胃肠间质瘤病例讨论PPT精品文档42页
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胃间质瘤ppt课件
目前正在进行多项针对胃间质瘤的新 药临床试验,包括新型靶向药物和免 疫治疗药物。
免疫治疗
利用免疫系统攻击肿瘤细胞的方法, 如PD-1抑制剂等,提高患者免疫应答 和生存率。
基因治疗与免疫治疗
基因编辑技术
利用CRISPR-Cas9等基因编辑技 术,对肿瘤细胞进行基因改造, 以抑制肿瘤生长或增强免疫应答
。
精准医学研究
开展精准医学研究,探索不同患 者群体的特点和最佳治疗方案, 推动胃间质瘤治疗的精准化和个
体化。
谢谢
THANKS
实验室检查
血液检查可了解肿瘤是否 有引起贫血、肝功能异常 等表现。
鉴别诊断
胃癌
胃癌的恶性程度通常较高 ,发展较快,而胃间质瘤 的生长速度相对较慢。
胃平滑肌瘤
平滑肌瘤通常为良性肿瘤 ,但也有恶变可能,需通 过病理诊断进行鉴别。
其他胃部良性肿瘤
如胃腺瘤、脂肪瘤等,需 要通过病理诊断进行鉴别 。
04 胃间质瘤的治疗
其他治疗手段的副作用包括骨髓抑制、肝肾功能损伤等,需密切监测并及时处理。
05 预后与随访
CHAPTER
预后因素
01
02
03
04
肿瘤大小
一般来说,肿瘤越大,恶性程 度越高,预后越差。
组织学分级
低级别(G1)间质瘤的预后 通常好于高级别(G2-G3)
间质瘤。
核分裂象数
核分裂象数越多,恶性程度越 高,预后越差。
。
细胞免疫治疗
通过激活患者自身的免疫细胞来攻 击肿瘤细胞,如CAR-T细胞疗法等 。
免疫调节剂
利用免疫调节剂如PD-1抑制剂等, 提高患者免疫系统的抗肿瘤能力。
个体化治疗与精准医学
病例讨论,胃间质瘤PPT课件
临床表现 通常症状较轻
消化道出血常见
沿胃壁长轴生长,使胃壁增 垂直于胃壁长轴生长,常呈单
生长方式 厚,常呈多发、弥漫病变 发肿块
33
胃间质瘤
鉴别诊断:胃淋巴瘤
胃淋巴瘤
胃间质瘤
CT表现
常累及胃窦、胃体、胃底,多 数侵犯2个以上部位;
典型表现:弥漫性胃壁增厚, 范围广、程度重,胃壁柔软;
部分表现为结节型、肿块型, 多在胃壁增厚的基础上形成, 常多发;
密度均匀,出血坏死囊变少见
强化程度不高;
可合并腹部尤其是腹膜后淋巴 结肿大和脾肿大
胃体部大弯侧,胃底部,多仅累及 1个部位; 以肿块为主要表现;
肿块与邻近胃壁分界清楚,邻近胃 壁无增厚,常为单发;
密度常不均匀,较大者出血坏死囊 变多见;
中度至明显强化;
极少淋巴结肿大
34
胃淋巴瘤(弥漫增厚)
35
胃淋巴瘤(肿块型)
•
39
23
胃间质瘤(腔内型)
24
胃间质瘤(腔内外型)
25
胃间质瘤(腔外型)
26
27
28
胃间质瘤
来源
鉴别诊断
胃癌
胃间质瘤
胃粘膜上皮细胞
胃壁肌层的间充质细胞
发病率 恶性度
占胃原发肿瘤的95% 高
占胃原发肿瘤的2%
良性、交界性、恶性三种类型, 恶性度低
临床表现
胃窦癌可致幽门梗阻
消化道出血常见,肠梗阻少见
良性,肿瘤<5cm,肿瘤细胞病理核分裂象<5个 /50HPF;
交界性,肿瘤>5cm,肿瘤细胞病理核分裂象<5 个/50HPF;
恶性,肿瘤>5cm,肿瘤细胞病理核分裂象>5个 /50HPF。
消化道出血常见
沿胃壁长轴生长,使胃壁增 垂直于胃壁长轴生长,常呈单
生长方式 厚,常呈多发、弥漫病变 发肿块
33
胃间质瘤
鉴别诊断:胃淋巴瘤
胃淋巴瘤
胃间质瘤
CT表现
常累及胃窦、胃体、胃底,多 数侵犯2个以上部位;
典型表现:弥漫性胃壁增厚, 范围广、程度重,胃壁柔软;
部分表现为结节型、肿块型, 多在胃壁增厚的基础上形成, 常多发;
密度均匀,出血坏死囊变少见
强化程度不高;
可合并腹部尤其是腹膜后淋巴 结肿大和脾肿大
胃体部大弯侧,胃底部,多仅累及 1个部位; 以肿块为主要表现;
肿块与邻近胃壁分界清楚,邻近胃 壁无增厚,常为单发;
密度常不均匀,较大者出血坏死囊 变多见;
中度至明显强化;
极少淋巴结肿大
34
胃淋巴瘤(弥漫增厚)
35
胃淋巴瘤(肿块型)
•
39
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胃间质瘤(腔内型)
