脑病变的定位诊断
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脑病变的定位诊断
概述
• 神经系统疾病基本症状的分类
– 缺失症状：神经系统受损后正常功能丧失，如偏瘫、 偏身感觉丧失
– 刺激症状：在病因作用下，引起神经细胞的活动剧烈 增强，如脑肿瘤引起局限性癫痫发作。
– 释放症状：高级神经中枢受损后，失去了对低级中枢 的抑制，出现常态下没有的症状，如肌张力增高，腱 反射亢进，病理反射阳性。
• 左侧顶枕区 视觉失认（如给看某物件他不认识， 放在他手重触摸一下，他即能认知。对颜色、 面容及图形都可能失去辨认能力）。
岛叶
• 岛叶功能与内脏感觉和运动有关。 • 刺激人的岛叶引起内脏运动和感觉，如
唾液分泌增加、吞咽、呃逆、胃和肠蠕 动，恶心和饱胀感。
边缘叶
• 边缘叶与网状结构，大脑皮质有广泛的 联系，参与内脏与精神等活动，损害是 出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、 幻觉、行为异常、智能减退等精神症状。
基底神经核及锥体外系病变
• 解剖
（1）基底神经核（大脑半球白质内的灰质核团）， 包括纹状体（含尾状核和豆状核）、杏仁核和屏状核。 （2）锥体外系：在解剖学和生理学上都不是一个独 立的系统，主要是功能上的一个单位。锥体外系涉及 脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑 底核、中脑顶盖、红核、黑质、桥脑、前庭核、小脑 和网状结构等。
• 自体认识不能和病觉缺失均属体象障碍。 • 一侧顶叶病变 触觉忽略，表现为两侧分别检查触
觉是，病儿能认知，如两侧同时给触觉刺激时， 病灶对侧无感觉。
枕叶
• 矩壮裂 视觉中枢，病变时产生视觉障碍。 • 视中枢病变
– 一侧视中枢病变 偏盲，不影响黄斑区视觉（黄斑回 避），对光反应不消失。
– 视中枢刺激性病变 闪光、暗影等不成形视幻觉。 – 视中枢周围视觉联络区刺激性病变产生成形视幻觉。
上丘脑病变的临床特点
• 上丘脑松果体病变多见于肿瘤：常压迫中脑四 叠体，出颅内压增高外，可引起帕里诺 （parinoud）综合征，表现为：①瞳孔对光 反射消失（上丘）；②眼球垂直性同向运动障 碍，尤其是向上的凝视障碍（上丘）；③神经 性聋（下丘）；④小脑性共济失调（结合臂）。
颅神经病变
• 解剖
– 颅神经共12对（10对位于脑干，2对是脑的一部分）。 在脑干10对路神经的分布：中脑：Ⅲ、Ⅳ；桥脑： Ⅴ~Ⅷ；延髓：Ⅸ~Ⅻ。
– 休克症状：中枢神经系统急性而严重损害时，产生超 抑制，而发生暂时机能障碍，如急性脊髓炎的迟缓性 截瘫即脊髓休克。
神经诊断包括定位和定性诊断
• 诊断过程的三个步骤：
– 全面占有临床资料（包括必要的实验室检查和辅助检查） – 用神经解剖学、生理学和病理学等基本理论知识对收集的
资料及有关辅助检查资料进行分析和解释，初步确定病变 解剖部位，即定位诊断。 – 结合起病形式、疾病进展演变过程、个人史、家族史及临 床检查资料，经分析，初步筛选出可能病因，即病因诊断 或定性诊断。为澄清病因或证实诊断的正确性，还可做必 要的辅助检查。
神经系统疾病定位诊断的准则
• 首先明确神经系统病损的水平、即中枢性（脑或脊髓），周 围性（神经根、神经丛和周围神经），肌源性（肌肉或神经 肌肉接头），还是其他疾病的神经系统并发症。
