肿瘤样脱髓鞘病变影特征以及鉴别诊断共52页文档
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脑脱髓鞘疾病影像学诊断
脑脱髓鞘疾病影像学诊断一、引言本文档旨在提供关于脑脱髓鞘疾病影像学诊断的详细信息，以帮助医生和影像学专家更准确地诊断和治疗该疾病。
二、脱髓鞘疾病概述1.1 定义在本节中，我们将介绍脑脱髓鞘疾病的定义和常见类型，如多发性硬化症、脑白质病等。
1.2 症状这一部分详细描述了脱髓鞘疾病的常见症状，包括运动障碍、感觉异常和认知功能障碍等。
1.3 病因在这一章节中，我们将介绍脱髓鞘疾病的病因，包括遗传因素、免疫系统异常和环境因素等。
三、影像学诊断方法2.1 磁共振成像（MRI）本节详细介绍了使用磁共振成像技术进行脑脱髓鞘疾病诊断的方法，包括常用序列、参数设置和诊断标准等。
2.2 脑造影这部分描述了脑血管造影、经硬脑膜穿刺脑脊液检查等影像学诊断方法的使用情况和应用价值。
四、影像学表现3.1 磁共振成像表现在本节中，我们将详细介绍脑脱髓鞘疾病在不同序列的磁共振成像上的表现，包括脑白质损害、病灶分布和体积变化等。
3.2 脑血管造影表现这一章节将讨论脑血管造影在脱髓鞘疾病中的应用，包括脑血管狭窄、异常脑血管形态和脑血管异常的影像学表现。
五、诊断准确性和注意事项4.1 诊断准确性在这一部分，我们将评估脑脱髓鞘疾病影像学诊断的准确性，包括相关指标和误诊率等。
4.2 注意事项本节将介绍脑脱髓鞘疾病影像学诊断过程中需要注意的事项，如病灶鉴别、临床辅助等。
附件：本文档涉及的附件包括相关研究数据、案例图片和影像学报告范例。
法律名词及注释：1.隐私保护：指对患者个人信息的保护，符合相关法律法规规定，防止信息泄露和滥用。
2.责任限制：指医生和影像学专家在脑脱髓鞘疾病影像学诊断中应当遵守的法律责任和限制。
脱髓鞘疾病影像表现
13
T1WI
女，29岁，NMO，呈多 相型，矢状位T1WI、 T2WI和GD增强显示患 者第一次发作时MRI表 现，病灶累及整个颈髓。
增强后有活动性。
横断面T2WI示病灶位于 脊髓中央。
T2WI
GD+
T2WI
14
女，56岁，双下肢的无力，右侧为甚。 激素治疗后20天复查，脊髓的肿胀明显 减轻，但还有强化，患者症状明显缓解。
21
急性播散性脑脊髓炎
(Acute disseminated encephalomyelitis, ADEM)
在T2WI和FLAIR像呈斑片状、边界不清的高信号影。 典型的病灶呈较大的、多发的不对称性病变，累及皮质下 白质和半卵圆中心白质、双侧大脑半球皮质－灰质联合处、 小脑、脑干和脊髓。 深部灰质 丘脑和基底节常常对称性受累 MRI 显示丘脑受累是鉴别本病与多发性硬化的主要依据。
30
女性，43岁,SLE 十年
31
41岁，女性，6年的风湿性关节炎病史，眼、口干，吞咽困难和皮肤 骚痒，水平眼震。 －干燥综合征。（Sjögren’s syndrome）
11
NMO脊髓病灶分布特点
女，23岁，急性起病。 A
B
C
GD+
该患者已死亡。
A、B、C图 第一次急
性发病时脊髓病灶
表现。
D、E图 治疗后2月病
灶缓解时复查病灶
D
明显缓解。
E
F
6月后 复发
F图 6月后病灶复发， 脊髓病灶向延髓延 伸。
12