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胃间质瘤(腔内外型)
25
胃间质瘤(腔外型)
26
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28
胃间质瘤
来源
鉴别诊断
胃癌
胃间质瘤
胃粘膜上皮细胞
胃壁肌层的间充质细胞
发病率 恶性度
占胃原发肿瘤的95% 高
占胃原发肿瘤的2%
良性、交界性、恶性三种类型, 恶性度低
临床表现
胃窦癌可致幽门梗阻
消化道出血常见,肠梗阻少见
良性,肿瘤<5cm,肿瘤细胞病理核分裂象<5个 /50HPF;
交界性,肿瘤>5cm,肿瘤细胞病理核分裂象<5 个/50HPF;
恶性,肿瘤>5cm,肿瘤细胞病理核分裂象>5个 /50HPF。
胃肠间质瘤 (2)课件课件
GIST流行病学
GIST占消化道恶性肿瘤的2.2%,每年发病率为 2/10万 。
发病人群在40-80岁膜、系膜、腹膜后
第4页,幻灯片共44页
GIST发病部位
<5%
20~30%
60~70%
第5页,幻灯片共44页
<5%
小肠 大肠 胃 其它
假包膜的破裂不但可能导致出血、还会很大程 度上增加肿瘤腹腔播散的机会。术中的重要环 节就是在假包膜不受损的情况下完整切除肿瘤。
最佳的手术方式应该是包括肿瘤组织和周围部 分正常组织在内的整块切除。故当瘤体与周围 组织粘连或已穿透浆膜侵及邻近器官时,如果 联合多脏器切除能避免肿瘤的破裂,减少肿瘤 种植和术后复发的概率,应将粘连的邻近脏器 一起切除以保证肿瘤的完整性。
月,5年生存率<35% 术后85%的患者最终会复发、转移
第41页,幻灯片共44页
原发局部疾病
可切除 手术
复发或转移性疾病
无法切除或需要扩大手术 方能切除或存在器官功能 障碍的危险
若有微转移疾病, 可考虑切除原发灶 ,尤其是有症状时
伊马替尼
仍无法切除
伊马替尼
术后给予伊马替尼
缓解/
疾病稳定
局灶进展
GIST的治疗规程
者采用经腹前切除或腹会阴联合切除术。
第26页,幻灯片共44页
合理选用腹腔镜微创治疗GIST
ESMO意见:认为腹腔镜手术造成肿瘤破裂和腹腔种植
的风险高于开腹,建议一般不选择使用:仅在直径小
于或等于2cm,腔内生长的肿瘤选择应用腹腔镜手
术。
第27页,幻灯片共44页
降低术后复发率的重要环节是无瘤原则
第16页,幻灯片共44页
术前不主张活检
胃肠间质瘤病例讨论PPT课件
深入研究胃肠间质瘤的发病机 制,探索潜在的分子靶点,为 新药研发提供理论支持。
开展多中心临床研究,比较不 同治疗方案在胃肠间质瘤中的 疗效和安全性,为患者提供更 加个性化的治疗选择。
加强国际合作与交流,共同推 进胃肠间质瘤的研究进展,提 高全球范围内的诊疗水平。
对患者的建议与关怀
患者应保持积极乐观的 心态,树立战胜疾病的 信心。
胃肠间质瘤是一种起源于胃肠道间质组织的肿瘤,通常分为良性 、交界性和恶性三种类型。
详细描述
胃肠间质瘤是一种相对少见的肿瘤,主要发生在胃、小肠、结直 肠等部位。根据肿瘤的生物学行为和组织学特征,胃肠间质瘤通 常被分为良性、交界性和恶性三种类型。不同类型的胃肠间质瘤 在生长速度、转移风险和治疗方案等方面存在差异。
治疗效果评估与反思
01
02
03
治疗效果评估
根据患者术后恢复情况, 对治疗效果进行评估,包 括肿瘤切除是否彻底、复 发率等方面。
治疗反思
对整个治疗过程进行反思, 总结经验教训,提出改进 措施,以提高未来治疗同 类疾病的效果。
分享经验
分享治疗过程中的经验和 教训,为其他医生提供参 考和借鉴,促进医学交流 和发展。
腹腔胃肠间 质瘤。
其他治疗方法
放疗
通过放射线破坏肿瘤细胞的DNA,抑制肿瘤生长。放疗常用于手术后的辅助治疗或 无法手术的患者。
化疗
使用化学药物杀死或抑制肿瘤细胞生长。化疗常与手术治疗联合使用,以提高疗 效。
04
病例讨论
手术方案与实施
遵循医生的诊疗建议, 按时服药、定期复查, 确保治疗效果。
注意饮食调理,保持营 养均衡,增强身体免疫 力。
积极参与康复锻炼和社 会活动,提高生活质量 。
开展多中心临床研究,比较不 同治疗方案在胃肠间质瘤中的 疗效和安全性,为患者提供更 加个性化的治疗选择。
