病理生理学-凝血与抗凝血平衡紊乱PPT教学课件

二聚体、多聚体
•
统称FDP
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• FDP/FgDP都有很强的抗凝活性：
• X、Y、D片段妨碍纤维蛋白单体聚合， • Y、E片段抑制凝血酶作用，
• 多数碎片可与血小板聚合，降低血小板 的黏附、聚集、释放反应。
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• 1.急性型
(二).分型
1.失代偿型(急性)
酶原大量转变为纤溶酶，水解纤维蛋白 和凝血因子。
•
凝血酶时间延长
•
“ 3P ” 试验
•
D－二聚体检查
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• 纤溶酶 • Fbg • •
纤维蛋白A/B ＋ X片段 Y片段 D片段
• •
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D片段 E片段 统称FgDP
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• 纤溶酶
• Fbn
X’、Y’、D、E’
•
羊水、转移的肿瘤细胞及其他的一些异 物在血液中通过直接表面接触，激活XII 因子。
细菌、病毒、抗原抗体复合物、内毒素、
缺氧、酸中毒、高热等损伤内皮细胞， 暴露胶原激活XII因子。损伤内皮细胞， 释放组织因子。
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3.血细胞大量被破坏,血小板被 激活
• 血液中的单核细胞、中性粒细胞等，在 内毒素、IL－I、TNFα等刺激下均可诱导 表达TF，启动凝血反应。
• 2.慢性型
2.代偿型(轻度)
• 3.亚急性型
3.过渡代偿型(慢性)
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五.DIC的功能代谢变化
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1.出血
• 1.凝血物质被消耗
• 2.纤溶系统被激活，水解纤维蛋白和很多 凝血因子
• 3.FDP的形成
• 4.血管壁损害及通透性增加
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1.单核吞噬细胞系统功能障碍
• 单核吞噬细胞系统具有吞噬功能,可清除 血液中的凝血酶、纤维蛋白原及其他的 促凝物质，也可清除纤溶酶、FDP、及 内毒素。
• 单核吞噬细胞系统吞噬功能障碍或被封 闭，促进DIC的发展。全身性Shwartzman 反应(generalized shwartzman reaction,GSR)
出组织因子。血液中的凝血因子Ⅶ以蛋白酶原形
式存在，其分子中含有带负电荷的г－羧基谷氨
酸。由于г－羧基谷氨酸是Ca2＋结合氨基酸，在
循环中可结合数个Ca2＋，Ⅶ因子通过Ca2＋可与组
织因子形成复合物，同时Ⅶ因子被激活为VIIa.。
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2.启动内源性凝血系统
• 启动因子是 XII因子
能障碍和溶血性贫血。在临床上是一种危
重综合征。
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• 病 凝血系统 广泛微血 • 因 过度激活 栓形成
消耗性 低凝
•
出血
•
休克
•
器官功能障碍
•
贫血
继发性 纤溶亢进
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2.机体的凝血、纤溶与 抗凝血
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凝血机制
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2.肝功能严重障碍
• 蛋白C、ATIII、纤维蛋白原在肝脏合成 • IXa、Xa、XIa在肝脏灭活 • 肝细胞坏死释放大量组织因子 • 病毒性肝炎的致病因子可激活凝血因子 • 肝脏对乳酸的处理能力降低，导致酸中
毒
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3.血液高凝状态
• 妊娠 • 酸中毒 • 抗磷脂综合症(APS)
弥散性血管内凝血
（disseminated intravascular coagulation DIC）
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一.概述
• 1．概念
•
由于某些致病因子的作用，凝血因
子和血小板被激活，大量促凝物质入血，
凝血酶增加，进而微循环中广泛形成微血 栓。微血栓形成中消耗了大量的凝血因子 和血小板，并继发纤维蛋白溶解功能增强， 导致患者出现明显的出血、 休克、 器官功
• 粒细胞性白血病化疗，白细胞被破坏， 释放大量TF。
• 免疫性溶血性贫血、异型输血等造成 RBC破坏。
• 血小板活化
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4.促凝物质进入血液
• 1.急性坏死性胰腺炎,大量胰蛋白酶入血 • 2.蛇毒
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三.影响弥散性血管内 凝血发生发展的因素
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• 休克
4.微循环障碍
• 巨大血管瘤
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四.DIC的分期与分型
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(一).分期
• 1.高凝期:
• 凝血系统被广泛激活，凝血酶产生增多， 血栓形成增多，表现血液的高凝状态。
•
出血时间缩短
•
凝血时间缩短
•
复钙时间缩短
•
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二．弥散性血管内凝 血的发病机制
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1．启动外源性凝血系统
• 组织因子(tissue factor,TF)
是一个由263个氨基酸残基构成的跨膜糖蛋 白。大手术、外伤、产科意外、恶性肿瘤或实质
Baidu Nhomakorabea
脏器坏死等情况下，损伤组织或细胞表面则暴露
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• 2.消耗性低凝期:
• 微血栓大量形成，凝血因子和血小板被 消耗而减少，血液处于低凝状态。有出 血表现。
•
血小板数量减少
•
纤维蛋白原含量减少
•
出血时间延长
•
凝血时间延长
•
凝血酶原时间延长
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• 3.继发性纤溶期:
• 凝血酶、XIIa、激肽、纤维蛋白沉积 在血管内皮、组织细胞被破坏等使纤溶
• • 凝血活 • 性降低
凝血酶原 蛋白C
（＋）
•
凝血酶 活化蛋白C 灭活VaVIIIa
•
血栓调节蛋白 (APC)
•
(TM,凝血酶受体)
蛋白S (APC受体)
•
内皮细胞表面
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• 抗凝血酶－III(AT－III)，是丝氨酸 蛋白酶抑制物，可抑制很多凝血因 子(IIa,VII,Ixa,Xa,XIIa)。
2.器官功能障碍
• 由于凝血系统被激活,全身微循环内微血 栓形成,导致缺血性器官功能障碍。
• 急性肾功能障碍 • 呼吸衰竭 • 肝功能障碍 • 消化道出血 • 华－佛综合症(Waterhouse-Friderichsen
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继发性纤溶机制
•
纤溶酶原
• 纤溶酶原 纤溶酶原
组织纤溶 组织细
• 前激活剂 激活剂
激活剂
胞受损
•
XIIa
•
凝血酶
•
XIIa碎片
• 激肽释
激肽释
血浆纤 血管 纤维
• 放酶原
放酶
溶酶原 内皮 蛋白
•
纤溶酶 激活剂
沉积
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水解纤维蛋白和凝血因子
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蛋白C、蛋白S及血栓调节蛋白 的作用