弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤之家
弥漫大b细胞性淋巴瘤治疗方法
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弥漫大b细胞性淋巴瘤治疗方法
导语：在对淋巴瘤治疗上，要根据自身淋巴瘤具体情况进行，这样在缓解淋巴瘤疾病上有很好帮助，常见治疗淋巴瘤方法就是手术，这类治疗方式对控制疾
在对淋巴瘤治疗上，要根据自身淋巴瘤具体情况进行，这样在缓解淋巴瘤疾病上有很好帮助，常见治疗淋巴瘤方法就是手术，这类治疗方式对控制疾病效果非常不错，那弥漫大b细胞性淋巴瘤治疗方法都有什么呢，对弥漫大b细胞性淋巴瘤治疗方式也是比较多，下面就详细介绍下。
弥漫大b细胞性淋巴瘤治疗方法：
近年多个国际多中心随机对照临床试验研究资料证明，其标准的一线治疗方案应当是利妥昔单抗(Rituximab，R)+CHOP方案，并且通过增加方案的剂量密度，缩短疗程间隙时间，从而获得更好的疗效，如R-CHOP14 方案。
R-EPOCH也可作为一线治疗方案。
可供选择的二线治疗方案包括DHAP、ESHAP、GDP、ICE、miniBEAM和MINE等。
对于具有明显不良预后因素的初治患者(国际预后指数IPI中高危及高危组)，诱导化疗达CR后实施大剂量化放疗联合自体外周血干细胞移植可以明显提高其长期无病生存率和总生存率。
对于复发的患者，移植解救比常规化疗解救治疗会取得更好的疗效。
预后
基因表达谱研究结果：美国Stanford大学与美国癌症研究所合作通过基因芯片技术采用超过1000种基因的基因表达谱分析表明DLBCL包含三种不同的分子亚型：生发中心B细胞样(GCB-like)型，表达正常生发中心B细胞特征的基因，预后较好;活化B细胞样(ABC-like)型，表达活化的外周血B细胞和浆细胞特征的基因，预后较差;第三型表达谱，
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霍奇金淋巴瘤NCCN2016中文版
Leo I. Gordon, MD ‡ Robert H. Lurie Comprehensive Cancer Center of Northwestern University Francisco J. Hernandez-Ilizaliturri, MD † Roswell Park Cancer Institute Ephraim P. Hochberg, MD † Massachusetts General Hospital Cancer Center Jiayi Huang, MD § Siteman Cancer Center at BarnesJewish Hospital and Washington University School of Medicine Patrick B. Johnston, MD, PhD † Þ Mayo Clinic Cancer Center Mark S. Kaminski, MD † University of Michigan Comprehensive Cancer Center Nadia Khan, MD † Fox Chase Cancer Center David G. Maloney, MD, PhD † ‡ Fred Hutchinson Cancer Research Center/Seattle Cancer Care Alliance Peter M. Mauch, MD § Dana-Farber/Brigham and Women’s Cancer Center Monika Metzger, MD € ‡ St. Jude Children’s Research Hospital/ The University of Tennessee Health Science Center Joseph O. Moore, MD † Duke Cancer Institute
弥漫大B细胞淋巴瘤(初治)临床路径表