加强国际合作与交流,共同推 进胃肠间质瘤的研究进展,提 高全球范围内的诊疗水平。
对患者的建议与关怀
患者应保持积极乐观的 心态,树立战胜疾病的 信心。
胃肠间质瘤是一种起源于胃肠道间质组织的肿瘤,通常分为良性 、交界性和恶性三种类型。
详细描述
胃肠间质瘤是一种相对少见的肿瘤,主要发生在胃、小肠、结直 肠等部位。根据肿瘤的生物学行为和组织学特征,胃肠间质瘤通 常被分为良性、交界性和恶性三种类型。不同类型的胃肠间质瘤 在生长速度、转移风险和治疗方案等方面存在差异。
治疗效果评估与反思
01
02
03
治疗效果评估
根据患者术后恢复情况, 对治疗效果进行评估,包 括肿瘤切除是否彻底、复 发率等方面。
治疗反思
对整个治疗过程进行反思, 总结经验教训,提出改进 措施,以提高未来治疗同 类疾病的效果。
分享经验
分享治疗过程中的经验和 教训,为其他医生提供参 考和借鉴,促进医学交流 和发展。
腹腔胃肠间 质瘤。
其他治疗方法
放疗
通过放射线破坏肿瘤细胞的DNA,抑制肿瘤生长。放疗常用于手术后的辅助治疗或 无法手术的患者。
化疗
使用化学药物杀死或抑制肿瘤细胞生长。化疗常与手术治疗联合使用,以提高疗 效。
04
病例讨论
手术方案与实施
遵循医生的诊疗建议, 按时服药、定期复查, 确保治疗效果。
注意饮食调理,保持营 养均衡,增强身体免疫 力。
积极参与康复锻炼和社 会活动,提高生活质量 。
医学文档胃肠道间质瘤PPT演示课件
9 突变病人中预后最好; ➢ b. 三线治疗药:瑞格菲尼 160 毫克每天用于二线治疗药如舒尼替尼治疗肿瘤进展的患者。尼洛替尼
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6.新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法,在过去十年中,持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括:DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感,尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤,使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而,术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内,腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长,直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后,如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除,术前活检很大程度上是不必要的。然而,在明 显转移的病例或手术切除边缘,组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心, 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检,也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
.
胃肠道间质瘤的治疗
➢ 6.新辅助治疗用于有切除可能的胃肠道间质瘤
➢ a. 术前应用伊马替尼 8-10 周能增加手术切除可能性及长期生存时间。
➢ 胃肠道间质瘤的分子鉴别显著提高了诊断的准确性。虽然手术治疗是目前唯一潜 在的治愈方法,在过去十年中,持续应用伊马替尼和舒尼替尼已显著降低本病死 亡率并延长患者生存期。
➢ DOG1 突变的意义和临床应用包括:DOG1 抗体比 KIT 抗体更敏感,尤其是在检测胃间质瘤和 PDGFRA 突变的间质瘤。DOG1 免疫反应未见于其他间叶细胞肿瘤,使其对胃肠道间质瘤高 度特异。这些数据使得许多医疗中心将 DOG1 作为诊断胃肠道间质瘤的关键生物标志物。在广 泛使用 DOG1 作为诊断前应确定其在其他肉瘤中的免疫反应。 .
