烟雾病PPT幻灯片疾病课件
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• Moyamoya病脑出血与其他类型脑出血在临床表现上难以 区分。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
烟雾病的影像学检查
DSA显示MMD发展变化的6期：
单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄， 无其他异常。 在狭窄血管附近出现烟雾血管。 烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管。 烟雾减少，血管狭窄更加明显。 烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失。 烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失。
有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表 现。
有遗传倾向。
刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果他认为这是一种先天性颅 底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭 窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。
晚期，由于侧支循环已完全建立，异常的血管网小血 管扩张，血管壁变薄，继而破裂出血。如合并高血压 病时，则易发生脑出血。
四 烟雾病的临床表现-2
临床分型
TIA型 70%
梗塞型 癫痫型
大脑见于成年人
五 烟雾病的影像学检查
影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法
五 烟雾病的影像学-1
烟雾病的定义
特征：双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端及大脑前 动脉近端在内的血管狭窄或闭塞，同时伴随脑 底异常增生的侧支血管网。
也有将单侧的类似病变也诊断为烟雾病。
二 烟雾病的流行病学
欧美少见，亚洲多发，日本发病率最高，其次是韩国 和中国、东南亚地区。
发病高峰在10岁以下(4岁左右儿童)和40岁左右成人两 个年龄。
内容回顾
烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗
谢谢！
2021/3/6
21
感谢您的阅读！ 为了便于学习和使用，本 文档下载后内容可随意修 改调整及打印。 欢迎下载！
1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血 管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。
四 烟雾病的临床表现-1
烟雾病是广泛影响脑血管病的疾病，病程很长。
早期因血管狭窄或闭塞，两侧支循环尚未完全建立时， 临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血，如偏瘫、失 语及抽风等。
烟雾病
神经内科NICU 宋平
烟雾病
烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗
一 烟雾病的定义
烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、 中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血 管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐 出的烟雾，故名烟雾病。
儿童多见。 烟雾病患者12.1％有家族史。 女性较男性多见。
三 烟雾病的病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点 也不一致，概括起来有以下两种观点：
1.先天性脑血管畸形
2.后天性多病因性疾病
1.先天性脑血管畸形
脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
• 不足：显示末梢细小血管能力较差，且易受颅底骨质的影 响
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA：
MRI
• 头颅MRI除了能显示烟雾病患者颅内出血或缺血性病变， 还能观察到T2像血管流空信号的不连续或消失以及T1像上 多发圆点或线状长T1异常信号，可以大致判断血管情况。
• 为诊断起到良好的筛选作用
六 烟雾病的治疗
非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、 止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外 动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除。
烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗， 80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。
五 烟雾病的影像学检查-1
CT及CTA
CTA