• 明确空间分布为局灶性、多灶性（多发性、播散性），还是 系统性（选择性损害某些功能系统或传导束）。
• 定位诊断通常要遵循一元论原则，尽量用一个局灶的病变来 解释患儿全部的临床表现。
内囊
• 是大脑皮质连接丘脑、脑干、脊髓的所有 传入和传出的投射纤维密集处。损害时出 现“三偏症”，
• 即病变对侧半身瘫痪、对侧半身感觉障碍、 同向偏盲。
综上所述，大脑半球各脑叶的功能为
• 额叶与躯体运动、语言及高级思维活动有关。 • 颞叶与听觉、语言和记忆有关。 • 顶叶与躯体感觉、味觉、语言有关。 • 枕叶与视觉信息的整合有关 • 岛叶与内脏感觉有关。 • 边缘叶与情绪、行为和内脏行为有关。 • 大脑髓质内囊病变出现“三偏症”
呕吐等。
小脑病变
• 解剖
– 小脑有小脑蚓部、小脑半球和小脑三个脚 （上脚-结合臂，中脚-桥臂和下脚-蝇状体） 组成。
小脑病变的临床特点
• 小脑主要功能是维持躯体平衡，调节 肌张力和协调随意运动。
小脑半球病变
• 病侧运动性共济失调，上肢较下肢明显 • 眼球震颤 • 病侧肢体肌张力下降，腱反射减弱或消失。 • 若为占位性病变（肿瘤）可出现“小脑危象
丘脑病变的临床特点
• 对侧偏身感觉减弱和对侧弥漫性疼痛（丘脑痛） • 对侧意向性（动作性）震颤或偏身共济失调伴
手足徐动症 • 情绪不稳，强迫性哭笑，与丘脑前庭及下丘脑
和边缘系统的联系受损有关。 • 短暂性对侧轻偏瘫。与丘脑病灶附近水肿影响
内囊有关。
下丘脑病变的临床特点
• 是一个自主神经皮质下中枢，又是一个 具有决定意义的内分泌腺体。
• 优势半球角回 古茨曼（Gerstmann）综合症（计 算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不 能等四个症状）。
• 右侧顶叶邻近角回病变 自体认识不能，不认识自己 对侧身体的存在，表现穿衣、吃饭都困难，认为左 侧肢体不是自己的。
顶叶
• 右侧顶叶邻近缘上回病变 病觉缺失，表现为不认 识自己有缺陷，否认左侧偏瘫存在。
发作”（婴幼儿可出现发作性头及背部后仰， 呈角弓反张状，向后摔倒）
小脑蚓部病变
• 运动性共济失调，下肢较上肢明显。 • 躯干性平衡障碍，呈蹒跚步态 • 肌张力下降 • 若为占位性病变（肿瘤）可有枕下部疼痛
或呈强迫头位、眩晕。
间脑病变
• 解剖
间脑位于两侧大脑半球之间。左右间脑之间 狭窄为第三脑室。丘脑下沟将间脑分为丘脑 和下丘脑。丘脑位于第三脑室两侧，下丘脑 位于第三脑室第壁。松果体属上丘脑结构。
• 首发症状常具定位价值，即提示病变主要部位，有时也提示 病变性质。
不同脑病变的临床特点
大脑半球的病变
• 解剖
• 大脑皮质：额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶 和边缘叶（有胼胝体周围的扣带回、峡、海 马、海马回、钩回、额叶眶回、岛叶前部、 杏仁回、丘脑和下丘脑一部分组成）
• 大脑髓质：内囊
额叶
• 额叶前部：精神障碍（情感、记忆、思维综合能力、 人格、痴呆等）
• 一侧颞叶的局灶性病变症状比较轻，特别是右侧， 故有时也称为“静区”
• 颞叶前部病变累及内侧的嗅觉和味觉中枢（钩回）： 钩回发作，为癫痫的一种。
• 白质内视辐射：两眼对侧视野的同向上象限性盲。 • 左侧颞上回后部：感觉性失语 • 双侧颞叶受损：严重记忆障碍。
顶叶
