热成分存在下其细胞会被溶解，并且进一步认识 到这种成分是抗体发挥溶细胞作用的必不可少的补充成分，于 是称其为补体(Complement, C)。后来发现，补体并非单一分子， 而是存在于人和动物血清、组织液中一组（30余种）经活化后 具有酶活性的蛋白质，故又称为补体系统。
细胞溶解 .
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第三节 补体活化的调控
名称
调节经典途径
调节旁路途径
调节MAC
C1INH
CR1 C4bp DAF
– C1S/C1R,MASP活性 – C4b2a形成
– C4b2a形成 – C4b2a形成与活性
– C4b2a形成 分解C4b2a
– C4b2a3b形成与活性 促进C3bBb分解
MCP – C4b2a(3b)形成与活性 – C3bBb(3b)形成与活性
识别 微生物表面的N氨基半乳糖或甘露糖
激活 MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）活化为MASP1,MASP2
C3
C4、C2
C3
C5
MASP1 MASP2
C4b2a C4b2a3b
C3b (C4b2a) （类似C1s）
C5b6～9
（旁路途径）
. （经典途径）
(MAC)
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三条激活途径的比较
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四、补体活化的共同末端效应
C1(qrs) C4，C2 C4a，C2b
C3 C3a
Ag-Ab
C1s
C4b2a
C4b2a3b C5～9
C1s:
C1酯酶
C4b2a： C3转化酶
C4b2a3b： C5转化酶
MAC： 攻膜复合物
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C5a
C5b6789(MAC)
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C1分子结构示意图
C1的激活特点：
* 一个C1分Βιβλιοθήκη Baidu须与2个以上的Fc段结合，先由C1q头部结合Ig，
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3、补体受体（P.34） 目前比较清楚的有：C1qR、CR1 ～ CR5；C3aR、C4aR、
C5aR、C1qR等。 几种重要补体受体的主要特性
受体
配体
分布细胞
主要生物学功能
C1q-R
C1q
B、Mo、NK
CR1 C3b、C4b、MBL
血细胞 等
CR2 iC3b、C3d
B cell、鼻咽上皮
CR3
C3 + H2O D
C3 C3a
(C5转化酶) C3 C3a
C3 ( H2O) + B C3(H2O)Bb
C3bBb
C3bBb3b
P (初始C3转化酶) (C3转化酶)
C5
C5a
C5b6789
.
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（MAC）
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三、MBL途径（凝集素途径）
1. 激活物：含N氨基半乳糖或甘露糖的微生物 2. 激活过程：MBL（甘露糖结合的凝集素）
附：补体系统异常与疾病（P35）
1、遗传性补体缺陷病（见免疫缺陷病） 2、介导病原体感染：如EB病毒借助CR2吸附宿主细胞而感染 3、促进炎症发生：如上述炎症介质作用 4、参与某些移植排斥反应（见移植免疫）
三、补体的命名
固有成分：以英文大写字母表示，如C1～9，B、D因子等. 调节成分：以其功能命名，如C1抑制因子、C3b灭活因子等. 活化成分：符号上加一横线表示，如C4b2a. 灭活成分：符号前加英文字母i，如iC3b.
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第二节 补体的激活
一、经典途径（C1途径）
1. 激活物：Ag-Ab复合物等 2. 激活过程：
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② 调理作用：加强吞噬作用 (l) IgG Fc受体介导的调理作用:
巨噬细胞 (2) 补体受体介导的调理作用:
C3bR/C4bR
IgG 病原体
C3b/C4b的羧基端 C3b/C4b的氨基端
吞噬细胞
病原体
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③ 免疫粘附作用：清除免疫复合物（IC）、凋亡细胞等
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④ 炎症介质作用：通过C3a、C5a发挥趋化、过敏毒素样作用， 使吞噬细胞释放溶酶体酶、IL-1、IL-6和肥 大细胞释放生物活性物质导致组织损伤或功 能紊乱。
I因子 H因子 S蛋白 C8bp CD59
裂解C4b
裂解C3b
- C3bBb(3b)形成与活性
- MAC形成
- MAC活性
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- MAC1形4 成
第四节 补体的生物学功能
生物学作用
参与的补体成分
① 溶解细胞、细菌作用
C1 ～ C9
② 调理作用（图）
C3b, iC3b, C4b; CR1/3/4
③ 免疫粘附作用（图）
一、组成
1、固有成分： C1qrs、C2-----C9；甘露糖结合凝集素 (MBL)、
MBL相关的丝氨酸蛋白酶（MASP）；B、D因
子。
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2、调节蛋白 • C1抑制因子（C1INH） • C3b灭活因子（I因子） • C3b灭活促进因子（H因子） • 备解素（P因子） • C4结合蛋白（C4bp） • S蛋白 • 衰变加速因子（DAF，CD55） • 膜辅助蛋白（MCP） • 同源抑制因子（HRF，C8bp） • 膜反应性溶解抑制物（MIRL，CD59）等
iC3b
Mo、中性粒细胞
C3aR C3a、C4a
肥大C、嗜碱粒C
C5aR
C5a
肥大C、嗜碱粒C
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促Ig分泌 、吞噬等 清除IC
激活B细胞、EBV-inf 趋化、加强吞噬作用
过敏毒素样作用 过敏毒素样作用
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二、补体的合成与理化特性
主要由肝细胞和巨噬细胞产生，为球蛋白（、、）或糖 蛋白，对热、强烈振动敏感。
C3b; CR1/3
④ 炎症介质作用
C3a、 C5a
⑤ 参与适应性免疫应答
C3d, C3b, CR1, CR2, DAF
⑥ 参与凝血、纤溶、激肽系统 C1INH、 C3a、C5a
注：①～ ④主要表现在抗感染和清除IC、凋亡细胞方面。
① 溶解细胞、细菌作用：通过MAC溶解生物细胞，尤其是细
菌和病. 毒感染细胞。
再依次活化C1r C1s，活化的C1s具有丝氨酸蛋白酶活性。
** IgG是单体，需2个以上IgG分子与其结合；IgM是5聚体，
则只要单个IgM分子与其结合. 。
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经典途径
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二、旁路途径（C3途径）
1. “激活物”： 多糖类（LPS、肽聚糖、酵母多糖等） 2. 激活过程：
细菌脂多糖（载体样作用）：