慢性中性粒细胞白血病一例
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作 者 单 位 ：５６３００３ 贵 州 省 ，遵 义医 学 院 附 属 医院 血 液 科 Fra Baidu bibliotek通 讯 作 者 ：陈 斗 佳 ．Ｅｍａｉｌ：ｅｄｊ５２３１１１＠ １６３．Ｅ＇Ｏｍ
予抗 感染 治疗 ２周 ，多次 复 查 血 ＷＢＣ计 数 不 降 ，仍 波动 于 ３０ Ｘ １０ ／Ｌ，肺 部 ＣＴ检查 肺 部 无 变化 ，并 排 除结 核及 肿瘤等 引起 的类 白血病 反应 、慢性 粒 细胞 白血 病 （ＣＭＬ）、骨髓 纤 维 化 及 真 性 红 细胞 增 多 症 等 ，该 患 者 已 几 乎 具 备 慢 性 中 性 粒 细 胞 白 血 病 （ＣＮＬ）的全部 临 床特 点 ｊ，如持 续性 的成 熟 中性 粒 细胞 增 高 、脾脏 肿 大 、尿 酸水 平 升 高 、高 ＮＡＰ积 分 、 Ｐｈｉ染 色体及 ｂｃｒ／ａｂｌ融合 基 因阴性 、无 其他 引起 反 应性 中性粒 细胞 增多 的病 因等 ，明确 诊 断 ＣＮＬ。予 以 口服 羟基 脲联 合 干扰 素治 疗 ，复查 血 ＷＢＣ ５．２× １０ ／Ｌ，脾脏轻 度缩 小 ，病情 稳定 出院 ，目前 患者仍 在 随访 中 。
讨 论 Ｔｕｏｈｙ在 １９２０年 首 次报 道 了 １例 ＣＮＬ， １ ９９４年 ＦＡＢ协作 组 定 义 为 ｃｈｒｏｎｉｃ ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｉｃ ｌｅｕ— ｋｅｍｉａ 。在 １９７７～２００１年 的 ２５年 间 我 国 累计 文 献 报道 ＣＮＬ ７６例 ，ＣＮＬ大 多 发 生 于 老 年 人 ，约 ９０％病例 年龄 ＞６０岁 ，以男 性 为 多 ，据 国外 报 道 最 年 轻患 者发病 时仅 １５岁 ｊ，年龄 范 围 ｌ５～８６岁 ，中 位年龄 ６６．５岁 Ｊ，５年 总体生存 率约 ２８％ 。
中华 临床 医师 杂 志 （电子 版 ）２０１０年 ２月第 ４卷第 ２期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｆｅｂｒｕａｒｙ １５，２０１０．Ｖｏ１．４，Ｎｏ．２
· 病 例 报 告 ·
慢 性 中性粒 细胞 白血 病 一例
陈斗 佳 谭 天 海
患 者男 ，６０岁 。因发现 ＷＢＣ升高 ４年 ，左 上腹 饱 胀 １年余 于 ２００８年 １１月 １２ １３人 院。４年前 因头 晕就诊 发现 ＷＢＣ升 高 ，波 动 于 （２０～３０）ｘ １０ ／Ｌ， 因无腹胀 及发热 等症状 故 未进行 诊 治 。１年 前 自觉 进食后 易饱胀 ，似乎 触及左上 腹部包 块 ；随即就诊 于 遵 义 医学 院 附属 医 院发 现 脾脏 肿 大 ，因症 状 不 重 未 进 行治疗 。 １个月前 左腹 部饱 胀 明显伴 有 下 肢轻 度 肿 胀再次 就诊 收治 入 院 。否认 有 毒 物质 接 触 史 ，年 轻 时从事 电工 工作 多年 ，无 不 良嗜 好 。查 体 ：体 温 ３６．