• 中央后回 皮质感觉中枢，受损后以感觉症状为主。 刺激性病灶对侧身体局部性感觉性癫痫。破坏性病 灶产生对侧精细感觉障碍（皮肤定位觉，实体觉及 两点鉴别觉）。触，痛及温度觉往往不受影响。
– 颅神经系混合神经 • 1） 运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ • 2） 感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ • 3） 混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ • 4） 颅神经含有副交感神经纤维：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
颅神经病变
• 大多数颅神经手双侧大脑皮质支配，仅 一部分（面神经核下部，副神经支配斜 方肌部分和舌下神经）受双侧大脑皮质 支配
• 运动减少伴肌张力增高或强直为特征的 临床综合征——旧纹状体病变引起
脑干病变
• 解剖
– 脑干由延髓、脑桥和中脑三部分组成。 – 主要结构：
颅神经及其核团 传导束（上行束、下行束和小脑脚及其中 的纤维）
脑干病变的临床特点
• 多数颅神经受损病征。 • 锥体束受损病征(病灶对侧中枢性偏瘫，病灶侧
周围性颅神经瘫痪，即交叉性瘫痪)。 • 感觉征：病灶对侧感觉障碍 • 小脑征：共济失调和眼球震颤。 • 上脑干病变出现精神症状，下脑干病变出现眩晕、
• 额桥束纤维（额叶桥脑小脑经路）；对侧肢体共济 失调，步态不稳。
• 额中回后部（侧视中枢）：破坏性病灶两眼向病灶 侧同向斜视，刺激性病灶则向病灶对侧斜视。
• 额叶后部 对侧上肢强握与摸索反射。
额叶
• 中央前回皮质运动中枢：破坏性病灶多引起对 侧单瘫，中央前回上部受损对侧下肢瘫痪，下 部受损出现对侧面、舌和上肢瘫痪。
基底神经核及锥体外系病变的临床特点
• 不自主运动
– 舞蹈样动作 – 手足徐动样动作 – 半身投掷样动作 – 静止性震颤 – 扭转痉挛
肌张力改变
• 苍白球：ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ张力增高、运动减少及静止 性震颤
• 纹状体：肌张力降低并伴舞蹈样动作 • 尾状核：手足徐动
总的出现两个不同临床综合征
• 运动过多伴肌张力减低为特征的临床综 合征——新纹状体病变引起
病变时可出现
• 尿崩症（视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损， 抗利尿激素分泌不足而产生中枢性尿崩症）
• 体温调节障碍：下丘脑视前区（前端），中枢性 发热。下丘脑尾端病变可出现体温过低。
• 睡眠、觉醒障碍：下丘脑前部与睡眠有关，后部 与觉醒发生和维持有关，后部受损出现多睡，损 害累及中脑前端网状结构引起深睡，严重者转为 昏迷。
– 刺激性病灶产生对侧上下肢或面部的抽搐 （Jackson癫痫）
– 中央旁小叶：痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。
• 一侧额叶底部（肿瘤）：同侧原发性视神经萎 缩及嗅觉缺失，对侧视神经乳头水肿 （Froster-Kenndey综合征）。
• 优势半球额下回后部：运动性失语。
• 额中回后部：书写不能。
颞叶
病变时可出现
• 摄食异常：内侧核“饱食中枢”，损害时摄食异 常地显著增加（ 下丘脑性肥胖）。灰结节外侧区 为“饮食中枢”，损害时显著厌食而极度消瘦。
