特殊类型心肌病 ppt课件
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特殊类型心肌病
继发性心肌病
特殊类型心肌病
特殊类型心肌病
特殊类型心肌病
1
左心室致密化不全
2
应激性心肌病
3
围生期心肌病
4
心动过速性心肌病
5
淀粉样变性心肌病
6
内分泌性心肌病
7
其他特殊心肌病
特殊类型心肌病
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
混合型 遗传性&获得性
特殊类型心肌病
ＡＨＡ心肌病分类
❖ 分类依据：主要器官的受累情况
心肌病
原发性心肌病wenku.baidu.com病变局限于心肌
继发性心肌病 全身性疾病的一部分
Maron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006,113: 1807-16
❖ 治疗：
1. 主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗 2. 反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器(ICD) 3. 严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植
❖明显肌小梁:突出于局部心室壁≥3mm,伴肌小梁间隐窝形成,其间充满来自左心室的血液
特殊类型心肌病
病例分析
❖ 男性,56岁,发热、咳嗽伴气短1周
特殊类型心肌病
原发性心肌病分类
AHA:心肌病定义和分类(2006) 首次将心肌离子通道病列为心肌病
Maron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006,113: 1807-16
特殊类型心肌病
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
A
A: Holter ECG示非持续性室速 B: Echocardiography示左室舒张 末期心肌小梁间深隐窝 C: 延迟增强MRI示非致密心肌信号 广泛高度增强 D: 左室造影示心肌小梁间深隐窝 E: 组织染色（HE）【心肌标本取 自信号增强区域】示心肌结构排列 紊乱,可见纤维组织浸润
特殊类型心肌病
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
❖ 诊断标准：
1. 心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2 2. 病变好发于左心室心尖部、前侧壁,可累及心室壁中段,一般
不累及心室基底部 3. 累及房室瓣可致瓣膜脱垂和反流 4. 收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙
❖ 海绵状心肌;蜂窝状心肌 ❖ 先天性心肌病,单发或家族聚集性,发病率0.05%-0.24%
❖ 发病机制：胚胎心脏发育过程中,基因突变致心肌致密化过程失败,肌
小梁隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,心肌呈海绵状
❖
临床表现：进行性心力衰竭、心律失常、体循环栓塞
可伴其它先天性异常如紫绀型先天性心脏病
与扩张型心肌病相似,可经心脏彩超鉴别
特殊类型心肌病
病例分析
❖ 入院查体：
❖ 辅助检查：
心脏彩超(UCG)为明确诊断依据
MRI表现;左心室造影;
心内膜心肌活检病理
特殊类型心肌病
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
超声：
心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2 收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙
特殊类型心肌病
Special Types of Cardiomyopathy
Company
LOGO
心肌病
❖近年心肌病分类有哪些进展?
1995年WHO:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病【原发 性和继发性】,临床和病理医生广泛接受和应用,但对 病因诊断和治疗存在缺陷
2006年AHA:现代心肌病分类和定义,侧重于病因学分 类,与临床实践有距离
2007年中国:心肌病诊断与治疗建议 2008年ESC:心肌病的分类
重视病因学&利于临床实践
特殊类型心肌病
心肌病病因
❖ 心肌病是指心肌结构和功能异常,无冠脉疾病、高血 压、心脏瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能异常
❖ 遗传因素&环境因素 ❖ 特殊形态&功能表型
各表型病因
家族性/遗传性
非家族性/获得性
患者1周前受凉后出现发热,T≤38.3 ℃,伴咳嗽、咳黄痰、活动时气短和夜间 不能平卧,无双下肢水肿和尿量减少.患者发病前平素体力活动略受限,快步行 走时会出现气短,但无胸痛、后背痛及上肢放射痛 ECG示窦性心律、完全性LBBB、QRS间期为198 ms
❖ 高血压史10+年,口服药物治疗,控制满意;蛋白尿史3年;大量吸烟、饮 酒史,但已戒烟、戒酒多年;否认糖尿病史和家族性心脏病史
