法洛四联症PPT课件

②蹲踞现象：
蹲踞时下肢屈曲，使 静脉回心血量减少，减轻 了心脏的负荷。同时下肢 动脉受压，体循环阻力增 加，使右向左分流量减少， 从而缺氧症状暂时得以缓 解
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③ 杵状指：
长期缺氧，致使指、 趾端毛细血管扩张 增生，局部软组织 和骨组织也增生肥 大，随后指端膨大 如鼓槌状
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④阵发性缺氧发作：
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TOF的四种畸形
右室流出道梗阻 漏斗部狭窄多见，也可为 肺动脉瓣狭窄
室间隔缺损 主动脉骑跨 右心室肥厚：继发性改变
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右室流出道梗阻
目录
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TOF常合并的畸形
右位主动脉弓（25%） 左上腔静脉残留 房间隔缺损 动脉导管未闭 冠状动脉异常 三尖瓣异常 肺动脉及分支异常
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病理生理
右心室流出道梗阻
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【X线检查】
* 右心室肥大
心尖圆钝上翘呈 “靴形心”
* 肺动脉段凹陷, 肺血量减少 * 偶见网状纹理 （侧支循环形成） * 25%可见右位主动 脉弓影
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TOF心电图
电轴右偏 右室肥大，严重者
可呈现心肌劳损 右房肥大
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TOF超声心动图
左室长轴切面见主动脉骑跨 大动脉短轴切面见右室流出道狭窄 彩色多普勒见室缺分流
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体征：
①体格发育落后 ②心前区可稍隆起，胸骨左缘第2～4肋间常听到Ⅱ～
Ⅲ级噴射性收缩期杂音，一般以第3肋间最响 ③狭窄重，流经肺动脉的血少，杂音则轻而短；漏斗
部痉挛，杂音暂时消失 肺动脉第二音均减弱或消失
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杵状指（趾）
患儿，女，5岁 单心室、单心房， 中央性青紫（+）
第6版 患儿，男，3岁， TOF，中央性青紫（+）
结束语
感谢聆听
不足之处请大家批评指导
Please Criticize And Guide The Shortcomings
讲师：XXXXXX XX年XX月XX日
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【病理生理】
动态
*最关键的病理改变是
肺动脉狭窄
*右向左分流，临床突
出表现为紫绀
*气体在肺脏交换少，
加重了紫绀
*可因哭闹导致右室流
出道痉挛，出现缺氧 性发作，阵发性呼吸 困难
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青紫型TOF病理生理
肺静脉回流血减少
左心房
左心室 ②
骑跨的主动脉
体循环血氧饱 和度下降 紫绀
肺循环缺血 气体交换减少
I.锁骨下动脉-肺动脉吻合术 (Blalock-Taussing术） II.上腔静脉右肺动脉吻合术 （Glenn术）
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TOF根治术
TOF姑息术
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Байду номын сангаас
男孩，4岁，自幼易疲劳，平时稍活动即气促。体 检：营养发育较差，安静时唇周发绀，哭闹时加重， 胸骨左缘第三肋间可闻及Ⅲ/Ⅵ级收缩期杂音，心 电图显示右心室肥厚，初步诊断是下列哪一种诊断：
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法洛四联症（tetralogy of Fallot）
【畸
形】
【病 理 生 理】
【临 床 表 现】
【 X 线 检 查】
【心 电 图】
【超 声 心 动 图】
【心 导 管 检 查】
【心 血 管 造 影】
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法洛四联症
约占先天性心脏病的10% 婴儿期后最常见的青紫型
先天性心脏病 包括四种畸形
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病理 解剖
A、肺动脉狭窄
D、艾森曼格综合征
B、房间隔缺损
E、法洛氏四联症
C、动脉导管未闭
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写在最后
经常不断地学习,你就什么都知道。你知道得越多,你就越有力量 Study Constantly, And You Will Know Everything. The More
You Know, The More Powerful You Will Be
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TOF心导管检查和心血管造影
指征：
I. 有其它可疑的伴随畸形 II. 冠状动脉不清晰
评估：
I. 右室流出道狭窄程度、肺动脉 瓣及肺动脉分支情况
II. 冠状动脉走行
为制定手术方案和估测预后提 供必要信息
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TOF治疗
防治缺氧发作及并发症 外科治疗：可大大降低本病死亡率
A.根治手术 B.姑息手术：改善肺血流量
法洛四联症
(tetralogy of Fallot,TOF)
----李伟
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第四节 常见先天性心脏病
AS VS PD TO DDAF
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四、法洛四联症
法洛四联症 约占先天性 心脏病的10%，婴儿期 后最常见的青紫型
先天性心脏病，包括四种 畸形：
右室流出道梗阻
漏斗部狭窄多见，也可 为肺动
脉瓣狭窄
常见于婴儿 诱因：吃奶、哭闹、贫血、感染等; 产生机制：肺动脉漏斗部一过性痉挛梗阻，
导致脑缺氧 表现：阵发性呼吸困难、晕厥、抽搐甚至死亡 处理：①胸膝位
②吸氧 ③新福林0.05mg/kg或心得安0.1mg/kg静注 ④5%碳酸氢钠1.5~5.0ml/kg静注 ⑤吗啡0.1~0.2mg/kg皮下注射 预防：心得安1~3mg/（kg·d）口服
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3．并发症：
➢ 脑血栓 ➢ 脑脓肿 ➢ 感染性心内膜炎
典型四联症，一般室间隔缺损均较大，故左、 右心室收缩期压力与后负荷常相接近，右室负荷至 多也不超过左室，所以很少发生充血性心力衰竭。
目录
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【血液检查】
1．RBC5.0～8.0×1012/L 2．HB170～200g/L 3．HCT53～80Vol% 4．PLT降低 5．PT延长
右室收缩期 负荷增加
右室代偿性肥厚
室间隔缺损
右向左分流
左室血氧饱和度↓
肺血流量减少
氧交换减少↓
全身血氧含量↓
代偿性红细胞↑、血红蛋白↑
紫绀
血液粘滞度↑
TOF 病理生理
非青紫型：
肺动脉狭窄较轻，呈左向右分流
青紫型：
肺动脉严重狭窄，呈右向左分流 伴发PDA的TOF，随着动脉导管
的关闭青紫加重;
肺动脉血流的减少可致侧支循 环的形成
③ 狭窄的肺动脉
右心室肥厚
右心房
上下腔静脉静 脉血
①
②
导致紫绀
③
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TOF临床表现
症状
青紫：呈中央性，活动或气急时加重 蹲踞：多见于年长儿 杵状指（趾） 阵发性缺氧发作 发育落后 呼吸困难 并发症：脑血栓、脑脓肿、感染性心内膜炎
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【临床表现】
1．症状 ①青紫： 唇、指 趾甲 床、球结 合膜
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