肾病综合征合并急性肾衰竭病例分享

治疗结果
1052 07-2-27 07-3-5 844 408 186 07-3-14 07-3-19 787
尿量
2007年3月6日 2007年3月8日 2007年3月10日 2007年3月12日 2007年3月14日 2007年3月16日 2007年3月18日 2007年3月20日 2007年3月22日
65mg/日，及降压、利尿等治疗，症状无缓解， 于2007-2-12转入我科。
既往结核病史，已治愈，无高血压、糖尿病、 肝炎等病史，无食物、药物过敏史，近期未使 用NSAID类药物。
入院查体
体温：38℃，血压 160/100mmHg，颜面浮肿，无 结膜充血、水肿，双肺呼吸音粗，未及干湿啰音， 心率 118次 / 分，律齐，未闻及杂音，腹部膨隆，右 上腹压痛，移动性浊音阳性，双下肢重度凹陷性浮 肿。
无效
+(常+CTX)
很差
进展慢、可自动缓解
NS患者 发生ARF的病因与机制
肾前性ARF
肾性ARF
肾后性ARF
病因与机制-肾前性
有效循环血量↓
肾血管收缩
肾血流灌注急剧↓ GFR↓
肾前性急性肾衰竭 (功能性肾衰)
病因与机制-肾前性

细胞外液大量丢失:外伤、消化道、皮肤、肾


心输出量减少：心衰、心率失常

肾素增高引起肾小动脉收缩，肾血流量减少，GFR下降 该患者感染发热，摄入少，频繁呕吐，加重容量不足，高血压 ，使用代文进一步降低肾脏灌注压
病因与机制-肾性
肾小管坏死
肾小球损伤 肾实质损害 GFR↓
肾间质疾患
肾性急性肾衰竭 (器质性肾衰)
病因与机制-肾性（小管）
持续肾缺血
肾中毒
外源性肾中毒: 肾毒性药物、生物毒素、 有机溶媒、重金属 内源性肾中毒: 溶血、横纹肌溶解
• 硬化……疤痕组织形成
• 称为局灶性节段性肾小球肾炎 （Focal Segemental Glomerular Sclerosis）
系膜增生性肾炎
系膜增生性肾炎
VS
轻微病变
系膜毛细血管性肾炎……双轨征
膜性肾病……钉突
病理类型与年龄
年龄
儿童 青少年
病理类型(原发)
轻微病变
主要继发类型
管型堵塞可加重肾小管上皮细胞损伤、坏死，引起ATN
小管间质病变中重度，小管结构不清，部分小管上皮细胞严重 空泡变性、脱落坏死，未见明显小管萎缩，可见少量蛋白管型， 间质见小灶状纤维化及炎细胞浸润。小管壁不厚，未见血栓形成 ，管周未见明显炎细胞浸润。
病因与机制-肾性（小球）

常见于新月体形成，重症急性肾小球肾炎及IgA肾病 等，以及毛细血管袢闭塞，肾皮质坏死等易导致ARF


CRP：67.29mg/L
血清免疫学指标：IgG 5.21g/L， IgA 0.78g/L， IgM 0.93g/L，C3 0.497g/L，C4 0.92g/L


抗GBM抗体（－），cANCA（－），pANCA（－）
Ds-DNA（－），ANA（－） 肿瘤指标：（－） 乙肝两对半：（－）
呕吐。
讨论内容

病史特点


目前诊断及依据
NS鉴别诊断及病理类型 NS患者中出现急性肾衰的原因 治疗方案的选择
病史特点
中年男性，起病急 “三高一低”，发热腹痛，尿量进行性减少 实验室检查 特殊检查 肾活检 强的松、亚星、代文等治疗
诊断

肾病综合征
急性肾衰竭
——临床诊断 ——肾功能诊断 ——病理诊断 ——并发症诊断
系膜增生性肾小球肾炎

急性胆囊炎
NS病理类型及临床特征
肾综主要病理类型
轻微病变性肾病 局灶性节段性肾小球硬化(FSGS) 系膜增生性肾炎 系膜毛细血管性肾炎
膜性肾病
轻微病变
轻微病变……足突融合
轻微病变
中山医 杨念生
FSGS……球囊粘连
• 局灶性……病变小球数<肾脏的50％ • 节段性……每个小球中的病变< 50％
补钙支持等