７℃ ，脉 搏 ８１次／ｍｉｎ，呼吸 ２０次／ｒａｉｎ，血压 １２０／ ６０ ｍｍ Ｈｇ；颜 面轻度 浮肿 ，口唇 轻 度紫 绀 ，浅表 淋 巴 结无 肿大 ，胸骨无 压 痛 ，双肺 未 见 异 常 ，心 脏 未 见异 常 ，左 上 腹 部 饱 满 ，巨 脾 （甲乙 线 ６ ｃｍ，甲 丙 线 １Ｏ ｃｍ，丁戊线 一３ ｃｍ），质 地 硬 ，无 触痛 ；肝脏 不 大 ，无 骨 关节及 肌 肉压 痛 ，双 下肢 轻 度 水肿 。实验 室 及辅 助 检查 ：入 院多次血 常 规 ＷＢＣ（２２．５～３１．４）Ｘ １０ ／ Ｌ，Ｎ ０．８７～０．９５，ＲＢＣ（７．２７ —７．６２）Ｘ １０ ／Ｌ，Ｈｂ ｌ５ｌ一１７２ ｇ／Ｌ，ＨＣＴ ０．５３～０．５８，Ｐ ｒ（２１０～３３９）Ｘ １Ｏ ／Ｌ；住 院期 间 ４次换 部位骨穿 提示 骨髓增 生度 明 显活跃 ，粒红 比（１０～１５）：１，粒 系 明显增 生 ，占 ８Ｏ％ 以上 ，以中性 杆状 、分 叶 核粒 细胞 增 高 为 主 ，中性 分 叶核 比值高 于杆状 核 ，其 中分类未 见原 始粒细 胞 ，早 幼粒 细胞 分 类 比值 均 ＜０．５％ ，中幼 粒 １％ 一２０％ ， 晚幼 粒 ５％ ～２２％ ，中性杆 状粒 细胞 １１％ ～２２％ ，中 性分 叶核粒 细 胞 ３０％ 一６０％ ，嗜酸 、嗜碱 粒 细 胞 不 增多 ，淋 巴系及 巨核 系未 见异常 ，中性粒 细胞碱 性磷 酸酶 （ＮＡＰ）积 分 ２５０～３６０分 ，活性 ９０％ ～１００％ ， 无 血液稀 释 ；病 程期 间 由于 我 院未 开 展 Ｐｈｌ染 色 体 及 ｂｃｒ／ａｂｌ融合基 因检查 ，建议 患者就 诊外 院 Ｐｈｉ染 色体 检 查 阴 性 ，ＲＴ—ＰＣＲ未 检 测 到 ｂｃ＃ａｂｌ融 合 基 因 。骨髓 组织 活检病理 ：粒 细胞系细 胞数 量略增 多 ， 未见 网状 蛋 白纤 维 。乳 酸脱 氢酶 ４３６ Ｕ／Ｌ；尿酸 ６１９ ｔｘｍｏｌ／Ｌ；肝 肾功 能正 常 ；动脉 血 氧 分 压 ９５％ 。胸 部 ｘ线 片 ：双肺 间质性病 变 ，未见感染 征象 。人 院后 给
ＣＮＬ与其他 慢 性 骨髓 增 殖 性 疾 病 在 临 床 上 及 实 验室 等方面 有某 些相 同之处 ，由于 对 本病 缺 乏认 识 ，常 漏 诊 或 误 诊 ，对 ＣＮＬ的诊 断 ，应 注 意 以 下几 点 ：（１）外周 血 ＷＢＣ≥２５ Ｘ １０ ／Ｌ，中性杆 状 和 分 叶核 比例 ＞８０％ ，原始 细胞 比例 ＜１％ 。 （２）骨 髓检 查 细胞增 生 明显活跃 ，中性粒 比例 和数 量 均升高 ，原 始 细胞小 于有 核 细胞 比例 的 ５％ 。 （３）肝 、脾 肿 大 。 （４）Ｐｈｌ染 色体或 ｂｃｒ／ａｂｌ融 合 基 因阴性 。（５）无 引 起反 应性 中性粒 细胞升 高 的原 因 。（６）无骨 髓 增生 异 常综合 征和骨髓 增生 异常／骨 髓增生 性疾病 ，单 核 细胞 ＜１×１０ ／Ｌ，无粒 系病态 造血现 象 ，其 他髓 系无 病态 造血 现象 。本病 常 与类 白血 病 反 应 相混 淆 ， 二者 均有 明显 的中性粒 细胞增 多 和 ＮＡＰ积 分增 高 ， 但 ＣＮＬ一 般无 发 热 ，常 伴 肝 、脾 肿 大 ，且 ＣＮＬ以显 著 的中性杆状 分 叶核 为 主 ，经一 般 抗感 染 治 疗 后粒 细胞不下降 ，而类 白血病反应常由感染 、肿瘤引起 ， 临床 毒血症 状 重 ，在 病 因 去 除 后 短 期 内病 情 好 转 ， ＷＢＣ数 下降正 常 。ＣＭＬ在临床 上 常表现 为巨脾 ，通
