帕金森综合征
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帕金森综合征
帕金森综合征(parkinosonism)又称震颤性麻痹(paralgsisagitans)是一种缓慢进行的神经系统变性疾病,大脑黑质一纹状体系的色素神经元多巴胺神经元退行性病变,导致黑质纹状体的神经传递物质多巴胺的生成和利用率减低,从而引起中枢神经系统锥体外系慢性进行性功能紊乱。好发年龄50~80岁。
一、病因和发病机制
病因不明,少数可查出的病因有以下几种。
(一)服用大剂量镇静剂和抗精神病药,这些药阻滞多巴胺受体和多巴胺结合,使多巴胺无法发挥抑制作用,利血平大量消耗脑内多巴胺,使多巴胺耗竭。
(二)累及基底神经节的多发性脑梗死、脑炎、基底钙化使多巴胺合成减少。
(三)一氧化碳、汞、锰中毒。
(四)叶酸缺乏可增大患帕金森综合征的易感性。叶酸缺乏使体内半胱氨酸升高,增加对黑质细胞的损害。动物实验证实,如果补充叶酸可以修复黑质损伤,也能对抗半胱氨酸的毒害作用。
共同的病理基础是基底神经节内多巴胺系统损害,多巴胺的抑制作用减弱,引起运动障碍。主要表现为震颤、肌强直、运动减少、步态不稳、起步和止步困难、呈铅管样运动,有假面具样面容。因慌张步态,易发生骨折而长期卧床,易合并感染。严重时,发生吞咽困难、营养不良。常因感染而死亡。
二、与营养有关的问题
引起帕金森综合征病人营养不良的原因主要来自以下几个方面:
(一)进餐困难。当病情逐渐加重时,由于肢体僵直,生活自理能力下降,包括进餐。头颈强直、手震颤,吃饭缓慢,有的可达1小时,常常大汗淋漓。因震颤食物常溢出和不能准确送入口中。晚期出现吞咽困难而发生营养不良。
(二)病人常变得少言寡语,无所要求,常不能主动要求摄食。
(三)应用左旋多巴治疗可使食欲下降、恶心、嗅觉迟钝、El腔干燥、便秘、轻度精神症状。
(四)可加重或诱发胃溃疡、胃出血,对糖代谢有影响,可引起糖尿病。
(五)左旋多巴与中性氨基酸有对抗作用,氨基酸可降低肠道多巴胺的吸收,影响
左旋多巴进入血脑屏障。所以,蛋白质应限量。
(六)维生素B6是多巴胺脱羧酶的辅酶,可使脑外的多巴胺生成增多,多巴胺很少进入血脑屏障,只有左旋多巴才能进入。这样,脑外的多巴胺浓度升高,反而抑制左旋多巴进入血脑屏障。
三、营养治疗.
营养治疗仅有辅助作用。
1.控制体重接近正常,肥胖和消瘦均影响治疗和不利缓解症状;
2.限制全天蛋白质摄人量,0.8g/(kg?d)为宜。帕金森综合征病人的症状睡眠后减轻,全天蛋白质分配应白天少,晚餐适量增多,过多蛋白质能减低药效。
3.适量增加碳水化合物的比例,60%~65%是有益处的。
4.供给充足水,以补充水分消耗,也减少药物不良反应。
5.增加含叶酸丰富的食物,如牛肝、绿叶蔬菜、麦胚、酵母、菜花、柑橘、香蕉等。
6.适宜增加蔬菜、水果和蜂蜜,防治便秘。
7.避免刺激性调味品和食物,禁烟酒。
8.服用多巴胺药物,要避免食用含维生素B。的蛋类、豆类食物,以免降低药效。
9.增加含钙、镁、维生素A、维生素D丰富的食物,必要时服用营养补充剂。