脑室内肿瘤鉴别诊断

中枢神经细胞瘤影像表现
1、肿瘤常呈不规则分叶状生
长。 2、约69%病灶内可见散在钙



化灶，出血罕见。 3、肿瘤血供丰富，约62% 病灶可见血管流空现象。 4、 约85%病灶T2 加权像上 可以看到肥皂泡样的高信号 囊性病变。 5、增强呈不均质轻-中度强 化。 6、 MRS 特点是在 3.5ppm 处出现Gly(甘氨酸)。
女性，21岁，头痛、恶心1个月
T2WI
T2FLAIR
DWI
T1WI
T1WI+C
SAG:T1WI、T1WI+C
影像所见
1、左侧侧脑室孟氏孔区团块状软组织占位。 2、CT见钙化，内见大小不等斑片状长T2长
T1信号。 3、左侧侧脑室扩大，透明隔右移。 4、弥散受限，T2FLAIR序列稍高信号。 5、增强后肿瘤呈不均质强化，其内大部呈 轻-中度强化，局部强化明显，囊泡样信号 区无强化。
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤
2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤
7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：中枢神经细胞瘤 （central neurocytoma，CN）
约占颅内肿瘤0.25%～0.5%,
WHO分类属Ⅱ级,属于神经 元和混合性神经元-神经胶 质肿瘤(双向潜能)。 大多数发生在侧脑室孟氏 孔附近。 主要常见于中青年（20-40 岁），无明显性别差。 临床症状：为高颅压症状， 如头痛、头晕、恶心、呕吐 及视物模糊等。
T2WI、T2Flair
DWI、T1WI+ C
SAG:T1WI+C
该例特点
•CT稍高密度，肿瘤后缘见脑 脊液间隙 •MRI示病灶呈混杂稍长T1信 号稍长T2信号，DWI为混杂 高信号 •轻度占位效应，增强呈不均 匀强化
•肿物下部变尖沿正中孔向下 生长 ，呈“铸型生长”方式 生长
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤 2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤
影像表现
瘤体内常有多发囊变区 （约73.7% ），


可有钙化，出血少见 。 CT平扫时常呈混杂密度，实性成分呈 稍高或等密度，囊变区呈低密度。 T1WI上呈混杂低信号，在T2WI上呈 混杂高信号 。 增强扫描时实性部分明显强化 。 “铸型生长” 及“融蜡征”可认为是 特征表现，不同程度沿正中孔和（或） 沿侧孔蔓延。
5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤 7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：脉络丛乳头状瘤
WHO I级，起源于脉络丛上皮细胞。 90%发生于四脑室（成人常见，男：女＝3：2）
及侧脑室，（儿童多见，80%〈５岁，男：女 ＝１：１）。 主要表现为颅内压增高症状和体征。 可出现较有特征性的脑积水。 预后良好，几乎无复发，五年生存率约１００ ％。
T2WI、T1WI
T2FLAIR、DWI
T1WI+C
该病例特点
中老年男性，体检发现
病灶边界清楚，轻度脑积水 T2WI见斑片状高信号（微囊变） T2WI见斑片状低信号（微出血？） 增强扫描呈轻度强化
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤
2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
T2WI
T1WI
DWI
T1WI+C
T1WI+C
该病例特点
男性儿童
四脑室区占位，实性为主
T1WI等低信号，T2WI等高信号，弥散受限 肿块周围见脑脊液信号
增强扫描呈“放射状”、“瘢痕状”强化