• 胃及十二指肠溃疡与出血：交感缩血管纤维麻痹 导致黏膜下血管扩张和出血。或迷走神经过度活 动，使胃肠道肌肉收缩，引起局部缺血。
• 性机能障碍：腹内侧核为促性腺中枢，释放促性 腺垂体激素。腹内侧核前端为性行为抑制中枢， 在儿童此区受损则失去抑制功能而性早熟。
脊髓病变
• 解剖 – 纵向结构 – 横截面
• 反射
– 反射弧
周围神经病变
• 弥漫性 • 局限性
概述
• 神经系统疾病基本症状的分类
– 缺失症状：神经系统受损后正常功能丧失，如偏瘫、 偏身感觉丧失
– 刺激症状：在病因作用下，引起神经细胞的活动剧烈 增强，如脑肿瘤引起局限性癫痫发作。
– 释放症状：高级神经中枢受损后，失去了对低级中枢 的抑制，出现常态下没有的症状，如肌张力增高，腱 反射亢进，病理反射阳性。
• 左侧顶枕区 视觉失认（如给看某物件他不认识， 放在他手重触摸一下，他即能认知。对颜色、 面容及图形都可能失去辨认能力）。
岛叶
• 岛叶功能与内脏感觉和运动有关。 • 刺激人的岛叶引起内脏运动和感觉，如
唾液分泌增加、吞咽、呃逆、胃和肠蠕 动，恶心和饱胀感。
边缘叶
• 边缘叶与网状结构，大脑皮质有广泛的 联系，参与内脏与精神等活动，损害是 出现情绪改变、记忆丧失、意识障碍、 幻觉、行为异常、智能减退等精神症状。
基底神经核及锥体外系病变
• 解剖
（1）基底神经核（大脑半球白质内的灰质核团）， 包括纹状体（含尾状核和豆状核）、杏仁核和屏状核。 （2）锥体外系：在解剖学和生理学上都不是一个独 立的系统，主要是功能上的一个单位。锥体外系涉及 脑内许多结构，包括大脑皮质、纹状体、丘脑、丘脑 底核、中脑顶盖、红核、黑质、桥脑、前庭核、小脑 和网状结构等。
• 自体认识不能和病觉缺失均属体象障碍。 • 一侧顶叶病变 触觉忽略，表现为两侧分别检查触
觉是，病儿能认知，如两侧同时给触觉刺激时， 病灶对侧无感觉。
枕叶
• 矩壮裂 视觉中枢，病变时产生视觉障碍。 • 视中枢病变
– 一侧视中枢病变 偏盲，不影响黄斑区视觉（黄斑回 避），对光反应不消失。
– 视中枢刺激性病变 闪光、暗影等不成形视幻觉。 – 视中枢周围视觉联络区刺激性病变产生成形视幻觉。
上丘脑病变的临床特点
• 上丘脑松果体病变多见于肿瘤：常压迫中脑四 叠体，出颅内压增高外，可引起帕里诺 （parinoud）综合征，表现为：①瞳孔对光 反射消失（上丘）；②眼球垂直性同向运动障 碍，尤其是向上的凝视障碍（上丘）；③神经 性聋（下丘）；④小脑性共济失调（结合臂）。
颅神经病变
• 解剖
– 颅神经共12对（10对位于脑干，2对是脑的一部分）。 在脑干10对路神经的分布：中脑：Ⅲ、Ⅳ；桥脑： Ⅴ~Ⅷ；延髓：Ⅸ~Ⅻ。
– 休克症状：中枢神经系统急性而严重损害时，产生超 抑制，而发生暂时机能障碍，如急性脊髓炎的迟缓性 截瘫即脊髓休克。
神经诊断包括定位和定性诊断
• 诊断过程的三个步骤：
– 全面占有临床资料（包括必要的实验室检查和辅助检查） – 用神经解剖学、生理学和病理学等基本理论知识对收集的
资料及有关辅助检查资料进行分析和解释，初步确定病变 解剖部位，即定位诊断。 – 结合起病形式、疾病进展演变过程、个人史、家族史及临 床检查资料，经分析，初步筛选出可能病因，即病因诊断 或定性诊断。为澄清病因或证实诊断的正确性，还可做必 要的辅助检查。
神经系统疾病定位诊断的准则
• 首先明确神经系统病损的水平、即中枢性（脑或脊髓），周 围性（神经根、神经丛和周围神经），肌源性（肌肉或神经 肌肉接头），还是其他疾病的神经系统并发症。