Cr umol/L
血肌酐186 umol/L
血肌酐逐步降低，
07-2-13 07-2-14
1000 1500 500 0 2000 2500
双下肢浮肿逐步减轻
2007-3-22出院之前查
尿量逐步增多，颜面及
359 452 07-2-21
2007年2月12日 2007年2月14日 2007年2月16日 2007年2月18日 2007年2月20日 2007年2月22日 2007年2月24日 2007年2月26日 2007年2月28日 2007年3月2日 2007年3月4日
4+ 1+ 1.025
3+ 1+ 1.020
2+ 1+ 1.005
肝肾功能
07-2-13 TP g/L Alb g/L Cr umol/L BUN mmol/L 42 19 359 47.9 07-2-14 452 56.9 07-2-21 1052 53 07-2-27 47 28 787 27.6 07-3-5 43 27 844 31.2 07-3-14 47 28 408 24.6 07-3-19 186 20.7
过敏性紫癜、乙肝
FSGS、系膜增生 、系膜毛细血管
狼疮性肾炎、过敏性紫癜、 乙肝相关性肾炎
中、老
膜性肾病
代谢性…糖尿病、淀粉样变 肿瘤……骨髓瘤、实体瘤
病理类型与预后
病理类型
轻微病变
激素敏感性
+++
预后
好、易复发
FSGS
系膜增生
+或+/轻+ + ；重-
较差、缓解者较好
轻者较好；重差
系膜毛细血管
膜性肾病

该患者病理提示轻度系膜增殖
1条肾组织，8个小球，未见小球硬化及新月体。小球体积正常， 细胞数约80～100个/小球，系膜区系膜基质轻中度增生，系膜细胞 2～4/系膜区，毛细血管袢开放尚可，基底膜未见明显增厚；部分 小球可见球囊粘连及囊周纤维化。
病因与机制-肾性（肾间质）

NS患者合并药物所致急性间质性肾炎（AIN）可导致ARF
实验室检查
血、尿常规
2007-2-13 2007-3-5 2007-3-12 2007-3-19
白细胞×109/L
中性粒％ 血红蛋白g/L
10.6
91 162
6.3
85.2 100
6.2
79.3 98
6.9
81.5 102
血小板×109/L
269
80
127
144
尿蛋白 尿潜血 尿比重
4＋ 3＋ 1.023
Na
mmol/L
Ca
mmol/L
P
mmol/L
P-CO2
mmol/L
21
18
20
24
25

血脂：Chol 6.13mmol/L，TG 1.37mmol/L 血PTH：65.3pg/ml，尿本周蛋白（-） 24小时尿蛋白定量：7420mg/L×0.5L=3710mg 凝血功能：PT 13.3S，TT 32S，Fb 4.8g/L
病因与机制-肾性（小管）