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弥漫大
适用对象：第一诊断为弥漫大
患者姓名：性别：年龄：门诊号：住院号：住院日期：年月 日出院日期: 年月曰标准住院日：
住师1天
|性浇第2天
主 疗
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陆道培医院报道：美国国家综合癌症网络(NCCN)2016年第1版”双打击或三打击淋巴瘤的定义”及其解读
陆道培医院报道：美国国家综合癌症网络(NCCN)2016年第1版”双打击或三打击淋巴瘤的定义”及其解读弥漫大B细胞淋巴瘤(DLBCL)采用美罗华联合环磷酰胺、长春新碱、阿霉素、强的松（R-CHOP）方案治疗治愈率可达50-70%。
但是少部分DLBCL或间于DLBCL和博基特淋巴瘤之间的淋巴瘤为双打击(doublehit)或三打击(triplehit)型，用R-CHOP疗效不好。
双打击型是指淋巴瘤细胞具有C-MYC基因扩增或易位，同时伴BCL-2基因扩增或易位和/或BCL6基因扩增或易位其中两种基因异常；三打击型是指淋巴瘤细胞同时具有C-MYC基因、BCL-2基因及BCL6基因三种异常。
既往在诊断双打击或三打击DLBCL时有争论，一些专家认为除了通过染色体或荧光原位杂交(FISH)技术来诊断外，免疫组织化学染色显示C-MYC、BCL2、BCL6高表达者也可以诊断。
在最新NCCN 指南（2016年第1版）中，定义双打击或三打击型淋巴瘤为：由染色体或FISH技术检测淋巴瘤细胞有C-MYC基因易位，同时伴BCL-2基因易位或/和BCL6基因易位。
解读：1．在最新NCCN 指南（2016年第1版）中明确了诊断双打击或三打击淋巴瘤的技术是染色体和FISH技术。
C-MYC、BCL2、BCL6三种基因在正常细胞上都有表达，所以免疫组织化学检查细胞为C-MYC、BCL2、BCL6阳性不能据此诊断为淋巴瘤，更不能诊断为双打击或三打击淋巴瘤。
淋巴瘤细胞上BCL2、BCL6蛋白高表达者预后也不太好，但不如双打击或三打击淋巴瘤差。
基因易位是指基因从原来的染色体位置转移到染色体其它位置。
2.我们既往的检测发现一些患者淋巴瘤细胞的增殖活性间于DLBCL与博基特淋巴瘤之间，为此医生之间对诊断常会发生争论。
双打击或三打击DLBCL及DLBCL中间型的生物学特性及治疗策略均相同。
在最新NCCN 指南（2016年第1版）中，将以上两型统称为双打击或三打击淋巴瘤。
2016年WHO淋巴细胞肿瘤分类（指南）
2016年WHO淋巴细胞肿瘤分类（指南）时隔近8 年，WHO 对淋巴细胞肿瘤分类做了更新，既对固有分类进行了补充，又增加了新的临时分类，阐述了淋巴瘤的早期诊断治疗，对某些淋巴瘤诊断标准进行了提炼，记录了淋巴细胞肿瘤的分子遗传学改变及其与临床的关联性。
成熟 B 细胞淋巴瘤1. 慢性淋巴细胞白血病 / 小淋巴细胞淋巴瘤（CLL/SLL）和单克隆B 细胞增生（MBL）第四版分类中MBL 指外周血单克隆B 细胞，最高达5×109/L，所有 CLL/SLL 前都有 MBL，低计数 MBL（外周血中计数＜0.5×109/L）发生 CLL 机率低，高计数 MBL 需每年随访。
外周血 CLL 细胞＜5×109/L 且缺乏髓外病变时，即便有血象减少或疾病症状，CLL 诊断也不成立。
CLL/SLL 增殖中心（PC）中 Cyclin D1 表达率为 30%，如果 PC 是大的 / 融合和 / 高增殖分数，提示预后不良。
2. 滤泡淋巴瘤（FL）、原位滤泡肿瘤（ISFN）、儿童型滤泡淋巴瘤和其它相关淋巴瘤ISFN 需与 FL 部分累及淋巴结鉴别，染色体数量异常少于 FL。
正常个体循环中可存在t(14;18)(q32;q21)IGH/BCL2 易位细胞，高水平t(14;18) 淋巴细胞（＞10-4）预示发生 FL 风险更高。
儿童 FL 将成为 2016 分类中的独立主题，表现为淋巴结内大的高度增殖滤泡，典型中心细胞和突出母细胞样滤泡中心细胞，分级多为1-2/3，无 BCL-2 重排，可有 BCL-2 表达，缺少 BCL-6 和 MYC 重排，低恶变潜能。
