多发性骨髓瘤的病例讨论
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?多发性骨髓瘤 ?胰腺炎 .
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(简称MM)是骨髓内浆细胞异常增生的一
种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖,引起溶
骨性破坏;又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白,
尿中出现本周氏蛋白,导致肾功能损害,造成贫血、免疫功
能异常。
溶骨性破坏
多发性 骨髓瘤
贫血 肾功能损害
免疫功能异常
上腹部疼痛
胰腺 炎
恶心 呕吐 轻度发热(T38℃)
血淀粉酶增高(2207U/L)
.
胰腺炎确诊
• 根据典型的临床表现(患者有上腹部疼痛, 恶心、呕吐、轻度发热、上腹部压痛,但 无腹肌紧张),同时有血清淀粉酶
(一般超过正常值3倍)和(或)尿淀粉酶 显著升高,排除其他急腹症者(如消化性 溃疡穿孔、胆石症、胆囊炎、肠梗阻等都 可有血清淀粉酶升高,但一般不超过正常 值的2倍),即可以明确诊断本患者合并 有胰腺炎。
标准1 次要 标准3 标准2
减少50%以上: IgG<600mg/dl IgA<100mg/dl
IgM<50mg/dl
M成分存在但水平低于上述水平
或有溶骨性病变
.
多发性骨髓瘤分型 免疫固定
电泳
高粘滞综合征
多见
IgA型
IgD型
骨髓外病变、 溶骨病变多 见、44%淀粉
样变
IgM型
高粘滞综合 征最常见
MM
骨髓中浆细胞异常增生
.
多发性骨髓瘤诊断标准
组织活检证实有浆细胞瘤
骨髓中浆细胞 增多(>30%)
骨髓中浆细 胞增多
(10%~30%)
主要 主要 标准2 主要 标准1 多发性 标准3
M成分:血清 IgG>3.5g/dl或 IgA>2.0g/d1,尿
本-周蛋白
>1g/24h
次要 骨髓瘤 次要 正常免疫球蛋白
• 胰腺炎治疗:(1)禁食;(2)胃肠减压;(3)静
脉输液,积极补充血容量,维持水电解质和酸碱平衡, 注意维持热能供应;(4)止痛;腹痛剧烈者可予哌替 啶;(5)抗生素;(6)抑酸治疗:临床习惯应用H2受 体拮抗剂或质子泵抑制剂静脉给药
.
Yo u r
Company
slogan
in
here
多发性骨髓瘤病例讨论
L/O/G/O
.
病历:
李某,男,50岁,腰骶部疼痛,乏力、头晕半个月,伴恶心、呕吐。 查体:T38℃↑,P86次∕分,R24次∕分↑,BP136∕90mmHg(18∕12kPa) 贫血貌,全身皮肤黏膜无出血点及黄染,心肺查体正常,腹软,中上 腹部压痛。肠鸣音减弱,胸骨及腰骶部压痛。 实验室检查:血常规:WBC 6.51×109∕L,Hb 53g∕L↓,PLT 138× 109∕L,N 0.361↓, L 0.436↑,M 0.187↑。尿常规:尿蛋白(﹢﹢﹢), 血钙 2.73mmol∕L↑,尿酸 631μmol∕L↑,尿素氮 7.14mmol∕L,肌酐 91μmol∕L,白蛋白 30.3 g∕L↓,球蛋白 41.5g∕L↑,血淀粉酶 2207U∕L↑。 X片示:腰椎、胸椎、肋骨骨折。 骨髓检查:异常浆细胞成堆分布。 免疫球蛋白定量:IgA 0.08 g ∕L↓,IgG 2.85 g ∕L↓,IgM 0.09g/L↓
.
明确诊断
临床 表现
消化道症状、 溶骨性病变、
贫血等
实验室 检查
肾脏损害、 血淀粉酶增 高、免疫紊
乱等
影像学 检查
确诊
骨髓X线检 查示多处
骨折
1.多发性 骨髓瘤
2.胰腺炎
.
治疗
药物治疗
日常护理
.
治疗
• 多发性骨髓瘤治疗:对于疾病进展及有症状的MM患
者需要治疗,主要包括(1)化学治疗:初治病例可选 用MPT方案(美法仑,泼尼松,沙利度安),MPT无效者 可选用不含烷化剂的VAD(长春新碱,阿霉素,地塞米 松)方案,难治性病例可使用DT-PACE(地塞米松,沙 利度安,顺铂,阿霉素,环磷酰胺,VP16),也可选用 蛋白酶抑制药和三氧化二砷;(2)骨质破坏的治疗选 用二膦酸盐;(3)化学诱导缓解后进行自身干细胞移 植,效果较好,且疗效与性别年龄无关。
IgE型
典、型症状
IgG型
溶骨病变较少, 神经系统损害
较多见
非分泌 型
.
多发性骨髓瘤临床分期
临床Baidu Nhomakorabea期
(国际分期系统, ISS)
Ⅰ期 血清β2微球蛋白<
3.5mg/L,白蛋白>3.5g/dL
Ⅱ期 介于Ⅰ期和Ⅱ期之间
Ⅲ期 血清β2微球蛋白>
5.5mg/L,白蛋白<3.5g/ dL
.