• 明确空间分布为局灶性、多灶性（多发性、播散性），还是 系统性（选择性损害某些功能系统或传导束）。
• 定位诊断通常要遵循一元论原则，尽量用一个局灶的病变来 解释患儿全部的临床表现。
内囊
• 是大脑皮质连接丘脑、脑干、脊髓的所有 传入和传出的投射纤维密集处。损害时出 现“三偏症”，
• 即病变对侧半身瘫痪、对侧半身感觉障碍、 同向偏盲。
综上所述，大脑半球各脑叶的功能为
• 额叶与躯体运动、语言及高级思维活动有关。 • 颞叶与听觉、语言和记忆有关。 • 顶叶与躯体感觉、味觉、语言有关。 • 枕叶与视觉信息的整合有关 • 岛叶与内脏感觉有关。 • 边缘叶与情绪、行为和内脏行为有关。 • 大脑髓质内囊病变出现“三偏症”
呕吐等。
小脑病变
• 解剖
– 小脑有小脑蚓部、小脑半球和小脑三个脚 （上脚-结合臂，中脚-桥臂和下脚-蝇状体） 组成。
小脑病变的临床特点
• 小脑主要功能是维持躯体平衡，调节 肌张力和协调随意运动。
小脑半球病变
• 病侧运动性共济失调，上肢较下肢明显 • 眼球震颤 • 病侧肢体肌张力下降，腱反射减弱或消失。 • 若为占位性病变（肿瘤）可出现“小脑危象
丘脑病变的临床特点
• 对侧偏身感觉减弱和对侧弥漫性疼痛（丘脑痛） • 对侧意向性（动作性）震颤或偏身共济失调伴
手足徐动症 • 情绪不稳，强迫性哭笑，与丘脑前庭及下丘脑
和边缘系统的联系受损有关。 • 短暂性对侧轻偏瘫。与丘脑病灶附近水肿影响
内囊有关。
下丘脑病变的临床特点
• 是一个自主神经皮质下中枢，又是一个 具有决定意义的内分泌腺体。
• 优势半球角回 古茨曼（Gerstmann）综合症（计 算不能，不能识别手指，左右侧认识不能和书写不 能等四个症状）。
• 右侧顶叶邻近角回病变 自体认识不能，不认识自己 对侧身体的存在，表现穿衣、吃饭都困难，认为左 侧肢体不是自己的。
顶叶
• 右侧顶叶邻近缘上回病变 病觉缺失，表现为不认 识自己有缺陷，否认左侧偏瘫存在。
发作”（婴幼儿可出现发作性头及背部后仰， 呈角弓反张状，向后摔倒）
小脑蚓部病变
• 运动性共济失调，下肢较上肢明显。 • 躯干性平衡障碍，呈蹒跚步态 • 肌张力下降 • 若为占位性病变（肿瘤）可有枕下部疼痛
或呈强迫头位、眩晕。
间脑病变
• 解剖
间脑位于两侧大脑半球之间。左右间脑之间 狭窄为第三脑室。丘脑下沟将间脑分为丘脑 和下丘脑。丘脑位于第三脑室两侧，下丘脑 位于第三脑室第壁。松果体属上丘脑结构。
• 首发症状常具定位价值，即提示病变主要部位，有时也提示 病变性质。
不同脑病变的临床特点
大脑半球的病变
• 解剖
• 大脑皮质：额叶、顶叶、颞叶、枕叶、岛叶 和边缘叶（有胼胝体周围的扣带回、峡、海 马、海马回、钩回、额叶眶回、岛叶前部、 杏仁回、丘脑和下丘脑一部分组成）
• 大脑髓质：内囊
额叶
• 额叶前部：精神障碍（情感、记忆、思维综合能力、 人格、痴呆等）
• 一侧颞叶的局灶性病变症状比较轻，特别是右侧， 故有时也称为“静区”
• 颞叶前部病变累及内侧的嗅觉和味觉中枢（钩回）： 钩回发作，为癫痫的一种。
• 白质内视辐射：两眼对侧视野的同向上象限性盲。 • 左侧颞上回后部：感觉性失语 • 双侧颞叶受损：严重记忆障碍。
顶叶
• 中央后回 皮质感觉中枢，受损后以感觉症状为主。 刺激性病灶对侧身体局部性感觉性癫痫。破坏性病 灶产生对侧精细感觉障碍（皮肤定位觉，实体觉及 两点鉴别觉）。触，痛及温度觉往往不受影响。
