苯丙氨酸Phe

苯丙氨酸

化学式：
性质：苯丙氨酸广泛用于医药和阿斯巴甜的主要原料。L-苯丙氨酸在生
物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸（L-Tyrosine），后继续分解，经转氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮酸，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症（PKU），故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。
食品
用于食品，可添加于焙烤食品中，强化苯丙氨酸的营养作用，还与糖类发生氨基-羧化反应以改善食品店品香味，并补充人体所需功能性食品氨基酸平衡。
苯丙氨酸
英文名称：phenylalanine;Phe 定义：学名：2-氨基-3-苯基丙酸。一种芳香族的非极性的α氨基酸。
L-苯丙氨酸是组成蛋白质的20种氨基酸中的一种氨基酸，是哺乳动物的必需氨基酸和生酮生糖氨基酸。符号：F。苯丙氨酸系统命名为“2-氨基苯丙酸”，是α-氨基酸的一种，具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸（L-Phenylalanine）比旋光度为-35.1°。苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，常温下为白色结晶或结晶性粉末固体，减压升华，溶于水丙氨酸是具有生理活性的芳香族氨基酸，是人体和动物不能靠自身自然合成的必需氨基酸之一，是复配氨基酸输液的重要成份用于医药，是苯丙氨苄、甲酸溶肉瘤素等氨基酸类抗癌药物的中间体，也是生产肾上腺素、甲状腺素和黑色素的原料；已有研究表明，L-苯丙氨酸可作为抗癌药物的载体将药物分子直接导入癌瘤区，其效果是其他氨基酸的3～ 5倍。这样既可以抑制癌瘤生长，又可以降低药物的毒副作用[2]。

苯丙氨酸(Phe)检测

苯丙氨酸（Phe）检测
苯丙氨酸（Phenylalanine, Phe），又称2-氨基-3-苯基丙酸，是人体必需氨基
酸之一，属芳香族氨基酸。

在体内大部分经苯丙氨酸羟化酶催化作用氧化成酪
氨酸，并与酪氨酸一起合成重要的神经递质和激素，参与机体糖代谢和脂肪代谢。

迪信泰检测平台采用高效液相色谱(HPLC)和液质联用(LC-MS)法，可高效、精准的检测苯丙氨酸的含量变化。

此外，我们还提供其他氨基酸及其代谢物检测服务，以满足您的不同需求。

HPLC和LC-MS测定苯丙氨酸样本要求：
1. 请确保样本量大于0.2g或者0.2mL。

周期：2~3周
项目结束后迪信泰检测平台将会提供详细中英文双语技术报告，报
告包括：
1. 实验步骤（中英文）
2. 相关质谱参数（中英文）
3. 质谱图片
4. 原始数据
5. 苯丙氨酸含量信息
迪信泰检测平台可根据需求定制其他物质测定方案，具体可免费咨询技术支持。

LC-MS氨基酸测定项目样本报告，点击查看>。

人体对苯丙氨酸的合成和需求

人体对苯丙氨酸的合成和需求苯丙氨酸（Phenylalanine，简称Phe）是人体必需的氨基酸之一，它在蛋白质合成、神经递质合成以及其他生物化学反应中扮演着重要的角色。

本文将讨论人体对苯丙氨酸的合成路径以及日常生活中所需的苯丙氨酸摄入量。

一、苯丙氨酸的合成途径苯丙氨酸在人体内可以通过两个主要途径合成：酚酪氨酸途径和反式-酪氨酸途径。

下面将对这两个途径进行详细介绍。

1. 酚酪氨酸途径酚酪氨酸途径是苯丙氨酸的主要合成途径之一。

该途径包括苯丙酮鸟氨酸（Phenylpyruvate）和酪氨酸（Tyrosine）两个中间产物。

首先，苯丙氨酸酶（Phenylalanine hydroxylase）将苯丙酮鸟氨酸转化为酪氨酸，然后酪氨酸转化为苯丙氨酸。

这个途径是人体内苯丙氨酸的主要来源。

2. 反式-酪氨酸途径反式-酪氨酸途径也是苯丙氨酸的一个合成途径。

该途径包括酪氨酸和苯丙氨酸两个中间产物。

酪氨酸首先通过酪氨酸环化酶（Tyrosine aminotransferase）催化产生转环酪氨酸（Dihydroxyphenylalanine，简称DOPA），然后DOPA通过酪氨酸脱羧酶（DOPA decarboxylase）转化为多巴胺（Dopamine），最后多巴胺再通过多巴酸β-羟化酶催化反应生成苯丙氨酸。

