凝血异常结果分析 ppt课件

（一）
PT
正常
APTT
正常
TT
正常
纤维蛋白原 正常
血小板计数 正常
可能存在的原因：
1. 血小板功能异常，遗传或 获得。
2. 轻型vWD，因子VIII降低不 足以引起APTT延长。
3. 轻型凝血性疾病，或用血 制品后。
4. 因子XIII缺乏。 5. 血管性疾病。
6. 大血管损伤或止血正常的 出血。
7. 纤溶性疾病，如抗凝血酶 或PAI-1缺乏。
肝素+AT→（构型改变暴露活性中心）精氨酸 +IIa、Xa、XIIa、XIa、IXa (丝氨酸蛋白酶) （1：1形成复合物）
从而使这些酶失去活性 VIIa 不被AT抑制
PT为外源凝血系统的筛选试验，其启动因子 VIIa APTT为内源凝血系统的筛选试验，其启动因子 XIIa
TT所用的试剂是 IIa
纤
由血管内皮细胞棒管小体合成 ，当血管内皮 细胞损伤时在血液中表达增高，为血管内皮损 伤的标志物。缺乏可导致FVIII活性降低，引起 出血，称血管性血友病（vWD)。
主要生理功能：
①促进血小板在内皮下的粘附，起到架桥作用； ②保护血浆凝血因子Ⅷ的活性，与FⅧ形成复合物； ③促进凝血因子Ⅷ的合成和分泌，稳定FⅧmRNA。
IX、X VK
Ca++
磷脂膜
在肝合成必须依赖VK，否则无凝血活性
VK缺乏可导致新生儿出血或获得性成人出血性疾病
（五）
PT
延长
APTT
延长
TT
延长
纤维蛋白原 正常/异常
血小板计数 正常
可能存在的原因：
1. 大量肝素。 2. 低-，无-和异纤
维蛋白血症。 3. 某些肝病。 4. 原发性高纤溶。
肝素的抗凝原理：
LAC抗凝机制
表面接触
FXIIa
HMWK
FXII
FXIa Ca+ FXI +
FIXa
FIX
FVIIIa
Ca+
内
+PF3
LA
源
凝
FX
FXa
血
FVa Ca+ +PF3
系 统
FII
FIIa
Fg
Fb
（四）
PT APTT TT 纤维蛋白原 血小板计数
延长 延长 正常 正常 正常
可能存在的原因：
1. 维生素K缺乏。 2. 口服抗凝剂、误食
（三）
PT
正常
APTT
延长
TT
正常
纤维蛋白原 正常
血小板计数 正常
可能存在的原因：
1. 内源因子缺乏，如因子 VIII，IX，XI和XII，甚至 PK和HMWK缺乏。
2. 低FVIII水平的vWD。 3. 狼疮抗凝物存在。 4. 肝素，如治疗病人或标
本污染。
但TT对肝素敏感，通常延长
血管性血友病因子（VWF）
常见血栓与止血实验
异常结果分析
凝血机制图
外
血管损伤
源
凝
TF
来自百度文库
血
FVII(a)
系
统
TF-VIIa-Ca++
FIXa
FVIIIa
Ca+ +PL
表面接触
内
源
FXIIa
FXII 凝
HMWK
血 系
FXIa Ca+ FXI
统
+
FIX FVIII
FX
FXa
FVa
FV
Ca+
+PL
FII
FIIa
FXIII
FXIIIa Ca+
4、纤维蛋白原（FIB或Fg ) 血栓前状态、血栓形成性疾病 DIC 的诊断与治疗、溶栓治疗
5、抗凝血酶活性（AT：A）
特性：是人体最主要的生理性抗凝物 由肝脏、血管内皮细胞和巨核细胞合 成，属α球蛋白。 依赖肝素的丝氨酸蛋白酶抑制物 VIIa 不被AT抑制
临床意义：
降低:先天性缺陷，引起反复静脉血栓形成。 获得性缺乏症： ①合成减少，肝病。 ②消耗增多，血栓前状态和血栓形成性疾病。 ③丢失增加，见于肾病综合征等。
老鼠药。 3. 肝病导致多因子缺
乏。
（往往FIB、PLT也异常）
4. 因子II，V，X缺乏。
依赖维生素K凝血因子
包括FII、VII、IX、X，其共同特点--氨基末端含有数量不等的 γ-羧基谷氨酸
具有结合Ca++的能力，并借助于Ca++ 与磷脂膜结合，Ca++起“搭桥”作用。
II、VII
γ-羧基谷氨酸
维 分解
蛋
白
形
成
机 制
聚合
图
D-E-D IIa
FPA
D–E-D
Fg
FPB
FM
原纤无IIa
纤维蛋白寡聚体
Ca++、FXIIIa
凝固
纤维蛋白多聚体
Plasmin
DD--ddiimmeerr
纤溶功能亢进
原发性纤溶功能亢进：
是由于纤溶酶原激活过多，导致纤溶酶活性增强。
见于：腺体手术、肝病、恶性肿瘤等。
继发性纤溶功能亢进：
血小板的止血作用
粘附功能：是指血小板粘着于血管内皮下组分
或其他异物表面的功能。
聚集功能：是指血小板与血小板之间相互粘附
形成血小板团的功能。
释放反应：是指在诱导剂作用下，血小板储存
颗粒中的内容物通过开放管道释放到血小板外的 过程。
促凝功能：指血小板参与血液凝固的过程。
（二）
PT APTT TT 纤维蛋白原 血小板计数
是由于凝血功能亢进，导致纤溶功能亢进。 如：DIC 实验室检查：D-D、TAT、FM等明显增多。
+
Fg
Fb
抗凝、溶栓药物对凝血试验影响
PLT TT PT APTT FIB
肝素 N/I I N/I I N
华法令 溶栓药物
N
N
N
I
I
I
N/I
I
N
D
一、常见凝血试验原理及意义
1、血浆凝血酶原时间（PT） 外源凝血系统筛选试验
2、活化部分凝血活酶时间（APTT） 内源凝血系统筛选试验
3、血浆凝血酶时间（TT ) 与抗凝物及FIB浓度有关
外 源
血管损伤
细胞 表达
凝
TF
血
途
VIIa
径
TF-VIIa-Ca++
FXa FIIa
Fb
凝血因子II、VII、IX、X的半衰期
FII: 60h
FVII: 6~8h
FIX: 12~24h FX:48~72h
PT对共同途径的凝血因子活性比较敏感
正常情况下： 外源凝血系统激活只需8秒钟， 内源凝血系统激活通常需要3-5分钟
6、血浆D-二聚体（D-D）
D-D 的产生
纤溶酶原 纤溶酶原激活物
纤维蛋白原
纤溶酶
纤维蛋白
FDP 原发性纤溶
FDP， D-D
继发性纤溶
纤维蛋白降解特征性产物
检测方法：免疫比浊法、 ELISA法、胶乳凝集法
临床应用： DVT/PE的排除诊断较好的指标 DIC的诊断和监测 溶栓治疗的监测 预测动脉粥样硬化、心梗复发 恶性肿瘤的转移 预测术后血栓形成
延长 正常 正常 正常 正常
可能存在的原因：
1. 因子VII缺乏。 2. 开始口服抗凝剂
治疗。 3. 轻型因子II、V或
X缺乏。
外源性凝血途径
--extrinsic pathway
是指参与凝血的因子不完全来自正 常血液中，部分由组织中进入血液。
包括从TF与FVII结合直至FXa形成的过程。
是体内凝血的主要途径，也是发生止血血栓病理 改变的主要部分。