继发性心肌病
特殊类型心肌病
特殊类型心肌病
特殊类型心肌病
1
左心室致密化不全
2
应激性心肌病
3
围生期心肌病
4
心动过速性心肌病
5
淀粉样变性心肌病
6
内分泌性心肌病
7
其他特殊心肌病
特殊类型心肌病
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
混合型 遗传性&获得性
特殊类型心肌病
ＡＨＡ心肌病分类
❖ 分类依据：主要器官的受累情况
心肌病
原发性心肌病wenku.baidu.com病变局限于心肌
继发性心肌病 全身性疾病的一部分
Maron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006,113: 1807-16
❖ 治疗：
1. 主要针对心力衰竭、心律失常和血栓栓塞等并发症对症治疗 2. 反复发作的室性心律失常可安装埋藏式心脏复律除颤器(ICD) 3. 严重的难治性心力衰竭须考虑心脏移植
❖明显肌小梁:突出于局部心室壁≥3mm,伴肌小梁间隐窝形成,其间充满来自左心室的血液
特殊类型心肌病
病例分析
❖ 男性,56岁,发热、咳嗽伴气短1周
特殊类型心肌病
原发性心肌病分类
AHA:心肌病定义和分类(2006) 首次将心肌离子通道病列为心肌病
Maron BJ, et al. Contemporary definitions and classification of the cardiomyopathies: an American Heart Association Scientific Statement from the Council on Clinical Cardiology, Heart Failure and Transplantation Committee; Quality of Care and Outcomes Research and Functional Genomics and Translational Biology Interdisciplinary Working Groups; and Council on Epidemiology and Prevention. Circulation, 2006,113: 1807-16
特殊类型心肌病
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
A
A: Holter ECG示非持续性室速 B: Echocardiography示左室舒张 末期心肌小梁间深隐窝 C: 延迟增强MRI示非致密心肌信号 广泛高度增强 D: 左室造影示心肌小梁间深隐窝 E: 组织染色（HE）【心肌标本取 自信号增强区域】示心肌结构排列 紊乱,可见纤维组织浸润
特殊类型心肌病
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
❖ 诊断标准：
1. 心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2 2. 病变好发于左心室心尖部、前侧壁,可累及心室壁中段,一般
不累及心室基底部 3. 累及房室瓣可致瓣膜脱垂和反流 4. 收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙
❖ 海绵状心肌;蜂窝状心肌 ❖ 先天性心肌病,单发或家族聚集性,发病率0.05%-0.24%
❖ 发病机制：胚胎心脏发育过程中,基因突变致心肌致密化过程失败,肌
小梁隐窝持续存在,肌小梁发育异常粗大,心肌呈海绵状
❖
临床表现：进行性心力衰竭、心律失常、体循环栓塞
可伴其它先天性异常如紫绀型先天性心脏病
与扩张型心肌病相似,可经心脏彩超鉴别
特殊类型心肌病
病例分析
❖ 入院查体：
❖ 辅助检查：
心脏彩超(UCG)为明确诊断依据
MRI表现;左心室造影;
心内膜心肌活检病理
特殊类型心肌病
1 左心室致密化不全
Noncompaction Ventricular Myocardium, NVM
超声：
心内膜层疏松增厚,外膜层薄而致密,心内、外膜厚度比>2 收缩期心腔内血流直接进入深的小梁间隙
特殊类型心肌病
Special Types of Cardiomyopathy
Company
LOGO
心肌病
❖近年心肌病分类有哪些进展?
1995年WHO:心肌病为伴心功能不全的心肌疾病【原发 性和继发性】,临床和病理医生广泛接受和应用,但对 病因诊断和治疗存在缺陷
2006年AHA:现代心肌病分类和定义,侧重于病因学分 类,与临床实践有距离
2007年中国:心肌病诊断与治疗建议 2008年ESC:心肌病的分类
重视病因学&利于临床实践
特殊类型心肌病
心肌病病因
❖ 心肌病是指心肌结构和功能异常,无冠脉疾病、高血 压、心脏瓣膜病和先心病等所引起的心肌功能异常
❖ 遗传因素&环境因素 ❖ 特殊形态&功能表型
各表型病因
家族性/遗传性
非家族性/获得性
患者1周前受凉后出现发热,T≤38.3 ℃,伴咳嗽、咳黄痰、活动时气短和夜间 不能平卧,无双下肢水肿和尿量减少.患者发病前平素体力活动略受限,快步行 走时会出现气短,但无胸痛、后背痛及上肢放射痛 ECG示窦性心律、完全性LBBB、QRS间期为198 ms
❖ 高血压史10+年,口服药物治疗,控制满意;蛋白尿史3年;大量吸烟、饮 酒史,但已戒烟、戒酒多年;否认糖尿病史和家族性心脏病史