二、苯丙氨酸的需求量苯丙氨酸是一种人体必需的氨基酸，因此人体无法自行合成，必须通过食物摄入。

根据研究，成年人每日所需的苯丙氨酸摄入量为2~3克。

婴儿和儿童的需求量稍有不同，具体需根据年龄、生理状态和体重来确定。

苯丙氨酸的摄入主要通过高蛋白质的食物来获取，如肉类、鱼类、奶制品、豆类和坚果等。

苯丙氨酸的摄入量应该适度，并与其他必需氨基酸保持平衡。

过量的苯丙氨酸摄入可能会对健康产生负面影响，如引发过敏反应、刺激神经系统以及增加某些心血管疾病的风险。

因此，在日常饮食中要合理搭配食物，确保获得适量的苯丙氨酸，同时注意控制总摄入量。

PKU的治疗(食物成分表-苯丙氨酸含量)

PKU的治疗(食物成分表）1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。

正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。

苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。

而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。

因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。

但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。

0~3岁： 120~240umol/L(2~4mg/L)3~9岁： 120~360umol/L(2~6mg/L)9~12岁： 120~480umol/L(2~8mg/L)12~16岁： 120~600umol/L(2~10mg/L)>16岁： 120~900umol/L(2~15mg/L) 天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。

因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。

病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。

治疗中应注意的几个问题：1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。

治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。

巧记20种氨基酸缩写(3篇)

第1篇1. 甘氨酸（Gly）- Glycine甘氨酸是蛋白质中最简单的氨基酸，只有一个碳原子。

它在蛋白质的三级结构中起着重要作用。

2. 脯氨酸（Pro）- Proline脯氨酸是一个环状氨基酸，由于其独特的结构，它对蛋白质的折叠和稳定性有重要影响。

3. 谷氨酸（Glu）- Glutamic acid谷氨酸是一种酸性氨基酸，它在蛋白质的酸性基团中起重要作用。

4. 丙氨酸（Ala）- Alanine丙氨酸是一种非极性、非极性的氨基酸，它在蛋白质中常见。

5. 异亮氨酸（Ile）- Isoleucine异亮氨酸是一种疏水性氨基酸，它在蛋白质的疏水区域中起作用。

6. 亮氨酸（Leu）- Leucine亮氨酸是一种疏水性氨基酸，它是构成肌肉蛋白质的主要成分。

7. 酪氨酸（ Tyr）- Tyrosine酪氨酸是一种含有酚羟基的氨基酸，它在蛋白质的信号传导和色素形成中起作用。

8. 苯丙氨酸（Phe）- Phenylalanine苯丙氨酸是一种芳香族氨基酸，它在蛋白质的结构和功能中起重要作用。

9. 丝氨酸（Ser）- Serine丝氨酸是一种极性氨基酸，它含有羟基，在蛋白质的三级结构中起作用。

10. 苏氨酸（Thr）- Threonine苏氨酸是一种极性氨基酸，它含有羟基，在蛋白质的折叠和功能中起作用。

11. 色氨酸（Trp）- Tryptophan色氨酸是一种芳香族氨基酸，它在蛋白质的折叠和功能中起作用，并且是人体必需氨基酸。

12. 缬氨酸（Val）- Valine缬氨酸是一种疏水性氨基酸，它是构成肌肉蛋白质的主要成分。

13. 组氨酸（His）- Histidine组氨酸是一种碱性氨基酸，它在蛋白质的酸碱平衡和代谢中起作用。

14. 赖氨酸（Lys）- Lysine赖氨酸是一种碱性氨基酸，它是构成肌肉蛋白质的主要成分。

15. 精氨酸（Arg）- Arginine精氨酸是一种碱性氨基酸，它在蛋白质的酸碱平衡和信号传导中起作用。

20个天然氨基酸

20个天然氨基酸20个天然氨基酸是构成蛋白质的基本组成单位，它们在生物体内具有重要的功能和作用。

本文将分别介绍这20个天然氨基酸的结构、特点以及在生物体内的功能。

1. 丙氨酸（Ala）：丙氨酸是一种非极性氨基酸，侧链由一个甲基组成。

它在蛋白质中起到结构支撑的作用。

2. 天冬酰胺酸（Asn）：天冬酰胺酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个天冬氨酸基团。

它在蛋白质中参与蛋白质的折叠和稳定。

3. 谷氨酸（Glu）：谷氨酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个谷氨酸基团。

它在蛋白质中参与多种代谢途径和信号传导。

4. 青黛氨酸（Trp）：青黛氨酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个青黛氨基团。

它在蛋白质中具有较强的吸光性质。

5. 缬氨酸（Val）：缬氨酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个异戊氨基团。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