IRF4 重排大 B 细胞淋巴瘤经常发生于儿童和青年，是新的临时分类，典型发生于咽淋巴环和/ 颈部淋巴结，分期早，肿瘤呈弥漫生长时与 3B 级 FL 或 DLBCL 相似。
表达 IRF4/MUM1 和 BCL-6，增殖指数高，一半以上表达 BCL-2 和 CD10，少数 CD5 阳性，多为 GCB。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊断与治疗指南
中国弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤诊断与治疗指南中华医学会血液学分会
弥漫大Ｂ细胞淋巴瘤（ＤＬＢＣＬ）是成人淋巴瘤中最常见
的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很
大异质性的恶性肿瘤。
其发病率占非霍奇金淋巴瘤（ＮＨＬ）
的３１％ ～３４％，在亚洲国家一般＞４０％［１－２］。
既往，ＤＬＢＣＬ的治疗以化疗为主，患者在接受包含蒽环
类药物的联合化疗后，约１／３患者可获得５年生存率［３－４］。
利妥昔单抗联合化疗的治疗方案使ＤＬＢＣＬ患者的长期生存
率明显提高［５－８］。
而ＰＥＴ－ＣＴ引入疾病评估体系后，能更精确
地指导临床治疗和预后判断。
１０． ３７６０／ｃｍａ． ｊ． ｉｓｓｎ． ０２５３－２７２７． ２０１１． １０．０２４
国家科技重大专项基金（ ２００８ＺＸ０９３１２ －０２６）
万方数据
・７２５・万方数据
２０１１－０８－３０万方数据。
【639】2016版WHO淋巴肿瘤分类修订解读1
【639】2021版WHO淋巴肿瘤分类修订解读正文自2021年第4版世界卫生组织(WHO)造血与淋巴组织肿瘤分类(以下称2021版)发布以来，淋巴组织肿瘤的临床与根底研究取得巨大进展，有些类型的淋巴瘤需要重新定义，同时也报道一些新的亚型。
2021年5月15日，2021版的主编Swerdlow等在Blood杂志发表了新分类(以下称2021版)的修订说明。
在此根底上，我们查找了相关文献，通过比照2021版，对上述2021版分类修订说明中的主要更新内容进展了如下解读，以飨国内读者。
一、成熟B细胞肿瘤(一)慢性淋巴细胞白血病/小细胞淋巴瘤(CLL/SLL)2021版诊断标准：到达以下3项标准可以诊断：(1)外周血B 淋巴细胞计数≥5×109/L; B淋巴细胞2021版更新诊断标准对第一项'B淋巴细胞9/L，如存在CLL细胞骨髓浸润所致的血细胞减少，也可诊断CLL'修改为'如果没有骨髓外病变，在淋巴细胞9/L时，即使存在血细胞减少或疾病相关病症也不诊断CLL' 。
2021版还强调'增殖中心(proliferative centre, PC)'的临床意义：一些典型的CLL/SLL患者可见PC，30%的PC可伴有细胞周期蛋白(cyclin) D1表达，表达Myc蛋白。
多项研究说明，伴有大的融合型或高增殖指数的PC是CLL/SLL独立的不良预后因素。
同时提出认识TP53、NOTCH1、SF3B1、ATM和BIRC3基因突变的潜在临床意义。
(二)单克隆性B淋巴细胞增多症(MBL)2021版诊断标准：MBL是指安康个体外周血存在少量的单克隆B淋巴细胞。
诊断标准：(1)B细胞克隆性异常；(2)外周血B淋巴细胞2021版变化：诊断标准仍不变，但强调需区分低计数型MBL和高计数型MBL。
如果外周血克隆性B淋巴细胞9/L，那么定义为低计数型MBL，如果克隆性B淋巴细胞≥×109/L那么为高计数型MBL。
弥漫大B细胞淋巴瘤 病情说明指导书
弥漫大B细胞淋巴瘤病情说明指导书一、弥漫大B细胞淋巴瘤概述弥漫大B细胞淋巴瘤（diffuse large B cell lymphoma，DLBCL）是成人淋巴瘤中最常见的一种类型，并且是一组在临床表现和预后等多方面具有很大异质性的恶性肿瘤。
本病常表现为无痛性淋巴结肿大，伴有发热、盗汗、体重下降等全身症状。
化疗是本病的首选治疗方案，同时可配合放疗、干细胞移植等方式。
英文名称：diffuse large B cell lymphoma，DLBCL。
其它名称：无。
相关中医疾病：暂无资料。
ICD疾病编码：暂无编码。
疾病分类：暂无资料。
