肾淀粉样变
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肾淀粉样变1例报告
位． 医学研究生报 ，０４，７１）１４ ２０ １（１：０ ２
５贾 明轩 ， 华伟 ， 荣 ， ． 部 肿 瘤 常 规 放 疗 摆 位 偏 差 的测 量 与 分 邹 吴 等胸
析． 中华放射 医学与防护杂志 ，０ ３ ２ （）１３ ２ ０ ，３３ ：９
（ 收稿 日期 ２０ — ６ １ ０８０— ６
修 回 日期 ２０ — ７ ２ ） ０ ８ ０ — ８
肾淀粉样变 １ 报告 例
李方枚 张崇龙（ 江西省德兴市人 民医院 肾内科 ， 德兴 ，３ ２ ０ ３ ４０ ）
关键词 肾脏 ： 淀粉样变
中 图分 类号 ： ６ ２１ Ｒ９． ２
肾淀 粉样 变发病 率较 低 为提 高对本病 的重 视 ． 现将 我 院确诊 的 １ 原发 性 肾淀粉样 变作一 报告 并 例
Ｅ Ｒ ７ ｍｈ Ｓ ６ ｍ ／。血脂 ：总胆 固醇 ３ ｍ ｌ ，甘 油三醋 ． ｍｏＬ ２ ／
Ｉ 病例 资料
患者 ， ．４岁 。 男 ７ 因反复 浮肿 １ ０年入 院 。 多次 尿 验尿 蛋 白 （＋ ） 当地诊 断 “ 性 肾炎 ” 中西 医结 合 ＋＋ ， 慢 ， 治疗 无效 。 体检 ： 血压 ９ ／０ ｍＨ ， ０６ ｍ ｇ 消瘦 ， 贪血 貌 。 胸 片 提示 ： 侧胸 腔 积液 ； 部 Ｂ超 双 肾大 小 形 态 均 双 腹 正常： 胸水 细胞 学未见 恶性 肿瘤诊 断指 征 。 超声心 动 图 ：左房 增大 。心包 积液 ，二 尖瓣返 流 。三尖瓣 返 “
江西 医 药 ２ ０ ０ ８年 第 ４ 卷 第 １ ３ ０期
的零 位源皮 距进行 比较 分析 。 ２结果 采用单 纯 真空袋 固定技 术 的 ５ ０例 患者 中 ． 瘤 肿
中心零 位 源皮 距误 差 ≥３ ｍ 的为 ２ ｍ １例 ．其 中 ５例 误差 大 于 ５ 采 用真 空袋负 压成 型加胸 腹 网膜 联 ｍｍ
AL型肾淀粉样变的临床病理特点和治疗进展
变、 疗和预 后均 不尽 相 同。 故 明确 诊 断 肾淀 粉 样 变 治 性 病 的 同 时 ， 明 确 淀 粉 样 变 的 类 型 （ 定 前 体 蛋 应 确
白）２］ ［３。 －
例（ １３ ， ／ ９ ） １． ％ ２ １４ 患者用免疫组化的方法不能 明确 ２
分型。
３ Ｌ型 肾淀粉 样 变 中 Ａ ． 比例 ： ．Ａ Ｌ入 占全 部 Ａ Ｌ型 肾淀粉样 变性 的 ８ ．％ （４ ／７ ） 为绝 大 多数。 ７ １ １８ １０ ， ４ ．肾淀 粉样 变 性病 的组织 病理 学特 点 与临床表 现 密切相 关 ：１ 肾小球 淀粉样 变 沉积程 度 重 的患 者 临床 （） 蛋 白尿 水平 和发 生 肾功 能 不全 的 比例 高 。 （ ） ２ 肾血 管 淀 粉样 变沉 积程度 重 的患 者 发 生心 脏 和肝 脏 受 累 的 比 例 高 。（ ） ３ 肾小 球 同时有 免疫 复合 物 沉积 的 患者 尿 蛋
Ａ． ＬＫ较 Ａ ． Ｌ入肾血 管淀 粉 样 变 物质 沉 积度 及 晚期 的病
状 腺 素蛋 白、 载脂 蛋 白 Ａ ／ 、 菌 酶 等 ） １２ 溶 。每 种 类 型所