6. 丝氨酸（Ser）：丝氨酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个羟基。

它在蛋白质中参与磷酸化反应和蛋白质的酶活性。

7. 苏氨酸（Ile）：苏氨酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个异戊氨基团。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

8. 苯丙氨酸（Phe）：苯丙氨酸是一种非极性氨基酸，侧链由一个苯基和一个甲基组成。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

9. 赖氨酸（Lys）：赖氨酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个正电荷的氨基团。

它在蛋白质中参与电荷相互作用和酶活性。

10. 苏胺酸（Leu）：苏胺酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个异戊氨基团。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

11. 丙氨酰胺酸（Asp）：丙氨酰胺酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个天冬氨酸基团。

它在蛋白质中参与蛋白质的折叠和稳定。

12. 苯丙胺酸（Tyr）：苯丙胺酸是一种非极性氨基酸，侧链含有一个苯基和一个羟基。

它在蛋白质中参与构建蛋白质的空间结构。

13. 酪氨酸（Thr）：酪氨酸是一种极性氨基酸，侧链含有一个羟基。

它在蛋白质中参与磷酸化反应和蛋白质的酶活性。

23种氨基酸种类

以下是常见的23种氨基酸：
1. 丙氨酸（Ala）
2. 谷氨酸（Glu）
3. 缬氨酸（Val）
4. 苯丙氨酸（Phe）
5. 青光氨酸（Trp）
6. 天冬氨酸（Asp）
7. 亮氨酸（Leu）
8. 色氨酸（His）
9. 甘氨酸（Gly）
10. 精氨酸（Arg）
11. 組氨酸（His）
12. 异亮氨酸（Ile）
13. 赖氨酸（Lys）
14. 苏氨酸（Ser）
15. 脯氨酸（Pro）
16. 酪氨酸（Tyr）
17. 山梨氨酸（Thr）
18. 脯氨酸（Pro）
19. 酪氨酸（Tyr）
20. 苏氨酸（Cys）
21. 甲硫氨酸（Met）
22. 酪氨酸（Trp）
23. 精氨酸（Lys）
这些氨基酸是构成蛋白质的基本组成部分，它们在生物体内发挥着重要的功能。

不同的氨基酸通过连接形成多肽链，进一步组合成蛋白质。

它们具有不同的化学性质和作用，对生物体的生理功能至关重要。

高苯丙氨酸血症的诊治共识

高苯丙氨酸血症的诊治共识高苯丙氨酸血症(hyperphenylalaninemia，HPA)是由于苯丙氨酸羟化酶(phenylalanine hydroxylase, PAH)缺乏或其辅酶四氢生物蝶呤(tetrahydrobiopterin, BH4)缺乏，导致血苯丙氨酸(phenylalanine, Phe)增高的一组最常见的氨基酸代病。

随着疾病诊断、鉴别诊断、治疗、新生儿筛查与预防技术的发展，HPA已成为可治疗、可预防的疾病，为遗传代病防治史的典[1,2,3]。

我国于1981年开始进行HPA的筛查与治疗研究，33年来，全国筛查率逐步提高[4,5,6]，多数HPA患儿的诊断从临床症状的诊断正在向新生儿无症状的生化和基因诊断转变，HPA的早期筛查、鉴别诊断及正确治疗逐渐成为临床医生需要面对的新挑战。

为此，依据卫生部《苯丙酮尿症和先天性甲状腺功能减低症诊治技术规》[7]，参考国外的经验及指南[8,9,10]，中华医学会儿科分会分泌遗传代学组与中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组就HPA的诊断与治疗进行讨论，提出以下诊治共识。

[概述]一、HPA的定义血Phe浓度>120 μmol/L(>2 mg/dl)及血Phe与酪氨酸(Tyrosine, Tyr)比值(Phe/Tyr)>2.0统称为HPA [8,9,10]。

二、HPA的病因与分类HPA的病因分为PAH缺乏症和BH4缺乏症二大类，均为常染色体隐性遗传病[1,9,11]。

1．PAH缺乏症：患儿因PAH缺乏导致不同程度的HPA(图1)。

通常根据治疗前最高的血Phe浓度或天然蛋白摄入足够情况下血Phe浓度分类。

经典型苯丙酮尿症(phenylketonuria，PKU)：血Phe≥1 200 μmol/L；轻度PKU：血Phe 360～1 200 μmol/L；轻度HPA：血Phe 120～360 μmol/L[1,11]。

