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20
Baidu Nhomakorabea
肺和心脏 ——密切关联的病理生理变化
外膜增厚
管腔狭窄
内膜增厚、纤维化
小动脉中膜肥厚
无肌细动脉肌化
22
COPD 晚 期 并 发 肺 动脉高压和肺原性 心脏病： 右心增大的X线征： 肺动脉圆锥膨隆 肺门血管影扩大 右下肺动脉增宽等。
COPD诊治指南2007年修订版 中华结核和呼吸杂志2007；30(1):8
缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、 胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功 能损害。
19
病理
• 肺部主要原发性病变 • 肺血管的病变
肺血管重建(remodeling) 肺小动脉炎 肺泡壁毛细血管床破坏和减少 肺血管床受压迫 肺微小动脉原位血栓形成
• 心脏的病变
表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增 厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨胀，心尖圆钝。
是由多种已知或未知原因引起的肺动脉 异常升高的一种病理生理状态，血流动 力学诊断标准为： 在海平面、静息状态 下，右心导管测量平均肺动脉压（Mean pulmonary arterial pressure) >= 25 mmHg
3
肺动脉高压分类
• 动脉型肺动脉高压 • 左心疾病相关肺动脉高压 • 呼吸系统疾病和（或）缺氧相关的肺动
状腺疾病、
•其他：段性PAH、肿瘤阻 塞、纤维纵隔炎、慢性肾功 能衰竭20透13，析N治IC疗E，FRANCE
慢性肺源性心脏病
• 呼吸系统的常见疾病，发病率高，远超过 4.4%o
• 目前缺乏理想治疗措施， 病死率10–15% 左右。积极治疗可以延长寿命，提高生活 质量。
9
病因
1、支气管、肺疾病 –慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%; –其次为支气管哮喘、支气管扩张、重 症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质 纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜 酸性肉芽肿。
其它
特发性肺动脉高压
遗传性肺动脉高压
(BMPR2、激活素受体 样激酶 ）
药物或毒素相关性
疾病相关性 结缔组织疾病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病
•收缩功能不全 • 舒张功能不全 • 瓣膜疾病 • 先天性/获得性左心 流出道/流入到阻塞
•慢性阻塞性肺疾病 • 间质性肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡低通气综合征 • 长期居住高原环境 • 发育性肺疾病
CLINICAL MENIFESTATION
• 肺、心功能代偿期
症状 慢性咳嗽、咳痰、喘息, 活动后气急,与COPD相似。 体征：尚可见肺动脉高压和 右室扩大的体征。P2>A2，剑 突下心脏搏动增强。
24
CLINICAL MENIFESTATION
• 肺、心功能失代偿期 呼吸衰竭：发绀 心力衰竭：颈静脉怒
• 先天性膈疝 • 支气管肺发育 不良
1’. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症 1’ ’ 新生儿持续性肺动脉高压
慢性血栓栓塞性 肺动脉高压
•血液系统疾病：骨髓增生 异常、慢性溶血性贫血
•脾切除 •系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多 症X，肺平滑肌瘤病、神经 纤维瘤、血管炎
•代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲
慢性肺源性心脏病
浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科 应可净
定义
• 肺源性心脏病(cor pulmonale) 是由于肺组织、胸廓或肺血管病变
致肺血管阻力增加、肺动脉高压，进而 右心室结构或功能改变的疾病.根据起病 缓急可分为急性和慢性肺心病。
2
肺动脉高压
• 肺动脉高压Pulmonary Hypertension (PH)
肺血管 重建
低氧性肺动脉高压
15
2.肺血管器质性改变
• 支气管周围炎累及肺小动脉，致血管炎、 肺血管阻力增加，肺动脉高压
• 肺气肿肺泡内压增高，毛细血管狭窄毁 损〉70%，肺循环阻力增大
• 肺血管重塑 • 血栓形成 原位血栓形成
16
3、血容量增多和血液粘稠度增加
– 慢性缺氧 继发性RBC增多 血液粘稠度增加