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤 2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤
影像表现
发生部位可以是四脑室、小脑蚓部或小脑半球 ，儿童
多在中线，成人较少，一般偏离中线。 CT平扫多表现为略高密度影 ，内部密度欠均。 T1WI上呈等或稍低信号，T2WI呈稍高或等信号。 DWI上呈高信号，ADC为低信号。 “放射状”、“瘢痕状”强化可作为特征性表现，但较 少出现。
5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤 7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：室管膜瘤
WHO Ⅱ、Ⅲ级 ，起源于脑室壁或脊髓导水管的肿瘤。
占颅内肿瘤的2%～9%，髓内肿瘤的30%～60%，约占
成人颅内肿瘤的5%和儿童颅内肿瘤的10%。 男性多于女性 ，多见于儿童及青少年 ，呈双峰型：大 高峰在5岁，小高峰在35岁 。 幕下占60%幕上占40%。 儿童四脑室多见，成人侧脑室多见
明显强化
无-轻度强化
病灶大小
平均5cm左右
＞5mm
多小于2cmΒιβλιοθήκη Baidu
鉴别诊断3
患者女，37岁。 头晕1月余，加重5天。 重时伴呕吐，无视物旋转，无听力改变。 发病以来，精神、睡眠较差，饮食可，大小便如常，
体重无明显变化。 既往史：无特殊。 体格检查：神经系统检查各体征均为阴性。
CT、T1WI
6、髓母细胞瘤
7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：室管膜下瘤
WHOⅠ级，来自脑室周围附属神经胶质层，但确切组
织来源尚不确定。 占颅内肿瘤0.2-0.7%,各年龄段均可发病，82%发生于 15岁以上，但常发生于中老年人，男女比例约为2.3:1。 一般不超过2cm；有症状者常＞4cm，常有脑积水。 侧脑室或四脑室，其他脑室及脊髓中央管少见。 常有微囊形成，可有出血，钙化偶见。 室管膜下瘤生长缓慢，临床症状一般不明显，但当肿 瘤造成脑脊液循环通路阻塞时，引起颅内压增高征。 发生在脊髓的病例，表现为相应的运动和感觉异常。
T1WI
T2FLAIR
DWI
T1WI+C
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤
2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤 5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤
7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：室管膜下巨细胞星形细胞瘤 （SGCT）
概述
WHO分类属I级，是一种较少见的生长缓慢的 良性神经胶质肿瘤。
中枢神经细胞瘤 患者，女，27岁，头疼头晕伴步态不稳1月余
T2FLAIR、DWI
T1WI、T1WI+C
男性，42岁
女性，33岁
鉴别诊断1
男性，26岁，头痛头晕10天余 无恶心呕吐、站立不稳，自觉睡后缓解 外院CT提示侧脑室室管膜瘤下多发结节伴
钙化 面部有多发褐色斑点 2011年有肾脏错构瘤手术史
影像表现---CT
突入脑室内的小结节，等
密度或部分低密度
如病灶较大，半数以上可
囊变，钙化偶见
无周围血管源性水肿或较
轻（不侵犯脑实质）
通常无强化，或较轻强化
影像表现---MRI
实质性肿瘤，边界清楚，可
分叶；呈长T1长T2信号改变， 大者可囊变，周围脑实质无 水肿或较轻 弥散不受限 通常无或较轻强化（较特征 性的影像学征象） 髓内病变可出现类似室管膜 瘤的影像学改变，即肿块边 界清晰，在肿块的头侧髓内 见囊变区，亦可伴中央管扩 张。
影像表现---MRI
直径＞5mm，呈长T1
长T2信号为主。 常合并钙化和囊变而 信号不均匀。 增强扫描呈明显欠均 匀强化。 随访发现病灶生长。
