慢性粒细胞性白血病精品PPT课件
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医学院 血液科 常伟
1
© 2003 By Default!
慢性粒细胞白血病 (chronic myeloid
leukmia)
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讲授目的和要求
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1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊 断标准，治疗原则
② 1,4,2 见于 95％以上CML
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BCR/AB L融合基 因
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2 加速期（accelerated phase，AP）: 活动期
2, 2. 实验室检查： 1) 2,2, 1 血和/或骨髓原始细胞
10％； 2) 2,2, 2 外周血嗜碱性粒细胞
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1,2 实验室检查
1,2,1,2 嗜酸性及嗜碱性粒细胞 增多
1,2,1,3 早期Hb及RBC轻度减少 ，PLT正常或增加，晚期 RBC和PLT减少 NAP活性减 低或呈阴性反应
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1,3 骨髓象：
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1,3,3 细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细 胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增 多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增 多，
中幼
晚幼
嗜碱
CML血象
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1,3 骨髓象：
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1,3,1 骨髓呈增生明显至极度活跃，粒：红约 10～50:1；
1,3,2 红细胞系相对减少，幼红细胞和巨核细 胞早期常增多，晚期减少。
2) 1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征 ，肝脏可轻度肿大。
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1,2 实验室检查
1,2,1 血象： ① 1,2,1,1白细胞明显增高，常超过
20×109/L ，晚期可达100×109/L 以上， ② 血片中粒细胞显著增多，可见 各阶段粒细胞，以中性、晚幼及 杆状核粒细胞为主；原始细胞一 般在1％～3％，不超过10％；
2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物 学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、
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讲授主要内容
一、概述 二、临床表现、实验室检查 三、诊断标准 四、鉴别诊断 五、治疗
嗜酸性粒细胞
CML骨髓象
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嗜酸性粒细胞 CML骨髓象
1,4 细胞遗传学及分子生物学改变
① 1,4,1 Ph染色体t(9;22)（ q34;q11）9号染色体长臂上C-
ABL原癌基因移位至22号染色体 长臂的断裂点集中区（BCR）形 成BCR/ABL融合基因。其编码的 蛋白为P210。 P210具有增强酪氨 酸激酶活性，导致粒细胞转化和 增殖。
脏可轻度肿大。
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1) 1. 1 .2当白细胞显著增高时，可 发生“白细胞淤滞症” : 白 细 胞 极 度增高时（＞200×109/L）,表现 为呼吸窘迫、头晕、语言不清、 中枢神经系统出血、阴茎异常勃 起等。
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一 概述
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1. 慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia, CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性 疾病，主要累及髓系。
2, 1. 临床表现：发热、虚弱、体重下降， 脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫 血和出血， 对原来有效的药物变得失效。
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2 加速期（accelerated phase，AP）:
CP（1~4年）
AP（几月~数年） BP（几月）
1,慢性期（chronic phase，CP）
1. 1 临床表现：
1) 1. 1 .1起病缓慢，可表现为乏力、低
热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢 进表现。
2) 1. 1 .2当白细胞显著增高时，可发生“
白细胞淤滞症”
3) 1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征，肝
2. 中位生存期3~5年；大多数患者因急性变而死亡。 3. 本病患者以中年多见，20岁以下者少见，男性略多
于女性。
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慢性期
CML的自然病程
加速期
急变期
激酶抑制剂（TKI） 造血干细胞移植 干扰素 (偶尔)
TKI很好的干预了CML的自然病程，但5年后仍然有约7％的患者进展到加速 期或急变期
Druker BJ, Guilhot F, O’Brien SG, et al. N Engl J Med.
2006;355:2408-2417.