苯丙氨酸分子式

苯丙氨酸分子式苯丙氨酸（Phenylalanine，简称Phe）是一种重要的氨基酸，它是蛋白质合成的基本组成单元之一。

苯丙氨酸的分子式为C9H11NO2，是一种无色晶体，可溶于水和酒精。

苯丙氨酸在人体中具有多种重要的生理功能。

首先，它是体内合成重要神经递质的前体物质。

神经递质是一种用于神经细胞间传递信号的化学物质，包括多种重要的物质，如多巴胺、去甲肾上腺素和肾上腺素等。

苯丙氨酸通过一系列酶的催化作用，可以被转化为酪氨酸，再进一步转化为多巴胺等神经递质。

这些神经递质对于维持神经系统的正常功能至关重要，它们参与调节情绪、认知功能和运动控制等过程。

苯丙氨酸还可以参与体内蛋白质合成的过程。

蛋白质是构成人体细胞和组织的基本结构物质，也是许多生物活性物质的合成和功能实现的基础。

苯丙氨酸是蛋白质合成的必需氨基酸之一，它参与到蛋白质的合成过程中，通过与其他氨基酸的连接，形成多肽链，最终构成具有特定功能的蛋白质。

苯丙氨酸还参与到体内酪氨酸代谢的过程中。

酪氨酸是一种重要的氨基酸，它不仅是神经递质的前体物质，还参与到体内多种重要物质的合成中，如黑色素、甲状腺激素和肾上腺素等。

苯丙氨酸可以通过酶的作用，将酪氨酸转化为其他物质，从而参与到这些物质的合成过程中。

除了在人体内的重要生理功能，苯丙氨酸还具有许多其他的应用价值。

例如，苯丙氨酸可以作为食品添加剂，用于增加食品的营养价值和改善食品的风味。

此外，苯丙氨酸还可以作为药物的原料，用于合成抗抑郁药物和止痛药物等。

苯丙氨酸还可以作为化妆品的成分，具有美白、抗氧化等功效。

苯丙氨酸作为一种重要的氨基酸，在人体内具有多种重要的生理功能。

它不仅是神经递质的前体物质，还参与到蛋白质合成和酪氨酸代谢的过程中。

此外，苯丙氨酸还具有多种应用价值，可用于食品、药物和化妆品等领域。

对于人体健康和生物制造领域的发展，苯丙氨酸都具有重要的意义和价值。

苯丙氨酸

苯丙氨酸科技名词定义中文名称：苯丙氨酸英文名称：phenylalanine;Phe定义：学名：2-氨基-3-苯基丙酸。

一种芳香族的非极性的α氨基酸。

L-苯丙氨酸是组成蛋白质的20种氨基酸中的一种氨基酸，是哺乳动物的必需氨基酸和生酮生糖氨基酸。

符号：F。

所属学科：生物化学与分子生物学（一级学科）；氨基酸、多肽与蛋白质（二级学科）本内容由全国科学技术名词审定委员会审定公布百科名片苯丙氨酸系统命名为“2-氨基苯丙酸”，是α-氨基酸的一种，具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸（L-Phenylalanine）比旋光度为 -35.1°。

苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，常温下为白色结晶或结晶性粉末固体，减压升华，溶于水，难溶于甲醇、乙醇、乙醚。

目录简介性质制备应用参见检查含量测定简介性质制备应用参见检查含量测定展开简介L-苯丙氨酸的契线式苯丙氨酸Phenylalanine Phe苯丙氨酸系统命名为“2-氨基苯丙酸”，是α-氨基酸的一种，具有生物活性的光学异构体为L-苯丙氨酸（L-Phenylalanine）比旋光度为-35.1°。

苯丙氨酸是人体必需氨基酸之一，常温下为白色结晶或结晶性粉末固体，减压升华，溶于水，难溶于甲醇、乙醇、乙醚。

苯丙氨酸广泛用于医药和阿斯巴甜的主要原料。

L-苯丙氨酸在生物体内可被辅酶四氢生物喋呤不可逆地转化为L-酪氨酸（L-Tyrosine），后继续分解，经转氨基生成少量苯丙酮酸，但先天性苯丙氨酸羟化酶缺陷患者，苯丙氨酸不能羟化生成酪氨酸，苯丙酮酸生成就增多，在血和尿中出现苯丙酮酸，导致智力发育障碍，称为苯丙酮尿症（PKU），故此类患者应忌食含苯丙氨酸的食品。

注：本条目只介绍具有生物活性的L-苯丙氨酸性质参数IUPAC中文命2-氨基苯丙酸名三字母简写Phe单字母简写 F分子式C9H11NO2摩尔质量165.19 g/mol熔点283℃沸点295℃密度1290kg/m3pKa1 2.20 (-COOH)pKa2 9.31 (-NH3+)等电点（pI）5.48蛋白质出现几3.9%率标准摩尔生成焓标准摩尔燃烧焓CAS号63-91-2SMILES化学性质主条目：α-氨基酸苯丙氨酸具有氨基酸的通性，包括与酸碱反应，生成内盐、氨基与2,4-二硝基氟苯（DNFB）亚硝酸、卤代烃反应、羧基的成酯、酸酐、酰胺反应。