胰腺炎
• 胰腺炎(pancreatitis)是多种病因导致胰 酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、 水肿、出血甚至坏死的炎症反应。临床上以上 腹痛、恶心、呕吐、发热和血淀粉酶增高等为 特点。
多发性骨髓瘤
多发性骨髓瘤(简称MM)是骨髓内浆细胞异常增生的一
种恶性肿瘤。由于骨髓中有大量的异常浆细胞增殖,引起溶
骨性破坏;又因血清中出现大量的异常单克隆免疫球蛋白,
尿中出现本周氏蛋白,导致肾功能损害,造成贫血、免疫功
能异常。
溶骨性破坏
多发性 骨髓瘤
贫血 肾功能损害
免疫功能异常
上腹部疼痛
胰腺 炎
恶心 呕吐 轻度发热(T38℃)
血淀粉酶增高(2207U/L)
.
胰腺炎确诊
• 根据典型的临床表现(患者有上腹部疼痛, 恶心、呕吐、轻度发热、上腹部压痛,但 无腹肌紧张),同时有血清淀粉酶
(一般超过正常值3倍)和(或)尿淀粉酶 显著升高,排除其他急腹症者(如消化性 溃疡穿孔、胆石症、胆囊炎、肠梗阻等都 可有血清淀粉酶升高,但一般不超过正常 值的2倍),即可以明确诊断本患者合并 有胰腺炎。
标准1 次要 标准3 标准2
减少50%以上: IgG<600mg/dl IgA<100mg/dl
IgM<50mg/dl
M成分存在但水平低于上述水平
或有溶骨性病变
.
多发性骨髓瘤分型 免疫固定
电泳
高粘滞综合征
多见
IgA型
IgD型
骨髓外病变、 溶骨病变多 见、44%淀粉
样变
IgM型
高粘滞综合 征最常见
MM
骨髓中浆细胞异常增生
.
多发性骨髓瘤诊断标准
组织活检证实有浆细胞瘤
骨髓中浆细胞 增多(>30%)
骨髓中浆细 胞增多
(10%~30%)
主要 主要 标准2 主要 标准1 多发性 标准3
M成分:血清 IgG>3.5g/dl或 IgA>2.0g/d1,尿
本-周蛋白
>1g/24h
次要 骨髓瘤 次要 正常免疫球蛋白
• 胰腺炎治疗:(1)禁食;(2)胃肠减压;(3)静
脉输液,积极补充血容量,维持水电解质和酸碱平衡, 注意维持热能供应;(4)止痛;腹痛剧烈者可予哌替 啶;(5)抗生素;(6)抑酸治疗:临床习惯应用H2受 体拮抗剂或质子泵抑制剂静脉给药
.
Yo u r
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多发性骨髓瘤病例讨论
L/O/G/O
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病历:
李某,男,50岁,腰骶部疼痛,乏力、头晕半个月,伴恶心、呕吐。 查体:T38℃↑,P86次∕分,R24次∕分↑,BP136∕90mmHg(18∕12kPa) 贫血貌,全身皮肤黏膜无出血点及黄染,心肺查体正常,腹软,中上 腹部压痛。肠鸣音减弱,胸骨及腰骶部压痛。 实验室检查:血常规:WBC 6.51×109∕L,Hb 53g∕L↓,PLT 138× 109∕L,N 0.361↓, L 0.436↑,M 0.187↑。尿常规:尿蛋白(﹢﹢﹢), 血钙 2.73mmol∕L↑,尿酸 631μmol∕L↑,尿素氮 7.14mmol∕L,肌酐 91μmol∕L,白蛋白 30.3 g∕L↓,球蛋白 41.5g∕L↑,血淀粉酶 2207U∕L↑。 X片示:腰椎、胸椎、肋骨骨折。 骨髓检查:异常浆细胞成堆分布。 免疫球蛋白定量:IgA 0.08 g ∕L↓,IgG 2.85 g ∕L↓,IgM 0.09g/L↓
.
明确诊断
临床 表现
消化道症状、 溶骨性病变、
贫血等
实验室 检查
肾脏损害、 血淀粉酶增 高、免疫紊
乱等
影像学 检查
确诊
骨髓X线检 查示多处
骨折
1.多发性 骨髓瘤
2.胰腺炎
.
治疗
药物治疗
日常护理
.
治疗
• 多发性骨髓瘤治疗:对于疾病进展及有症状的MM患
者需要治疗,主要包括(1)化学治疗:初治病例可选 用MPT方案(美法仑,泼尼松,沙利度安),MPT无效者 可选用不含烷化剂的VAD(长春新碱,阿霉素,地塞米 松)方案,难治性病例可使用DT-PACE(地塞米松,沙 利度安,顺铂,阿霉素,环磷酰胺,VP16),也可选用 蛋白酶抑制药和三氧化二砷;(2)骨质破坏的治疗选 用二膦酸盐;(3)化学诱导缓解后进行自身干细胞移 植,效果较好,且疗效与性别年龄无关。
IgE型
典、型症状
IgG型
溶骨病变较少, 神经系统损害
较多见
非分泌 型
.
多发性骨髓瘤临床分期
临床Baidu Nhomakorabea期
(国际分期系统, ISS)
Ⅰ期 血清β2微球蛋白<
3.5mg/L,白蛋白>3.5g/dL
Ⅱ期 介于Ⅰ期和Ⅱ期之间
Ⅲ期 血清β2微球蛋白>
5.5mg/L,白蛋白<3.5g/ dL
.
胰腺炎
• 胰腺炎(pancreatitis)是多种病因导致胰 酶在胰腺内被激活后引起胰腺组织自身消化、 水肿、出血甚至坏死的炎症反应。临床上以上 腹痛、恶心、呕吐、发热和血淀粉酶增高等为 特点。