横纹肌溶解--综合症

  1. 1、下载文档前请自行甄别文档内容的完整性,平台不提供额外的编辑、内容补充、找答案等附加服务。
  2. 2、"仅部分预览"的文档,不可在线预览部分如存在完整性等问题,可反馈申请退款(可完整预览的文档不适用该条件!)。
  3. 3、如文档侵犯您的权益,请联系客服反馈,我们会尽快为您处理(人工客服工作时间:9:00-18:30)。
Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567
病因
挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击
引起细胞破坏的机制 直接损伤肌细胞膜
血管闭塞、受压、休克、高热及
肌细胞ATP耗竭,进而影响
各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换
低血钾、低血钠等 电解质紊乱
影响Na+-K+泵的功能
共同通路
细胞外钙离子进入细胞内,细胞内钙离子浓度升高。 细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响, 激活细胞内蛋白酶,引起肌肉破坏和肌纤维坏死。
Sever MS. Acta Clin Belg Suppl. 2007,(2):375
横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制
大量骨骼肌细胞破坏
肌细胞内肌红蛋白入血
肌红蛋白经肾小球滤过,肾小管内浓度升高
尿液酸性环境下
形成管型阻塞肾小管
源自文库
分解为亚铁血红素和珠蛋白
管腔内压力增高
诱发氧自由基形成 清除血管舒张因子NO
横纹肌溶解症的临床表现
1
导致横纹肌溶解原发病的表现
如皮肌炎、一氧化碳中毒等
2
横纹肌溶解本身的表现
包括局部表现及全身表现
3
横纹肌溶解并发症的表现
如电解质紊乱、急性肾衰竭、DIC

横纹肌溶解症的临床表现
局部表现:受累肌群疼痛、肿胀、压痛、肌无力,如昏睡所 致单侧肢体受压,表现为受压肢体比对侧明显肿胀、疼痛, 甚至出现急性筋膜间室综合征的表现。 全身表现:全身乏力、发热、心动过速、恶心、呕吐等。 急性肾衰竭表现:深色尿(肌红蛋白尿)、尿色素管型、少 尿、无尿及氮质潴留。
肌肉过度活动状 态所致的横纹肌 溶解,常见于痉 挛性癫痫持续状 态以及服用“摇 头丸”等毒品后 过度兴奋、持续 运动。
物理性原因--高热
气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤,诱发 横纹肌溶解。 热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。
劳力型热射病,高温和运动(体力劳动) 叠加在一起,更容易发生横纹肌溶解。
横纹肌溶解本身的治疗
治疗原则:及时、积极地补液、充分水化,维持
生命体征和内环境的稳定,清除对机体有害的物 质,维持水电解质酸碱平衡,必要时行血液滤过、 血液透析等肾脏替代、器官支持治疗。
王丽晖,等.华北国防医药.2004,16:272 Sharma N,et al.Int J Clin Pract.1999,53:476
横纹肌溶解症的诊断
1 病因诊断 有明确引起横纹肌溶解的病因 2 横纹肌溶解症的诊断 典型表现、辅助检查 3 合并症的诊断 急性肾衰竭等
横纹肌溶解症诊断的注意事项
临床怀疑横纹肌溶解时,应检查血CK和血、尿肌红蛋白 及肾功能,CK超过正常峰值5倍以上有诊断价值。
用药过程中或其他原因行生化检查发现血CK明显增高时 ,要考虑横纹肌溶解症的可能,进一步检查血、尿肌红蛋白 、肾功能、电解质等,并追查病因。
横纹肌溶解典型的“三联征”:肌痛、乏力和深色尿
辅助检查--血肌酸激酶增高
肌酸激酶(CK)是反映肌细胞损伤最敏感的指标, 不仅用于诊断,还可以反映预后。 CK在发生肌肉损伤后12小时内开始升高,1-3天达 到高峰,3-5天后开始下降,如下降速度缓慢则提示 可能存在进行性的肌肉损伤。 CK超过正常峰值5倍以上对横纹肌溶解有诊断意义, 尤其是CK-MM同功酶增高的患者。
