再生障碍性贫血(中西医结合治疗)

再生障碍性贫血

、概述

再生障碍性贫血（简称再障 , aplastic anemia,AA ），是一组由某种或复合

因素导致的骨髓造血功能衰竭， 外周血全血细胞减少的疾病， 也是血液病患者死 亡最多见的疾病。 再障患者由于全血细胞减少， 因而其临床主要表现为贫血、 出 血和感染。 根据临床症状的性质和程度， 结合外周血象及骨髓象改变， 将再障分 为急性和慢性两型。

根据病情的轻重，将其归属于中医“虚劳” 、“血劳”、“血证”等范畴。

二、诊断标准

一） 1987 年第四届全国再生障碍性贫血学术会议修订的诊断标准：

1、全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少；

2、一般无肝脾肿大；

3、骨髓至少一个部位增生减低或重度减低 （如增生活跃， 需有巨核细胞明显 减少），骨髓小粒非造血细胞增多 （有条件者应作骨髓活检， 显示造血细胞减少， 脂肪细胞增加）；

4、能除外引起全血细胞减少的其它疾病， 如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、 骨 髓增生异常综合征中的难治性贫血、 急性造血功能停滞、 骨髓纤维化、 急性白血

病、恶性组织细胞病等；

根据上述标准诊断为再障后，再进一步分析为急性再障还是慢性再障

急性再障（亦称重型再障— I 型）的诊断标准： 临床表现：发病急，贫血呈进行性加剧，常伴严重感染，内脏出血。 血象：除血红蛋白下降较快外，需具备下列诸项中之两项：

① 网织红细胞V 1%绝对值V 15X109/L 。

② 白细胞明显减少，中性粒细胞绝对值V 0.5 X 109

/L 。

③ 血小板V 20X 109/L 。

骨髓象：

① 多部位增生减低， 三系造血细胞明显减少， 非造血细胞增多。 如增生活

跃有淋巴细胞增多；

②骨髓小粒中非造血细胞及脂肪细胞增加。 2、慢性再障的诊断标准：

1）临床表现：发病缓慢，贫血、感染、出血均较轻。

5、

一般来说抗贫血药物治疗无效。 1、

1）

2）

2）血象：血红蛋白下降速度较慢，网织红细胞、白细胞、中性粒细胞及血

小板值常较急性再障为高。

3）骨髓象：

① 3 系或2 系减少，至少一个部位增生不良，如增生良好，红系中有晚

幼红（炭核）比例升高，巨核细胞明显减少。

②骨髓小粒中非造血细胞和脂肪细胞增加。

4）病程中如病情恶化，临床、血象及骨髓象与急性再障相同，称重型再障

—II 型。

三、辨证分型

再生障碍性贫血的分型，本文根据1991 年全国第三届中西医结合血液病学术会议对再障的统一规定的分型，将该病分为肾阳虚、肾阴虚、肾阴阳两虚三型。

对急性再障通过较多病例的观察，发现患者一旦感染获得控制后，大多数病例临床表现多属肾阴虚型，故将急性再障不再另作分型，并望同仁再作临床观察，以使之更为完善。

一）肾阳虚证

面色晄白，唇甲色淡，气短懒言；畏寒肢冷，腰酸腿软，食少便溏；舌胖大苔白边有齿痕，脉沉弱。

二）肾阴虚证

头晕乏力，心悸易惊，耳鸣；少寐多梦，低热盗汗，腰酸腿软，手足心热；

可有肌衄，齿衄，鼻衄等；舌嫩红苔薄少津或少苔，脉细数。

三）肾阴阳两虚证

面色苍白；时冷时热，自汗盗汗，食少纳呆；腰膝酸软，遗精滑泄；舌淡苔薄白或无苔，脉沉细无力或沉细数。

四、治疗方案

一）西医治疗

1、治疗原则

去除诱因，纠正贫血，防治感染和出血，促进造血，分型治疗。

2、支持疗法

1)避免使用一切对骨髓有抑制作用的药物；

(2)注意环境和个人卫生，当中性粒细胞V 0.5 X 109/L,应注意室内消毒和反

向隔离措施，一旦发烧，积极抗感染治疗；

(3)若Hbv60g/L,且有明显贫血症状时可输注浓缩红细胞或添加液红细胞; 若血小板V 20X 109/L且有明显出血倾向时可输注浓缩血小板。

(4)AA经常合并肝脏损害，应酌情选用护肝药。

3、常规治疗

1 )雄激素类：安雄、康力龙、达那唑、丙酸睾九酮等。一种药物治疗无效可用两种药物联合治疗。

(2)抗胸腺细胞/淋巴细胞免疫球蛋白(ATG/ALG):马抗人胸腺细胞免疫球蛋

白或兔抗人胸腺细胞免疫球蛋白。

(3)环胞菌素A(C s A):该药为治疗SAAB一线用药。

4)大剂量丙种球蛋白(HD-Ig) ，适应症: ①肝炎相关性再障伴肝肾功能有损害者；②SAA 合并感染者；③SAA伴血小板严重减少、出血重、输血小板无效者。

(5)大剂量甲基强的松龙(HD-MP),但皮质激素治疗再障的疗效并不好，且长期使用易造成股

骨头坏死，故不易长期应用。

6) 抗T 细胞单克隆抗体: 目前，国内外应用的抗T 细胞单抗有

T101/W-338(OKT-3)、W-488(OKT-8)、OKT-10 抗白细胞介素-2 受体的单抗等。

有报道用抗T细胞单抗疗效与HD-IVIG相似，但不及ATG/ALG

(7)新型免疫抑制剂(MMF：骁悉可与GA合用。此药无肾毒性，使用本品后

可减少C S A用量，并可在停CA后单独应用。FK506和Sirolimus为MM类似物,

联合几种单抗，可能对少数人有效。

(8)造血生长因子：采用联合粒巨噬细胞集落刺激因子(GM-CSF)粒细胞集落

刺激因子(G-CSF)、红细胞生成素(EPO)、白介素-3(IL-3)、血小板生成素(TPO) 等细胞因子治疗。一般在免疫抑制剂治疗重型再障后应用。

(9)骨髓移植(BMT):年龄V 40岁，无感染及其他并发症，有HLA相配供体的

急性再生障碍性贫血患者，应积极行异基因骨髓移植治疗。

二）辨证施治

1、肾阴虚证

治法：滋补肾阴方药：归芍地黄汤（加减）当归白芍熟地山萸肉山药泽泻丹皮枸杞子等中成药六味地黄丸

2、肾阳虚证