占比例 各 国报道 差异 甚大 ， 如美 国报 道 Ａ 肾淀 粉样 变 Ｌ 占全部 肾淀 粉 样 变 的 ８ ％ ， 土 耳 其 Ａ 型 肾淀 粉 样 ６ 而 Ａ 变则 占全部 的 ９ ％ ［ １ 中 国既往 无 大 宗 的 肾淀 粉 样 １ ３ 。 ４
姚英 章友 康 王素 霞
淀粉 样 变性 （ｍｙ ｉｏｉ） 一种全 身 性疾 病 ， 临 ａ ｌｄｓ 是 ｏ ｓ 其 床表 现和 病理 改 变是淀 粉样 物 质 沉 积于 全 身不 同脏器
所致 。 肾脏是 淀 粉 样 变 性 病 最 常 受 累 的器 官之 一 ， 它
白）２］ ［３。 －
例（ １３ ， ／ ９ ） １． ％ ２ １４ 患者用免疫组化的方法不能 明确 ２
分型。
３ Ｌ型 肾淀粉 样 变 中 Ａ ． 比例 ： ．Ａ Ｌ入 占全 部 Ａ Ｌ型 肾淀粉样 变性 的 ８ ．％ （４ ／７ ） 为绝 大 多数。 ７ １ １８ １０ ， ４ ．肾淀 粉样 变 性病 的组织 病理 学特 点 与临床表 现 密切相 关 ：１ 肾小球 淀粉样 变 沉积程 度 重 的患 者 临床 （） 蛋 白尿 水平 和发 生 肾功 能 不全 的 比例 高 。 （ ） ２ 肾血 管 淀 粉样 变沉 积程度 重 的患 者 发 生心 脏 和肝 脏 受 累 的 比 例 高 。（ ） ３ 肾小 球 同时有 免疫 复合 物 沉积 的 患者 尿 蛋
Ａ． ＬＫ较 Ａ ． Ｌ入肾血 管淀 粉 样 变 物质 沉 积度 及 晚期 的病
状 腺 素蛋 白、 载脂 蛋 白 Ａ ／ 、 菌 酶 等 ） １２ 溶 。每 种 类 型所
占比例 各 国报道 差异 甚大 ， 如美 国报 道 Ａ 肾淀 粉样 变 Ｌ 占全部 肾淀 粉 样 变 的 ８ ％ ， 土 耳 其 Ａ 型 肾淀 粉 样 ６ 而 Ａ 变则 占全部 的 ９ ％ ［ １ 中 国既往 无 大 宗 的 肾淀 粉 样 １ ３ 。 ４
姚英 章友 康 王素 霞
淀粉 样 变性 （ｍｙ ｉｏｉ） 一种全 身 性疾 病 ， 临 ａ ｌｄｓ 是 ｏ ｓ 其 床表 现和 病理 改 变是淀 粉样 物 质 沉 积于 全 身不 同脏器
所致 。 肾脏是 淀 粉 样 变 性 病 最 常 受 累 的器 官之 一 ， 它
《肾脏淀粉样变》课件
肾脏淀粉样变可导致心血管疾 病的风险增加，如心肌肥厚、
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
心律失常等。
肺部感染
淀粉样物质沉积在肺部可引起 肺部感染。
血栓形成
肾脏淀粉样变可导致血液高凝 状态，易形成血栓。
骨折
淀粉样物质沉积可影响骨骼健 康，导致骨质疏松和骨折风险
增加。
03
肾脏淀粉样变的诊断 与鉴别诊断
实验室检查
尿液检查
观察尿液中是否存在蛋白 尿、血尿等异常表现。
病理学诊断
肾活检
通过获取肾脏组织进行病理学检 查，是确诊肾脏淀粉样变的金标
准。
组织病理学特征
观察肾脏组织中是否存在淀粉样物 质沉积，并对其性质进行鉴定。
分子病理学诊断
对肾脏组织进行分子生物学检测， 有助于深入了解肾脏淀粉样变的发 病机制。
04
肾脏淀粉样变的治疗 与预后
治疗原则
早期诊断
长期管理
肾脏淀粉样变应尽早诊断，以便及时 采取有效的治疗方案。
肾脏淀粉样变是一种慢性疾病，需要 长期管理和随访，以保持病情稳定。
综合治疗
治疗应综合考虑患者病情、年龄、合 并症等因素，制定个性化的治疗方案 。
治疗方案
药物治疗
