溶血性贫血及检验(HA)

自身免疫性贫血；输血性溶血病等。 PNH
行军性Hb尿，机械性心瓣膜，药物溶血，疟 疾，脾亢等。
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四、临 床 表 现
1、急性溶血：起病急，表现为寒颤、高热、头痛、 呕吐、腰背痛，严重者可出现休克和急性肾衰， 多为血管内溶血。
2、慢性溶血：起病慢，贫血、黄疸、肝脾肿大三大 症状。疾病过程中常，多为血管外溶血。并发胆 石症、溶血危象
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6、溶血时RBC代偿性增生（确定）表现 Ret升高达5%—20% PB出现有核RBC等。 BM幼RBC增生。 LDH↑， RBC肌酸↑
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三、溶血性贫血的分类
分类 遗传性
膜缺陷 酶缺陷 Hb病 获得性
免疫机制 膜缺陷 理化及感染 因素等
疾病
遗传性各种RBC增多症。 G-6-PD酶、丙酮酸激酶（PK）缺乏症。 地中海贫血、不稳定Hb病等。
肾脏
尿胆原
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（二）溶 血 病 理 1、溶血原因 （ 1）RBC内在原因：膜缺陷、酶缺陷、Hb肽链异 常 （ 2）RBC外在原因：血浆中有抗自身RBC的抗体、 机械物理因素等。
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2、溶血场所： 血管外
血管内
RBC破坏地点： 血管内 噬细胞系统
单核巨
溶血原因： 多为RBC外在 在原因
多为RBC内
性疾病
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原因性疾病
3、溶血病理过程
血管外溶血 单核-巨噬S 胆红素 肝脏 肠道
RBC 血管内溶血
游离Hb
HP-Hb
氧化
肾脏
高铁Hb
分 解
高铁血红素
白蛋白
粪胆素原
肠 粘 膜 吸 收
入血
肾脏
Hb尿 含铁血黄素尿
高铁血红素白蛋白
尿胆原
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4、溶血时有以下指标发生改变 ①血管内、外溶血共同指征：血游离胆红素↑、
①脆性↑：遗传性球形RBC↑症，自身免疫性 溶贫。
②脆性↓：IDA、地中海贫血。
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RBC脆性示意图：
100%溶血
脆
脆
脆
性
性
性
减
正
增
低
常
加
开始溶血
0.32 0.44 0.64
0.9%NaCl
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二、临 床 表 现 1、起病慢，有脾大家族史，常在体检中被发现,我
国北方地区多见。 2、贫血、黄疸、肝脾肿大三大症状。
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三、实 验 室 检 查 1、PB：球形RBC↑（10%以上）、Ret ↑、易见嗜多 色RBC及有核RBC、MCV↓、MCHN、MCHC ↑。成熟 RBC呈小细胞高色素改变。 2、BM：典型增生贫血BM象，红系增生明显，G/E↓， 易见染色及结构异常的RBC。 3、特征性实验：RBC脆性↑。
溶血性贫血
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一、溶贫总论致溶贫 二、红细胞本身异常
膜异常 G-6-PD酶缺乏症 珠蛋白肽链异常性溶贫 三、RBC外在原因致溶贫
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一、概 述
1、定义：HA是由于各种原因引起的RBC破坏增多，而 且超过了BM造血代偿能力所引起的一类贫血。
2、特征： ①贫血、黄疸、血红蛋白尿、肝、脾肿大。 ② Hb↓、Ret↑↑ 、MCVN或↑；WBC及PLT多正常。 ③PB易见有核RBC，RBC可出现结构、染色异常等。 ④骨髓红系增生明显。
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血象
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HA血象
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RBC 脆 性 实 验
1、是在体外检查RBC膜对低渗溶液抵抗力的方法。 2、原理：RBC对低渗溶液抵抗力大小取决于RBC的
S/V比值。比值大，脆性小；比值小，脆性大。 3、方法：略 4、临床意义：
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※ 如果RBC膜上某种骨架蛋白的量或结构发 生变化，RBC的形态和功能就会出现异常，而发 生溶血。
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遗传性球形RBC增多症（HS）
一、概念：HS是由于遗传因素使RBC膜中某种骨架蛋白 缺陷而引起RBC由双凹盘形变成球形→致RBC柔韧性 减低，变形性差，容易在脾脏阻留破坏而引起的溶 血性贫血。 特征：①PB中球形RBC↑ ②RBC脆性↑ ③脾切治疗效果好
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二、溶血生理和病理过程
（一）溶血生理
衰老RBC 放出Hb 铁
珠蛋白
分解
原卟啉
单核巨噬细胞吞噬
释
重新利用
还原
形成 胆绿素
肝G醛酸转移酶
胆红素
和G醛酸结合
结合胆红素 （水溶性）
经胆管排入十二指肠
细菌还原
大多 随粪便排出体外
胆管
粪胆原
胆色素肝 肠循环
小肠黏膜重吸收入血
少数
门静脉入肝
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在慢性溶血过程中，由于感染、药物诱发使溶血 加重→溶血危象； 也可出现急性BM造血功能衰竭，表现为Ret↓、 全血细胞↓、BM增生低下→再障危象。
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五、实 验 室 诊 断
1、肯定溶血的证据： ①血清游离胆红素↑、粪及尿胆原↑、Hb尿。 ②PB：Hb↓、Ret↑↑、出现有核RBC ，大RBC↑、
尿胆红素阴性、尿胆原阳性↑、粪胆原阳性↑。 ②血管内溶血特有指征：血游离Hb↑，HP↓或
阴性，高铁血红素白蛋白↑， Hb尿，尿含铁血黄 素阳性。
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5、溶血时RBC系统（可能）改变 RBC形态改变在10%以上 RBC破碎、自凝、被吞噬 RBC变性珠蛋ຫໍສະໝຸດ Baidu小体形成 RBC脆性发生改变
RBC畸形、破碎↑。 ③BM：各阶段有核RBC↑。
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2、肯定溶血部位：是血管外或血管内
外溶血
血管内溶血
血胆红素
↑
or↑
HP
↓or (–)
N or↓
URO
↑
N or↑
粪胆原
↑
or↑
Hb尿
+
–
Rous试验
+
N
血浆游离Hb ↑
N
3、寻找溶血的原因：做出确定性实验 溶血性贫血及检验(HA)
血管 N
N
RBC本身异常性HA
定义：是一类由于RBC自身异常而致破坏过多，且 超过了BM代偿能力，而引起的各种HA。
分类：包括RBC膜异常、代谢酶异常、珠蛋白肽链 异常。
特性：多为血管外溶血，但也有血管内溶血，也可 二者同时存在。
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二、RBC 膜 的 结 构
人类RBC 膜有50%脂质，50%为蛋白质， 其中脂质双层形成基本结构，蛋白质镶嵌在脂质 双层中或衬于内表面。