苯丙酮尿症原理

苯丙酮尿症的基本概念苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种常见的遗传代谢性疾病，主要由苯丙氨酸（phenylalanine，Phe）代谢异常导致。

苯丙氨酸是人体所需的一种必需氨基酸，但在苯丙酮尿症患者中，由于缺乏苯丙酮羟化酶（phenylalanine hydroxylase，PAH）或其辅因子二氢生物蝶呤（tetrahydrobiopterin，BH4），导致苯丙氨酸不能正常代谢而积累在体内。

苯丙氨酸积累会产生毒性代谢产物苯乳酸、苄胺和对神经系统有害的苄胺乳酸。

这些代谢产物会对中枢神经系统造成损害，并引起智力发育迟缓、精神和行为问题等症状。

苯丙氨酸的正常代谢途径在正常情况下，苯丙氨酸可以通过两条不同的途径进行代谢：苯丙氨酸代谢和酪氨酸代谢。

1.苯丙氨酸代谢途径：苯丙氨酸首先经过苯丙氨酮酸羧化酶（phenylalaninehydroxylase，PAH）的催化作用，转化为苯丙酮酸。

然后，苯丙酮酸被苯乳醇脱氢酶（phenylpyruvate decarboxylase）催化为苯乳醇。

最后，苯乳醇再通过NAD依赖的苄胺脱氢酶（phenyllactate dehydrogenase）催化为苄胺。

2.酪氨酸代谢途径：在正常情况下，一部分苯丙氨酸可以转化为对神经系统有益的神经递质多巴胺。

具体来说，苯丙氨酸首先被PAH催化成为对羟基苯乙脱羧（Dihydroxyphenylalanine, DOPA），然后DOPA再通过多巴脱羧酶（dopa decarboxylase）催化生成多巴胺。

苯丙肼尿症的发生机制在苯丙酮尿症患者中，由于缺乏PAH或BH4辅因子，苯丙氨酸不能正常代谢而积累在体内。

这种积累主要是由于苯丙氨酸的转化过程中的关键酶活性降低或缺失。

1.PAH缺陷：PAH是催化苯丙氨酸羟化反应的关键酶。

在正常人体内，PAH能够将苯丙氨酸转化为苯丙酮酸。

然而，在苯丙酮尿症患者中，由于PAH基因突变或缺失，PAH活性受损，导致苯丙氨酸不能有效地转化为苯丙酮酸。

phe氨基酸缩写

phe氨基酸缩写
phe是Phenylalanine的缩写，意思是苯丙氨酸，是20种常见氨基酸之一。

苯丙氨酸是人体的一种必须氨基酸，人们通过饮食摄入。

Phe是筛查苯丙酮尿症的指标。

苯丙酮尿症(phenylketonuria，PkU)是常见的氨基酸代谢障碍疾病，主要是由于苯丙氨酸羟化酶或合成辅酶四氢生物蝶呤的相关酶缺乏或活性降低，使体内各组织不能将苯丙氨酸转化为酪氨酸，导致苯丙氨酸及其代谢物在体内蓄积，引起一系列的功能异常，且患儿尿中排出大量苯丙酮酸等代谢产物。

临床特征为智力低下、癫痫发作和色素减少。

苯丙酮尿症给患儿和家庭带来严重痛苦和精神创伤。

非典型的苯丙酮尿症，一旦发现太迟产生了后遗症病情会更加严重，智力严重低下，也会出现顽固性癫痫。

所以，苯丙酮尿症患儿尽早发现，尽早治疗十分重要，其中新生儿筛查是早期发现此病的最有效方法。

我们国家筛查苯丙酮尿症的具体做法是新生儿哺乳3～7天，针刺足跟采集外周血，滴于专用采血的滤纸上，晾干后即可寄送至筛查实验室，进行phe的浓度测定，如果phe浓度小于切割值，则为phe阴性，阴性结果表示患儿血中苯丙氨酸正常；如果phe浓度大于切割值，则为phe阳性，阳性结果表示血中苯丙氨酸浓度超过正常，可能存在高苯丙氨酸血症，需要进一步抽静脉血化验确诊。

苯丙氨酸浓度测定：苯丙氨酸正常浓度＜120umol/L（2mg/dl），经典型苯丙酮尿症血中苯丙氨酸浓度＞1200umol/L，中度苯丙酮尿症血中苯丙氨酸浓度＞360umol/L～＜1200umol/L，轻度苯丙酮尿症血中苯丙氨酸浓度＞120umol/L～≤360umol/L。