药物治疗是肾脏淀粉样变的主要治疗方式，包括 免疫抑制剂、糖皮质激素等。
血浆置换
对于严重肾脏淀粉样变患者，可以考虑采用血浆 置换疗法，以清除体内异常增多的淀粉样物质。
理生理变化。
03
炎症反应和免疫失调
肾脏淀粉样变过程中常伴随炎症反应和免疫失调，进一步加剧肾脏损伤
。
流行病学
01
02
03
发病率
肾脏淀粉样变的发病率相 对较低，但随着人口老龄 化和诊断技术的提高，其 发病率呈上升趋势。
肾病内科肾淀粉样变性的诊断与治疗
肾病内科肾淀粉样变性的诊断与治疗肾淀粉样变性是一种罕见但严重的肾脏疾病，其特点是在肾小球及周围血管沉积异常的淀粉样物质，导致肾功能受损。
本文将就肾淀粉样变性的诊断和治疗进行探讨。
一、诊断1. 临床表现肾淀粉样变性的临床表现多种多样，最常见的症状是进行性肾功能衰竭。
患者可能会有无力、乏力、食欲不振、腹胀等非特异性症状。
少数患者可能会出现明显的浮肿、血压升高等肾病特征。
2. 实验室检查（1）血液检查：肾功能指标如血清肌酐、尿素氮等常升高。
肾小球滤过率（glomerular filtration rate，GFR）的降低也是肾淀粉样变性的一个常见特点。
（2）尿液检查：蛋白尿是肾淀粉样变性的重要表现之一，以微量白蛋白尿为主。
3. 影像学检查（1）超声检查：超声可以了解肾脏大小、形态以及有无积水等情况，对肾淀粉样变性的初步评估非常重要。
（2）肾活检：通过肾脏活检可以明确肾淀粉样变性的诊断，同时也有助于确定病变的类型和严重程度。
二、治疗由于肾淀粉样变性是一种进展性疾病，目前尚无特效治疗方法。
治疗主要以控制病情进展和缓解症状为主。
1. 对症治疗（1）控制血压：肾淀粉样变性患者普遍伴有高血压，控制血压对延缓病情进展至关重要。
（2）减少蛋白尿：限制蛋白质摄入，以减轻肾小球的负担，控制蛋白尿的发生和进一步恶化。
（3）对抗炎症：使用皮质类固醇、免疫抑制剂等药物来抑制炎症反应，减轻肾脏的损伤。
2. 肾替代治疗对于晚期肾功能衰竭的肾淀粉样变性患者，肾替代治疗是常用的选择之一。
肾替代治疗包括血液透析、腹膜透析和肾移植等方法。
3. 实验性治疗目前，一些新的治疗方法正在研究中，例如靶向药物治疗、基因治疗等。
这些治疗方法尚处于实验阶段，需要更多的研究证实其疗效和安全性。
总结：肾病内科肾淀粉样变性是一种少见但严重的肾脏疾病，诊断主要依靠临床表现、实验室检查和影像学检查。
治疗方面，目前尚无特效治疗方法，主要以对症治疗和肾替代治疗为主。
肾淀粉样变性病临床病理研究
中 国实 验 诊 断 学
２１ ０ ２年 １月 第 １ ６卷
第 １期
文 章 编 号 ：０ ７ ４ ８ （ ０ ２ ０ — ０ ３ — ０ １ ０ — ２ ７ ２ １ ）１ １ １ ３
肾淀 粉 样 变 性 病 临床 病 理 研究
张 景 凤 ， 孙 晶。 吴 曼 ， 树 军 ， ， 刘 娄 岩 ， 杨 威 王
＋
Ａ Ｐ十 心衰 Ｋ
一 一 一 一 一 一
一
ｓ Ｔ改变
＋ ＋ 一 一
一 一
激素治疗
一 一 一 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗
＋／ ＤＮ
＞３０／４ ．８２ ｈ
＋ ＋ ＋ ＋
＋
１． ｍｌ ７８ ｏ］ ６ｇ ／
竭 ｌ ］ 肾淀粉 样 变 性 病 一 般 可 分 为 ＡＬ型 （ 链 ｌ。 轻