➢ 行切除手术的原发性胃肠道间除间无 差异。中位复发时间为 12~16 个月。80% 的复发出现在术后两年内。然而,术中肿瘤破裂或腹腔内 出血显著降低了无瘤生存时间。 .
诊断方法
➢ 由于大部分转移在腹腔内,腹部 CT 扫描足以捕捉大部分的转移性病灶。由于在粘膜下生长,直视 下上消化道内镜具有挑战性且无法准确定位活检标本。
➢ 造影后,如果高度怀疑是间叶细胞肿瘤且可以切除,术前活检很大程度上是不必要的。然而,在明 显转移的病例或手术切除边缘,组织活检是定位特定突变和系统分子治疗的关键。在许多医疗中心, 超声内镜活检比经皮 CT 引导活检更多。对于组织活检,也可以考虑腹腔镜检查。获得的组织可以 用于免疫组化和有丝分裂计数分析。细针穿刺也可以用于细胞学和组织学检查。后续免疫组化染色 可用 KIT、PDGFRA、CDKN2A、PI3K 和 DOG1 标记。 .
胃肠间质瘤病例讨论课件
可更精确地了解肿瘤的起源、 大小及浸润深度,有助于术前
评估和手术计划的制定。
病理学检查
是确诊胃肠间质瘤的金标准, 可通过活检或手术切除标本进
行病理学诊断。
鉴别诊断
01 02
胃癌
胃肠间质瘤与胃癌在临床表现和辅助检查上有时相似,但胃肠间质瘤多 见于中老年人,早期症状不明显,生长缓慢,而胃癌则多见于年轻人, 早期症状明显,生长迅速。
机器人手术
机器人手术系统在胃肠间 质瘤手术中得到应用,具 有更高的精准度和更小的 创伤。
其他治疗手段
放疗
对于无法手术或手术后残留的肿 瘤,放疗可起到一定的控制作用
。
热疗
利用高温杀死肿瘤细胞,可用于无 法手术或复发后的胃肠间质瘤治疗 。
冷冻消融
通过冷冻的方法使肿瘤细胞死亡, 适用于较小的、局限性的胃肠间质 瘤。
组织学特征
01
02
03
肿瘤细胞形态
胃肠间质瘤的肿瘤细胞形 态多样,包括梭形细胞、 上皮样细胞和混合细胞等 。
细胞核异型性
肿瘤细胞的核异型性明显 ,核分裂像多,反映了肿 瘤的恶性程度。
组织结构
肿瘤组织结构多样,可呈 实体片巢状、旋涡状或栅 栏状排列,也可出现出血 、坏死和囊性变。
分子生物学特征
基因突变
肠癌
肠癌的发病年龄多在40岁以上,早期症状不明显,多表现为大便习惯改 变、便血等症状,而胃肠间质瘤则较少出现便血等症状。
03
脂肪瘤、神经鞘瘤等腹部肿瘤
这些肿瘤在临床表现和辅助检查上与胃肠间质瘤有较大差异,可通过病
理学检查进行鉴别。
04
胃肠间质瘤治疗进展
药物治疗
靶向治疗
针对胃肠间质瘤的特定基因突变,使 用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼) 进行治疗,可有效控制肿瘤生长。
评估和手术计划的制定。
病理学检查
是确诊胃肠间质瘤的金标准, 可通过活检或手术切除标本进
行病理学诊断。
鉴别诊断
01 02
胃癌
胃肠间质瘤与胃癌在临床表现和辅助检查上有时相似,但胃肠间质瘤多 见于中老年人,早期症状不明显,生长缓慢,而胃癌则多见于年轻人, 早期症状明显,生长迅速。
机器人手术
机器人手术系统在胃肠间 质瘤手术中得到应用,具 有更高的精准度和更小的 创伤。
其他治疗手段
放疗
对于无法手术或手术后残留的肿 瘤,放疗可起到一定的控制作用
。
热疗
利用高温杀死肿瘤细胞,可用于无 法手术或复发后的胃肠间质瘤治疗 。
冷冻消融
通过冷冻的方法使肿瘤细胞死亡, 适用于较小的、局限性的胃肠间质 瘤。
组织学特征
01
02
03
肿瘤细胞形态
胃肠间质瘤的肿瘤细胞形 态多样,包括梭形细胞、 上皮样细胞和混合细胞等 。
细胞核异型性
肿瘤细胞的核异型性明显 ,核分裂像多,反映了肿 瘤的恶性程度。
