嗜铬细胞瘤精选精品PPT课件

制、肾上腺素能受体敏感性降低)
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2、低血压、休克或高血压与低血压交替 ▪ 肿瘤骤然出血、坏死，CA释放骤减或停止 ▪ 心肌损害、心律失常、心衰，致心排出量锐减 ▪ 过度分泌肾上腺素兴奋β2-受体，周围血管扩
张 ▪ 血管强烈收缩，组织缺氧，微血管通透性增加，
血浆外渗，有效血容量降低，血压下降 ▪ 分泌舒血管肠肽、肾上腺髓质素致血压下降
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b. 持续性高血压 约50% 特点：持续性高血压伴阵发性加剧 有以下情况要考虑嗜铬细胞瘤：
常用降压药：神经节阻断剂（胍乙啶）、利血平、-肾上腺素 能阻断剂、肼苯哒嗪等效果不佳，而钙离子拮抗剂、硝普钠、 -受体阻断剂有效
交感神经过度兴奋如出汗、心动过速 高代谢状况如低热、体重下降、一过性高血糖 直立性低血压伴心动过缓(长期过量CA，血容量不足、交感抑
胸腔后纵膈、左右腰椎旁间隙、腹腔神经丛 颈部、颅内
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肾上腺外嗜铬细胞瘤
胸椎T1-加权MRI 增强扫描 右侧脊柱旁嗜铬细胞瘤, 光滑，边界清晰, 密度不均。
肿块位于第7～9胸椎, 形似扇形 18
肾上腺外嗜铬细胞瘤
切片显示包膜完整, 棕红色, 灶状出血, 与肋骨粘连
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肾上腺肿瘤中最大。重量数克至数公斤不等.良性 嗜铬细胞瘤，包膜完整，表面光滑，呈棕红色，切 面呈颗粒状，瘤体中可有囊性变及出血
球状带
醛固酮
皮质 束状带
皮质醇
管状带
少量性激素
肾上腺素
髓质 分泌儿茶酚胺 去甲肾上腺素
多巴胺
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嗜铬细胞分泌儿茶酚胺( CA)，包括多巴胺( D)，肾 上腺素( E)，去甲肾上腺素(NE)
正常肾上腺髓质CA分泌量，依大小分别为 E>NE>D
肾上腺嗜铬细胞瘤时可分泌NE和E 家族性嗜铬细胞瘤只分泌E 肾上腺外嗜铬细胞瘤只分泌NE 交感神经节后纤维嗜铬细胞瘤可分泌NE和D
内分泌系统疾病
嗜铬细胞瘤
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讲授目的和要求
1．掌握本病的临床表现、诊断与治疗 2. 了解本病发病机制
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一、概 述
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1、定 义 嗜铬细胞瘤是起源于肾上腺髓质、交感神 经节和其他部位的嗜铬组织的肿瘤。分泌大 量儿茶酚胺，作用于肾上腺素能受体，引起 以高血压及代谢紊乱为主的综合征候群，严 重时并发高血压危象、休克、颅内出血、心 力衰竭、心室纤颤、心肌梗死等。
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嗜铬细胞瘤分泌的其他多肽激素及其作用
舒血管肠肽、P物质 — 面部潮红 鸦片肽、生长抑素 — 便秘
血清素、胃动素 — 腹泻 神经肽Y —血管收缩、面色苍白 肾上腺髓质素 — 低血压、休克
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儿茶酚胺的理作用
1、对心血管系统的作用：儿茶酚胺通过β－受体作用于心脏，使心率 加快，收缩力增强，传导速度增快，心输出量增加。
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什么是嗜铬组织？？？ 细胞所含的颗粒可被铬酸染成棕色，称为嗜 铬细胞，由嗜铬细胞，血管，神经等按照一 定的方式相互联系组成的系统为嗜铬组织。
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2、流行病学
青、中年多发，女性略多于男性； 在初诊的高血压中占0.1-0.5% 家族史者约占5%