蛋 白型 ） ＡＡ 型 （ 和 淀粉 样蛋 白 Ａ 型 ）， ＡＩ 型 居 以 多 。 目前 国内对本 病 的报 道较少 。
１ 资 料 １ Ｏ月 至 ２ １ ０ ０年 ９月
床 的诊 断需要 ， 个别 的病例 肾活检标本 邮送北 京大学 第一 医院 肾病 内科进 行 电镜检查 。
１ ４ 肾 淀 粉 样 变 性 病 分 型 肾 组 织 中 检 出 Ｉ 轻 ． ｃ 、
链 为 ＡＬ型 肾淀 粉样变 性 病 ； 疫 荧 光 检查 有 Ｓ 免 ＡＡ （ 清淀 粉 Ａ 蛋 白） 血 的沉 积 为 ＡＡ 型 肾淀 粉 样 变 性 病； 刚果 红染 色 阳性 但 高 锰 酸 钾 一碱性 刚果 红 染 色 阴性 （ 刚果 红染 色 阳性 ， 高锰 酸钾 处理 后再 做 刚果 经 红染 色仍 呈 阳性 ） ＡＬ型 肾 淀 粉样 变 性 病 ， 刚 果 为 ； 红染 色 阳性但 高锰 酸钾 一碱 性 刚果 红染 色 阳性 （ 刚
２１ ０ ２年 １月 第 １ ６卷
第 １期
文 章 编 号 ：０ ７ ４ ８ （ ０ ２ ０ — ０ ３ — ０ １ ０ — ２ ７ ２ １ ）１ １ １ ３
肾淀 粉 样 变 性 病 临床 病 理 研究
张 景 凤 ， 孙 晶。 吴 曼 ， 树 军 ， ， 刘 娄 岩 ， 杨 威 王
＋
Ａ Ｐ十 心衰 Ｋ
一 一 一 一 一 一
一
ｓ Ｔ改变
＋ ＋ 一 一
一 一
激素治疗
一 一 一 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗 ＋／ 抵抗
＋／ ＤＮ
＞３０／４ ．８２ ｈ
＋ ＋ ＋ ＋
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１． ｍｌ ７８ ｏ］ ６ｇ ／
竭 ｌ ］ 肾淀粉 样 变 性 病 一 般 可 分 为 ＡＬ型 （ 链 ｌ。 轻
蛋 白型 ） ＡＡ 型 （ 和 淀粉 样蛋 白 Ａ 型 ）， ＡＩ 型 居 以 多 。 目前 国内对本 病 的报 道较少 。
１ 资 料 １ Ｏ月 至 ２ １ ０ ０年 ９月
床 的诊 断需要 ， 个别 的病例 肾活检标本 邮送北 京大学 第一 医院 肾病 内科进 行 电镜检查 。
１ ４ 肾 淀 粉 样 变 性 病 分 型 肾 组 织 中 检 出 Ｉ 轻 ． ｃ 、
链 为 ＡＬ型 肾淀 粉样变 性 病 ； 疫 荧 光 检查 有 Ｓ 免 ＡＡ （ 清淀 粉 Ａ 蛋 白） 血 的沉 积 为 ＡＡ 型 肾淀 粉 样 变 性 病； 刚果 红染 色 阳性 但 高 锰 酸 钾 一碱性 刚果 红 染 色 阴性 （ 刚果 红染 色 阳性 ， 高锰 酸钾 处理 后再 做 刚果 经 红染 色仍 呈 阳性 ） ＡＬ型 肾 淀 粉样 变 性 病 ， 刚 果 为 ； 红染 色 阳性但 高锰 酸钾 一碱 性 刚果 红染 色 阳性 （ 刚
肾淀粉样变性10例临床病理分析
ＩＭ 和 Ｃ 、 ｇ Ｃ 。所 有 患 者 均 行 肾组 织 轻 链 染 色 ， 并
设 阳性及 阴性 对照 。 ２ 结 果
５例患者 肾小 球毛 细血 管袢呈 分 叶状 ， ４例基 底膜 较 弥漫增 厚 ， 有 少 量 双 轨 形 成 。７例 Ｐ Ｓ Ｍａｓｎ 并 Ａ Ｍ． ｓ ｏ
为 肾病综 合征 者 ７例 ， ２例伴 镜 下 血 尿 ， 伴 肾功 ３例