与前同一患者
G
视神经明显肿胀
病变限于视神经和脊髓
H
I
J
颅内病灶
15
肿瘤样脱髓鞘病变
临床诊断技术
发展新型影像学技术和生 物标志物，提高肿瘤样脱 髓鞘病变的早期诊断准确 率。
药物治疗研究
开展新型药物靶点研究和 药物筛选，寻找更有效的 治疗策略。
研究热点与展望
免疫治疗
利用免疫调节剂、细胞因 子等手段调节免疫系统， 抑制肿瘤样脱髓鞘病变的 发展。
干细胞治疗
探索干细胞在肿瘤样脱髓 鞘病变治疗中的应用，为 患者提供新的治疗选择。
康复训练
物理治疗
通过物理疗法，如按摩、温热疗法等，缓解 疼痛和肌肉紧张。
运动康复
在专业指导下进行适当的运动训练，提高肌 肉力量和身体协调性。
认知康复
针对认知功能受损的患者，进行记忆、思维 等方面的训练。
心理康复
提供心理支持和辅导，帮助患者调整心态， 增强信心。
患者自我管理
01
健康记录
记录身体状况、症状变化和用药情 况，以便及时调整治疗方案。
分类与分型
分类
肿瘤样脱髓鞘病变可分为原发性和继发性两类。原发性肿瘤样脱髓鞘病变是指病因不明的一类病变，而继发性肿 瘤样脱髓鞘病变则是由其他已知病因引起的。
分型
根据病变累及的部位和临床表现，肿瘤样脱髓鞘病变可分为多种类型，如脑脊髓型、视神经脊髓型、多发性硬化 型等。不同类型的病变具有不同的病理特点和临床表现。
个体化治疗
根据患者的基因、表型等 特征，制定个体化的治疗 方案，提高治疗效果。
未来研究方向
01
深入开展肿瘤样脱髓鞘病变的病因学研究，揭示其发病机制。
02
加强临床试验和药物研发，推动新型治疗方法的研发和应用。
建立多学科协作机制，提高肿瘤样脱髓鞘病变的综合治疗效果
03 。
THANKS
肿瘤样脱髓鞘病变ppt课件
;.
病例：
男性，14岁，急性起病，患者7天前因感冒出现右眼持续性胀痛，眼球活动时加重， 伴发热，最高达39摄氏度，自服扑热息痛后体温稍下降，波动于38-39摄氏度之间， 并感乏力、厌食。近4日来右眼视力进行性下降，入院当日早晨自觉右眼失明
35
;.
36
;.
结局：
入院后正规甲基强的松龙冲击治疗，患者症状缓解，复查磁共振， 病灶明显缩小。
渐趋于稳定。 与多发性硬化不同，其病情无缓解及复发交替的特点。 不发生于感染或接种疫苗后。
11
;.
肿瘤样脱髓鞘病变
实验室检查：常规脑脊液检查大多正常，少数低热患者可有白细胞升高和脑脊液蛋白含量 升高；脑脊液白细胞可升高
12
;.
肿瘤样脱髓鞘病变病理改变
急性期或亚急性期的主要病理改变： 神经髓鞘的破坏，而神经轴索保留完好； 光镜下可见大量淋巴细胞在血管周围呈袖套状浸润，而髓鞘破坏区则以大量单核细胞核泡 沫状巨噬细胞浸润为主，同时伴有较多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏 死。
随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少，纤维型星形细胞明显增生，病变开始 趋于稳定，此时无论病理还是影像都易误诊为纤维型星形细胞瘤
13
;.
肿瘤样脱髓鞘病变影像表现
一般为脑实质独立性病变（大于2CM），少数多发。 病灶分布以脑室旁白质为主，多发性占位性病变, 单发肿块样病变，圆形或不规则
胶质瘤 淋巴瘤 脓肿 转移瘤
24
;.
