儿科肾病综合征 ppt课件
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泌尿系统疾病
编辑版ppt
1
第四节 肾病综合征
（Nephrotic Syndrome，NS）
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2
目的要求
1、掌握肾病综合征的病理生理； 2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准； 3、掌握肾病综合征的治疗； 4、熟悉肾病综合征常见的并发症。
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3
授课内容
概述 病因与病理
发病机制 病理生理 临床表现
编辑版ppt
7
发病机制 pathogenesis
电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出 ——“高选择性蛋白尿”
分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑， 血浆大、小分子量的蛋白滤出，
——“低选择性蛋白尿”
血浆蛋白从尿中丢失
重要环节
编辑版ppt
8Baidu Nhomakorabea
发病机制 pathogenesis
编辑版ppt
9
发病机制 pathogenesis
并发症
实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗
预后
编辑版ppt
4
概述 summary
由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，
导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿 Massive Proteinuria
低白蛋白血症 Hypoproteinemia 高脂血症 Hyperlipemia 明显水肿 Edema
临床表现 clinical manifestation
1.水肿-突出表现 眼睑 全身，重者胸水、腹
水，凹陷性
2.尿 量少、颜色深、泡沫多；15%短暂镜下血尿 3.血压 正常 4.肾功 30%血容量 ，短暂的肌酐清除率 5.生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素
编辑版ppt
22
水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
微小病变—最常见
微小病变（MCD） 与细胞免疫失调 有关，表现为患 儿T细胞总数与 辅助T细胞降低， 抑制T细胞升高。
编辑版ppt
11
发病机制 pathogenesis
non-MCD （非微小病变型）
肾小球内可见免疫球 蛋白和/或补体的沉积。 局部免疫病理过程可 损伤滤过膜的正常屏 障作用
编辑版ppt
五、其他
体液免疫功能降低
IgG↓及补体系统B、D因子↓ T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG的合成转换
高凝状态
抗凝血酶因子Ⅲ↓ Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ 因子及纤维蛋白原↑
编辑版ppt
19
病理生理 pathophysiology
五、其他
钙
钙结合蛋白↓ → 血清钙↓ 25（OH）D3结合蛋白丢失→ 游离钙↓
结合蛋白
编辑版ppt
23
编辑版ppt
24
并发症 complication
一、感染 Infections 二、电解质紊乱和低血容量
Electrolyte disturbances and Low volume
三、血栓形成 Thrombosis 四、急性肾衰竭 Acute renal failure 五、肾小管功能障碍 Nephric tubule dysfunction
12
发病机制 pathogenesis
NS外周血淋巴细胞 培养上清液
大量蛋白尿 NS病理改变
T淋巴细胞异常参与本病的发病
编辑版ppt
13
发病机制 pathogenesis
遗传基础
激素敏感——HLA-DR7（38%） 频复发——HLA-DR9 家族性表现——同胞患病现象 黑人重，对激素反应差—人种、环境
编辑版ppt
14
病理生理 pathophysiology
一、大量蛋白尿 Massive Proteinuria
血浆白蛋白+微量元素相关蛋白、激素结合蛋白
高选择性蛋白尿
低选择性蛋白尿
编辑版ppt
15
病理生理 pathophysiology
二、低白蛋白血症 Hypoproteinemia
血浆蛋从白尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解
编辑版ppt
25
并发症 complication
