原发性纵隔生殖细胞肿瘤

病理组织学分类
男性生殖系统（睾丸） 癌前病变 精原细胞瘤 精母细胞性精原细胞瘤
生殖细胞肿瘤GCT
女性生殖系统（卵巢及腹膜） 中枢神经系统
原始生殖细胞肿瘤
生殖细胞瘤
无性细胞瘤
胚胎癌
卵黄囊瘤
卵黄囊瘤
伴肉瘤成分的精母细胞性 精原细胞瘤
胚胎癌
胚胎癌
多胚瘤
卵黄囊瘤
非妊娠性绒癌
绒癌
混合型生殖细胞肿瘤
畸胎瘤
双相或三相畸胎瘤
原发性纵隔生殖细胞肿瘤
Primary Mediastinal Germ Cell Tumors
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1
病因学
• 观点和假说
– 胚胎早期原始生殖细胞移行残留在人体中线部 位（松果体、纵隔、后腹膜、骶尾部）
– 来源于胸腺原基的体壁细胞 – 来源于胸腺或前纵隔内的潜在双相细胞
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2
流行病学
胸壁或颈部肿块
2
胸痛
23
咯血
1
咳嗽
17
声嘶
1
发热
13
恶心
1
体重下降
11
吞咽困难
1
上腔静脉综合症
6
乏力
6
胸部以外疼痛
5
Bokem编e辑y版erppCt , et al. J Clin Oncol 2002,20:1864-113 873.
诊断
• 影像学诊断
• 血清学诊断
– 对诊断、预后分级、治疗方案的选择及评价、 治疗后监测等有重要意义
Ⅱ期
3(5%) 1(6%)
－ － －
ⅢA期
8(12%) 13(81%) 2(67%)
－ －
ⅢB期
4(6%) 1(6%) 1(33%) 7(87%)
－
M编辑o版rappnt CA, Suster S. Cancer 1997;80:681–162 90.
诊断
临床症状体征
常见（%）
少见（%）
胸闷气促
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畸胎瘤
成熟畸胎瘤（由分化好的、成熟成分组成） 未成熟畸胎瘤（存在未成熟的间充质和神经上皮组织） 含有其他恶性成分的畸胎瘤
Ⅰ型 含有其他生殖细胞成分（如精原细胞瘤、胚胎性癌、卵黄囊瘤等） Ⅱ型 含有非生殖细胞性上皮成分（鳞癌、腺癌等） Ⅲ型 含有恶性间充质成分（横纹肌肉瘤、软骨肉瘤等） Ⅳ型 含有上述任意两种或多种成分
非畸胎瘤类肿瘤
精原细胞瘤 卵黄囊瘤 胚胎性癌 绒毛膜癌 混合非畸胎性肿瘤（上述类型的组合）
M编辑o版rappnt CA, Suster S. Cancer 1997;80:681–66 90.
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7
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8
临床病理分类
• 畸胎瘤
– 成熟畸胎瘤 – 不伴恶性成分的非成熟性畸胎瘤
• 精原细胞瘤
LDH β-HCG
AFP
精原细胞瘤 约50%
10%-30%升高 但不明显 正常
非精原细胞性GCT 常见
30%-35%
80%-90%
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国际生殖细胞肿瘤协作组预后因素分级
预后良好
非精原细胞(58%)
原发睾丸/腹膜后,无肺外的 脏器转移
AFP<1000ng/ml HCG<5000U/L LDH<1.5N
5 y PFS 41% OS 48%
精原细胞( 0%)
无
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诊断
• 病理组织学诊断
– 细针穿刺活检 – 纵隔镜或小切口活检 – 手术病检
当病理诊断为恶性生殖细胞肿瘤时，还需进行性腺超 声检查，超声检查异常者需进一步做性腺活检，以排 除性腺恶性生殖细胞肿瘤纵隔转移的可能
• 生殖细胞肿瘤（GCT）
– 占全身恶性肿瘤的1％ – 15～35岁男性常见的恶性肿瘤之一 – 2％～5％发生于性腺之外 – 纵隔是性腺外生殖细胞肿瘤最好发部位
Schmo编l辑l 版HpJp.t Ann Oncol, 2002,13(Suppl 4):265-23 72.
流行病学
• 原发性纵隔GCT
5 y PFS 89% OS 92%
精原细胞(90%)
任何原发部位，无肺外脏器 转移
正常AFP,任何LDH及HCG
5 y PFS 82% OS 86%
预后中等
非精原细胞(28%)
原发睾丸/腹膜后,无肺外的 脏器转移
AFP>1000ng/ml <10000ng/ml
HCG>5000U/L <50000U/L
Ⅲ期 伴有转移
ⅢA期 伴有胸腔内的转移（淋巴结、肺等）
ⅢB期 伴有胸腔外的转移
M编辑o版rappnt CA, Suster S. Cancer 1997;80:681–161 90.
临床分期与肿瘤类型的关系
肿瘤类型 I期
精原细胞瘤 50(77%)
卵黄囊瘤
1(6%)
胚胎性癌
－
绒毛膜癌
1(13%)
混合GCT 12(100%)
– 75%～85%位于前纵隔 – 占原发性纵隔肿瘤比率
• 成人11%～15% • 儿童23%～25%
– 约60%～75％良性畸胎瘤 – 发病年龄
• 成人平均23～30岁（79岁） • 儿童各年龄段
– 性别比（男：女）
• 成人：良性畸胎瘤近1：1；恶性GCT约7～9：1 • 儿童：男女相近
WScahlmshol编lGH辑LJ版,.epAptntanl.OAnnconl,T2h0o0r2a,1c3S(Suurpgp,l240):0206,56-92:7323. 7-344.4
• 非精原细胞瘤性生殖细胞肿瘤(non-seminomatous
germ cell tumor，NSGCT)
– 伴恶性成分的非成熟性畸胎瘤 – 卵黄囊瘤 – 胚胎性癌 – 绒毛膜癌 – 混合型生殖细胞肿瘤
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9
欧美11个中心635例
(524/635) 非精原细胞性GCT
(104/635)
精原细胞瘤
LDH>1.5N
Biblioteka Baidu
<10N
5 y PFS 75% OS 80%
精原细胞(10%)
任何原发部位，存在肺外的 脏器转移
正常AFP,任何LDH及HCG
5 y PFS 67% OS 72%
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预后不良
非精原细胞(16%)
原发于纵隔，存在肺外的脏 器转移
AFP>10000ng/ml HCG>50000U/L LDH>10N
(341/635)
纵隔
83% 病理 16%
(283/635)
腹膜后 45%
部位
54%
Bokem编e辑y版erppCt , et al. J Clin Oncol 2002,20:1864-110 873.
临床分期
分期
描述
I期 局限于纵隔，未侵及邻近结构
Ⅱ期 局限于纵隔，侵及邻近结构（胸膜、心包、 大血管等）
皮样囊肿
成熟型畸胎瘤
混合型生殖细胞肿瘤
非成熟型畸胎瘤
绒癌
畸胎瘤
成熟型 非成熟型 畸胎瘤伴恶性转化
混合型生殖细胞肿瘤
WHO Classification o编f辑T版umpptours , Fourth Edition
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病理组织学分类
• 原发性纵隔生殖细胞肿瘤Moran和Suster分类（1997）