是否纳入医保：部分药物、耗材、诊治项目在医保报销范围，具体报销比例请咨询当地医院医保中心。
遗传性：目前尚未有证据表明其会遗传给下一代。
发病部位：全身。
常见症状：无痛性淋巴结肿大、发热、盗汗、体重下降。
主要病因：病因未明，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来。
检查项目：体格检查、血常规、血生化、CT检查、PET-CT检查、MRI检查、胃肠内镜检查、病理检查。
重要提醒：该病是恶性肿瘤，一经发现应早期积极治疗。
临床分类：2016年版WHO分型根据细胞起源，把DLBCL分为生发中心型与活化细胞型。
二、弥漫大B细胞淋巴瘤的发病特点三、弥漫大B细胞淋巴瘤的病因病因总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。
DLBCL发病机制错综复杂，包括染色体易位、异常体细胞高频突变、基因扩增、缺失和突变等各个方面。
基本病因：暂无资料。
危险因素：1、患有自身免疫性疾病者，或者免疫系统以其他方式被削弱，则患病的机会也会增加。
2、曾接受过放疗和化疗的患者，患病的风险也会更高。
诱发因素：暂无资料。
四、弥漫大B细胞淋巴瘤的症状症状总述：本病的病因尚不清楚，多数为原发性DLBCL，少数DLBCL是由其他类型淋巴瘤转化而来，包括滤泡淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病/小B细胞淋巴瘤、边缘带B细胞淋巴瘤及结节性淋巴细胞为主型的霍奇金淋巴瘤。
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤(全文)
2022诊断和治疗弥漫大B细胞淋巴瘤（全文）弥漫大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是非霍奇金淋巴瘤（NHL）中最常见的病理亚型，占所有NHL的30%～40%。
DLBCL真高高度异质性，不同亚型具有不同的临床特征、遗传学改变及治疗反应。
R”CHOP（利妥音单抗＋环磷酷肢＋阿霉素＋长春新碱／长春地辛＋泼尼松）是目前治疗DLBCL的标准方案，然而仍有30%～40%的患者存在耐药和复发等问题。
DLBCL是一种潜在可治愈性肿瘤，｜｜笛床上只要条件允许应尽可能以治愈为目标，在此，我们将结合几例典型病例，对DLBCL异质性分层下的当代治疗策略进行探讨，供临床医师借鉴。
－、典型病例例1，女，51岁。
因”发现右侧腹股沟肿物2个月”就诊，淋巴结切除活检病理提示DLBCL。
免疫组化示（020、（019、BCL6阳性，C”MYC 约40%阳性，（010、BCL2、MUM1均阴性，Ki-6790%，原位杂交EBER （斗。
FI S H检测巳MYC、BCL2、BCL6重排均阴性。
治疗前PET-CT可见左侧腹股沟淋巴结代谢增高，SUV max= 15.5，未见真他部位高代谢，骨髓检查宋提示淋巴瘤累及。
美国东部肿瘤协作组( ECOG）体能状态评分0分，乳酸脱氢酶（LOH ) 165 U/L，国际预后评分（I P) 0分。
R”CHOP方案治疗4个疗程后中期PET-CT提示完全缓解（CR ) ( Deauville 1分），后继续利妥昔单抗单药治疗4个疗程，末期PET-CT亦提示CR( Deauville 1分），治疗结束随i}J 至今持续缓解。
例2，男，29岁。
因”发现右侧胸骨旁肿物1个月j舌检病理提示DLBCL。
免疫组化示CD20、BCL6阳性，MUM120%, C-MYC 10% ,BCL2 60% , CD10阴性，Ki-6770%，原｛立杂交EBER （－）。
FI S H检测BCL6重排阳性，C-MYC、BCL2重排均阴性。
治疗前PET-CT见全身多处骨质破坏，颈部双侧、双侧肺门、纵隔、双侧腋窝、膜腺、后腹膜、双侧腹股沟多发淋巴结肿大，膜腺多发局部高代谢，均考虑肿瘤浸润，SUVmax=19.3.，骨髓检查提示2.19%淋巴瘤累及，ECO G1分，LDH326 U/L ,I P I3分，军龄调整的IPI( a a I P I) 2分。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]