作者简介 ：任红旗 （９ ０） 男 ， １７ 一 ， 江苏淮安人 ， 士 ， 主任 医 硕 副 师， 从事 肾脏病 临床工作 作者单位 ：１２ １０ 江苏徐州 ， ． ２０ ４ 解放 军 ９ ７医 院肾 内科 ； ． ２ ２ １０ 江苏徐州 ， ２０ ２ 徐州市第一人 民医院肾内科
锰酸钾处 理后 再行 刚果红 染色仍 然 阳性 ， 例 经 １
东南 国防医药 ２ １ ０ １年 ７月第 １ ３卷第 ４期
Ｍｉｔｒ Ｍ ｄｃ１ ｏｒａ ｆ ｏｔｅｓ Ｃ ｉａＶ １１ ， ｏ４ Ｊ１２ １ ｌａｙ ｅ ｉ ｕｎ ｏ Ｓｕｈ ａｔ ｈｎ ， ０． ３ Ｎ ． ，ｕ．０ １ ｉ ａＪ ｌ
国外 文 献 报 道 ， 肾淀 粉样 变 性 是 老 年 肾脏 疾 患 的 常见 病 因 ， 仅次 于 血 管 炎及 膜 性 肾病 Ｊ 。国 内解 放 军 肾脏 病研究 所 分析 １９例 肾活检证 实 为 肾淀粉 ０
疗 效果 不佳 。② 原 因 不 明 的慢 性 。 能不 全 ， 双 肾功 但
肾体积无 明显缩小 。③血压不高甚至低血压。④除
外 肾脏损 害 ， 有肝脾 肿 大 、 脏病 变 。一旦 怀疑 肾淀 心 粉样 病变 必 须尽早 行 肾活检 病理 检查 以 明确诊 断 。
【 参考文献】
［ ］ Ｒｖｍ ： ６ｅ－６ ｅ Ｍ， ６ ｚ ｒｉ Ｒ Ｆｅｕｎ ｙ ｎ ｌ ａ １ ｉ Ｆ ＬｐｚＧ ｍ ｚ Ｐ ｒ － ｅａ ． ｒｑ ｅｃ ｒ ａ ｐ — ｅ Ｊ ｅ Ｇａ ｆ ｏ ｅ ｔｏ ｇ ｐ ｉ １ ９ －９９［ ］ Ｎ ｐ ｒｌ ｉｌ ｒｎｐａｔ２０ １ ｈ ｌ ｙｉ Ｓａｎ ９４ １９ Ｊ ， ｅｈｏ ａ Ｔａｓｌ ，０２，７ ｏ ｎ Ｄ ｎ
肾淀粉样变性护理查房PPT
提高等方面。
护理措施有效性 分析：对采取的 护理措施的有效 性进行分析，包 括药物治疗、饮 食调整、生活方 式的改变等方面。
存在问题及原因 分析：分析护理 过程中存在的问 题及原因，包括 护理技能不足、 沟通不畅、患者 依从性差等方面。
改进建议：提出 针对性的改进建 议，包括加强护 理技能培训、提 高沟通能力、加 强患者教育等方
面。
未来展望：展望 未来的护理方向， 包括进一步优化 护理流程、探索 新的护理技术、 提高患者满意度
等方面。
家属心理支持与沟通技巧
了解家属心理需求：倾听家属的担 忧和需求，给予关心和支持
心理疏导：引导家属正确面对疾病， 减轻心理压力，增强信心
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ添加标题
添加标题
添加标题
添加标题
沟通技巧：运用温和、耐心、清晰 的语言与家属进行沟通，避免使用 医学术语
护理措施：加强 患者心理护理， 提高患者生活质 量
健康教育：向患 者及家属普及肾 淀粉样变性相关 知识，提高患者 自我保健意识
患者满意度调查
患者对护理工作的满意度 患者对护理人员的服务态度和技能的评价 患者对护理环境的评价 患者对护理工作的建议和意见
护理质量评价
护理措施的有效性：评 价护理措施是否符合患 者需求，是否能够缓解 症状、减轻痛苦。
心理状况评估
评估目的：了 解患者的心理 状况，为制定 护理措施提供
依据
评估内容：患 者情绪、认知、 行为等方面的
表现
评估方法：通 过观察、交流、 问卷等方式进
行评估