6
二 临床表现、病程演变及实验室检查
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慢性粒细胞白血病 (chronic myeloid
leukmia)
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讲授目的和要求
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1.掌握慢性白血病的临床表现，实验室检查及诊 断标准，治疗原则
② 1,4,2 见于 95％以上CML
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BCR/AB L融合基 因
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2 加速期（accelerated phase，AP）: 活动期
2, 2. 实验室检查： 1) 2,2, 1 血和/或骨髓原始细胞
10％； 2) 2,2, 2 外周血嗜碱性粒细胞
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1,2 实验室检查
1,2,1,2 嗜酸性及嗜碱性粒细胞 增多
1,2,1,3 早期Hb及RBC轻度减少 ，PLT正常或增加，晚期 RBC和PLT减少 NAP活性减 低或呈阴性反应
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1,3 骨髓象：
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1,3,3 细胞分类与周围血相似，骨髓片中，可见到各期粒细 胞，其中以中、晚幼粒为主，原粒细胞及早幼粒较正常增 多，但一般不超过5％～10％，嗜酸和(或)嗜碱性粒细胞增 多，
中幼
晚幼
嗜碱
CML血象
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1,3 骨髓象：
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1,3,1 骨髓呈增生明显至极度活跃，粒：红约 10～50:1；
1,3,2 红细胞系相对减少，幼红细胞和巨核细 胞早期常增多，晚期减少。
2) 1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征 ，肝脏可轻度肿大。
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1,2 实验室检查
1,2,1 血象： ① 1,2,1,1白细胞明显增高，常超过
20×109/L ，晚期可达100×109/L 以上， ② 血片中粒细胞显著增多，可见 各阶段粒细胞，以中性、晚幼及 杆状核粒细胞为主；原始细胞一 般在1％～3％，不超过10％；
2.熟悉慢性粒细胞白血病Ph染色体和分子生物 学标记、临床分期、与类白血病的鉴别要点、
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讲授主要内容
一、概述 二、临床表现、实验室检查 三、诊断标准 四、鉴别诊断 五、治疗
嗜酸性粒细胞
CML骨髓象
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嗜酸性粒细胞 CML骨髓象
1,4 细胞遗传学及分子生物学改变
① 1,4,1 Ph染色体t(9;22)（ q34;q11）9号染色体长臂上C-
ABL原癌基因移位至22号染色体 长臂的断裂点集中区（BCR）形 成BCR/ABL融合基因。其编码的 蛋白为P210。 P210具有增强酪氨 酸激酶活性，导致粒细胞转化和 增殖。
脏可轻度肿大。
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1) 1. 1 .2当白细胞显著增高时，可 发生“白细胞淤滞症” : 白 细 胞 极 度增高时（＞200×109/L）,表现 为呼吸窘迫、头晕、语言不清、 中枢神经系统出血、阴茎异常勃 起等。
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一 概述
© 2003 By Default!
1. 慢性粒细胞白血病（chronic myelogenous leukemia, CML）是获得性造血干细胞恶性克隆性骨髓增殖性 疾病，主要累及髓系。
2, 1. 临床表现：发热、虚弱、体重下降， 脾迅速肿大，胸骨和骨骼疼痛，逐渐出现贫 血和出血， 对原来有效的药物变得失效。
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2 加速期（accelerated phase，AP）:
CP（1~4年）
AP（几月~数年） BP（几月）
1,慢性期（chronic phase，CP）
1. 1 临床表现：
1) 1. 1 .1起病缓慢，可表现为乏力、低
热、多汗或盗汗、体重减轻等代谢亢 进表现。
2) 1. 1 .2当白细胞显著增高时，可发生“
白细胞淤滞症”
3) 1. 1 .3脾肿大为CML的显著特征，肝
2. 中位生存期3~5年；大多数患者因急性变而死亡。 3. 本病患者以中年多见，20岁以下者少见，男性略多
于女性。
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慢性期
CML的自然病程
加速期
急变期
激酶抑制剂（TKI） 造血干细胞移植 干扰素 (偶尔)
TKI很好的干预了CML的自然病程，但5年后仍然有约7％的患者进展到加速 期或急变期
Druker BJ, Guilhot F, O’Brien SG, et al. N Engl J Med.
2006;355:2408-2417.
6
二 临床表现、病程演变及实验室检查
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