慢性粒细胞白血病ppt描述

具有酪氨酸激酶 活性的融合蛋白
临床特点
1、起病慢
早期可没有任何症状。一般早期出现的症状：往往 是乏力、低热、出汗、体重下降等代谢亢进的表现，或者因为巨脾而 有腹胀。
2、脾大 是突 出的体征，一般病 人就诊时脾常达脐 上下，有的甚至达 盆腔， 但也有极 少数病人脾不大 （<5%）。
临床特点
3、部份患者有胸骨中下段压痛。 4、眼底变化：当白细胞明显增高时可见静脉扩张， 充盈迂曲。病程中可有视网膜及视神经乳头水肿、 眼底出血伴渗出物及结节等。
该病人主要护理诊断
1、有感染的危险 与正常粒细胞减少、化 疗有关 2、贫血 与出血有关 3、营养失调：低于机体需要量 与机体 代谢亢进有关 4、有皮肤完整性受损的危险 5、潜在并发症：尿酸性肾病，废用性肌 萎缩
谢谢！
护理
1.每天测量病人脾的大小、质地并做好记录，观察有无脾栓塞或脾破裂的表 现； 2.注意观察有无出血症状，避免人为损伤出血，保持床单元整洁，皮肤清洁， 高热病人禁用酒精擦浴降温，静脉穿刺时避免用力拍打及揉擦，注射或穿 刺部位应交替使用； 3.预防感染：保持病室空气清新、物品清洁，注意保暖，避免到人群聚集的 地方，严格执行各项无菌操作； 4.提供高热量、高蛋白、高维生素、易消化吸收的饮食,少量多餐,加强营养 摄入；
健康指导
1.保持环境清洁 开窗通风，紫外线照射、用84溶液擦洗家 具、拖地。尽量不去公共场所。 2.预防口腔感染 餐前餐后、睡前睡后漱口。 3.预防皮肤感染 勤洗、勤换，尽量避免损伤病人皮肤，做 好会阴清洁护理。 4.预防呼吸道感染 叩背、深呼吸、有效咳嗽等。 5.预防肛周感染 高锰酸钾坐浴、避免用力排便 6.营养支持 高蛋白、高热量、富含维生素的清淡饮食，多 饮水。 7.配合治疗 准确、及时、按时用药。注意用药时间，观察 用药效果
病情介绍
5月5日（第1天） 查血象：WBC 327.3 ×10 9／L,RBC 3.3 ×10 9／L,HGB 101g/L,PLT 229 ×109／L。 5月11日（第7天）查血象：WBC 171.3 ×10 9／L,RBC 3.26×10 9／ L,HGB103.3g/L,PLT 335 ×109／L。 5月20日（第16天）查血象：WBC 116.1 ×10 9／L,RBC 3.34×10 9／L,HGB 108g/L,PLT 332.8 ×109／L。 5月24日(第20天）查血象：WBC 44.12 ×10 9／L,RBC 3.09 ×10 9／L,HGB 97.3g/L,PLT 262.9 ×109／L。 骨髓象示：骨髓增生极度活跃，粒系异常增生，以中 晚幼粒细胞为主，原始 粒细胞11%，易见嗜酸 嗜碱粒细胞。 诊断： 诊断依据？ 1.慢性粒细胞白血病（加速期） 2.高血压病3级
5、慢性期一般约1～4年，以后逐渐进入加速期 （白血病细胞对原来有效的药物发生耐药）、急变 期（与急性白血病类似）。
实验室检查
1、血象 ①白细胞总数显著增高，常在50×109／L以上。半数患者在 （100－400）×109／L。粒细胞象多样化：血片中的中性晚幼粒、中 性中幼粒及杆状核占大多数。原粒及早幼粒常＜10％。嗜酸、嗜碱粒 细胞比例增高。 ②血小板常增多。 ③红细胞及血红蛋白正常，也可轻度减低。 2、骨髓象 慢性期增生明显活跃至极度活跃，以粒细胞为主，其中中性中幼、 晚幼和杆状核细胞明显增多，嗜酸、嗜碱性粒细胞增多，晚期骨髓活检 显示胶原纤维显著增生
治疗要点
四、干扰素治疗 干扰素具有抗细胞增殖作用。 不论在体外试验或体内治疗都有抑制Ph＇阳性细 胞的作用。
五、急性变的治疗 治疗急性白血病所有的方 案，也可适合于治疗慢粒急变。
经治疗后白细胞平稳下降，脾较前明 显缩小，患者无发热，无水肿，无出 血。无感染。提示有效 5月24日血常规：WBC 44.12 ×109 ／L，RBC 3.09 ×109／L,HGB 97.3g/L,PLT 262.9 ×109／L。 现继续同前治疗