![中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南详细[专家指导]](https://img.taocdn.com/s3/m/9ef9257c3968011ca2009113.png)
初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
专业资料
6
I期 II期 III期 IV期
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
侵犯单个淋巴结区域 (I) 侵犯单个结外部位 (IE)
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
专业资料
13
支持的临床研究数据
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
专业资料
8
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧 (II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官 侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
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弥漫大B淋巴瘤患者指南2016年版（全文翻译完毕）淋巴瘤之家皇帝的新装V.3福娃弥漫大B患者指南2016版－－要点本翻译由昆明总医院（原43医院）血液科的医生集体完成,欢迎转载，转载时请注明出处“昆明总医院血液科”。
一、什么是弥漫大B细胞淋巴瘤？淋巴瘤是淋巴细胞的肿瘤，淋巴细胞是在血液和淋巴系统中的一种白细胞。
淋巴系统将组织液带回血液，并杀灭致病菌。
弥漫大B细胞淋巴瘤（英文简称DLBCL）起源于淋巴器官的生发中心的B淋巴细胞，或起源于被生发中心释放出来的B淋巴细胞。
二、我是否患DLBCL？部分或完整切除肿块，以获取肿瘤组织，医生将检测这些组织中细胞表面蛋白的表达模式，如果符合弥漫大B的模式，则诊断为弥漫大B。
三、在开始治疗前我要做哪些检查或准备？1. 向医生说明发病过程及不适的感觉2. 检查身体以寻找疾病的征象，并评估你的体力状况3. 血液检验，以了解血细胞数目和生化指标，并检测是否有某些病毒感染4. PET/CT±诊断性CT以了解肿瘤所侵犯的范围5. 取骨髓标本以了解肿瘤有无侵犯骨髓，必要时还要取脑脊液检查。
6. 预测治疗效果，以制定合适的方案7. 检查心脏功能，以评估对化疗的耐受性8. 如果在化疗后还想生育，则应咨询生殖专家9. 育龄期女性要做妊娠试验，因为即将开始的化疗对胎儿有害四、NCCN专家推荐的治疗有哪些？（一）I期和II期1. 通常采用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗（商品名美罗华，英文简称R），继之以放疗。
如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。
如果不能选择R-CHOP方案，可选择的方案还有：R-COPP, R-CDOP,R-DA-EPOCH, R-CEOP, R-GCVP, R-mini-CHOP。
2. 第二个选择是只使用化疗＋利妥昔单抗，而不用放疗。
3. 肿块较小时，给予3个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，继之以放疗，可能足以治疗本病。
（二）III期和IV期1. 常使用6个疗程的化疗＋利妥昔单抗治疗，如果一般情况良好，R-CHOP是首选方案。
如果不能选择R-CHOP方案，可选择的方案还有：R-COPP, R-CDOP, R-DA-EPOCH, R-CEOP, R-GCVP, R-mini-CHOP。
2. 如果6个疗程效果良好，你可以继续选择放疗或外周血造血干细胞移植。
