内科学淋巴瘤培训课件

低度：小淋巴细胞、滤泡性小裂、滤泡性 大小混合
中度：滤泡性大裂、弥漫性小裂、弥漫大 细胞、弥漫性大小混合
高度：免疫母细胞、淋巴母细胞、小无裂
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病理分型/非霍奇金淋巴瘤
分型系统复杂。WHO(2001)中常见亚型如下： 边缘区淋巴瘤MZL,BCL-2 滤泡性淋巴瘤 套细胞淋巴瘤(CD5+)MCL,BCL-2 弥漫大B淋巴瘤 Burkitt淋巴瘤MYC:t(8;14) 血管原始免疫细胞性T细胞淋巴瘤 间变性大细胞淋巴瘤CD30 周围性T细胞淋巴瘤PTCL,HTLV-1 赛塞里综合征
IV期 一个或多个结外器官受到广泛性或播散性侵犯．伴或 不伴淋巴结肿大。肝或骨髓只要受到累及均属Ⅳ期。
各期按全身症状分A、B两组。无症状者为A，有症状者为B。 全身症状：1.发热38℃以上，连续三天以上，且无感染原因； 2. 6个月内体重减轻10％以上；3.盗汗。
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WHO(2001)与前不同
范围更广：慢淋、毛白、骨髓瘤均被列入 划分更细：免疫类型如间变性大细胞 对预后判断更有利：不仅限于形态学
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淋巴瘤病理诊断进展
⑴新诊断技术的出现（尤其是免疫病理学、细胞遗传学、 分子生物学）；
⑵临床淋巴肿瘤治疗方案的改进，使淋巴组织肿瘤的治 疗有了新的进展，临床医师对病理诊断的要求进一步提 高（良恶性的明确鉴别及恶性肿瘤的确切亚型分类）；
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临床表现
无痛性进行性淋巴结肿大
多累及颈部、腋窝、纵隔、腹膜后等
可产生相应的压迫症状，如压迫神经引起 疼痛；纵隔淋巴结肿大可致咳嗽、胸闷、 肺不张及上腔静脉综合征；腹膜后淋巴结 压迫输尿管引起肾盂积水等
侵犯器官：肺浸润、胸水、骨质破坏、肝 脾大
发热、盗汗、体重下降等B组症状
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分期
I期 病变仅限于2个淋巴结区(Ⅰ)或单个结外器官局限受累(I E).
Ⅱ期 病变累及横膈同侧2个或更多的淋巴结区(Ⅱ)，或病变 局限侵犯淋巴结以外器官及横膈同侧1个以上淋巴结区(ⅡE)。
Ⅲ期 横膈上下均有淋巴结病变(Ⅲ)，可伴脾累及(Ⅲ S)，结 外器官局限受累(ⅢE)，或脾与局限性结外器官受累(ⅢSE)。
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病因与发病机制
EB病毒与HL、儿童Burkitt淋巴瘤发病相关 逆转录病毒HTLV与成人T细胞白血病/淋巴
瘤相关 幽门螺杆菌与B细胞黏膜相关性淋巴样组织
淋巴瘤（MALT）相关 免疫缺陷，如AIDS、器官移植后长期使用
免疫抑制剂、干燥综合征等患者淋巴瘤发病 率增高
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流行病学
总发病率男性为1.39／10万，女性为 0.84/10万
各年龄均可发病，以20-40岁为多见
HD仅占8-11％
我国淋巴瘤死亡率为1.5／10万，每年新增 患者约2.5万人，死亡人数接近2万人。在男 性10大好发肿瘤中占第9位，在女性中位列 第10位
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肿瘤发生率
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病理分型/霍奇金淋巴瘤
组织学发现R-S细胞为特征 四种病理类型：淋巴细胞为主型、结
节硬化型、混合细胞型、淋巴细胞减 少型 预后与分型密切相关，依次变差 我国混合细胞型最多见
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病理分型/霍奇金淋巴瘤（1965 RYE）
1．淋巴细胞为主型(LP)：以中、小淋巴细胞增生为主， 有时以组织细胞增生为主；典型R-S细胞不易找到。
⑶淋巴瘤新的分类方案的不断出现（1995年REAL分类， 2001年的WHO分类）；
⑷新的淋巴瘤类型的进一步确立（约10种新类型）;
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淋巴瘤分型
⑴淋巴瘤根据淋巴细胞本身T、B、NK等不同的类型； ⑵由于目前认为淋巴瘤是由于不同淋巴细胞分化发育的不同阶段受阻所
致，成为淋巴瘤分型的理论依据，即前身阶段、中间阶段、终末阶段的 淋巴细胞形态、免疫表型各不相同，与之相对应的淋巴瘤也就各不相同， 于是也就出现了各自对应的众多的不同类型。 ⑶由于T、B、NK等淋巴细胞在正常淋巴组织中有特有的定位，如B细 胞可定位于生发中心内、外套层、边缘带，而且不同位置中的B细胞形 态、免疫表型各不相同，因此，相对应的淋巴瘤也有不同的病理及临床 特点，这也从一个侧面增加了淋巴瘤分型的复杂性。 ⑷目前已有许多研究证实，淋巴瘤可以出现不同类型的共存（组合性淋 巴瘤）而且可以互相转化。这样分型的难度也就增加了。 ⑸由于淋巴组织具有循环系统的特点，不仅可以有淋巴细胞，也可以有 其他造血细胞出现（粒细胞、组织细胞等）以及其他肿瘤细胞转移到淋 巴组织中，也就造成淋巴瘤分型复杂的原因之一。
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病理分型/霍奇金淋巴瘤（2001 WHO）
结节性淋巴细胞为主型NLPHL无经典RS 典型HL
1．富于淋巴细胞淋巴细胞型(LRCHL)经典RS 2．结节硬化型(NSHL) 3．混合细胞型(MCHL) 4．淋巴细胞消减型(LDHL)
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非霍奇金淋巴瘤
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非霍奇金淋巴瘤IWF1982
Байду номын сангаас
病理分型
霍奇金淋巴瘤（HL） 非霍奇金淋巴瘤（NHL）
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霍奇金淋巴瘤
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R-S细胞
典型的R-S细胞是一种直径20~50um或更大的双核或多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸性或嗜碱性，细胞核圆形，呈双叶或多叶状，以致细胞看起来像双核或
R-S细胞
典型的R-S细胞是一种直径20~50um或更大的双核或 多核的瘤巨细胞。瘤细胞呈椭圆形，胞浆丰富，稍嗜酸 性或嗜碱性，细胞核圆形，呈双叶或多叶状，以致细胞 看起来像双核或多核细胞。染色质粗糙，沿核膜聚集呈 块状，核膜厚而清楚。核内有一非常大的，直径与红细 胞相当的，嗜酸性的中位核仁，周围有空晕。
2．结节硬化型(NS)：以双折光宽胶原纤维束，将存在 腔隙型R-S细胞的淋巴组织分隔成大小不一结节为特征， 典型R-S细胞罕见。
3．混合细胞型(MC)：典型R-S细胞和H细胞多，炎性 细胞明显多形性，伴血管增生和纤维化。
4．淋巴细胞消减型(LD)：除存在典型R-S细胞外，还 可出现许多多形性R-S细胞(网状细胞型)或弥漫性非双 折光纤维组织增生，反应性炎性细胞显著减少。