弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤之家

弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤

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弥漫大B患者指南2016版－－要点

本翻译由昆明总医院（原43医院）血液科的医生集体完成,欢迎转载，转载时请注明出处“昆明总医院血液科”。

一、什么是弥漫大B细胞淋巴瘤？

淋巴瘤是淋巴细胞的肿瘤，淋巴细胞是在血液和淋巴系统中的一种白细胞。淋巴系统将组织液带回血液，并杀灭致病菌。弥漫大B细胞淋巴瘤（英文简称DLBCL）起源于淋巴器官的生发中心的B淋巴细胞，或起源于被生发中心释放出来的B淋巴细胞。

二、我是否患DLBCL？

部分或完整切除肿块，以获取肿瘤组织，医生将检测这些组织中细胞表面蛋白的表达模式，如果符合弥漫大B的模式，则诊断为弥漫大B。

三、在开始治疗前我要做哪些检查或准备？

1. 向医生说明发病过程及不适的感觉

2. 检查身体以寻找疾病的征象，并评估你的体力状况

3. 血液检验，以了解血细胞数目和生化指标，并检测是否有某些病毒感染

4. PET/CT±诊断性CT以了解肿瘤所侵犯的范围

5. 取骨髓标本以了解肿瘤有无侵犯骨髓，必要时还要取脑脊液检查。

6. 预测治疗效果，以制定合适的方案

7. 检查心脏功能，以评估对化疗的耐受性

8. 如果在化疗后还想生育，则应咨询生殖专家

9. 育龄期女性要做妊娠试验，因为即将开始的化疗对胎儿有害

四、NCCN专家推荐的治疗有哪些？

（一）I期和II期

1. 通常采用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗（商品名美罗华，英文简称R），继之以放疗。如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。如果不能选择R-CHOP方案，可选择的方案还有：R-COPP, R-CDOP,R-DA-EPOCH, R-CEOP, R-GCVP, R-mini-CHOP。

2. 第二个选择是只使用化疗＋利妥昔单抗，而不用放疗。

3. 肿块较小时，给予3个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，继之以放疗，可能足以治疗本病。

（二）III期和IV期

1. 常使用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。如果不能选择R-CHOP方案，可选择的方案还有：R-COPP, R-CDOP, R-DA-EPOCH, R-CEOP, R-GCVP, R-mini-CHOP。

2. 如果6个疗程效果良好，你可以继续选择放疗或外周血造血干细胞移植。

3. 除了化疗＋利妥昔单抗外，另一个选择是参与临床试验。

（三）复发难治患者

1. 化疗±利妥昔单抗，此后，可以选择外周血造血干细胞移植

2. 不能做移植时的治疗选择：参与临床试验，药物治疗，放疗，最佳支持治疗。药物治疗包括：化疗±利妥昔单抗，brentuximab vedotin，来那度胺±利妥昔单抗，单用利妥昔单抗。

五、我该如何做选择？

咨询医生。你也可以问其他人，参加患友群，并比较优劣。本帖最后由皇帝的新装于 2016-10-12 09:54 编辑

2楼 2016-10-10 21:18:02

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弥漫大B患者指南2016版－1－基础知识及诊断

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一、什么是淋巴系统？

淋巴系统是人体的13个系统之一，它将体液带回血液，并杀灭病菌。因此，它对血液循环起补充作用，且是人体抵抗力的主要组成部分。

细胞是组成人体组织的最基本单位，细胞间隙有液体成份，这些液体称为组织间液。大多数组织间液由血浆渗出血管而来。当组织间液增多时，几乎都被引流回血管内。但少部分被引流至淋巴管，此时称为淋巴液，淋巴液经过淋巴管最后回到血管。

淋巴系统还收集消化道吸收的脂肪和维生素。进食后，胃肠道将食物变成液体状，这些液体进入小肠，在小肠里，脂肪和一些维生素被吸收进入淋巴管。这些含有脂肪的淋巴液称为乳糜液，通过淋巴管进入血流。

淋巴液通过淋巴结时会被过滤。人体淋巴结中分布着大量的淋巴组织。人体内有数百个淋巴结（见图1.1）。大量的淋巴结存在于胸腔正中、颈部、腋窝、腹股沟、盆腔、胃肠道。

图1.1 淋巴系统杀灭身体内的致病菌，并将淋巴液引流回血液

淋巴结和其他淋巴组织中含有大量的淋巴细胞（白细胞的一种），淋巴液中也有淋巴细胞。

淋巴细胞帮助杀灭病原体。淋巴细胞有三种类型：NK细胞（自然杀伤细胞）、B细胞、T细胞。淋巴细胞在骨髓中生成，并通过血液迁移至淋巴系统。

人体中含有许多淋巴细胞的其他部位，也被归于淋巴系统。在儿童，胸腺是T细胞发育成熟的场所，脾脏中的淋巴细胞能过滤并破坏血液中的病原体。扁桃体则杀灭口腔及鼻部淋巴液中的病原体。胃肠道、甲状腺、乳腺、肺、眼和皮肤组织中，也有小群的淋巴组织。

二、什么是弥漫大B淋巴瘤？该病是如何发生的？

肿瘤是起源于细胞的病变。淋巴瘤则是起源于淋巴细胞的肿瘤。淋巴瘤分为两大类型：霍奇金淋巴瘤（亦有译作何杰金淋巴瘤或霍奇金病，何杰金或霍奇金均为英文的音译）和非霍奇金淋巴瘤（也有译作非何杰金淋巴瘤）。霍奇金淋巴瘤的典型特征为R-S细胞。

约90%的非霍奇金淋巴瘤为B细胞淋巴瘤，约10％的为T细胞淋巴瘤。少数非霍奇金淋巴瘤的起源细胞不明。

已知大多数霍奇金淋巴瘤是起源于B细胞。因此，研究人员倾向

于认为霍奇金和非霍奇金淋巴瘤具有相关性。

DLBCL是非霍奇金淋巴瘤中的一种，是起源于B细胞的肿瘤。根据细胞发育阶段的不同，B细胞分为不同的类型，因此B细胞肿瘤也就种类繁多。B细胞成熟的过程中，其生成抗体的能力也在变化。

抗体是Y形的蛋白，当B细胞遇到抗原时即生成抗体。一些抗原来自人体外，这些抗原包括病毒、细菌、化学物质等。人体组织细胞中的正常成份也能成为抗原。抗体与抗原结合，并使人体的免疫系统作出反应。

DLBCL是起源于接触过抗原的B细胞。有些DLBCL起源于淋巴器官中的被称为“工厂”部位的B细胞，这些“工厂”的学名叫生发中心。当接触到外来抗原时，淋巴结或淋巴组织中会形成生发中心。B细胞在生发中心发生各种变化，最终变成能产生抗体的细胞。另一些DLBCL则起源于生发中心释放的B细胞。

细胞内，基因决定了新细胞的生成，并控制细胞的行为。基因是包含遗传信息的DNA链，而DNA聚集后形成染色体（见图1.2）。基因的变化（突变）导致正常B细胞变成肿瘤细胞。科研工作者仍然在努力弄清基因突变的原因以及肿瘤发生的原因。

图1.2 细胞中的遗传物质。大多数人体细胞包含“生命蓝图”，我们的身体即根据此“蓝图”形成，并发挥功能。此蓝图位于染色体内，染色体是DNA链聚集并环绕蛋白而形成的。基因是带有特定信息的DNA片段，人体根据这些信息形成新的细胞，并控制细胞的行为。人