予抗 感染 治疗 ２周 ，多次 复 查 血 ＷＢＣ计 数 不 降 ，仍 波动 于 ３０ Ｘ １０ ／Ｌ，肺 部 ＣＴ检查 肺 部 无 变化 ，并 排 除结 核及 肿瘤等 引起 的类 白血病 反应 、慢性 粒 细胞 白血 病 （ＣＭＬ）、骨髓 纤 维 化 及 真 性 红 细胞 增 多 症 等 ，该 患 者 已 几 乎 具 备 慢 性 中 性 粒 细 胞 白 血 病 （ＣＮＬ）的全部 临 床特 点 ｊ，如持 续性 的成 熟 中性 粒 细胞 增 高 、脾脏 肿 大 、尿 酸水 平 升 高 、高 ＮＡＰ积 分 、 Ｐｈｉ染 色体及 ｂｃｒ／ａｂｌ融合 基 因阴性 、无 其他 引起 反 应性 中性粒 细胞 增多 的病 因等 ，明确 诊 断 ＣＮＬ。予 以 口服 羟基 脲联 合 干扰 素治 疗 ，复查 血 ＷＢＣ ５．２× １０ ／Ｌ，脾脏轻 度缩 小 ，病情 稳定 出院 ，目前 患者仍 在 随访 中 。
讨 论 Ｔｕｏｈｙ在 １９２０年 首 次报 道 了 １例 ＣＮＬ， １ ９９４年 ＦＡＢ协作 组 定 义 为 ｃｈｒｏｎｉｃ ｎｅｕｔｒｏｐｈｉｌｉｃ ｌｅｕ— ｋｅｍｉａ 。在 １９７７～２００１年 的 ２５年 间 我 国 累计 文 献 报道 ＣＮＬ ７６例 ，ＣＮＬ大 多 发 生 于 老 年 人 ，约 ９０％病例 年龄 ＞６０岁 ，以男 性 为 多 ，据 国外 报 道 最 年 轻患 者发病 时仅 １５岁 ｊ，年龄 范 围 ｌ５～８６岁 ，中 位年龄 ６６．５岁 Ｊ，５年 总体生存 率约 ２８％ 。
中华 临床 医师 杂 志 （电子 版 ）２０１０年 ２月第 ４卷第 ２期 Ｃｈｉｎ Ｊ Ｃｌｉｎｉｃｉａｎｓ（Ｅｌｅｃｔｒｏｎｉｃ Ｅｄｉｔｉｏｎ），Ｆｅｂｒｕａｒｙ １５，２０１０．Ｖｏ１．４，Ｎｏ．２
· 病 例 报 告 ·
慢 性 中性粒 细胞 白血 病 一例
陈斗 佳 谭 天 海
患 者男 ，６０岁 。因发现 ＷＢＣ升高 ４年 ，左 上腹 饱 胀 １年余 于 ２００８年 １１月 １２ １３人 院。４年前 因头 晕就诊 发现 ＷＢＣ升 高 ，波 动 于 （２０～３０）ｘ １０ ／Ｌ， 因无腹胀 及发热 等症状 故 未进行 诊 治 。１年 前 自觉 进食后 易饱胀 ，似乎 触及左上 腹部包 块 ；随即就诊 于 遵 义 医学 院 附属 医 院发 现 脾脏 肿 大 ，因症 状 不 重 未 进 行治疗 。 １个月前 左腹 部饱 胀 明显伴 有 下 肢轻 度 肿 胀再次 就诊 收治 入 院 。否认 有 毒 物质 接 触 史 ，年 轻 时从事 电工 工作 多年 ，无 不 良嗜 好 。查 体 ：体 温 ３６．７℃ ，脉 搏 ８１次／ｍｉｎ，呼吸 ２０次／ｒａｉｎ，血压 １２０／ ６０ ｍｍ Ｈｇ；颜 面轻度 浮肿 ，口唇 轻 度紫 绀 ，浅表 淋 巴 结无 肿大 ，胸骨无 压 痛 ，双肺 未 见 异 常 ，心 脏 未 见异 常 ，左 上 腹 部 饱 满 ，巨 脾 （甲乙 线 ６ ｃｍ，甲 丙 线 １Ｏ ｃｍ，丁戊线 一３ ｃｍ），质 地 硬 ，无 触痛 ；肝脏 不 大 ，无 骨 关节及 肌 肉压 痛 ，双 下肢 轻 度 水肿 。