评估结果：根 据评估结果， 制定相应的护 理措施，促进 患者的心理健
康
家庭及社会支持系统评估
家庭支持：了 解患者的家庭 情况，评估家 庭成员的支持 程度和家庭功
护理措施有效性 分析：对采取的 护理措施的有效 性进行分析，包 括药物治疗、饮 食调整、生活方 式的改变等方面。
存在问题及原因 分析：分析护理 过程中存在的问 题及原因，包括 护理技能不足、 沟通不畅、患者 依从性差等方面。
改进建议：提出 针对性的改进建 议，包括加强护 理技能培训、提 高沟通能力、加 强患者教育等方
面。
未来展望：展望 未来的护理方向， 包括进一步优化 护理流程、探索 新的护理技术、 提高患者满意度
等方面。
家属心理支持与沟通技巧
了解家属心理需求：倾听家属的担 忧和需求，给予关心和支持
心理疏导：引导家属正确面对疾病， 减轻心理压力，增强信心
ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ添加标题
添加标题
添加标题
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沟通技巧：运用温和、耐心、清晰 的语言与家属进行沟通，避免使用 医学术语
护理措施：加强 患者心理护理， 提高患者生活质 量
健康教育：向患 者及家属普及肾 淀粉样变性相关 知识，提高患者 自我保健意识
患者满意度调查
患者对护理工作的满意度 患者对护理人员的服务态度和技能的评价 患者对护理环境的评价 患者对护理工作的建议和意见
护理质量评价
护理措施的有效性：评 价护理措施是否符合患 者需求，是否能够缓解 症状、减轻痛苦。
心理状况评估
评估目的：了 解患者的心理 状况，为制定 护理措施提供
依据
评估内容：患 者情绪、认知、 行为等方面的
表现
评估方法：通 过观察、交流、 问卷等方式进
行评估
评估结果：根 据评估结果， 制定相应的护 理措施，促进 患者的心理健
康
家庭及社会支持系统评估
家庭支持：了 解患者的家庭 情况，评估家 庭成员的支持 程度和家庭功
自体造血干细胞移植能彻底治好肾淀粉样变性病吗？会复发吗？晋城博润微创外科医院来告诉你。
自体造血干细胞移植能彻底治好肾淀粉样变性病吗？会复发吗？晋城博润微创外科医院来告诉你。
（采访）主任，如果可以做造血干细胞移植的肾淀粉样变性病的患者，我们通过造血干细胞移植，能不能够把这个病完全治好？
在理论上讲是可以的，因为如果我们做自体干细胞移植，我们就会把原有的所有的免疫细胞完全清理掉，我们叫做清髓，就是所有的免疫细胞、血液细胞都会给他清除掉，重新再把他的造血干细胞输回去，让他重新生长，所以从理论上讲，他原有的体内产生的这种克隆性浆细胞，就会被100%杀灭。
但是这是一种理论上的推测，因为在使用清髓的时候，剂量的选择要根据你的肾功能、年龄各方面来判断，因为剂量如果过大的话，副作用很大，没准儿在舱里就会面对生命危险，所以剂量的选择，血液科的专家也会根据情况进行选择。
所以这个情况下，又能保证人体整个大部分的细胞不受清髓的这种大剂量化疗毒害的情况下，所以他选择的“火候”也是比较难掌握的。
所以在理论上，虽然表面上看是100%清髓，但是实际上里边也许还会有残留的活着的细胞，所以它会导致以后的复发，特别是肿瘤细胞的这种存活能力还是比较强的。
