凝血功能障碍及机制ppt课件

维生素K在肠道吸收需要胆盐帮Biblioteka Baidu，吸收后的
维生素K在肝细胞微粒体环氧化酶作用下，转化
为活化的环氧化物，又在微粒体还原酶作用下还 原为维生素K；此氧化还原过程有助于促使依赖 维生素K凝血因子的生成。故当维生素K缺乏时 将影响维生素K依赖因子的合成。
四、严重肝病所致的凝血异常
肝在凝血因子的合成及代谢中起重要作用， 除组织因子和凝血因子Ⅳ外其它凝血因子几乎 均在肝内合成。已知的有纤维蛋白原、凝血酶 原、凝血因子V、Ⅶ、Ⅸ、X及部分凝血因子Ⅷ 等；凝血因子Ⅷ、Ⅺ、Ⅻ合成部位尚未肯定， 在严重肝病时大多数凝血因子在血浆水平有所 下降。
凝血功能障碍及机制
凝血功能障碍是指凝血因子缺乏或功
能异常所致的出血性疾病。
分为遗传性和获得性两大类
1.遗传性凝血功能障碍一般是单一凝血因子缺乏，多 在婴幼儿期即有出血症状，常有家族史。 2.获得性凝血功能障碍较为常见，患者往往有多种凝 血因子缺乏，多发生在成年，临床上除出血外尚伴 有原发病的症状及体征。
二、血管性血友病
血管性血友病是一种遗传性出血性疾病。血 浆中凝血因子vWF缺乏或分子结构异常。 正 常人血浆凝血因子Ⅷ由低分子量的凝血因子Ⅶ 和高分子量的凝血因子vWF所组成蛋白复合物 。本病患者的基本缺陷是凝血因子vWF合成有 障碍，半数以上患者的凝血因子Ⅷ也下降。
目前认为凝血因子vWF为血管内皮细胞产生 ，故推测本病的病变可能在内皮细胞。本病是 常染色体显性遗传，个别亚型呈隐性遗传，男 女均可患病，双亲均可传递，也有双亲均无症 状者。
一、血友病
血友病是最常见的一组遗传性凝血因子缺
乏症，可分为血友病甲(凝血因子Ⅷ缺乏)
及血友病乙(凝血因子Ⅸ缺乏)两型。
凝血因子Ⅷ及凝血因子Ⅸ的生物合成基因 均位于X染色体，故称X链疾病，两者均为X染 色体伴隐性遗传，男性发病，女性传递。
约1／3患者查无家族史，可能是家族中男性 少或隔代遗传而被忽视，也可能是基因突变所 致。
同时肝还可以合成纤溶酶原，及纤溶酶原激活物 的抑制物。产生抗凝血因子(包括抗凝血酶Ⅲ、蛋白C 、蛋白S)。
凝血功能障碍的常见病因及机制讲
述完毕，致谢！！！
三、维生素K缺乏症
维生素K在凝血过程中起重要作用，缺乏时 可引起维生素K依赖性凝血因子缺乏(包括凝血 酶原、凝血因子Ⅶ、Ⅸ和凝血因子X)，这些因 子，需由维生素K参与，在肝合成，通过细胞 膜释放至细胞外。
维生素K可分为K1(天然产物，来源于绿叶蔬 菜)、K2(由寄生于小肠或结肠内的细菌合成)和 K3(人工合成)。