肾小球滤过受阻 小管上皮细胞脂质过氧化损伤 小管缺血性损伤
低血容量或脱水 血液重新分布
肾脏缺血
酸性尿
急性肾衰竭
横纹肌溶解与急性肾损伤
➢RM是常见的引起急性肾损伤(AKI)因素之一 ➢RM中出现AKI的比例13%-50%之间 ➢5%-25%AKI患者的病因可归结为RM ➢总体统计,RM合并AKI患者的长期生存率约80% ➢ICU中RM合并AKI患者的死亡率可高达50%以上
▼肌酶谱改变:肌酸激酶(CK)包括CKMM,CKMB,CKBB, 其中96%的CKMM存在于横纹肌中。
肌酸磷酸激酶(CK)升高是最可靠、最敏感的指标 ★ CK﹥1000U/L, 提示肌肉损伤 ★ CK﹥20000U/L,出现肌红蛋白尿 心肌、骨骼肌和脑中均存在CK,为进一步鉴别CK的来源, 常做同工酶分析,正常人CK-MB/CK<l%,当其比值介
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:158 Moghtader J,et al. Pediatr Emerg Care.1997,13:382 史艳莉,等.中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123
辅助检查--血肌酸激酶增高
◆血清肌酶学指标
非物理性原因-感染
病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。
病毒感染:流感病毒A和B感染。
细菌感染:肺炎球菌和军团菌 感染所致的细菌性肺炎。
非物理性原因--电解质紊乱
低钾血症 低磷血症 低钠血症 低钙血症
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:158
非物理性原因--自身免疫性疾病
尿沉渣检查可见色素管型
多种色素管型
肌红蛋白免疫染色阳性
Rupprecht HD, Riess R. N Engl J Med, 2001,345:1747
辅助检查—血生化
■ 肾功能异常
◆ RM相关AKI中肌酐上升速度比其他类型AKI快 ◆ 血尿素氮/肌酐比率低
■ 内环境紊乱
◆ 高钾血症、高磷酸血症、低钙血症 ◆ 代谢性酸中毒、乳酸酸中毒 ◆ 低容量性休克
Sever MS, et al. Kidney Int.2001,60:1114
横纹肌溶解症的治疗
1
病因治疗
2 横纹肌溶解本身的治疗
3 并发症或合并症的防治
病因治疗
针对导致横纹肌溶解的原因进行相应的处理
挤压所致的解除挤压 高热所致的给予降温 药物所致的停用可疑药物 皮肌炎所致的积极治疗皮肌炎等
长时间、大面积、严重挤压后解除压力前,要考虑、 评估、预防解压后钾离子等细胞内物质突然、大量入 血带来的危险。
辅助检查--血、尿肌红蛋白增高
正常情况下,血清肌红蛋白含量很少。当大 量肌肉组织破坏时,肌红蛋白从细胞中释放入血 并从肾脏滤过,使血、尿肌红蛋白浓度明显升高, 出现深红棕色的肌红蛋白尿,尿隐血试验阳性而 镜检可无明显红细胞,尿沉渣检查可见棕色色素 管型和肾小管上皮细胞。
Russell TA.Nephrol Nurs J.2000,27:567 史艳莉,等.中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123
背景
➢ 最早报道的一份横纹肌溶解症案例。 1881年,欧洲发生的一场战争中,5个士兵被 瓦砾长久压在战壕中,获救后出现受压部位 肿胀、酱油色尿、无尿等症状,不久就都死 亡了。
背景
➢ 第一次世界大战 ➢ 第二次世界大战
1944年,Bywate发现引发横纹肌溶解症的原 因。
➢ 越南战争 ➢ 反恐战争 ➢ 汶川地震
➢ 小龙虾事件(2010.7-9.南京)
流行病学
➢ 国内尚缺统计数据 ➢ 美国国内统计RM年发病率约为2/10000人 ➢ 在战争或巨大灾难中,挤压综合征致RM发
病率骤增 ➢ 约85%严重创伤者出现RM
横纹肌溶解症并不少见!!