另外输回去之后，虽然重新长出来的血液细胞是正常的，但是原来的细胞也是后天经过刺激突变的，也不除外过多少年之后再次发生类似的突变，所以就可以发生这样的问题，所以以
后还是有可能有复发。
这就是为什么自体干细胞移植之后，他的5年生存率是80%，而不是接近100%这样的一个情况，所以里边还是有一些复发状态的。
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肾淀粉样变药物治疗
➢对继发性者，首先治疗原发病，控制和切 除感染灶后，常可使本病停止发展或好转。 ➢化学治疗药物：
马法兰（melphalan）和强的松 秋水仙碱 ➢ 作用： 减少蛋白尿、改善症状、稳定肾功能
其他治疗
➢1995年Van Buren 报道
大剂量马法兰治疗随后骨髓移植或干细胞治疗。 临床症状缓解，最后证实肝脾淀粉样物质减少。
早期肾脏淀粉样变
病理特征： LM：轻微病变、MCD、轻系膜GN、早期 MN IF：轻链（）；刚果红（-） EM：节段性系膜区或GBM可见细纤维分布
—早期淀粉样变 IEM：抗轻链蛋白(,)进行标记，
胶体金颗粒标记于纤维，肯定淀粉样变 刚诊果断红。试验对早期淀粉样变的诊断意义不大。
临床特点
AL型:即原发性淀粉样变性病。主要侵犯心脏， 消化道，舌，皮肤和神经系统，肾脏受累者 占40%。 AA型：即继发性淀粉样变性病。由慢性感染 所致者占50%，多为反复发作的化脓性感染 （脓胸，支气管扩张，骨髓炎等）也可见于 结核等感染性疾病。恶性肿瘤或类风湿性关 节炎，糖尿病，溃疡性结肠炎等。主要为肾 脏受累（79%），此外肝脾，肾上腺亦为常 见受累的脏器。
➢ EM: 僵直的、无分支的细纤维紊乱分布， 部分区域呈束状，纤维直径9-12nm，分 布于系膜区、GBM、小动脉壁及肾间质 内。 诊断手段：EM：淀粉样细纤维 刚果红染色(+)
病理特征
淀粉样蛋白用5%高锰酸钾氧化后再 加刚果红染色，因AL蛋白与刚果红 亲和力大，故刚果红着色且不易褪 色，AA蛋白与刚果红亲和力差，刚 果红不易着色。此法可间接区分AA 蛋白和AL蛋白。
红染色呈砖红色。 电镜下纤维经X线衍射具有 -片层结构。
线形，直径7.5-10nm，长度不一的纤维聚 集成束，沉积在细胞外，最终破坏正常组 织。
淀粉样变性病的分类
Amyloid蛋白成份 临床诊断
AL（κ, λ）
原发性淀粉样变性病
骨髓瘤/异常球蛋白血症相关
AA（SAA）ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
继发性系统性淀粉样变性病
家族性地中海发热病
临床表现
早期无症状，化验无异常 症状表现不特异 可多脏器或单一脏器受累
肾
早期无任何症状体症,化验无异常,仅肾活检可诊断。 常规尿检尿蛋白阳性，蛋白尿的程度与淀粉样蛋 白在肾小球的沉积部位和程度有关。50%的病人 有镜下血尿。 肾病综合征：一旦出现病情进展迅速，预后差。 肾衰竭：由肾病综合症发展到尿毒症约1~3年不等。
其他脏器
心脏：原发性淀粉样变常侵犯心脏，引起心肌 病变，心脏扩大，心律失常。为原发性的最常 见死因（约50%死于心力衰竭和心律失常） 肝脏：肿大，肝区疼，重者肝功能减退，门脉 高压，出现黄疸腹水。 脾脏：肿大 胃肠道：便秘，腹泻，吸收不良，肠梗阻等。 黏膜下血管侵犯后可发生消化道出血。
其他脏器