组织结构
肿瘤组织结构多样,可呈 实体片巢状、旋涡状或栅 栏状排列,也可出现出血 、坏死和囊性变。
分子生物学特征
基因突变
肠癌
肠癌的发病年龄多在40岁以上,早期症状不明显,多表现为大便习惯改 变、便血等症状,而胃肠间质瘤则较少出现便血等症状。
03
脂肪瘤、神经鞘瘤等腹部肿瘤
这些肿瘤在临床表现和辅助检查上与胃肠间质瘤有较大差异,可通过病
理学检查进行鉴别。
04
胃肠间质瘤治疗进展
药物治疗
靶向治疗
针对胃肠间质瘤的特定基因突变,使 用酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼) 进行治疗,可有效控制肿瘤生长。
胃间质瘤精品PPT课件
鉴别诊断
• 孤立性纤维瘤 (SFT) 是少见的梭形细胞软组织肿瘤, 属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型(偶尔 有转移),免疫组化CD34和vimentin弥漫阳性。胸部最 常见,四肢、头颈部等相对少见,极少数位于脑膜、肾脏、 心脏和骶前间隙。较小肿瘤形态规则,呈圆形或梭形,密 度均匀,较大肿瘤多呈不同程度的分叶状。CT平扫肿块 与肌肉呈等或略高密度,密度相对均匀,瘤内常见两种明 显不同密度的软组织成分,偶尔瘤内可因黏液样变性形成 低密度区。良性肿瘤坏死少见,恶性肿瘤不规则低密度坏 死区相对多见,但坏死区面积一般很小,肿瘤内一般无钙 化。可无明显强化、轻度强化或明显强化。
鉴别诊断
• 异位嗜铬细胞瘤 20~40岁多见,也称“10%肿 瘤”,即10%位于肾上腺外、10%为多发、10% 为恶性。肿瘤多较大超过3cm,可囊变、坏死、 出血、钙化。增强扫描后明显强化。
• 纤维瘤 肠系膜最常见的原发良性肿瘤;好发生 于小肠系膜纤维组织。表现为境界清楚,密度均 匀且接近肌肉,均匀增强。
手术探查
• 肿块位于胃大弯后壁后,约8×9×8cm大小,包 膜完整,呈腔外生长,与胰腺、脾脏、肠管等周 围脏器无明显粘连。
术后病理
• (腹腔巨大肿块)梭形细胞肿瘤,结合组织形态 特征及免疫组化标记结果,病变符合胃肠道间质 瘤(GIST),依Miettinen & Lasota标准,本例 属高危险程度病变。肿瘤大小9x8x5.5cm,核分 裂像>5/50HPF;未见肿瘤性坏死及明确脉管内 癌栓及肿瘤侵犯神经。
鉴别诊断
• 炎性肌纤维母细胞瘤 是一种少见而独特的间叶 性肿瘤,归为中间性的纤维母细胞/肌纤维母细胞 肿瘤类,免疫组织化学显示梭形细胞有肌源性蛋 白的表达,CD117和CD34一般为阴性表达。可发 生于任何年龄(儿童、青少年多见)、任何部位, 最好发的部位是肺,其次是肠系膜、网膜或腹膜 后,大部分起病隐匿,临床表现为肿块、发热、 体重减轻、疼痛等。平扫示病灶呈实性或囊实性 包块,边界清晰或不清,大部分密度均匀,钙化 及出血少见,明显强化或不均匀强化。
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病情摘要
患者,于XX,女,79岁,因“发热20天” 于2019.6.16入呼吸科。
无明显阳性主诉。 体格检查:未查及明显阳性体征。
辅助检查
大兴医院腹部彩超(2019.6):胃弥漫性增 厚,胃癌?
大兴医院CT检查示:左侧上腹部显示一巨 大囊实性肿物,约15.8x13.2x9.8cm,囊壁 薄厚不均,囊内可见气液平面,增强扫描 囊壁轻度强化,考虑间质瘤,其内巨大溃 疡形成。
肿瘤大小15x13x11cm。危险分度:中危。 故应开始予以格列卫辅助治疗。
初步诊断
胃部占位 胃间质瘤?