临床典型三联征
癫痫：发病约占80%～90%。 智力低下：约占50%。 皮脂腺瘤：约占90%～95%。
鉴别诊断2
患者男性，59岁
体检发现左侧脑室占位1月余 颅神经检查（ － ），病理征（ － ） 四肢肌张力可，无明显感觉障碍
鉴别诊断4
简要病史：女，11岁，头痛来诊
T2WI
T1WI
T1WI+C
该病例特点
儿童。 右侧侧脑室三角区 “菜花”状肿块 。 等T1、等T2信号 ，边界清楚 。 伴有脑积水及脑室旁间质性脑水肿 。 增强后明显强化 。
你的诊断？
1、脉络丛乳头状瘤 2、脑膜瘤 3、室管膜瘤 4、室管膜下瘤
鉴别诊断
中枢神经细胞瘤 室管膜下巨细胞 星形细胞瘤 20岁以前 室管膜下瘤 15岁以上可发病 常发生于中老年 人 侧脑室、四脑室 （少见） 常有微囊变 偶见钙化
年龄
20-40岁 大多发生在侧脑 室孟氏孔附近 肥皂泡样改变 69%出现钙化
生长部位 囊变 钙化
孟氏孔附近 可囊变 多数钙化
强化方式
轻-中度强化
？
谢谢大家聆听！
鉴别诊断
髓母细胞瘤主要与室管膜瘤鉴别，室管膜瘤容易 沿四脑室侧孔向两侧桥小脑角池生长；另一个鉴别要 点是肿瘤是否有钙化，一般认为室管膜瘤钙化较常见 ，而髓母细胞瘤钙化较少见。髓母细胞瘤起源于小脑 蚓部四脑室顶后壁，矢状面或轴面图像上，其前方可 见线样脑脊液信号影将肿瘤与脑干分开；室管膜瘤起 源于四脑室底部，矢状面或轴面图像上其后方可见线 样脑脊液信号影将瘤体与小脑蚓部分开。当肿瘤较大 ，四脑室被填塞时，则鉴别诊断有较大难度。
室管膜瘤
髓母细胞 瘤 脑膜瘤 室管膜下 巨细胞星 形细胞瘤
多发囊变，可 坏死、钙化 可囊变，钙化 少见 信号均匀 囊变罕见 多为实性 囊变罕见
30岁以上， 女性多见 20岁以下
孟氏孔区
？
女，23岁，进行性头疼
？
？
女，12岁，头疼伴呕吐
？
男性，23岁，突发头痛
？
？
女，58岁
？
男，62岁，头晕不适2天
起源于孟氏孔附近的室管膜下。
在结节性硬化症患者中发生率约5-15%。
发病年龄大多在20岁之前，男性略多。 结节性硬化与SGCT具有相同的组织病理学表
现，区别在于是否继续生长。
影像表现---CT
好发部位：孟氏
孔区室管膜下 突向侧脑室内散 在分布的钙化结 节 增强扫描呈明显 欠均匀强化 侧脑室可扩大积 水
鉴别诊断
好发年龄 常见部位 脉络丛乳 头状瘤
儿童及 30岁左右 5岁以下及35 岁左右 多15岁以下 儿童侧脑室 成人四脑室 成人侧脑室 儿童四脑室 小脑蚓部 四脑室 侧脑室三角区
形态
分叶 凹凸不平 分叶，跨 室壁生长 边界清、 轮廓光整 边界清、 形态可不 规则 边缘光整
密度/信号 鉴别要点
可钙化 交通性脑积 水 “铸型生长 ” “融蜡征” DWI受限， 放射状、瘢 痕状强化 常无脑积水 明显均匀强 化 癫痫、皮脂 腺瘤、智力 低下三联征
髓母细胞瘤
男，6岁，小脑蚓部见团块状异常信号，充满四脑室，其内信号不均，病灶大 部分T1WI呈低信号，T2WI及FLAIR呈稍高信号，其内可见少许短T1稍长T2 信号提示瘤内合并出血，T2WI可见斑片状低信号，提示瘤内合并坏死，DWI 肿瘤呈以高信号为主的混杂信号，增强扫描肿瘤明显不均匀强化。矢状位可 见脑脊液信号将瘤体与脑干隔开。脑室系统扩张。
5、室管膜下巨细胞星形细胞瘤
6、髓母细胞瘤 7、中枢神经细胞瘤 8、星形细胞瘤
病理：髓母细胞瘤
髓母细胞瘤是常见的恶性程度高且预后较差的胚胎源
性肿瘤 。 主要见于15岁以前的儿童，约占儿童颅内肿瘤15%～ 25% 。 成人髓母细胞瘤较少见，在成人仅占中枢神经系统肿 瘤的1%, 男性发病多于女性 。 组织学分为经典型与促纤维增生型，后者较多见。
影像表现
形态不规则，边缘多呈“分叶状”、“菜花状”，轮
廓清。 CT大多呈等/略高密度，约25%可见钙化。 T1WI多呈等信号，T2WI等高/略高混合信号。 增强多呈明显均匀强化。 多发生交通性脑积水，较为特征。 可沿脑脊液种植。
女，39岁,脉络丛乳头状瘤
鉴别诊断5
简要病史；男、10岁，反复呕吐1年，加重一月来诊