流行病学
➢ 总体死亡率约5% 1. 由血管炎引起的RM死亡率约32% 2. 主要由药物和酒精引起的RM死亡率约
剧烈运动或长时间不运动后的突然运动,如马拉松赛跑、 五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等, 均可导致横纹肌溶解,称为运动性横纹肌溶解症。 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿 剂,会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。 新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。
物理性原因--肌肉过度活动
他汀类药物引起横纹肌溶解的危险因素
大剂量给药 高龄 女性 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、 华法令、地高辛等药物
Thompson PD ,et al.JAMA.2003,289:1681
非物理性原因--毒物
受污染的小龙虾(从池塘 餐桌) 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇 毒等常见。 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发 生在重度中毒的患者,其中以1605农药最 多,甲胺磷次之。
✓ 遗传性碳水化合物代谢紊乱
✓ 肌肉磷酸化酶缺乏症 ✓ 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 ✓ 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 ✓ 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症
Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314
横纹肌溶解症的发病机制
横纹肌溶解综合征
横纹肌溶解症的定义
横纹肌溶解症(rhabdomyolysis.RM)是由于 挤压、运动、高热、药物、炎症等原因所致横纹 肌破坏和崩解,导致肌酸激酶、肌红蛋白等肌细 胞内的成分进入细胞外液及血循环,引起内环境 紊乱、急性肾衰竭等组织器官损害的临床综合征。
内容
➢ 背景介绍及流行病学 ➢ 病因及发病机制 ➢ 横纹肌溶解及急性肾损伤 ➢ 诊断 ➢ 治疗
多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可伴 有横纹肌溶解,包括皮肌炎重叠系统性硬化症、 皮肌炎继发干燥综合征的患者。
Yen TH,et al. Int J Clin Pract. 2005,59:188 张改连,等.中国药物与临床.2006,6:751
非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病
内分泌疾病
✓ 甲状腺危象 ✓ 嗜铬细胞瘤 ✓ 糖尿病高渗性非酮症昏迷 遗传代谢疾病
■ 血小板减少或DIC
◆ PLT减少,纤维蛋白原降低 ◆ PT、APTT延长
辅助检查
■ 肌活检
◆ 50%的RM无肌肉损伤症状 ◆ 肌活检并非诊断非创伤性RM的必要手段 ◆ 病理可见,横纹肌组织部分肌纤维消失,间质炎细胞浸润
■ 影像学检查
◆ MR和CT检查上可表现为受损伤部位均质性改变和信号加强 ◆ 斑点征有助于确定肌肉坏死的范围 ◆ 结合临床和实验室指标,影像学检查有助于诊断
Huerta-Alardin AL ,et al. Crit Care.2005,9:158
横纹肌溶解症的病理生理
任何原因所致 的横纹肌溶解
肌细胞内的物 质进入细胞外 液和血循环
一系列病理 生理学变化
主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高,影响内环境的稳定,导致急性肾衰竭。
严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、 呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍,甚至死 亡。
物理性原因--挤压与创伤
任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压,均可导致横纹肌溶解。
地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征, 在临床上比较常见。
一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等所致的肢体长期受压。
各种肌肉创伤,包括拷打和外伤。
物理性原因--运动性横纹肌溶解症
于 l%~3%时,可以提示为骨骼肌受损。
辅助检查--血、尿肌红蛋白增高
◆肌红蛋白
▼血肌红蛋白阳性率为50% ▼肌红蛋白﹥0.5-1.5mg/dl时,开始从肾脏滤出,出现
肌红蛋白尿 ▼肌红蛋白尿时显微镜检无RBC,而尿隐血试验阳性 ▼肌红蛋白在肝中代谢较快,且代谢率难以预测,血中
或尿液中肌红蛋白检测敏感性不高
3.4% 3. ICU中RM合并AKI患者死亡率可高达
50%以上
病因
➢ 横纹肌溶解病因多种多样 ➢ 已有超过200多种相关病因 ➢ 物理性和非物理性
横纹肌溶解症的病因
物理性原因
挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动
电击 高热
非物理性原因
药物 毒物 感染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病
徐昌盛,等.中华急诊医学杂志.2005,14:609 Sucholeiki R. Semin Neurol.2005,25:307
非物理性原因--药物
镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类
成瘾药
抗组胺剂
苯海拉明
降脂药
他汀类 贝特类
抗精神病药
抗抑郁药
奋乃静、氯丙嗪 其他:如利尿剂、
抗生素、免疫抑制剂等
Huerta-Alardin AL,et al.Crit Care.2005,9:158
肌红蛋白的血浆半衰期短,敏感性不高,因此血肌红蛋白阴 性不能排除横纹肌溶解,而阳性对该病有诊断价值。
史艳莉,等.中国组织工程研究与临床康复.2007,11:1123
横纹肌溶解致急性肾衰竭的诊断
急性肾衰竭的主要诊断依据为持续少尿48小时或无尿24 小时以上,经补液及利尿剂激发试验排除肾前性少尿; 棕红色或深褐色尿,尿中可出现蛋白、红细胞、白细胞 及管型。
相关文档
最新文档