肾前性因素未纠正：NS患者持续肾缺血可致肾小管坏死
肾间质水肿 ：NS低蛋白血症可引起肾间质水肿。间质水肿 可压迫肾小管，造成肾内梗阻

蛋白及红细胞管型堵塞肾小管： NS患者有严重蛋白尿或合 并严重肾小球血尿时， 可形成管型，造成肾小管堵塞

近端小管包曼氏囊静水压增高，导致GFR下降；广泛而持续
深71mm。提示：肾囊肿，腹水，胆囊炎

双肾血管彩超：双侧肾静脉血流通畅，未见异常
回声

双侧股动脉血管彩超：双侧股动脉硬化（I级）
入院治疗

低盐低脂饮食


口服强的松65mg/日
亚星(喹诺酮类)抗感染
代文（入院前两天起）降压
立普妥降脂
白蛋白＋速尿利尿
病情变化
入院后患者24小时尿量进行性减 少至100ml，血肌酐进行性增高至 1052umol/L，持续发热腹痛、恶心、
，该患者入院初曾使用亚星抗感染，但AIN一般有以下特点
①有可疑药物使用史
②有全身过敏表现，如皮疹、发热、血嗜酸性细胞增多，血
IgE升高 ③尿中白细胞增多（且为嗜酸性细胞）
病因与机制-肾后性
肾盂到尿道的尿路急性梗阻
当出现下述情况时应考虑有梗阻： ①突然少尿或无尿，梗阻部位以上尿潴留，氮质血症日益加重； ②病史有导致梗阻的原发病，如尿路结石、前列腺肥大、神经 源性膀胱、盆腔肿物、肾乳头坏死等； ③B超见双肾增大，有肾盂、肾盏、输尿管扩张积液现象； ④放射性核素肾图、X线、CT、MR等有助于诊断。

心电图：窦性心动过速 胸部正位片：左上肺圆形高密度影，右 侧胸腔积液

胸部CT：双侧胸腔积液伴右肺部分不张，
左肺及右肺门钙化灶

腹部B超：双肾大小：右 97×50×55mm，左 108×50×52mm，皮质回声增强，皮质厚度及皮 髓质界线清晰，肾窦未见异常；左侧见囊肿 6×5mm。胆囊壁增厚，腹部探查见液性暗区最
尿量
少（600ml/日），泡沫尿、腹胀加重，伴胸闷。
至外院就诊，测血压 160/100mmHg ，尿常 规示尿蛋白 4 ＋，隐血 3 ＋， 24 小时尿蛋白定量
9.948g，血肌酐 116umol/L，血白蛋白 21g/L，肾
穿刺病理示系膜增生性肾小球肾炎。甲强龙0.5g/
日 冲 击 治 疗 3 天 后 于 2007-2-6 开 始 口 服 强 的 松
血管床容量增加：重症感染、败血症等

血管收缩：高肾素、前列腺素合成抑制剂(如NSAIDS)、
血管收缩药物、肝肾综合征等
病因与机制-肾前性

NS患者常有低蛋白血症（有效容量相对不足）及血管病变 老年NS患者多伴肾小动脉硬化，对血容量及血压下降更加敏感 NS患者血容量正常或减少时却有显著高血压，血压升高与体内 高血浆肾素浓度有关
病例讨论
病史摘要
患者，男， 56岁，因“发现泡沫尿 1年余 ，发热、浮肿、尿量减少 2 周”于 2007-2-12 入我科治疗。
病史摘要
2006 年初开始无诱因出现泡沫尿，伴腹胀，
无浮肿及尿量减少，未予重视。2007-1-26受凉后
出现发热，最高体温达 38.5℃ ，继而出现颜面及
双下肢凹陷性水肿，晨起明显，同时出现尿量减
病因与机制
实质上在NS伴ARF发展过程中，上述因素
可相互转化，血液动力学改变可引起急性肾小 管坏死，肾间质水肿压迫小管也可造成堵塞， 而多种原因发展的结果都导致了GFR下降。同 一病人，ARF发生和发展可能有多种因素共同
存在。NS患者高龄，高血压、大量蛋白尿及
显著低蛋白血症是ARF的易发因素。
ARF病因与机制
三高一低，发热感染，摄入少，频繁呕吐，
高血压
小球病变轻，小管间质病变重 代文，亚星使用史，抗感染及抗凝不够积极 无肾后梗阻因素
处理


肾脏支持、血液透析，前后共透析15次
继续口服强的松65mg/日 络活喜降压、立普妥降脂、低分子肝素抗凝、 前列腺素改善微循环


罗氏芬联合甲硝唑抗感染
UA mmol/L
1008
960
698
385
424
421
325
血电解质
07-2-13
K
mmol/L
07-2-14
3.7 127 1.80 2.36
07-2-21 07-3-5
5.2 138 2.42 1.75 4.1 137 2.24 1.08
07-3-14Βιβλιοθήκη Baidu
4.0 137 2.24 1.44
4.3 144 2.29 1.31