术中探查(2019.6.29)
肿瘤位于大弯侧,与胃腔相通,大小约 15x15cm,质韧,表面血管丰富,与膈肌、 脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密
术中诊断及处理
诊断:胃壁肿物(间质瘤) 处理:行开腹探查+胃大部切除+脾切
除+肠粘连松解术 (2019.6.29)
术后病理
最终确诊还依靠病理检查和免疫组化标 志物CD117和CD34。
危险度
GIST良恶性界限不清,是一种潜在恶性的肿 瘤。即使是良性的肿瘤 ,在10年后也出现了 恶性转化
因此美国国立卫生院(NIH)制定了GIST危险 分级。分为极低危、低危、中危、高危。
GIST预后良好的因素
肿瘤:体积小(<2cm),境界清楚 核分裂数<2/50HPF 瘤细胞欠丰富,无异型,无坏死
通常不需要淋巴结清扫。 手术过程中必须避免肿瘤破裂。
术后辅助治疗
术后伊马替尼(格列卫)辅助治疗可防止肿 瘤复发和转移 ,提高无复发生存率 ,适用于 中高危GIST患者。
治疗剂量和持续时间未明确 ,国外肿瘤学会 推荐剂量400mg/d,中危患者使用时间为1年年, 高危患者至少为2年。Fra bibliotek转移性肿瘤
全身化疗:联合化疗的疗效<10%(氮烯咪胺、 丝裂霉素、阿霉素、顺柏)
腹腔播散:手术加米托蒽醌腹腔内化疗 肝转移:孤立瘤灶,手术切除;肝动脉栓塞
优于全身化疗(总有效率82%) 放疗用于巨大肝转移或盆腔固定的疼痛病人
结合本例
本例为腔内型胃间质瘤。 本例患者免疫结果示:核分裂数<2/10HPF,
讨论
下一步治疗:化疗?格列卫? 格列卫服用时间? 如何控制腹水?
胃肠间质瘤
一、概念 二、病理特点 三、临床表现 四、诊断 五、治疗
GIST的定义
起源于间叶源性肿瘤,肿瘤位于胃肠道,组织学 形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组 化表达KIT蛋白(CD117)阳性。遗传上存在频发性 c-kit基因突变。
可向腔内、腔外生长或同时生长。
GIST的免疫表型
抗体 CD117 CD34
SMA S-100
% 96.0 77.2 22.3 17.5
临床表现
胃肠间质瘤的临床表现缺乏特异性,早 期诊断困难。
最常见的临床表现是腹痛腹胀,其次是 消化道出血和不明原因的贫血。
辅助检查
最有帮助的检查方法是 CT、超声内镜、 病理组织学和免疫组化等手段。
胃体部低度恶性胃肠间质瘤,肿物大小 15x13x11cm,境界清楚整齐,中央可见出 血、坏死,核分裂<2个/10HPF,肿瘤与脾 门软组织及网膜粘连,脾脏未见特殊改变。
免疫组化:CD117(+),CD34(+),SMA(),S-100(-),Ki-67<5%。
复发后治疗
2009年4月查体发现盆腔占位,95x138mm囊实性包块, 转移可能,肝内多发占位,肝右叶可见61.4x52.4mm 不均匀混合回声。考虑转移瘤,左侧腹腔占位, 2x2.8cm,考虑间质瘤复发。
肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹 膜后,均具有与GIST形态学、免疫表达及分子遗传 学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者 有以 上特征的间质瘤则十分罕见。
流行病学
GIST在性别上无明显差异,但多发于中老年 人。易发高峰年龄50-70岁。
GIST年发病率1-2/10万,平均发病年龄约60 岁。
盆腔CT:盆腔积液。未见复发。 胸部CT:左侧胸腔积液,右肺多发微结节,建议随
诊。 腹彩超:右附件实性占位,考虑库肯伯格氏瘤。大
小约115x78.7mm。 2019.2.23 CEA 2.08ng/ml,CA125 103.30U/ML
CA19-9 25.40U/ML.