与肿瘤鉴别---胶质瘤、淋巴瘤
临床表现比肿瘤明显 鉴非闭合性增强是鉴别诊断的依据之一。非脱髓鞘病（炎症、肿瘤等）只有7%出现非闭合
性环形强化 水肿及占位效应相对较轻 MRI强化的区域CT上呈低密度是区别淋巴瘤或胶质瘤的特征之一：胶质瘤等或低密度，淋
脱髓鞘病变的影像CTMR诊断——精品课件
2001建议简化的MS诊断标准
诊断分类 1、临床确 诊MS 2、临床可 能MS 诊断标准 ⑴病程中有两次发作，CNS有两个分离病灶的 临床证据，CSF OB/IgG(+)。 ⑴病程中两次发作（不须是CNS不同部位）一 处病变临床证据 ⑵病程中一次发作，两个不同部位病变临床证 据 ⑶病程中一次发作，一处病变临床证据，另一 病变亚临床证据，CSFOB/LgG阳性或阴性。 符合其中一条即可，排除其他疾病。
炎性脱髓鞘病变
髓鞘的组成和生理功能
◙ 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜， 它是由髓鞘形成细胞的细胞膜组成。 ◙中枢神经髓鞘形成细胞: 少突胶质细胞 ◙周围神经髓鞘形成细胞: 施万细胞
◙ 保护轴索
髓鞘的生理功能
◙ 传导冲动 ◙ 绝缘作用
髓鞘的组成
• 髓鞘的主要化学成分是类脂质和蛋白质 • 类脂质含量很高，约占80%，具有嫌水性， 不易使带电离子的水通过 • 所以当髓磷脂受损时，有较多的自由水进 入髓磷脂内，引起脑白质内水含量增多
发作/复发/缓解的定义
• 发作:某一症状或体征必须持续24h以上 • 复发(两次发作的间期确定):从一次发作开始 计算到另一次发作开始必须大于或等于30 天 • 缓解:很难达成一致
多发性硬化
• • • • 为自身免疫性疾病 20-40岁 反复发作缓解，激素治疗有效预后差 常位于侧脑室旁/半卵圆中心/也可位于脑干 等 • 国人好发于脊髓及视神经
ADEM
• 较少见的中枢神经系统脱髓鞘病变，可累 及脊髓和脑
• 发病前有病毒感染史，如麻疹、水痘等或 近期有疫苗接种史，有些原因不明 • 发病年龄:任何年龄，以儿童和青少年多见
ADEM
• 起病通常较快，表现无特异性
• 本病发病较快呈单时相的特征，即单次偶 发发作，不反复发作
脱髓鞘假瘤的影像学表现及鉴别诊断
女，60Y，左侧肢体乏力三天
3天前出现左侧肢体乏力，头晕，伴言语不清， 站立行走不稳
血压不高，神志清楚，言语尚清晰，记忆力、 计算力、定向力正常，双侧额纹对称，双侧 瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟基本对称，伸舌尚居中；左侧肢体 肌力5-级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常； 左侧浅感觉稍减退，深感觉正常，共济检查 正常。
Байду номын сангаас
▪ 23岁，女性，几天前无明显诱因开始出现右 侧肢体和右侧脸部运动或感觉异常MRI增强 显示典型的“开环样强化”。病理证实为脱 髓鞘假瘤。
▪ 女, 34 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧 额、顶叶脑白质内,形态欠规则,不均匀性强 化,周边强化较中央明显; B. 给予激素治疗 2 周后复查,病灶消失 。
▪ ( 3 )转移瘤:多发病灶的DPTs 容易和转移瘤混淆。 但后者具有原发肿瘤病史,绝大多数为老年患者,病灶 常见于灰白质交界区,周围水肿较重,具有“小病灶、 大水肿”的特点,增强扫描肿瘤呈结节状或环状明显 强化,环壁完整,厚而不规则, MRS 表现为脑外肿瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失,随诊病灶数量增多、增大,激素 治疗无效。
脱髓鞘假瘤
▪ 脱髓鞘假瘤（DPTs）是近30多年来才被逐 渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，临 床症状及MRI表现与脑肿瘤相似；在病理上 因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞 增生，也使得一些DPTs被误诊为神经胶质 瘤，导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
发病机制及临床特点