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二、病因病理
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1、肾上腺解剖
部位：左右各一个，各位于肾脏上方
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3、病 理
嗜铬细胞瘤80％～90%位于肾上腺 80%以上为单侧腺瘤；双侧腺瘤约为10% 肾上腺外腺瘤约为10% 90%为良性，恶性约10%
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肾上腺外嗜铬细胞瘤
腹主动脉旁(约10%～15%)、肾门、肾上极、肝 门区、肝-下腔静脉之间、胰头部、髂窝或附近、 血管旁(直肠后、卵巢、膀胱内)
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3、心脏表现
儿茶酚胺性心肌病伴心律失常，或心肌退行性 变、坏死；高血压性心肌肥厚、心脏扩大、心衰
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4、代谢紊乱
▪ 基础代谢率增高：氧耗量增加，基础代谢率增高，而甲 状腺功能正常，发作时体温可上升1～2OC
▪ 血糖升高：儿茶酚胺为升糖激素，可加速肝糖原分解， 抑制胰岛素分泌，糖异生加强，引起高血糖，糖耐量减 退等
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肾上腺素能受体的功能
去甲肾上腺素能优势 1 AV收缩、BP上升、瞳孔扩大 2 位于交感神经突触前体，抑制NA释放 肾上腺素能优势 2平滑肌松弛、A血管扩张；交感神经突触释放NA 两者作用相当 1 HR上升、肪分解
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2、病 因
嗜铬细胞瘤异常分泌大量的儿茶酚胺导致肾 上腺能和去甲肾上腺能异常兴奋
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▪ 发作终止后迷走神经兴奋：两颊皮肤潮红、全身发热、 流涎、瞳孔缩小等
▪ 发作时间：数秒钟或数分钟，1～2小时至数十小时 ▪ 发作频率：数月一次或一日数次。发作渐频、时间渐频
趋势。最终可成持续性高血压 ▪ 诱因：精神刺激、弯腰、排便、排尿、触摸腹部，按压
肿块、麻醉诱导期、药物(组胺、胍乙啶、胰升血糖素、 胃复安、三环类抗抑郁药)等
▪ 脂代谢紊乱：脂肪分解加速，游离脂肪酸增高 ▪ 低血钾症：CA促使钾进入细胞内
a.阵发性高血压型 本病特征性表现,发生率约45％,平时血 压 正 常 。 发 作 时 ( 以 分 泌 NA 为 主 者 ) BP:200 ～ 300mmHg/130～180mmHg
重要症状: 剧烈头痛、面色苍白、大汗淋漓、心动过速
其他表现: 恐惧、恶心、呕吐、胸闷、胸痛或腹痛、视力
模糊, 重者心衰、肺水肿、脑出血等
2、对内脏的作用：儿茶酚胺通过β－2受体使平滑肌松弛，通过α－1受 体使之收缩。
3、对代谢的作用：儿茶酚胺参与生热作用的调节，通过β受体增加氧 耗量而产热。并可促进机体内储备能量物质的分解。
4、儿茶酚胺对细胞外液容量和构成及水、电解质的代谢有重要的调节 作用。
5、儿茶酚胺可引起肾素、胰岛素和胰高血糖素、甲状腺激素、降钙素 等多种激素分泌的变化.儿茶酚胺浓度的测定血浆去甲肾上腺素正常值约 为0.3～2.8nmol/L（15～475pg/ml），肾上腺素正常值约为170～ 520pmol/L（30～95pg/ml）。
显微镜观：细胞呈多边形，可有梭形双核等，细 胞大小不一，直径在15～45μm，排列紧密，胞浆 内富含颗粒，易被重铬酸钾(potassium dichromate) 染色。恶性者有包膜浸润，细胞排列不规则，有细 胞分裂象，血管内有癌栓或有远处转移等
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三、临床表现
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1、血 压
(1) 高血压
嗜铬细胞瘤发生率占高血压的0.1%(儿童高血压中比例增 高)