目前诊断
胃肠间质瘤术后 IV期 肝转移 卵巢转移 腹膜及肠系膜转移 腹腔积液
GIST可发生在消化道任何部位,最常发生在 胃(50%-65%)和小肠( 20%-30%),
其余好发部位为结直肠(5%~10%)和食管 (5%)。
病理
大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的 结节,体积范围可以从微小到巨大,切面可见 出血、坏死、囊性变, 质地脆或硬韧。
组织病理学特征: 主要分为3型:梭形细胞为 主型、上皮样细胞为主型、混合细胞型。
2019.1.2因“腹胀6月”入院。 2019.1.11CT:肝内 转移病变明显增大,腹腔内出现大量腹水,腹盆腔 巨大肿块,最大断面约254x157mm。残胃未见明显异 常。腹部肿物针吸活检,可见增生活跃的梭形细胞, 2019.1.4 CEA 1.86ng/ml,CA125 144.40U/ML CA199 20.20U/ML,考虑间质瘤复发。
增生活性低:Ki-67+细胞<10% 部位:胃 治疗:完全切除
GIST预后不良的因素
腹膜播散和肝转移 肌层、粘膜和/或周围组织浸润 脉管浸润或瘤栓形成 肿瘤性坏死 最大直径>10cm 核分裂数>10/50HPF 细胞密集、明显异型 瘤细胞围绕血管簇状分布
治疗方式
目前,完整的外科切除仍是GIST首要的治 疗方式 ,整块切除是取得良好效果的最 重要因素.手术的目的是去除全部肿瘤. 即使临近器官被累及,只要可行,整块肿 瘤及其假包膜应一起切除.
开始口服格列卫治疗:300mg,qd。
复发后治疗
2019.5.21因腹胀明显,伴大量腹水,行腹腔 灌注化疗5-FU1g,继续口服格列卫治疗: 400mg,qd 。
复发后治疗
2019.2.23腹部CT:肝脏及左肾多发囊状,不除外肝 脏部分病变为转移可能。腹膜及肠系膜多发异常强 化结节及肿块,考虑转移可能,腹腔积液。
患者,于XX,女,79岁,因“发热20天” 于2019.6.16入呼吸科。
无明显阳性主诉。 体格检查:未查及明显阳性体征。
辅助检查
大兴医院腹部彩超(2019.6):胃弥漫性增 厚,胃癌?
大兴医院CT检查示:左侧上腹部显示一巨 大囊实性肿物,约15.8x13.2x9.8cm,囊壁 薄厚不均,囊内可见气液平面,增强扫描 囊壁轻度强化,考虑间质瘤,其内巨大溃 疡形成。
肿瘤大小15x13x11cm。危险分度:中危。 故应开始予以格列卫辅助治疗。
初步诊断
胃部占位 胃间质瘤?
术中探查(2019.6.29)
肿瘤位于大弯侧,与胃腔相通,大小约 15x15cm,质韧,表面血管丰富,与膈肌、 脾脏、胰腺、结肠、小肠粘连紧密
术中诊断及处理
诊断:胃壁肿物(间质瘤) 处理:行开腹探查+胃大部切除+脾切
除+肠粘连松解术 (2019.6.29)
术后病理
最终确诊还依靠病理检查和免疫组化标 志物CD117和CD34。
危险度
GIST良恶性界限不清,是一种潜在恶性的肿 瘤。即使是良性的肿瘤 ,在10年后也出现了 恶性转化
因此美国国立卫生院(NIH)制定了GIST危险 分级。分为极低危、低危、中危、高危。
GIST预后良好的因素
肿瘤:体积小(<2cm),境界清楚 核分裂数<2/50HPF 瘤细胞欠丰富,无异型,无坏死
通常不需要淋巴结清扫。 手术过程中必须避免肿瘤破裂。
术后辅助治疗
术后伊马替尼(格列卫)辅助治疗可防止肿 瘤复发和转移 ,提高无复发生存率 ,适用于 中高危GIST患者。
治疗剂量和持续时间未明确 ,国外肿瘤学会 推荐剂量400mg/d,中危患者使用时间为1年年, 高危患者至少为2年。Fra bibliotek转移性肿瘤
全身化疗:联合化疗的疗效<10%(氮烯咪胺、 丝裂霉素、阿霉素、顺柏)
腹腔播散:手术加米托蒽醌腹腔内化疗 肝转移:孤立瘤灶,手术切除;肝动脉栓塞
优于全身化疗(总有效率82%) 放疗用于巨大肝转移或盆腔固定的疼痛病人
结合本例
本例为腔内型胃间质瘤。 本例患者免疫结果示:核分裂数<2/10HPF,
讨论
下一步治疗:化疗?格列卫? 格列卫服用时间? 如何控制腹水?