实验 室 及辅 助 检查 ：入 院多次血 常 规 ＷＢＣ（２２．５～３１．４）Ｘ １０ ／ Ｌ，Ｎ ０．８７～０．９５，ＲＢＣ（７．２７ —７．６２）Ｘ １０ ／Ｌ，Ｈｂ ｌ５ｌ一１７２ ｇ／Ｌ，ＨＣＴ ０．５３～０．５８，Ｐ ｒ（２１０～３３９）Ｘ １Ｏ ／Ｌ；住 院期 间 ４次换 部位骨穿 提示 骨髓增 生度 明 显活跃 ，粒红 比（１０～１５）：１，粒 系 明显增 生 ，占 ８Ｏ％ 以上 ，以中性 杆状 、分 叶 核粒 细胞 增 高 为 主 ，中性 分 叶核 比值高 于杆状 核 ，其 中分类未 见原 始粒细 胞 ，早 幼粒 细胞 分 类 比值 均 ＜０．５％ ，中幼 粒 １％ 一２０％ ， 晚幼 粒 ５％ ～２２％ ，中性杆 状粒 细胞 １１％ ～２２％ ，中 性分 叶核粒 细 胞 ３０％ 一６０％ ，嗜酸 、嗜碱 粒 细 胞 不 增多 ，淋 巴系及 巨核 系未 见异常 ，中性粒 细胞碱 性磷 酸酶 （ＮＡＰ）积 分 ２５０～３６０分 ，活性 ９０％ ～１００％ ， 无 血液稀 释 ；病 程期 间 由于 我 院未 开 展 Ｐｈｌ染 色 体 及 ｂｃｒ／ａｂｌ融合基 因检查 ，建议 患者就 诊外 院 Ｐｈｉ染 色体 检 查 阴 性 ，ＲＴ—ＰＣＲ未 检 测 到 ｂｃ＃ａｂｌ融 合 基 因 。骨髓 组织 活检病理 ：粒 细胞系细 胞数 量略增 多 ， 未见 网状 蛋 白纤 维 。乳 酸脱 氢酶 ４３６ Ｕ／Ｌ；尿酸 ６１９ ｔｘｍｏｌ／Ｌ；肝 肾功 能正 常 ；动脉 血 氧 分 压 ９５％ 。胸 部 ｘ线 片 ：双肺 间质性病 变 ，未见感染 征象 。人 院后 给
ＣＮＬ与其他 慢 性 骨髓 增 殖 性 疾 病 在 临 床 上 及 实 验室 等方面 有某 些相 同之处 ，由于 对 本病 缺 乏认 识 ，常 漏 诊 或 误 诊 ，对 ＣＮＬ的诊 断 ，应 注 意 以 下几 点 ：（１）外周 血 ＷＢＣ≥２５ Ｘ １０ ／Ｌ，中性杆 状 和 分 叶核 比例 ＞８０％ ，原始 细胞 比例 ＜１％ 。 （２）骨 髓检 查 细胞增 生 明显活跃 ，中性粒 比例 和数 量 均升高 ，原 始 细胞小 于有 核 细胞 比例 的 ５％ 。 （３）肝 、脾 肿 大 。 （４）Ｐｈｌ染 色体或 ｂｃｒ／ａｂｌ融 合 基 因阴性 。（５）无 引 起反 应性 中性粒 细胞升 高 的原 因 。（６）无骨 髓 增生 异 常综合 征和骨髓 增生 异常／骨 髓增生 性疾病 ，单 核 细胞 ＜１×１０ ／Ｌ，无粒 系病态 造血现 象 ，其 他髓 系无 病态 造血 现象 。本病 常 与类 白血 病 反 应 相混 淆 ， 二者 均有 明显 的中性粒 细胞增 多 和 ＮＡＰ积 分增 高 ， 但 ＣＮＬ一 般无 发 热 ，常 伴 肝 、脾 肿 大 ，且 ＣＮＬ以显 著 的中性杆状 分 叶核 为 主 ，经一 般 抗感 染 治 疗 后粒 细胞不下降 ，而类 白血病反应常由感染 、肿瘤引起 ， 临床 毒血症 状 重 ，在 病 因 去 除 后 短 期 内病 情 好 转 ， ＷＢＣ数 下降正 常 。ＣＭＬ在临床 上 常表现 为巨脾 ，通