▪ 脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质 交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效 应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随 着病变的增大和急性程度的增加，其占位效 应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分 血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有 较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结 节样或斑片样强化。
3天前出现左侧肢体乏力，头晕，伴言语不清， 站立行走不稳
血压不高，神志清楚，言语尚清晰，记忆力、 计算力、定向力正常，双侧额纹对称，双侧 瞳孔等大等缘，直径3mm，光反射灵敏，双 侧鼻唇沟基本对称，伸舌尚居中；左侧肢体 肌力5-级，右侧肢体肌力5级，肌张力正常； 左侧浅感觉稍减退，深感觉正常，共济检查 正常。
Байду номын сангаас
▪ 23岁，女性，几天前无明显诱因开始出现右 侧肢体和右侧脸部运动或感觉异常MRI增强 显示典型的“开环样强化”。病理证实为脱 髓鞘假瘤。
▪ 女, 34 岁,给予激素治疗。 A. 病灶位于右侧 额、顶叶脑白质内,形态欠规则,不均匀性强 化,周边强化较中央明显; B. 给予激素治疗 2 周后复查,病灶消失 。
▪ ( 3 )转移瘤:多发病灶的DPTs 容易和转移瘤混淆。 但后者具有原发肿瘤病史,绝大多数为老年患者,病灶 常见于灰白质交界区,周围水肿较重,具有“小病灶、 大水肿”的特点,增强扫描肿瘤呈结节状或环状明显 强化,环壁完整,厚而不规则, MRS 表现为脑外肿瘤, NAA 峰和 Cr 峰缺失,随诊病灶数量增多、增大,激素 治疗无效。
脱髓鞘假瘤
▪ 脱髓鞘假瘤（DPTs）是近30多年来才被逐 渐认识的一类中枢神经系统脱髓鞘疾病，临 床症状及MRI表现与脑肿瘤相似；在病理上 因DPTs病变中常伴有明显的星形胶质细胞 增生，也使得一些DPTs被误诊为神经胶质 瘤，导致患者术后接受放化疗等过度治疗。
发病机制及临床特点
▪ 脱髓鞘假瘤多位于白质内，也可累及灰白质 交界、基底节、脑干甚至下丘脑，其占位效 应和周围水肿程度通常较恶性肿瘤轻，但随 着病变的增大和急性程度的增加，其占位效 应和水肿程度也会增加。由于病灶实性部分 血脑屏障破坏，大多数脱髓鞘假瘤增强后有 较明显强化，强化方式多样，可呈环形、结 节样或斑片样强化。
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴别诊断
瘤样脱髓鞘病变的影像诊断与鉴 别诊断
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
概述
瘤样脱髓鞘病变（TDLS），既往也称为瘤样炎性脱髓鞘病或脱髓 鞘假瘤，是中枢神经系统一种相对特殊类型的免疫介导的炎性脱髓 鞘病变，被定义为较大的(通常＞2cm)类似脑肿瘤的脱髓鞘病变。 介于典型的多发性硬化和急性播散性脑脊髓炎之间的特殊类型 近年研究认为TDLs与多发性硬化、急性播散性脑脊髓炎等发病机 制类似，在临床上部分有交叉，可能是一种相对独立的疾病实体 对激素治疗敏感
CT表现
增强部分平扫CT绝大多数为低密度，极少数为等密度 边界清楚 强化多不显著
MRI表现
以白质受累为主，可累及皮层及皮层下白质 可单发或多发，病灶双侧受累较为常见 额叶最多见，其次颞叶、顶叶，基底节区与胼胝体及半卵圆中心受累也较常见 可分为3型 (1)弥漫浸润样病灶：T2WI示病灶边界不清，可呈不均匀强化，弥漫浸润样生长； （2）环样病灶：病灶形态为圆形或类圆形，可呈闭合环形及开环形强化 （3）大囊样病灶：T1WI、T2WI病灶均呈高信号，边界清楚，可呈环形强化，此 型较为少见
临床症候
男女患者比例基本相当，各年龄段均可发病，以中青年为多 多为急性或亚急性起病 绝大多数脑内受累，少数脊髓受累 多数临床症状明显，表现为头痛、视盘水肿、恶心、偏瘫、局灶 性癫痫、共济失调、走路不稳、言语障碍、双下肢截瘫、尿失禁等 较明显的神经功能障碍（主要取决于累及的部位及范围）
病理
血管周围“套袖样”淋巴细胞浸润（C图） 渗出细胞以T淋巴细胞为主 有大量吞噬髓鞘碎片的CD68阳性泡沫巨噬细胞（F图） 不同程度反应性星形胶质细胞增生 多数可见散在分布的肥胖型星形胶质细胞（ Creutzfeuldt细胞）（B图）