• CTA不仅能够显示颈内动脉、椎动脉、基底动脉、willis环 各血管的闭塞和狭窄及闭塞血管附近颅底异常增生血管网， 而且能显示椎－基动脉系统广泛性代偿性供血的增粗、增 大、纡曲延长的侧支循环血管，还可显示病变血管与邻近 骨性结构空间关系
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA
MRA
• 颅脑MRA对烟雾病诊断的敏感度、特异度分别为72％和 100％，MRA和MRI联合应用的敏感度、特异度则达到92％ 和100%。
诊断烟雾病首选的无创性检 查手段和有效的随访手段。
五 烟雾病的影像学检查-3
DSA（数字减影脑血管造影）
DSA虽是有创性检查，但仍是目前国际公认的诊断烟雾 病的金标准。
2.后天性多病因性疾病
脑血管造影的动态变化、临床症状、病程在一定时间内呈进行性发 展，尤其是儿童，病程的进展倾向更大。
有许多疾病可导致此病，例如脑膜炎、非特异性动脉炎、多发性神 经纤维瘤病、等均可导致类似的病理改变。
脑血管的异常血管网的特殊变化是由于脑底动脉闭塞后形成的侧支 循环代偿供血的结果。
CT及CTA
头部CT平扫
• Moyamoya病脑梗死特点是梗死多为皮层或皮层下斑点状 或蜂窝状低密度灶，并出现不同程度的脑室扩大及蛛网膜 下腔增宽和脑萎缩；梗死灶可多发也可单发，其面积大小 不一；梗死部位可位于“分水岭”区、大脑前、大脑中或 大脑后动脉供血区、基底节区、丘脑区等，但不一定与大 脑的主要动脉供血区域一致。
烟雾病分期
第1期，右侧颈内动脉末端、大脑前动脉(ACA)狭窄；B：第2期，左侧颈内动脉末端、大脑中 动脉(MCA)和AcA严重狭窄但远端分支良好；c：第3期，右ACA闭塞，MCA重度狡窄，远端 分支显示不良；D：第4期，右侧ACA和McA闭塞，起源于颈内动脉的胚胎型大脑后动脉 (PCA)狭窄；E：第5期，颈内动脉末端闭塞，逆行性累及到整条颈内动脉，从起始部开始狭 窄；F：第6期，颈内动脉起始段闭塞，颅内血流完全由颈外动脉通过侧支供应
烟雾病的影像学检查
DSA显示MMD发展变化的6期：
单纯的颈内动脉、大脑中动脉和大脑前动脉的狭窄， 无其他异常。 在狭窄血管附近出现烟雾血管。 烟雾加重，在脑底出现典型的烟雾血管。 烟雾减少，血管狭窄更加明显。 烟雾更加减少，颅内颈内动脉系统主要脑血管全部消 失。 烟雾消失，颈内动脉系统主要血管和烟雾血管一起消 失。
有些病例合并其他先天性脑血管病，如脑动脉瘤或脑血管畸形。
脑血管造影及尸解表明颈内动脉呈均匀地狭窄，无节段性狭窄等表 现。
有遗传倾向。
刘多三于1980年报道3例烟雾病尸解结果他认为这是一种先天性颅 底动脉环发育不全伴有后天的某些血管慢性炎症，致使血管内腔狭 窄和闭塞，或免疫性血管反应与炎症的结果，使侧支循环建立。
晚期，由于侧支循环已完全建立，异常的血管网小血 管扩张，血管壁变薄，继而破裂出血。如合并高血压 病时，则易发生脑出血。
四 烟雾病的临床表现-2
临床分型
TIA型 70%
梗塞型 癫痫型
大脑见于成年人
五 烟雾病的影像学检查
影像学检查是诊断烟雾病的唯一方法
五 烟雾病的影像学-1
烟雾病的定义
特征：双侧颈内动脉远端、大脑中动脉近端及大脑前 动脉近端在内的血管狭窄或闭塞，同时伴随脑 底异常增生的侧支血管网。
也有将单侧的类似病变也诊断为烟雾病。
二 烟雾病的流行病学
欧美少见，亚洲多发，日本发病率最高，其次是韩国 和中国、东南亚地区。
发病高峰在10岁以下(4岁左右儿童)和40岁左右成人两 个年龄。
内容回顾
烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗
谢谢！
2021/3/6
21
感谢您的阅读！ 为了便于学习和使用，本 文档下载后内容可随意修 改调整及打印。 欢迎下载！
1986年刘群对5例烟雾病尸解作了血管组织免疫化学染色，均在血 管壁上发现有大量IgG抗体沉着，认为此病为某种变态反应性疾病。
四 烟雾病的临床表现-1
烟雾病是广泛影响脑血管病的疾病，病程很长。
早期因血管狭窄或闭塞，两侧支循环尚未完全建立时， 临床上多表现为短暂性或持久性脑缺血，如偏瘫、失 语及抽风等。
烟雾病
神经内科NICU 宋平
烟雾病
烟雾病的定义 烟雾病的流行病学特点 烟雾病的临床表现 烟雾病的诊断及影像表现 烟雾病的治疗
一 烟雾病的定义
烟雾病又名脑底异常血管网，是一组以颈内动脉虹吸段及大脑前、 中动脉起始部狭窄或闭塞，脑底出现异常的小血管网为特点的脑血 管病。因脑血管造影时呈现许多密集成堆的小血管影，似吸烟时吐 出的烟雾，故名烟雾病。
儿童多见。 烟雾病患者12.1％有家族史。 女性较男性多见。
三 烟雾病的病因
目前有关此病的病因尚不完全清楚，并且各个学者对此病的观点 也不一致，概括起来有以下两种观点：
1.先天性脑血管畸形
2.后天性多病因性疾病
1.先天性脑血管畸形
脑底畸形血管团不见于正常造影片，属于异常血管。
此病以儿童为多见，且无明确的病因可寻。
• 不足：显示末梢细小血管能力较差，且易受颅底骨质的影 响
五 烟雾病的影像学检查-2
MRI及MRA：
MRI
• 头颅MRI除了能显示烟雾病患者颅内出血或缺血性病变， 还能观察到T2像血管流空信号的不连续或消失以及T1像上 多发圆点或线状长T1异常信号，可以大致判断血管情况。
• 为诊断起到良好的筛选作用
六 烟雾病的治疗
非手术治疗 缺血者用血管扩张药；出血者，以降颅压、 止血为主。病因明确者应对病因积极治疗。
手术治疗 缺血者可考虑作颈交感神经节切除或颅内外 动脉吻合术；若有颅内血肿形成，应及时排除。
烟雾病早发现、早诊断、早治疗是关键，通过早期手术治疗， 80%以上的患者都可以恢复正常人的生活。