舌：巨舌，言语不清，吞咽困难，打鼾。 肾上腺：皮质肿大，常因肾上腺静脉血栓形成引起 组织坏死，功能减退，表现为Addison病。 甲状腺 关节皮肤：关节肿痛 自主神经功能失调：体位性低血压，胃肠功能紊乱， 膀胱功能失调等 ……
➢1996年Comenzo报道 大剂量马法兰治疗随后干细胞治疗追踪 12-17个月：5个中3个病人完全缓解。 ➢二甲基亚砜，Vitamin E和干扰素2不肯 定。
推荐AL型肾淀粉洋变治疗方法
1.马法兰和强的松治疗(MP)： 马法兰:0.15mg-0.25mg/kg/dayx4～ 6W 循环（总量＜600mg） +强的松:1.5mg/kg/dayx4～6W循环
心脏
心脏
诊断
中年以上男性出现原因不明肾病综 合征时，应怀疑此病。 有慢性感染灶，多发性骨髓瘤或类 风湿性关节炎时应怀疑继发性淀粉 样变所至肾损害。
诊断
组织活检
腹部皮下脂肪: 阳性率90% 直肠粘膜:应包括粘膜固有层: 阳性率84% 牙龈,舌,口腔粘膜,皮肤活检: 90% 肾脏因病变广泛阳性率高: 85.7% 肝活检阳性率低,仅为50%, 易出血。
2.秋水仙碱0.6mg bid 副作用： 白细胞、血小板减少、胃肠道症状
系统淀粉样变
肯定诊断：刚果红 EM(脂肪.肠.肾 )
AA Amyl:慢性炎症-RA. 慢感染.炎症肠病.海洛因
ALAmyl:心. 肾 消化.骨.骨髓
治疗:炎症 +秋水仙碱
AL:马法兰 +强的松 +秋水仙碱
伴MM:按MM治疗
预后
原发性者多死于心力衰竭，心律失 常，猝死。平均存活期为12个月， 骨髓瘤所至者5个月，存活5年以上 者6%。 继发性者多死于肾功能衰竭。平均 存活期45个月，存活5年以上者38%。
谢谢
AL 蛋白(amyloid protein)
1. 是免疫球蛋白轻链。主要为λ型，少数为κ型。 分子量5000~23000d。
2. AL 与浆细胞异常有关，为原发性，也可见 于多发性骨髓瘤，轻链沉积病（LCDD）， 意义未明的球蛋白病(ＭGUS）。
AA蛋白
与免疫球蛋白无关 见于继发性淀粉样变性病和家族 性地中海热患者
肾淀粉样变
定义
淀粉样变是系统性疾病，由于不融 性蛋白纤维在 细胞外沉积引起 。沉 积于肾脏称为肾脏淀粉样变性病。 人类的淀粉样变有20种不同的纤维 样沉积物，各有不同的临床特点 所有的淀粉样物有一定的共同特点 （ amyloid ）
定义
amyloid
HE染色淀粉样物质呈浅粉色团块 在偏光纤维镜下为苹果绿色双折光。刚果
Muckle-Wells Syn（家族性）
AH（IgG-γ1）
重链淀粉样变性病
Aβ2（ β2 微球） 透析相关性淀粉样变性病 ATTR（transthyretin）家族性多神经病变
系统性老年性
分类
肾脏淀粉样变性病的淀粉样蛋白的来 源主要有三种：AL蛋白引起者称为原 发性淀粉样变，AA蛋白引起者称继发 性淀粉样变，以及浆细胞病伴发的肾 脏淀粉样变性病。与浆细胞病相关的 淀粉样变性病也由AL蛋白引起。
病理特征
典型病理特征： ➢ 肾脏体积正常或增大，质坚硬，颜色苍白，表
面呈颗粒状。 ➢ LＭ 肾小球：系膜区无细胞性增宽，结节团块
状；GBM：增厚伴刺突样结构，睫毛样/鸡冠 状;伴有均质状嗜伊红或蓝染的蛋白沉积。 小动脉：增厚伴蛋白性沉积物。 刚果红染色(+)
病理特征
➢ IF: 常规（-）或背景染色， 抗轻链蛋白(,)阳性，以阳性率高