PHE（苯丙氨酸的缩写）详细资料大全

PHE（苯丙氨酸的缩写）详细资料大全
PHE，是Phenylalanine的缩写，意思是苯丙氨酸，是20种常见胺基酸之一。

基本介绍
•中文名：苯丙氨酸
•英文缩写：PHE
•用途：苯丙酮尿症
•类型：20种常见胺基酸之一
目的,新生儿期筛查,尿三氯化铁,尿液分析,
目的
用于筛查苯丙酮尿症。

新生儿期筛查
新生儿喂奶3日后，采集足根末梢血，吸收再生厚滤纸上，晾干后邮寄到筛查中心，采用Guthrie细菌生长抑制试验半定量测定，其原理是苯丙氨酸能促进已被抑制的枯草杆菌重新生长，以生长圈的范围测定血中苯病氨酸的含量，亦可在苯丙氨酸脱氢酶的作用下进行比色定量测定，其假阳性率较低。

当苯丙氨酸含量>0.24mmol/L （4mg/dl）即两倍于正常参考值时，应复查或采静脉血定量测定苯丙氨酸和酪氨酸。

正常人苯丙氨酸浓度为0.06—0.18mmol/L（1—3mg/dl）而无患儿血浆苯丙氨酸可高达1.2mmol/L（20mg/dl）以上，且血中酪氨酸正常或稍低。

尿三氯化铁
用于较大婴儿和儿童的筛查。

将三氯化铁滴入尿液，如立即出现绿色反应，则为阳性，表明尿中苯丙氨酸浓度增高。

此外，二硝基苯肼试验也可以测尿中苯丙氨酸，黄色沉淀为阳性。

尿液分析
可为本病提供生化诊断依据，同时，也可鉴别其他的胺基酸、有机酸代谢病。

二十种氨基酸结构式

二十种氨基酸结构式氨基酸是构成蛋白质的基本组成单元，它们的结构多样且特点各异。

以下是二十种氨基酸的结构式：1. 甘氨酸 (Gly)：H2N-CH2-COOH2. 丝氨酸 (Ser)：H2N-CH(CH2OH)-COOH3. 苏氨酸 (Thr)：H2N-CH(CH3)-CH(OH)-COOH4. 脯氨酸 (Pro)：H2N-CH2-CH2-CH2-COOH5. 丙氨酸 (Ala)：H2N-CH(CH3)-COOH6. 缬氨酸 (Val)：H2N-(CH2)3-CH(C2H5)-COOH7. 亮氨酸 (Leu)：H2N-(CH2)4-CH(CH3)-COOH8. 异亮氨酸 (Ile)：H2N-(CH2)3-CH(CH3)-CH2-CH(C2H5)-COOH9. 苯丙氨酸 (Phe)：H2N-Ph-CH2-COOH10. 色氨酸 (Trp)：H2N-Ph-CH2-CH=C-NH-CH2-CH(COOH)-NH2 11. 番氨酸 (Tyr)：H2N-Ph-CH2-CH(OH)-COOH12. 苯丙氨酸 (His)：H+H2N-(CH2)3-CH(NH2)-COOH13. 脯氨酰甘氨酸 (Pro-Gly)：H2N-CH2-CH2-CH2-CO-Gly14. 缬氨酰甘氨酸 (Val-Gly)：H2N-(CH2)3-CH(C2H5)-CO-Gly15. 亮氨酰甘氨酸 (Leu-Gly)：H2N-(CH2)4-CH(CH3)-CO-Gly16. 丝氨酰甘氨酸 (Ser-Gly)：H2N-CH(CH2OH)-CO-Gly17. 苏氨酰甘氨酸 (Thr-Gly)：H2N-CH(CH3)-CH(OH)-CO-Gly18. 甘氨酸二脱水肽 (Gly2)：H2N-CH2-CO-NH-CH2-COOH19. 苯丙氨酸二脱水肽 (Phe2)：H2N-Ph-CH2-CO-NH-Ph-COOH20. 苯丙氨酸-甘氨酸二脱水肽 (Phe-Gly2)：H2N-Ph-CH2-CO-NH-CH2-CH2-COOH以上是二十种氨基酸的结构式。

各种氨基酸的缩写(3篇)

