苯丙氨酸的代谢

苯丙氨酸的代谢
苯丙氨酸羟化酶 酪氨酸 黑色素细胞的酪氨
酸酶 多巴 酪氨酸羟化酶 多巴
黑色素 多巴脱羧酶 多巴胺
SAM 去甲肾上Βιβλιοθήκη Baidu素 儿茶酚胺
肾上腺素 苯酮酸尿症：当苯丙氨酸羟化酶先天性缺乏时，苯丙氨 酸不能转变为酪氨酸，体内苯丙氨酸蓄积，并经转氨基作用 生成苯丙酮酸，再进一步转变成苯乙酸等衍生物。此时尿中 出现大量苯丙酮酸等代谢产物，称为苯酮酸尿症。 白化病：人体缺乏酪氨酸酶，黑色素合成障碍，皮肤、毛发 等发白，称为白化病。