一、感染 最常见 死亡的主要原因
常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎 最多见—上呼吸道感染（50%） 病毒 细菌感染 肺炎链球菌、结核分枝杆菌
院内感染 呼吸道感染、泌尿道感染 条件致病菌
编辑版ppt
26
并发症 complication
二、电解质紊乱和低血容量
甲状腺结合蛋白↓ → T3/T4↓ 转铁蛋白↓ → IDA
编辑版ppt
20
蛋白质分 解代谢↑
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症
血浆胶体渗透压↓ 水
分
血容量↓
转
入 间
ADH↑
醛固酮↑ 心钠素↓ 近曲小管吸收钠↑
质
钠水潴留
水肿
编辑版ppt
NS 病理生理 21
长期忌盐 大量使用利尿剂 呕吐、腹泻、感染等
低钠血症
白蛋白↓→胶体渗透压↓、水肿→低血容量休克
编辑版ppt
17
病理生理 pathophysiology
四、水肿 Edema
低白 蛋白 血症
血浆胶体 水肿 ALB＜25g/L ALB＜15g/L 胸水、腹水
渗透压↓
血容量↓
ADH和RAS分泌↑ 心钠素↓
钠水潴留
交感神经兴奋性↑
近曲小管钠回吸收↑
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其他原因
18
病理生理 pathophysiology
必备条件
学龄前儿童多见 男:女=3.7：1
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5
病因 etiology
病因分类
病因尚 不明确
原发性 primary NS，PNS 90%
继发性 secondary NS 先天性 congenital NS
单纯性肾病 肾炎性肾病
编辑版ppt
6
病理 pathology
Ø微小病变型（MCD） 76.4% Ø局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9% Ø系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% Ø膜性肾病(MN) Ø膜增殖性肾炎(MPGN)
电 荷 屏 障
- --
分 子 屏 障
------------------
内皮细胞
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 基底膜
------------------
上皮细胞
肾小球毛细血管壁结构或电化学改变
编辑版ppt
10
发病机制 pathogenesis
肝脏合成蛋白的代偿能力不足 胃肠道也有少量的丢失
编辑版ppt
16
病理生理 pathophysiology
三、高脂血症 Hyperlipemia
低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑ 脂蛋白（分子量大，不易滤出）
血清胆固醇↑，甘油三酯↑ ，低密度脂蛋白、 极低密度脂蛋白↑ →血小板聚集
→动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化
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1
第四节 肾病综合征
（Nephrotic Syndrome，NS）
编辑版ppt
2
目的要求
1、掌握肾病综合征的病理生理； 2、掌握单纯性肾病与肾炎性肾病的诊断标准； 3、掌握肾病综合征的治疗； 4、熟悉肾病综合征常见的并发症。
编辑版ppt
3
授课内容
概述 病因与病理
发病机制 病理生理 临床表现
编辑版ppt
7
发病机制 pathogenesis
电荷屏障受损—带阴电荷的白蛋白大量滤出 ——“高选择性蛋白尿”
分子屏障受损—基底膜免疫损伤、通透性↑， 血浆大、小分子量的蛋白滤出，
——“低选择性蛋白尿”
血浆蛋白从尿中丢失
重要环节
编辑版ppt
8Baidu Nhomakorabea
发病机制 pathogenesis
编辑版ppt
9
发病机制 pathogenesis
并发症
实验室检查 诊断与鉴别诊断
治疗
预后
编辑版ppt
4
概述 summary
由多种原因引起的肾小球基底膜通透性增加，
导致大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。
临床特点：
大量蛋白尿 Massive Proteinuria
低白蛋白血症 Hypoproteinemia 高脂血症 Hyperlipemia 明显水肿 Edema
临床表现 clinical manifestation
1.水肿-突出表现 眼睑 全身，重者胸水、腹
水，凹陷性
2.尿 量少、颜色深、泡沫多；15%短暂镜下血尿 3.血压 正常 4.肾功 30%血容量 ，短暂的肌酐清除率 5.生长发育落后 病程长、反复发作、长期用激素
编辑版ppt
22