– 颅神经系混合神经 • 1） 运动神经：Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ、Ⅺ、Ⅻ • 2） 感觉神经：Ⅰ、Ⅱ、Ⅷ • 3） 混合神经：Ⅴ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ • 4） 颅神经含有副交感神经纤维：Ⅲ、Ⅶ、Ⅸ、Ⅹ
颅神经病变
• 大多数颅神经手双侧大脑皮质支配，仅 一部分（面神经核下部，副神经支配斜 方肌部分和舌下神经）受双侧大脑皮质 支配
• 运动减少伴肌张力增高或强直为特征的 临床综合征——旧纹状体病变引起
脑干病变
• 解剖
– 脑干由延髓、脑桥和中脑三部分组成。 – 主要结构：
颅神经及其核团 传导束（上行束、下行束和小脑脚及其中 的纤维）
脑干病变的临床特点
• 多数颅神经受损病征。 • 锥体束受损病征(病灶对侧中枢性偏瘫，病灶侧
周围性颅神经瘫痪，即交叉性瘫痪)。 • 感觉征：病灶对侧感觉障碍 • 小脑征：共济失调和眼球震颤。 • 上脑干病变出现精神症状，下脑干病变出现眩晕、
• 额桥束纤维（额叶桥脑小脑经路）；对侧肢体共济 失调，步态不稳。
• 额中回后部（侧视中枢）：破坏性病灶两眼向病灶 侧同向斜视，刺激性病灶则向病灶对侧斜视。
• 额叶后部 对侧上肢强握与摸索反射。
额叶
• 中央前回皮质运动中枢：破坏性病灶多引起对 侧单瘫，中央前回上部受损对侧下肢瘫痪，下 部受损出现对侧面、舌和上肢瘫痪。
基底神经核及锥体外系病变的临床特点
• 不自主运动
– 舞蹈样动作 – 手足徐动样动作 – 半身投掷样动作 – 静止性震颤 – 扭转痉挛
肌张力改变
• 苍白球：ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ张力增高、运动减少及静止 性震颤
• 纹状体：肌张力降低并伴舞蹈样动作 • 尾状核：手足徐动
总的出现两个不同临床综合征
• 运动过多伴肌张力减低为特征的临床综 合征——新纹状体病变引起
病变时可出现
• 尿崩症（视上核、室旁核或下丘脑垂体束受损， 抗利尿激素分泌不足而产生中枢性尿崩症）
• 体温调节障碍：下丘脑视前区（前端），中枢性 发热。下丘脑尾端病变可出现体温过低。
• 睡眠、觉醒障碍：下丘脑前部与睡眠有关，后部 与觉醒发生和维持有关，后部受损出现多睡，损 害累及中脑前端网状结构引起深睡，严重者转为 昏迷。
– 刺激性病灶产生对侧上下肢或面部的抽搐 （Jackson癫痫）
– 中央旁小叶：痉挛性截瘫、尿潴留和感觉障碍。
• 一侧额叶底部（肿瘤）：同侧原发性视神经萎 缩及嗅觉缺失，对侧视神经乳头水肿 （Froster-Kenndey综合征）。
• 优势半球额下回后部：运动性失语。
• 额中回后部：书写不能。
颞叶
病变时可出现
• 摄食异常：内侧核“饱食中枢”，损害时摄食异 常地显著增加（ 下丘脑性肥胖）。灰结节外侧区 为“饮食中枢”，损害时显著厌食而极度消瘦。
• 胃及十二指肠溃疡与出血：交感缩血管纤维麻痹 导致黏膜下血管扩张和出血。或迷走神经过度活 动，使胃肠道肌肉收缩，引起局部缺血。
• 性机能障碍：腹内侧核为促性腺中枢，释放促性 腺垂体激素。腹内侧核前端为性行为抑制中枢， 在儿童此区受损则失去抑制功能而性早熟。
脊髓病变
• 解剖 – 纵向结构 – 横截面
• 反射
– 反射弧
周围神经病变
• 弥漫性 • 局限性