浆母细胞瘤

目的：口腔和口外的PBL 是代表同一种疾病的 连续谱还是两种不同疾病实体？


13 例PBL 临床、形态学和免疫表型特征。
口腔：5/6 例PBL HIV + ； 5/5单一浆母细胞；4/5坏死； 口外：5/7的PBL发生于的HIV －；7/7细胞形态多样、浆细胞分化；坏 死少见。
（本例：细胞形态相对一致，浆样，坏死， HIV －。来源？）


恶性黑色素瘤？


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浆细胞肿瘤
肉瘤-胚胎性横纹肌肉瘤 Vimentin（+）， HMB45（-），S-100（-），Desmin（-）。 CD20(-)，CD3(-)，PAX-5(-)，CD138（+），CD38（-）。
vimentin
CD138

OCT-2,BOB-1,CD79а,EBER,MUM-1均为（-） KI-67:>80%


免疫组化： CD138、VS38c、vimentin 和VEGF( + )，Ki-67 ＞ 50%。
EBER 原位杂交( － )。 PCR 检测结果示IgH 基因重排。 图
鉴别诊断

浆细胞骨髓瘤（间变型/浆母细胞型）---临床病史非常重要。 DLBCL(浆母细胞型） 形态+免疫组化，基因重排？


Hansra 等研究认为发生于口腔和口外的PBL 代表两种不同临床病理 学的疾病实体。

官兵，周晓军等。口腔原发性浆母细胞淋巴瘤临床病理观察。诊断病理 学杂志，2011 ，18 （3）：209-212
(南京大学医学院临床学院，南京军区南京总医院病理科，南京210002)

男，58岁，牙龈肿物， HIV －；
随访

原发病灶？


其他脏器？
疗效及预后？
免疫组化
100%表达：CD138 和( 或) MUM1； Ki-67较高。 100%表达： Pax5 、 ALK、 cyclinD1 部分表达： CD79α伴浆细胞分化肿瘤； CD20 （1/13）； CD56（2/13）； EBER （5/5 口 腔，1/7口外) ； FISH：1/3 例MYC/IGH 基因易位（HIV + ，口 腔伴浆细胞分化）。
KI-67

病理诊断：恶性肿瘤伴坏死，结合免疫组化，考虑为浆母细胞型淋巴瘤。

临床资料： HIV （－）
临床与实验病理学杂志 J Clin Exp Pathol 2011 Jun; 27( 6)
国外期刊文摘·


口腔和口外浆母细胞性淋巴瘤临床病理特征的相似处和差别
Hansra D，Montague N，Stefanovic A，et al． Oral and extraoral plasmablastic lymphoma． Am J Clin Pathol，2010，134( 5) : 710－ 9． ( 欧阳斌燊摘译，刘勇审校/江西省人民医院病理科，南昌330006) ·


2008 年《造血和淋巴组织肿瘤WHO 分类》将浆母细胞性淋巴瘤 ( plasmablastic lymphoma ，PBL) 单独分类，这类肿瘤最常出现在HIV 感染患者的口腔，也可出现在其它的结外部位，特别是黏膜。 PBL 包含一个细胞形态学谱，具有单形性细胞形态特征的病例更多见于 HIV 感染的患者且发生于口、鼻及鼻旁区( 口黏膜型) 。伴浆细胞分化的 PBL 易出现于口外部位，可能代表一种不同的临床亚型。
浆母细胞型淋巴瘤
宝鸡市中心医院病理科 蔡媛 2012-06-19

1207325：男，66岁，甲状腺穿刺标本。穿刺标本中未见甲状腺组织，全为瘤细 胞，瘤细胞弥漫成片排列，伴大片坏死(图一）。瘤细胞之间粘附性较差，细胞 核偏位，可见较大的嗜酸性核仁，胞浆嗜碱性（图二）。

甲状腺髓样癌

鉴别未分化癌？淋巴瘤 TTF-1（-），TG（-），CT（-），SYN（-），CGA（-），CK（-），CK7（-）， CK20（-），P63（-） LCA（-）