诊断标准-支持条件
3.普通影像学指标，符合下列1条即可：1）病灶单发或多发，可累及双侧 半球，但非粟粒性；2）病灶边界相对清楚（有时伴T2WI低信号边缘） 4.不同时期（＜3周、4-6周、≥7周）其增强MRI特点按一定规律动态演变： 同一病灶具有从“结节样”或“斑片样”强化向“环形”（或“开环样”、 “花环样”、“火焰样”）强化逐渐消退演变特点 5.环形强化，且须符合以下1条： ①环壁不规则、欠光滑 ②欠连续，有1个或数个缺口，呈开环样、C形、反C形 6.“梳齿征”阳性：增强MRI示侧脑室旁病灶内可见梳齿样排列的扩张静脉 影
脑脱髓鞘疾病影像诊断课件
等症状
肢体麻木、 无力、感觉 异常等症状
认知功能障 碍、记忆力 减退等症状
情绪波动、 焦虑、抑郁
等症状
视力下降、 视野缺损等
症状
癫痫发作等 症状
2
影像诊断方法
磁共振成像（MRI）
原理：利用氢核磁共振现象获取人体内部
01
组织结构图像
02 优点：无辐射、高分辨率、多参数成像
应用：脑脱髓鞘疾病的诊断、治疗和预后
演讲人
目录
01. 脑脱髓鞘疾病概述 02. 影像诊断方法 03. 影像诊断要点 04. 影像诊断案例分析
1
脑脱髓鞘疾病概 述
疾病定义
01
04
脑脱髓鞘疾病包括多发 性硬化、视神经脊髓炎、 急性播散性脑脊髓炎等
03
脱髓鞘疾病可导致神经 功能障碍，如运动障碍，起到绝缘和保 护作用
原理：利用正电子发射 断层扫描技术，通过注 射放射性同位素来检测 病变部位
优点：能够准确定位病 变部位，对早期病变的 诊断具有较高的敏感性 和特异性
应用：主要用于脑脱髓 鞘疾病的诊断，如多发 性硬化、脑白质病变等
注意事项：注射放射性 同位素后，患者需要保 持安静，避免剧烈运动， 以免影响检查结果
01
脑脱髓鞘疾病是一种神 经系统疾病，主要表现 为髓鞘的破坏和再生
发病原因
01
遗传因素：基因突变或遗传缺陷可能导致脑脱髓鞘疾病
02
环境因素：感染、中毒、辐射等环境因素可能导致脑脱髓鞘疾病
03
免疫因素：自身免疫反应可能导致脑脱髓鞘疾病
04
血管因素：血管病变可能导致脑脱髓鞘疾病
临床表现
头痛、头晕、 恶心、呕吐
病变形态
01 病变部位：脑白质、脑灰质、脑室周围 02 病变形态：斑片状、条索状、结节状 03 病变范围：单侧、双侧、多发 04 病变程度：轻度、中度、重度
肢体麻木、 无力、感觉 异常等症状
认知功能障 碍、记忆力 减退等症状
情绪波动、 焦虑、抑郁
等症状
视力下降、 视野缺损等
症状
癫痫发作等 症状
2
影像诊断方法
磁共振成像（MRI）
原理：利用氢核磁共振现象获取人体内部
01
组织结构图像
02 优点：无辐射、高分辨率、多参数成像
应用：脑脱髓鞘疾病的诊断、治疗和预后
演讲人
目录
01. 脑脱髓鞘疾病概述 02. 影像诊断方法 03. 影像诊断要点 04. 影像诊断案例分析
1
脑脱髓鞘疾病概 述
疾病定义
01
04
脑脱髓鞘疾病包括多发 性硬化、视神经脊髓炎、 急性播散性脑脊髓炎等
03
脱髓鞘疾病可导致神经 功能障碍，如运动障碍，起到绝缘和保 护作用
原理：利用正电子发射 断层扫描技术，通过注 射放射性同位素来检测 病变部位
优点：能够准确定位病 变部位，对早期病变的 诊断具有较高的敏感性 和特异性
应用：主要用于脑脱髓 鞘疾病的诊断，如多发 性硬化、脑白质病变等
注意事项：注射放射性 同位素后，患者需要保 持安静，避免剧烈运动， 以免影响检查结果
01
脑脱髓鞘疾病是一种神 经系统疾病，主要表现 为髓鞘的破坏和再生
发病原因
01
遗传因素：基因突变或遗传缺陷可能导致脑脱髓鞘疾病
02
环境因素：感染、中毒、辐射等环境因素可能导致脑脱髓鞘疾病
03
免疫因素：自身免疫反应可能导致脑脱髓鞘疾病
04
血管因素：血管病变可能导致脑脱髓鞘疾病
临床表现
头痛、头晕、 恶心、呕吐
病变形态
01 病变部位：脑白质、脑灰质、脑室周围 02 病变形态：斑片状、条索状、结节状 03 病变范围：单侧、双侧、多发 04 病变程度：轻度、中度、重度
病例解析（011）——肿瘤性脱髓鞘病
病例解析（011）——肿瘤性脱髓鞘病
女性，30岁，头痛伴右侧偏瘫1周
肿瘤性脱髓鞘病（Tumefactive demyelinating lesions），又称为瘤样炎性脱髓鞘病（TIDD），脱髓鞘性假瘤。
脱髓鞘病变范围超过2cm，影像学表现与肿瘤类似，但通常不会发展为典型的多发性硬化。