3. 除了化疗＋利妥昔单抗外，另一个选择是参与临床试验。
（三）复发难治患者1. 化疗±利妥昔单抗，此后，可以选择外周血造血干细胞移植2. 不能做移植时的治疗选择：参与临床试验，药物治疗，放疗，最佳支持治疗。
药物治疗包括：化疗±利妥昔单抗，brentuximab vedotin，来那度胺±利妥昔单抗，单用利妥昔单抗。
五、我该如何做选择？咨询医生。
你也可以问其他人，参加患友群，并比较优劣。
本帖最后由皇帝的新装于 2016-10-12 09:54 编辑2楼 2016-10-10 21:18:02皇帝的新装V.3福娃弥漫大B患者指南2016版－1－基础知识及诊断本翻译由昆明总医院（原43医院）血液科的医生集体完成, 欢迎转载，转载时请注明出处“昆明总医院血液科”。
一、什么是淋巴系统？淋巴系统是人体的13个系统之一，它将体液带回血液，并杀灭病菌。
因此，它对血液循环起补充作用，且是人体抵抗力的主要组成部分。
细胞是组成人体组织的最基本单位，细胞间隙有液体成份，这些液体称为组织间液。
大多数组织间液由血浆渗出血管而来。
当组织间液增多时，几乎都被引流回血管内。
但少部分被引流至淋巴管，此时称为淋巴液，淋巴液经过淋巴管最后回到血管。
淋巴系统还收集消化道吸收的脂肪和维生素。
进食后，胃肠道将食物变成液体状，这些液体进入小肠，在小肠里，脂肪和一些维生素被吸收进入淋巴管。
这些含有脂肪的淋巴液称为乳糜液，通过淋巴管进入血流。
淋巴液通过淋巴结时会被过滤。
人体淋巴结中分布着大量的淋巴组织。
人体内有数百个淋巴结（见图1.1）。
大量的淋巴结存在于胸腔正中、颈部、腋窝、腹股沟、盆腔、胃肠道。
图1.1 淋巴系统杀灭身体内的致病菌，并将淋巴液引流回血液淋巴结和其他淋巴组织中含有大量的淋巴细胞（白细胞的一种），淋巴液中也有淋巴细胞。
淋巴细胞帮助杀灭病原体。
淋巴细胞有三种类型：NK细胞（自然杀伤细胞）、B细胞、T细胞。
淋巴细胞在骨髓中生成，并通过血液迁移至淋巴系统。
人体中含有许多淋巴细胞的其他部位，也被归于淋巴系统。
在儿童，胸腺是T细胞发育成熟的场所，脾脏中的淋巴细胞能过滤并破坏血液中的病原体。
扁桃体则杀灭口腔及鼻部淋巴液中的病原体。
胃肠道、甲状腺、乳腺、肺、眼和皮肤组织中，也有小群的淋巴组织。
二、什么是弥漫大B淋巴瘤？该病是如何发生的？肿瘤是起源于细胞的病变。
淋巴瘤则是起源于淋巴细胞的肿瘤。
淋巴瘤分为两大类型：霍奇金淋巴瘤（亦有译作何杰金淋巴瘤或霍奇金病，何杰金或霍奇金均为英文的音译）和非霍奇金淋巴瘤（也有译作非何杰金淋巴瘤）。
霍奇金淋巴瘤的典型特征为R-S细胞。
约90%的非霍奇金淋巴瘤为B细胞淋巴瘤，约10％的为T细胞淋巴瘤。
少数非霍奇金淋巴瘤的起源细胞不明。
已知大多数霍奇金淋巴瘤是起源于B细胞。
因此，研究人员倾向于认为霍奇金和非霍奇金淋巴瘤具有相关性。
DLBCL是非霍奇金淋巴瘤中的一种，是起源于B细胞的肿瘤。
根据细胞发育阶段的不同，B细胞分为不同的类型，因此B细胞肿瘤也就种类繁多。
B细胞成熟的过程中，其生成抗体的能力也在变化。
抗体是Y形的蛋白，当B细胞遇到抗原时即生成抗体。
一些抗原来自人体外，这些抗原包括病毒、细菌、化学物质等。
人体组织细胞中的正常成份也能成为抗原。
抗体与抗原结合，并使人体的免疫系统作出反应。
DLBCL是起源于接触过抗原的B细胞。
有些DLBCL起源于淋巴器官中的被称为“工厂”部位的B细胞，这些“工厂”的学名叫生发中心。
当接触到外来抗原时，淋巴结或淋巴组织中会形成生发中心。
B细胞在生发中心发生各种变化，最终变成能产生抗体的细胞。
另一些DLBCL则起源于生发中心释放的B细胞。
细胞内，基因决定了新细胞的生成，并控制细胞的行为。
基因是包含遗传信息的DNA链，而DNA聚集后形成染色体（见图1.2）。
基因的变化（突变）导致正常B细胞变成肿瘤细胞。
科研工作者仍然在努力弄清基因突变的原因以及肿瘤发生的原因。
图1.2 细胞中的遗传物质。
大多数人体细胞包含“生命蓝图”，我们的身体即根据此“蓝图”形成，并发挥功能。
此蓝图位于染色体内，染色体是DNA链聚集并环绕蛋白而形成的。
基因是带有特定信息的DNA片段，人体根据这些信息形成新的细胞，并控制细胞的行为。