1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
2.左心疾病所致肺高压
•收缩功能异常 •舒张功能异常 •心瓣膜疾病
3.肺病/低氧所致肺高压
•COPD •间质性肺病 •其他肺部疾病(混合性通气功能障碍) •睡眠呼吸疾病 •肺泡低通气 •慢性高原病 •肺泡—毛细血管发育不良
4.慢性血栓栓塞所致肺高压
5不明和/或多种机制所致肺高压
• 肺心病的先决条件
–肺的功能和结构改变 –反复气道感染 –低氧血症
肺动脉高压
13
1.肺血管功能性改变
缺氧 二氧化碳潴留
肺血管收缩痉挛
1. 体液因素： 收缩血管物质,白三烯、5-HT AT-II
↑ 舒张血管物质，EDRF/EDCF失调↓
14
低氧
直接作 用
体液因素
低氧性 肺血管收缩
低氧等 致病因
素
•血液系统疾病: 骨髓增生性疾病,脾切除术 •系统性疾病:结节病,血管炎 •代谢性疾病:糖原沉积症,甲状腺疾病 •其他罕见疾病…
•肺循环高压临床分类 6 Company Logo
肺动脉高压概念不断发展变化
肺动脉高压（WHO分类，2013-NICE会议）
肺动脉高压
PAH
与左心有关
肺/缺氧相关
CTEPH
张 • 其他器官损害征象
25
Lab Examination
脉高压 • 慢性血栓和（或）栓塞性疾病所引起的
肺动脉高压 • 其他疾病所致肺动脉高压
4
5
Company Logo
1.肺动脉高压
•特发性肺动脉高压 •遗传性肺动脉高压 •药物和毒物 •相关因素所致肺动脉高压
--结缔组织疾病 --HIV感染 --门静脉高压 --先天性心脏病 --血吸虫病 --慢性溶血性贫血 •新生儿持续性肺动脉高压
– 缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。 – 缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，
血容量增多。
肺动脉高压
17
二、心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力增加
肺动脉高压
早期
右心室肥厚
进展
右心室代偿 舒张期末压正常
右心室失代偿、排血量下降 残留血量增加，舒张末压增高
右心室扩大、右心衰竭 18
三、其他重要器官损害
10
病因
• 2、神经肌肉及胸壁疾病 • 3、肺血管疾病
反复的肺动脉栓塞，结缔组织疾病，原 发性肺动脉高压 • 4、通气驱动失常的疾病 原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、 睡眠呼吸暂停综合症
11
发病机制和病理生理
• 肺动脉高压的形成 • 心脏病变和心力衰竭 • 其他重要器官的损害
12
一、肺动脉高压的形成
Baidu Nhomakorabea
肺和心脏 ——密切关联的病理生理变化
外膜增厚
管腔狭窄
内膜增厚、纤维化
小动脉中膜肥厚
无肌细动脉肌化
22
COPD 晚 期 并 发 肺 动脉高压和肺原性 心脏病： 右心增大的X线征： 肺动脉圆锥膨隆 肺门血管影扩大 右下肺动脉增宽等。
COPD诊治指南2007年修订版 中华结核和呼吸杂志2007；30(1):8
缺氧和二氧化碳潴留引起脑、肝、肾、 胃肠、内分泌系统、血液系统等多脏器功 能损害。
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病理
• 肺部主要原发性病变 • 肺血管的病变
肺血管重建(remodeling) 肺小动脉炎 肺泡壁毛细血管床破坏和减少 肺血管床受压迫 肺微小动脉原位血栓形成
• 心脏的病变
表现为心脏重量增加，右心肥大，右心室肌肉增 厚，心室腔扩大，肺动脉圆锥膨胀，心尖圆钝。
是由多种已知或未知原因引起的肺动脉 异常升高的一种病理生理状态，血流动 力学诊断标准为： 在海平面、静息状态 下，右心导管测量平均肺动脉压（Mean pulmonary arterial pressure) >= 25 mmHg
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肺动脉高压分类
• 动脉型肺动脉高压 • 左心疾病相关肺动脉高压 • 呼吸系统疾病和（或）缺氧相关的肺动
状腺疾病、
•其他：段性PAH、肿瘤阻 塞、纤维纵隔炎、慢性肾功 能衰竭20透13，析N治IC疗E，FRANCE
慢性肺源性心脏病
• 呼吸系统的常见疾病，发病率高，远超过 4.4%o
• 目前缺乏理想治疗措施， 病死率10–15% 左右。积极治疗可以延长寿命，提高生活 质量。
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病因
1、支气管、肺疾病 –慢支并发肺气肿（COPD）占80-90%; –其次为支气管哮喘、支气管扩张、重 症肺结核、尘肺、慢性弥漫型肺间质 纤维化、结节病、过敏性肺泡炎、嗜 酸性肉芽肿。
其它
特发性肺动脉高压