临床症状则与损害部位密切相关，如头痛、局灶性神经功能缺损、癫痫或失语等。
该病典型的影像学表现可见占位效应（图1、2）和开环征，病灶大而症候少，酷似脑肿瘤。
开环开口处通常为灰质边缘（图3 箭头所示），或围绕在脑室周围。
开环位于白质处，则通常提示有活跃的髓鞘脱失。
中枢神经系统瘤样脱髓鞘病变
开环样强化
梳齿样结构
MRI增强演变
急性期
• 斑片状或结节状强 化为主
亚急性 • “开环样”、“闭合
期
环样”或“花环样”
慢性期
• 仍可表现为开环或 闭合环形，原有增 强信号逐渐变淡呈 斑片状或消失
磁共振波谱检查
反 映 病 变 组 织 的 代 谢 情 况，，对 ＴＤＬｓ与脑胶质瘤与ＰＣＮＳＬ的鉴别具有 一定的临床 价值
绝大多数为脑内病变，脊髓 TDLs鲜有报道
临床特点
发病特点：急性或亚急性起病居多，少数 慢性起病，鲜有前驱感染症候
自然病程：大多数TDLs为单次病程，少数 可向复发-缓解型 MS转化，或再次以TDLs 形式复发
临床症候：头痛、言语不清、肢体力弱起 病多见。TDLs病变较弥漫或多发时，可影 响认知功能，部 分出现尿便障碍。白质受 累为主，还可累及皮层及皮层下白质。病 灶可为单发或多发，病变双侧受累较为常 见。
基本标准
临床症候持续＞24h，在一定时间内进行性加重， 有或无神经功能缺损
头颅 MRI（场强1.5T以 上）检查颅内单发或多发 病灶，至少有一个病灶具有轻中度占位效应，有 或无不同程度水肿带，且病灶最长径≥2cm
病灶主体以脑白质为主
头颅CT平扫示病灶为低密度或稍等密度患者的临 床症候、实验室及影像学指标难
辅助检查特点
实验室
电生理
影像学
CSF检查脑脊 液压力大多正 常，少数蛋白 水平轻/中度增
高
无特异性表现
头颅CT及头颅 MRI
影像学特点
弥漫浸 润样
环样
大囊样
头颅CT
• 绝大多数为边界较清楚的低密度影，个别 可为等密度，强化多不显著。
肿瘤样脱髓鞘病变影像特征以及鉴别诊断详解演示文稿
• 病灶分布以脑室旁白质为主，单发肿块样病变, 圆形或不规则形 ,灶周水肿程度轻至中度
• 肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度 或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶 内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更 低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶 重叠,则可表现为低、等混杂密度。
• DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以 排除TDLs，
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸 盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
• 肿块体积与占位效应不成比例 • 非闭合性环状强化 • 病灶中心扩张小静脉 • 激素治疗有效
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％ (24／31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 非特异性征象
• 胼胝体侵犯 • 弥散增强 • 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
50-year-old man presenting with slurred speech and
• 肿块体积与占位效应不成比例
CT表现
• 急性或亚急性起病者多表现为低密度 ,少数呈等密度 或高密度，密度均匀或不均；伴急性出血时低密度灶 内可见片样高密度区；伴坏死、囊变时可见局灶性更 低密度区；如病变区尚保留有正常脑组织或新旧病灶 重叠,则可表现为低、等混杂密度。
• DWI均匀略高信号，CT等高密度，基本可以 排除TDLs，
• T2序列或SW影像上病变中心可见扩张血管样 结构走行，意味着向扩张室管膜下静脉引流
• MRS可能对于诊断有帮助，MRS显示谷氨酸 盐和谷氨酰胺峰，这在高等级的胶质瘤是看不 到
小静脉，肿瘤样波谱，胼 胝体累及
提示TDLs影像征象
• 相对特异性的征象