人体有约24000个基因。
肿瘤细胞和正常细胞不同。
首先，突变导致肿瘤细胞生长更快，寿命更长。
正常细胞只在身体需要时才生长并分裂成新的细胞，当细胞衰老或被破坏时，则死亡（如图1.3）。
相反，肿瘤细胞则在身体并不需要时，也生成新的细胞，而且这些细胞不会死亡。
随着时间的延长，淋巴瘤细胞会在组织中形成包块，并通过血液或淋巴液迁移到身体的其他部位。
如果不治疗，肿瘤会导致器官功能丧失。
图1.3 正常的细胞生长和肿瘤细胞生长。
在身体需要时，正常细胞才生成新的细胞，当衰老或破坏时，则死亡。
而肿瘤细胞不同，因为基因的异常改变，肿瘤细胞则快速生成新的细胞，其寿命也更长。
三、我是否患上弥漫大B淋巴瘤？DLBCL首先出现的表现之一是快速长大的包块。
包块常位于颈部、腋窝或腹股沟的淋巴结，但也可位于其他部位，常见的其他部位是胃肠道。
当医生怀疑肿瘤时，需要做检查。
为诊断是否为DLBCL的检查如下。
活检为诊断肿瘤，需要取出部分或全部肿块，此即活检。
是否全部或部分切除，取决于肿块在身体中的部位。
细针抽吸或细针活检则是用针从包块中取出很小一块标本，除非肿瘤无法行手术活检，否则不宜使用细针的方法来单独诊断DLBCL。
即使细针抽吸或活检未发现肿瘤的证据，仍然不能完全排除淋巴瘤。
如果细针的方法和手术切除一起使用，价值更高。
然而，细针的方法只应该在无法手术活检时才使用。
血液病理学检测活检的标本将送往病理科。
病理医生专门检测细胞以发现疾病。
诊断DLBCL的病理医生应该精于血液病理。
血液病理学家花大量的时间研究血液、骨髓和淋巴结，因此，他们精于诊断血液肿瘤。
血液病理学家将用显微镜仔细观察样本。
肿瘤细胞的形态将有助于判断肿瘤的类型，DLBCL的命名即基于其形态。
这种类型的淋巴瘤细胞体积大，而且弥漫性生长，而不是成团生长。
观察到的结果将被记在病理报告中，你有必要复印一份病理报告，病理结果是制定治疗计划的基础。
蛋白检测为明确诊断，血液病理学家需要检测细胞表面的蛋白标记，这样的检测叫做免疫表型分析。
DLBCL的蛋白标记有共同的特点（见图1.4）。
通过这些蛋白标记，可以判断是否为GCB（生发中心B细胞的英文缩写）或非GCB型。
图1.4 CD20蛋白。
DLBCL具有常见的膜蛋白表达模式，包括CD20、CD45阳性，CD3阴性。
免疫表型是用来检测细胞表面蛋白的。
免疫组化是用来检测细胞表面蛋白标记的—---先用化学标记物处理细胞，再用显微镜观察细胞。
免疫组化要检测以下标记：BCL2, BCL6, CD3, CD5, CD10, CD20, CD45, IRF4/MUM1, Ki-67, MYC。
DLBCL常常为CD20和CD45阳性，CD3阴性。
有些情况下，需要鉴定淋巴瘤的亚型，因此，有必要加做下列检测：ALK, CD30, CD138, cyclin D1, EBER-ISH, HHV8, SOX11, kappa 和 lambda轻链。
轻链蛋白是抗体的一部分。
流式细胞分析是一种检测细胞表面蛋白的新方法，检测时，先在细胞中加入一种能发光的染料，接下来，将液体标本加入流式细胞仪。
这种机器能检测数千个细胞的表面蛋白。
流式细胞检测可以对免疫组化的方法进行补充。
需要检测的蛋白标记如下：CD45, CD3, CD5, CD10, CD19, CD20, kappa 和 lambda轻链蛋白。
如果免疫组化发现DLBCL为GCB型，并MYC、BCL2或BCL6阳性，则建议行基因检测，以检测MYC、BCL2、BCL6基因是否有重排。
基因重排指的是一个基因与另一个基因融合，形成一个新的基因。
染色体和FISH检测可以用来判断有无基因重排。
DLBCL如果有MYC基因重排和BCL2或BCL6重排，则称之为“双打击”淋巴瘤。
如果前述三个基因均有重排，则称之为“三打击”淋巴瘤。
这些淋巴瘤生长速度超过其他类型。
100个DLBCL患者中，有2～11个患者可能是双打击淋巴瘤。
四、小结•淋巴系统包括淋巴液、淋巴管和淋巴器官，它的主要作用是杀灭病原菌，并将组织液输送回血液。
•淋巴瘤是起源于淋巴细胞的肿瘤。
DLBCL是一种起源于生发中心或生发中心后B细胞的淋巴瘤。