骨压痛，应高度怀疑CML
二、临床分期 CML的病程可分为慢性期，加速 期和急变期 （一）慢性期 无症状或仅有乏力、低热等，血 原粒细胞≤5％及骨髓原粒细胞≤10％。此期病情 稳定，平均为3年，也有个别可长达10－20年。 近几年来由于采取有效的治疗，可使急变期再回 到慢性期，获得第二次稳定期。
诊断
（一）首选羟基脲 1、作用迅速，用药2—3天后，白细胞下降。 2、用该药治疗慢粒，其中数生存期比用白消安长些，且急 性变率也低些。 3、使用注意点： 1）根据血象调整剂量 2）预防尿酸性肾病：多饮水，保持尿量在每天1500ml以上； 别嘌醇；碱化尿液。使用羟基脲发生血管溃疡或者坏死 （二）马利兰 副作用大（骨髓抑制，胃肠道反应，色素沉着，伴有进
业务 查房
慢性粒细 胞白血病
血液科
田方园
病史介绍
目录
疾病相关 护理 健康教育
病情简介
患者，孙增民，男性，62岁，主因发现左腹部肿物半个 月，伴有咳嗽咳痰，为进一步治疗于2014—05—05 第 一次入院。查体 T36.8℃,P:88次/分，R:19次/分， BP:135/80mmHg,轻度贫血貌，全身皮肤黏膜未见出血点 及瘀斑，脾大，桶状胸。
行性呼吸困难与持续性干咳的广泛性肺部纤维化，荨麻疹，多形性红斑，结节性 红斑，脱发，迟发性皮肤卟啉症，皮肤干燥与脆弱，口腔粘膜干燥和唇裂，男性 乳房女性化，胆汁郁积性黄疸，心内膜纤维化，重症肌无力。）
（三）联合化疗 易引起感染和出血，适合于中、高危病例
治疗要点
二、伊马替尼（格列卫） 酪氨酶激酶抑制剂，可以有效抑制bcr∕abl阳性细 胞的增殖 本品应口服 宜在进餐时服药 并饮一大杯水，通常成人每日一次 三、骨髓移植 同种异基因骨髓移植是目前认为 能治愈慢粒的方法。对有供者的患者，年龄在45岁 以下，不管其病期如何均应选择移植，以诊断后1 年内的慢性期慢粒移植疗效最佳。自身骨髓移植和 自身外周血干细胞移植亦能明显延长生存期，如在 移植后并用α－干扰素，尚有治愈的希望。
（二）加速期 是指患者在慢性期的治疗过程中 出现病情进展的各种征象，但尚未达到急性的标 准。此期表现有：血及骨髓原粒细胞＞10％而＜ 20％；无其他原因出现贫血和血小板减少或血小 板增高（＞1000×109／L）。 （三）急变期 骨髓或外周血原始细胞≥20％；一 般数生存期3－6月。
治疗要点
一、化疗
护理
5.观察尿量变化，记录24H出入量；定期进行白细胞计数、肾功能等 检查；保证足够的尿量，预防性应用别嘌醇和碳酸氢钠，以抑制尿酸 的生成和碱化尿液；化疗前后应用利尿剂，以促进尿酸的稀释与排泄； 6.加强口腔护理，口腔黏膜溃疡者可用维E涂敷，并发真菌感染可用 碳酸氢钠含漱； 7.耐心倾听病人的诉说，帮助病人认识不良的心理状态对身体的康复 不利，组织病友之间进行养病经验的交流,使病人感受到家人的爱与 支持，增强战胜病魔的信心.
实验室检查
3、染色体检查
Ph染色体，阳性预后优于阴性。
4、血液生化
血清维生素B12浓度及维ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ素B12结合力显著增高，为 本病特点之一，增高的原因是白血病粒细胞产生了过多运输 维生素B12的转运蛋白。血清尿酸浓度可以增高，尤其在化 疗时。
诊断
一、确立CML诊断：巨脾、血象、骨髓象、Ph＇ 染色体。凡遇原因不明的巨脾，胸
慢性粒细胞白血病 （CML）
诊疗计划 完善血常规 尿便常规，肝肾功能血糖电解质， 心电图，胸片等检查。 给予2级护理，低盐低脂饮食，自动体位，给予 羟基脲降低细胞负荷，5月12日停用羟基脲，给 予口服伊马替尼400mg qd 水化碱化尿液等对症 支持治疗。 给予爱迪注射液提升免疫力等治疗。
病因
► 大剂量的放射性照射 ► 化学毒物和药物，如长期接触苯可诱发 ► 费城染色体（95%慢粒患者存在）