第1篇1. 甘氨酸（Gly）- 缩写：G- 英文名称：Glycine- 性质：最简单的氨基酸，无支链，只有一个氢原子作为侧链。

2. 丙氨酸（Ala）- 缩写：A- 英文名称：Alanine- 性质：非极性、疏水性氨基酸。

3. 谷氨酸（Val）- 缩写：V- 英文名称：Valine- 性质：疏水性氨基酸，含有一个异丁基侧链。

4. 亮氨酸（Leu）- 缩写：L- 英文名称：Leucine- 性质：疏水性氨基酸，含有一个异丁基侧链。

5. 异亮氨酸（Ile）- 缩写：I- 英文名称：Isoleucine- 性质：疏水性氨基酸，含有一个异丁基侧链。

6. 苯丙氨酸（Phe）- 缩写：F- 英文名称：Phenylalanine- 性质：非极性、疏水性氨基酸，含有一个苯环侧链。

7. 丝氨酸（Ser）- 缩写：S- 英文名称：Serine- 性质：极性氨基酸，含有一个羟基侧链。

8. 苏氨酸（Thr）- 缩写：T- 英文名称：Threonine- 性质：极性氨基酸，含有一个羟基侧链。

9. 酪氨酸（ Tyr）- 缩写：Y- 英文名称：Tyrosine- 性质：极性氨基酸，含有一个羟基和一个苯环侧链。

10. 半胱氨酸（Cys）- 缩写：C- 英文名称：Cysteine- 性质：极性氨基酸，含有一个硫原子侧链。

11. 蛋氨酸（Met）- 缩写：M- 英文名称：Methionine- 性质：极性氨基酸，含有一个硫原子侧链。

12. 天冬氨酸（Asp）- 缩写：D- 英文名称：Aspartic acid- 性质：酸性氨基酸，含有一个羧基侧链。

13. 谷氨酸（Glu）- 缩写：E- 英文名称：Glutamic acid- 性质：酸性氨基酸，含有一个羧基侧链。

14. 组氨酸（His）- 缩写：H- 英文名称：Histidine- 性质：碱性氨基酸，含有一个咪唑基侧链。

15. 精氨酸（Arg）- 缩写：R- 英文名称：Arginine- 性质：碱性氨基酸，含有一个胍基侧链。

苯丙酮尿症(PKU)致病机理

苯丙酮尿症（PKU）致病机理苯丙酮尿症（Phenylketonuria，PKU）是一种罕见的遗传病，是常见的氨基酸代谢异常之一，在中国的平均发病率接近1/11,000，表现为南方地区低、北方（尤其是西北地区）高的特征。

由于无法自身合成功能正常的苯丙氨酸羟化酶（PAH），患有PKU的人无法正常代谢食物中的苯丙氨酸（Phe），最终为脑部功能带来异常。

尽管作为PKU治疗金标准的饮食控制已可避免最严重的后果发生，我们却从未满足于如履薄冰的生活。

从各显神通的治疗思路，到意图一劳永逸的基因编辑，本系列文章将结合国内外的相关资料，从PKU的详细致病机理出发，系统完整地梳理截止到2023年1月为止、世界范围内对PKU的治疗探索。

食物的消化与利用每个人的成长发育甚至基本存活都离不开一个字——吃。

但是吃进去的食物是如何被我们用来给自己添砖加瓦的呢？在这一部分，就让我们以对生命活动来说至关重要的“蛋白质”为例，看看吃进身体里食物经历了什么吧！食物中有很多是富含蛋白质的（比如：肉、蛋、奶），它们提供了身体自我建设所需的基本材料。

如果将蛋白质放大来看的话，它差不多是由一串五颜六色的珠子构成的，每一颗珠子都代表着一个“氨基酸”，氨基酸是蛋白质的基本组成单位。

这些氨基酸一共有20个不同的种类，分别有着自己不同的名字，我们在图里用不同颜色的珠子来表示。

这些氨基酸每一种都是生命活动所不可缺少的。

对于成年人而言，它们中有12种是我们的身体自己也可以制造合成的，剩下的8种则无法靠自己制造合成。

因此，这8种氨基酸被称为“必需氨基酸”，因为我们“必需”从外界获得这8种氨基酸。

苯丙氨酸（Phe）就是“必需氨基酸”的一种。

蛋白质进入我们的身体以后，会先后经过胃和其他消化道组成部分，在这个过程中，构成蛋白质的氨基酸珠串渐渐被拆开，变成了一个个单独的氨基酸珠子。

这些氨基酸有一部分会直接进入血流，被送往身体的各个部分投入使用，还有一部分则需要进行一些加工和处理。

PKU的治疗

PKU的治疗(食物成分表）1953年德国Bichel医生首选应用低苯丙氨酸饮食疗法治疗本症获得成功，迄今该疗法仍然是治疗PKU最有效的方法。

正常人从食物中摄入蛋白质后，经分解产生各种氨基酸，以供给人体需要。

苯丙氨酸（Phe）则先代谢成另一种氨基酸——酪氨酸后，再通过一系列的代谢变成二氧化碳及水份排出体外。

而PKU病人由于肝脏细胞产生的苯丙氨酸羟化酶有缺陷，它的活性降低了或者几乎消失，就不能将Phe代谢成酪氨酸，体内Phe浓度就会大大超过了正常，体内过高的Phe浓度是引起痴呆的主要原因。