水肿
下行性 凹陷性 严重者可有体腔积液
微小病变—最常见
微小病变（MCD） 与细胞免疫失调 有关，表现为患 儿T细胞总数与 辅助T细胞降低， 抑制T细胞升高。
编辑版ppt
11
发病机制 pathogenesis
non-MCD （非微小病变型）
肾小球内可见免疫球 蛋白和/或补体的沉积。 局部免疫病理过程可 损伤滤过膜的正常屏 障作用
编辑版ppt
五、其他
体液免疫功能降低
IgG↓及补体系统B、D因子↓ T淋巴细胞抑制B淋巴细胞IgG的合成转换
高凝状态
抗凝血酶因子Ⅲ↓ Ⅳ、Ⅴ、Ⅶ 因子及纤维蛋白原↑
编辑版ppt
19
病理生理 pathophysiology
五、其他
钙
钙结合蛋白↓ → 血清钙↓ 25（OH）D3结合蛋白丢失→ 游离钙↓
结合蛋白
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23
编辑版ppt
24
并发症 complication
一、感染 Infections 二、电解质紊乱和低血容量
Electrolyte disturbances and Low volume
三、血栓形成 Thrombosis 四、急性肾衰竭 Acute renal failure 五、肾小管功能障碍 Nephric tubule dysfunction
12
发病机制 pathogenesis
NS外周血淋巴细胞 培养上清液
大量蛋白尿 NS病理改变
T淋巴细胞异常参与本病的发病
编辑版ppt
13
发病机制 pathogenesis
遗传基础
激素敏感——HLA-DR7（38%） 频复发——HLA-DR9 家族性表现——同胞患病现象 黑人重，对激素反应差—人种、环境
编辑版ppt
14
病理生理 pathophysiology
一、大量蛋白尿 Massive Proteinuria
血浆白蛋白+微量元素相关蛋白、激素结合蛋白
高选择性蛋白尿
低选择性蛋白尿
编辑版ppt
15
病理生理 pathophysiology
二、低白蛋白血症 Hypoproteinemia
血浆蛋从白尿中大量丢失 从肾小球滤出后被肾小管吸收分解
编辑版ppt
25
并发症 complication
一、感染 最常见 死亡的主要原因
常见呼吸道感染、皮肤、泌尿道、原发性腹膜炎 最多见—上呼吸道感染（50%） 病毒 细菌感染 肺炎链球菌、结核分枝杆菌
院内感染 呼吸道感染、泌尿道感染 条件致病菌
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26
并发症 complication
二、电解质紊乱和低血容量
甲状腺结合蛋白↓ → T3/T4↓ 转铁蛋白↓ → IDA
编辑版ppt
20
蛋白质分 解代谢↑
致病因素 肾小球滤过膜通透性增加
大量蛋白尿 低白蛋白血症 脂代谢紊乱 高脂血症
血浆胶体渗透压↓ 水
分
血容量↓
转
入 间
ADH↑
醛固酮↑ 心钠素↓ 近曲小管吸收钠↑
质
钠水潴留
水肿
编辑版ppt
NS 病理生理 21
长期忌盐 大量使用利尿剂 呕吐、腹泻、感染等
低钠血症
白蛋白↓→胶体渗透压↓、水肿→低血容量休克
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17
病理生理 pathophysiology
四、水肿 Edema
低白 蛋白 血症
血浆胶体 水肿 ALB＜25g/L ALB＜15g/L 胸水、腹水
渗透压↓
血容量↓
ADH和RAS分泌↑ 心钠素↓
钠水潴留
交感神经兴奋性↑
近曲小管钠回吸收↑
编辑版ppt
其他原因
18
病理生理 pathophysiology
必备条件
学龄前儿童多见 男:女=3.7：1
编辑版ppt
5
病因 etiology
病因分类
病因尚 不明确
原发性 primary NS，PNS 90%
继发性 secondary NS 先天性 congenital NS
单纯性肾病 肾炎性肾病
编辑版ppt
6
病理 pathology
Ø微小病变型（MCD） 76.4% Ø局灶性节段性肾小球硬化（FSGS）6.9% Ø系膜增生性肾炎（MsPGN) 7.5% Ø膜性肾病(MN) Ø膜增殖性肾炎(MPGN)
电 荷 屏 障
- --
分 子 屏 障
------------------
内皮细胞
- - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - - 基底膜
------------------
上皮细胞
肾小球毛细血管壁结构或电化学改变
编辑版ppt
10
发病机制 pathogenesis
肝脏合成蛋白的代偿能力不足 胃肠道也有少量的丢失
编辑版ppt
16
病理生理 pathophysiology
三、高脂血症 Hyperlipemia
低蛋白血症刺激肝脏脂蛋白合成↑ 脂蛋白（分子量大，不易滤出）
血清胆固醇↑，甘油三酯↑ ，低密度脂蛋白、 极低密度脂蛋白↑ →血小板聚集
→动脉硬化、肾小球硬化、间质纤维化