• 肿块体积与占位效应不成比例 • 非闭合性环状强化 • 病灶中心扩张小静脉 • 激素治疗有效
区则以大量单核细胞和泡沫状巨噬细胞浸润为主、同时伴有较 多的肥胖型星形细胞增生。病变区内还可见出血或坏死。
• 随着病程延长，巨噬细胞和肥胖型星形细胞逐渐减少 , 纤维型星形细胞明显增生 ,病变开始趋于稳定，此时无 论病理或影像学均易误诊为纤维型星形细胞瘤。
影像表现
• 一般为CNS白质内孤立病灶（大于2cm）， 少数多发；Kepes 统计孤立病灶占77．4％ (24／31)，多发病例占22．6％(7／31)
• 非特异性征象
• 胼胝体侵犯 • 弥散增强 • 类肿瘤样MRS
激素治 疗后好 转
2 months after corticosteroid therapy
50-year-old man presenting with slurred speech and
脱髓鞘疾病影像-文档资料
多无占位效应，常见脑萎缩表现。 增强扫描，活动期病灶可呈斑点、片状
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶， 可因血脑屏障功能恢复而不强化。
2021/4/6
21ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2021/4/6
22
一、CT
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
MS具有缓解与复发的特点，因此病变各 期可同时并存。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
2021/4/6
15
2021/4/6
16
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
2021/4/6
11
概述
病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自 枕向额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而 病变总是以枕区白质最为严重，另一特 征为血管周围的炎细胞浸润。前方病灶 表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方 陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
2021/4/6
12
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
2021/4/6
5
髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良
或环状强化；激素治疗后及稳定期病灶， 可因血脑屏障功能恢复而不强化。
2021/4/6
21ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ
2021/4/6
22
一、CT
恢复期呈多发边界清楚软化灶。少数患 者平扫可无阳性发现，但经大量滴注对 比剂及延迟扫描可显示病灶。
MS具有缓解与复发的特点，因此病变各 期可同时并存。
平扫T1WI呈低信号，T2WI呈高信号，以 T2WI显示更清楚。
晚期弥漫性脑萎缩，以脑室扩大为主。 用Gd-DTPA增强扫描，新病灶均匀强化，
陈旧病灶无强化。
2021/4/6
15
2021/4/6
16
三、诊断、鉴别诊断及比较影像学
进行性﹑无缓解性的神经系统症状，伴 有肾上腺皮质功能不全的征象，再加上 顶枕区病变，由后向前发展，两侧对称 呈蝶翼状的特征性影像表现，有助于与 其他脱髓鞘疾病鉴别。
2021/4/6
11
概述
病理上最显著的特征是沿大脑前后轴自 枕向额顶方向发展的脱髓鞘病变，因而 病变总是以枕区白质最为严重，另一特 征为血管周围的炎细胞浸润。前方病灶 表现为炎症反应和血脑屏障破坏，后方 陈旧性病灶为胶质增生和钙化。
2021/4/6
12
概述
临床上表现为神经系统伴有肾上腺皮质 功能不全的征象，为进行性，无缓解期， 表现为行为异常，进行性智力下降，视 力丧失并皮肤色素沉着，后期发展为四 肢瘫、去大脑强直、痴呆。
2021/4/6
5
髓鞘形成缺陷的疾病
（二）、嗜苏丹性白质营养不良 先天性皮质外轴索发育不全 Cockayne综合征 新生儿嗜苏丹染色性白质营养不良 肾上腺脑白质营养不良