因此目前治疗的原则就是要控制Phe的血浓度。

但Phe是人体的必需氨基酸即体内不能缺少又不能自行合成的氨基酸，因此患者每天的Phe摄入量必须在不引起脑损害和满足生长发育所需量之间，目前认为以将血Phe浓度控制在下列范围为最适合。

0~3岁：120~240umol/L(2~4mg/L)3~9岁：120~360umol/L(2~6mg/L)9~12岁：120~480umol/L(2~8mg/L)12~16岁：120~600umol/L(2~10mg/L)>16岁：120~900umol/L(2~15mg/L)天然蛋白质均含有大量的Phe(植物蛋白质含Phe约3%，动物蛋白质含Phe约4%~6%)。

因此只能使用含低或无Phe的特殊奶粉，这种奶粉除了蛋白质中Phe含量极低外，其它成分与人奶或牛奶相似。

病人在诊断成立后应立即用这种奶粉代替，并及时监测血Phe浓度，直到血浓度降到理想范围，随后可以考虑添加天然饮食，其量及次数则随血Phe浓度而定，每位病人其能添加的食物种类和量因人而异，这显然与酶的先天性缺乏程度有关。

治疗中应注意的几个问题：1．由于Phe耐受量因人而异，因此治疗开始时需要每天检查血Phe浓度，连续检查数天，并根据血Phe浓度决定Phe摄入量。

治疗开始1个月后婴儿按每周1次，幼儿按每月1~2次的频率测定血Phe浓度。

苯丙氨酸简介

苯丙氨酸简介目录•1拼音•2英文参考•3苯丙氨酸概述•4苯丙氨酸药典标准o 4.1品名▪ 4.1.1中文名▪ 4.1.2汉语拼音▪ 4.1.3英文名o 4.2结构式o 4.3分子式与分子量o 4.4来源（名称）、含量（效价）o 4.5性状▪ 4.5.1比旋度o 4.6鉴别o 4.7检查▪ 4.7.1酸度▪ 4.7.2溶液的透光率▪ 4.7.3氯化物▪ 4.7.4硫酸盐▪ 4.7.5铵盐▪ 4.7.6其他氨基酸▪ 4.7.7干燥失重▪ 4.7.8炽灼残渣▪ 4.7.9铁盐▪ 4.7.10重金属▪ 4.7.11砷盐▪ 4.7.12细菌内毒素o 4.8含量测定o 4.9类别o 4.10贮藏o 4.11版本•5参考资料1拼音běn bǐng ān suān2英文参考phenylalanine[WS/T 476—2015 营养名词术语]Phe[WS/T 476—2015 营养名词术语]3苯丙氨酸概述苯丙氨酸（phenylalanine；Phe）化学名称为2氨基3苯基丙酸，它是芳香族、非极性α氨基酸[1]。

苯丙氨酸是人体的必需氨基酸和生糖生酮氨基酸[1]。

苯丙氨酸是芳香族α氨基酸之一，在各种蛋白质中，L型化合物约含2—5％（卵蛋白中含5.4％，脱脂乳中含5.1％）。

D型苯丙氨酸存在于多肽抗菌物质的短杆菌肽S、酪氨酸杆菌肽、枯草杆菌肽等的成分中，但在蛋白质中不含有D型化合物。

是必需氨基酸之一，与L，D化合物都有效。

在生物体内分解（在动物仅于肝脏中进行）时，不可逆地被羟基化形成酪氨酸，以后进入酪氨酸代谢途径。

苯丙酮酸尿症是不能向酪氨酸方向代谢的先天性代谢异常，在这种情况下，可变成苯丙酮酸。

（苯乙酸排于尿中。

苯丙氨酸的生物合成是通过莽草酸途径进行。

由预苯酸（prephenic acid）脱水生成苯丙酮酸，后者通过转氨酶作用主成苯丙氨酸。

4苯丙氨酸药典标准4.1品名4.1.1中文名苯丙氨酸4.1.2汉语拼音Benbing'ansuan4.1.3英文名Phenylalanine4.2结构式4.3分子式与分子量C9H11NO2165.194.4来源（名称）、含量（效价）本品为L2氨基3苯丙酸。

苯丙氨酸