遗传性肺动脉高压
(BMPR2、激活素受体 样激酶 ）
药物或毒素相关性
疾病相关性 结缔组织疾病 HIV感染 门脉高压 先天性心脏病 血吸虫病
•收缩功能不全 • 舒张功能不全 • 瓣膜疾病 • 先天性/获得性左心 流出道/流入到阻塞
•慢性阻塞性肺疾病 • 间质性肺病 • 睡眠呼吸障碍 • 肺泡低通气综合征 • 长期居住高原环境 • 发育性肺疾病
CLINICAL MENIFESTATION
• 肺、心功能代偿期
症状 慢性咳嗽、咳痰、喘息, 活动后气急,与COPD相似。 体征：尚可见肺动脉高压和 右室扩大的体征。P2>A2，剑 突下心脏搏动增强。
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CLINICAL MENIFESTATION
• 肺、心功能失代偿期 呼吸衰竭：发绀 心力衰竭：颈静脉怒
• 先天性膈疝 • 支气管肺发育 不良
1’. 肺静脉闭塞病、肺毛细血管瘤样增生症 1’ ’ 新生儿持续性肺动脉高压
慢性血栓栓塞性 肺动脉高压
•血液系统疾病：骨髓增生 异常、慢性溶血性贫血
•脾切除 •系统性疾病 结节病、肺组织细胞增多 症X，肺平滑肌瘤病、神经 纤维瘤、血管炎
•代谢性疾病 糖原累积症、高雪病、甲
慢性肺源性心脏病
浙江大学医学院附属邵逸夫医院呼吸科 应可净
定义
• 肺源性心脏病(cor pulmonale) 是由于肺组织、胸廓或肺血管病变
致肺血管阻力增加、肺动脉高压，进而 右心室结构或功能改变的疾病.根据起病 缓急可分为急性和慢性肺心病。
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肺动脉高压
• 肺动脉高压Pulmonary Hypertension (PH)
肺血管 重建
低氧性肺动脉高压
15
2.肺血管器质性改变
• 支气管周围炎累及肺小动脉，致血管炎、 肺血管阻力增加，肺动脉高压
• 肺气肿肺泡内压增高，毛细血管狭窄毁 损〉70%，肺循环阻力增大
• 肺血管重塑 • 血栓形成 原位血栓形成
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3、血容量增多和血液粘稠度增加
– 慢性缺氧 继发性RBC增多 血液粘稠度增加
1’.肺静脉闭塞病和/或肺毛细血管瘤
2.左心疾病所致肺高压
•收缩功能异常 •舒张功能异常 •心瓣膜疾病
3.肺病/低氧所致肺高压
•COPD •间质性肺病 •其他肺部疾病(混合性通气功能障碍) •睡眠呼吸疾病 •肺泡低通气 •慢性高原病 •肺泡—毛细血管发育不良
4.慢性血栓栓塞所致肺高压
5不明和/或多种机制所致肺高压
• 肺心病的先决条件
–肺的功能和结构改变 –反复气道感染 –低氧血症
肺动脉高压
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1.肺血管功能性改变
缺氧 二氧化碳潴留
肺血管收缩痉挛
1. 体液因素： 收缩血管物质,白三烯、5-HT AT-II
↑ 舒张血管物质，EDRF/EDCF失调↓
14
低氧
直接作 用
体液因素
低氧性 肺血管收缩
低氧等 致病因
素
•血液系统疾病: 骨髓增生性疾病,脾切除术 •系统性疾病:结节病,血管炎 •代谢性疾病:糖原沉积症,甲状腺疾病 •其他罕见疾病…
•肺循环高压临床分类 6 Company Logo
肺动脉高压概念不断发展变化
肺动脉高压（WHO分类，2013-NICE会议）
肺动脉高压
PAH
与左心有关
肺/缺氧相关
CTEPH
张 • 其他器官损害征象
25
Lab Examination
脉高压 • 慢性血栓和（或）栓塞性疾病所引起的
肺动脉高压 • 其他疾病所致肺动脉高压
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5
Company Logo
1.肺动脉高压
•特发性肺动脉高压 •遗传性肺动脉高压 •药物和毒物 •相关因素所致肺动脉高压
--结缔组织疾病 --HIV感染 --门静脉高压 --先天性心脏病 --血吸虫病 --慢性溶血性贫血 •新生儿持续性肺动脉高压
– 缺氧 醛固酮增加，水、钠潴留。 – 缺氧 肾小动脉收缩、肾血流减少，水钠潴留，
血容量增多。
肺动脉高压
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二、心脏病变和心力衰竭
肺循环阻力增加
肺动脉高压
早期
右心室肥厚
进展
右心室代偿 舒张期末压正常
右心室失代偿、排血量下降 残留血量增加，舒张末压增高
右心室扩大、右心衰竭 18
三、其他重要器官损害
10
病因
• 2、神经肌肉及胸壁疾病 • 3、肺血管疾病
反复的肺动脉栓塞，结缔组织疾病，原 发性肺动脉高压 • 4、通气驱动失常的疾病 原发性肺泡通气不足、先天性口咽畸形、 睡眠呼吸暂停综合症
11
发病机制和病理生理
• 肺动脉高压的形成 • 心脏病变和心力衰竭 • 其他重要器官的损害
12
一、肺动脉高压的形成