胃肠间质瘤
一、概念 二、病理特点 三、临床表现 四、诊断 五、治疗
GIST的定义
起源于间叶源性肿瘤,肿瘤位于胃肠道,组织学 形态有梭形细胞上皮样细胞或多形性细胞。免疫组 化表达KIT蛋白(CD117)阳性。遗传上存在频发性 c-kit基因突变。
可向腔内、腔外生长或同时生长。
GIST的免疫表型
抗体 CD117 CD34
SMA S-100
% 96.0 77.2 22.3 17.5
临床表现
胃肠间质瘤的临床表现缺乏特异性,早 期诊断困难。
最常见的临床表现是腹痛腹胀,其次是 消化道出血和不明原因的贫血。
辅助检查
最有帮助的检查方法是 CT、超声内镜、 病理组织学和免疫组化等手段。
胃体部低度恶性胃肠间质瘤,肿物大小 15x13x11cm,境界清楚整齐,中央可见出 血、坏死,核分裂<2个/10HPF,肿瘤与脾 门软组织及网膜粘连,脾脏未见特殊改变。
免疫组化:CD117(+),CD34(+),SMA(),S-100(-),Ki-67<5%。
复发后治疗
2009年4月查体发现盆腔占位,95x138mm囊实性包块, 转移可能,肝内多发占位,肝右叶可见61.4x52.4mm 不均匀混合回声。考虑转移瘤,左侧腹腔占位, 2x2.8cm,考虑间质瘤复发。
肿瘤还可发生于腹腔软组织如网膜、肠系膜或腹 膜后,均具有与GIST形态学、免疫表达及分子遗传 学的相同特征。但发生于胃肠道及腹腔以外者 有以 上特征的间质瘤则十分罕见。
流行病学
GIST在性别上无明显差异,但多发于中老年 人。易发高峰年龄50-70岁。
GIST年发病率1-2/10万,平均发病年龄约60 岁。
盆腔CT:盆腔积液。未见复发。 胸部CT:左侧胸腔积液,右肺多发微结节,建议随
诊。 腹彩超:右附件实性占位,考虑库肯伯格氏瘤。大
小约115x78.7mm。 2019.2.23 CEA 2.08ng/ml,CA125 103.30U/ML
CA19-9 25.40U/ML.
目前诊断
胃肠间质瘤术后 IV期 肝转移 卵巢转移 腹膜及肠系膜转移 腹腔积液
GIST可发生在消化道任何部位,最常发生在 胃(50%-65%)和小肠( 20%-30%),
其余好发部位为结直肠(5%~10%)和食管 (5%)。
病理
大体病理特征:通常表现为孤立、界限清楚的 结节,体积范围可以从微小到巨大,切面可见 出血、坏死、囊性变, 质地脆或硬韧。
组织病理学特征: 主要分为3型:梭形细胞为 主型、上皮样细胞为主型、混合细胞型。
2019.1.2因“腹胀6月”入院。 2019.1.11CT:肝内 转移病变明显增大,腹腔内出现大量腹水,腹盆腔 巨大肿块,最大断面约254x157mm。残胃未见明显异 常。腹部肿物针吸活检,可见增生活跃的梭形细胞, 2019.1.4 CEA 1.86ng/ml,CA125 144.40U/ML CA199 20.20U/ML,考虑间质瘤复发。
增生活性低:Ki-67+细胞<10% 部位:胃 治疗:完全切除
GIST预后不良的因素
腹膜播散和肝转移 肌层、粘膜和/或周围组织浸润 脉管浸润或瘤栓形成 肿瘤性坏死 最大直径>10cm 核分裂数>10/50HPF 细胞密集、明显异型 瘤细胞围绕血管簇状分布
治疗方式
目前,完整的外科切除仍是GIST首要的治 疗方式 ,整块切除是取得良好效果的最 重要因素.手术的目的是去除全部肿瘤. 即使临近器官被累及,只要可行,整块肿 瘤及其假包膜应一起切除.
开始口服格列卫治疗:300mg,qd。
复发后治疗
2019.5.21因腹胀明显,伴大量腹水,行腹腔 灌注化疗5-FU1g,继续口服格列卫治疗: 400mg,qd 。
复发后治疗
2019.2.23腹部CT:肝脏及左肾多发囊状,不除外肝 脏部分病变为转移可能。腹膜及肠系膜多发异常强 化结节及肿块,考虑转移可能,腹腔积液。