横纹肌溶解症课件
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Nakajima H,et al.Muscle Nerve.1995,3:S28 Zager R.Kidney Int.1996,49:314
横纹肌溶解症的发病机制
病因
挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击
引起细胞破坏的机制 直接损伤肌细胞膜
血管闭塞、受压、休克、高热及
肌细胞ATP耗竭，进而影响
横纹肌溶解病因及病理
--常 丽洁
病因
横纹肌溶解病因多种多样 已有超过200多种相关病因 物理性和非物理性
Hale Waihona Puke Baidu
横纹肌溶解症的病因
物理性原因
挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动
电击 高热
非物理性原因
药物 毒物 感染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病
物理性原因--挤压与创伤
任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。
• 气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。
• 热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。
n 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动） 叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。
非物理性原因--药物
镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类
抗组胺剂 苯海拉明
成瘾药
降脂药 他汀类 贝特类
抗精神病药 抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪 其他：如利尿剂、
多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可 伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬 化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。
非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病
内分泌疾病
✓ 甲状腺危象 ✓ 嗜铬细胞瘤 ✓ 糖尿病高渗性非酮症昏迷
• 遗传代谢疾病
✓ 遗传性碳水化合物代谢紊乱
✓ 肌肉磷酸化酶缺乏症 ✓ 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 ✓ 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 ✓ 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症
任何原因所致 的横纹肌溶解
肌细胞内的物 质进入细胞外 液和血循环
一系列病理 生理学变化
主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。
严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、 呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死
亡。
横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制
n 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿 剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。
n 新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。
物理性原因--肌肉过度活动
肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解， 常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇 头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。
物理性原因--高热
•地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征， 在临床上比较常见。 •一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等所致的肢体长期受压。 •各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。
物理性原因--运动性横纹肌溶解症
n 剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、 五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等， 均可导致横纹肌溶解，称为运动性（力竭性）横纹肌溶 解症(exertional rhabdomyolysis,ERB)。
大量骨骼肌细胞破坏
肌细胞内肌红蛋白入血
肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高
尿液酸性环境下
形成管型阻塞肾小管
分解为亚铁血红素和珠蛋白
管腔内压力增高
诱发氧自由基形成 清除血管舒张因子NO
肾小球滤过受阻 小管上皮细胞脂质过氧化损伤 小管缺血性损伤
低血容量或脱水 血液重新分布
肾脏缺血
酸性尿
急性肾衰竭
各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换
低血钾、低血钠等 电解质紊乱
影响Na+-K+泵的功能
共同通路
细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。 细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响, 激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。
横纹肌溶解症的病理生理
生在重度中毒的患者，其中以1605农药最 多，甲胺磷次之。
非物理性原因-感染
n 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 n 病毒感染:流感病毒A和B感染。 • 细菌感染:肺炎球菌和军团菌
感染所致的细菌性肺炎。
非物理性原因--电解质紊乱
n 低钾血症 n 低磷血症 n 低钠血症 n 低钙血症
非物理性原因--自身免疫性疾病
抗生素、免疫抑制剂等
他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素
n 大剂量给药
n 高龄 n 女性 n 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 n 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、
华法令、地高辛等药物
非物理性原因--毒物
n 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇
毒等常见。 n 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发
横纹肌溶解症的发病机制
病因
挤压、创伤、剧烈运动或 肌肉活动过度、电击
引起细胞破坏的机制 直接损伤肌细胞膜
血管闭塞、受压、休克、高热及
肌细胞ATP耗竭，进而影响
横纹肌溶解病因及病理
--常 丽洁
病因
横纹肌溶解病因多种多样 已有超过200多种相关病因 物理性和非物理性
Hale Waihona Puke Baidu
横纹肌溶解症的病因
物理性原因
挤压 与 创伤 运动及肌肉过度活动
电击 高热
非物理性原因
药物 毒物 感染 电解质紊乱 自身免疫性疾病 内分泌及遗传代谢性疾病
物理性原因--挤压与创伤
任何原因所致的躯体、尤其是肢体受压，均可导致横纹肌溶解。
• 气温或体温过高或过低均可引起肌肉损伤，诱发 横纹肌溶解。
• 热射病是体温过高导致横纹肌溶解症的另一原因。
n 劳力型热射病，高温和运动（体力劳动） 叠加在一起，更容易发生横纹肌溶解。
非物理性原因--药物
镇静催眠药 巴比妥、苯二氮类
抗组胺剂 苯海拉明
成瘾药
降脂药 他汀类 贝特类
抗精神病药 抗抑郁药 奋乃静、氯丙嗪 其他：如利尿剂、
多发性肌炎和皮肌炎等自身免疫性疾病可 伴有横纹肌溶解，包括皮肌炎重叠系统性硬 化症、皮肌炎继发干燥综合征的患者。
非物理性原因--内分泌及遗传代谢疾病
内分泌疾病
✓ 甲状腺危象 ✓ 嗜铬细胞瘤 ✓ 糖尿病高渗性非酮症昏迷
• 遗传代谢疾病
✓ 遗传性碳水化合物代谢紊乱
✓ 肌肉磷酸化酶缺乏症 ✓ 先天性磷酸果糖激酶缺乏症 ✓ 磷酸甘油酸转换酶缺乏症 ✓ 肉毒碱棕榈酰转移酶缺乏症
任何原因所致 的横纹肌溶解
肌细胞内的物 质进入细胞外 液和血循环
一系列病理 生理学变化
主要表现为血清肌酸激酶、肌红蛋白、尿酸、钾和磷 增高，影响内环境的稳定，导致急性肾衰竭。
严重患者可出现昏迷、弥漫性血管内凝血(DIC)、肝损害、 呼吸窘迫综合征、循环衰竭等多器官功能障碍，甚至死
亡。
横纹肌溶解并发急性肾衰竭的机制
n 高温、高湿环境或高海拔地区进行剧烈运动及滥用利尿 剂，会增加运动性横纹肌溶解症的发病风险。
n 新兵训练第1周相当一部分人出现血肌红蛋白含量增高。
物理性原因--肌肉过度活动
肌肉过度活动状态所致的横纹肌溶解， 常见于痉挛性癫痫持续状态以及服用“摇 头丸”等毒品后过度兴奋、持续运动。
物理性原因--高热
•地震、塌方、战争、交通事故等灾害引起 的以横纹肌溶解为主要表现的挤压综合征， 在临床上比较常见。 •一氧化碳中毒、酒精中毒所致的昏睡、脑 血管意外等所致的肢体长期受压。 •各种肌肉创伤，包括拷打和外伤。
物理性原因--运动性横纹肌溶解症
n 剧烈运动或长时间不运动后的突然运动，如马拉松赛跑、 五公里武装越野、滑雪、划艇、登山、举重、冲浪等， 均可导致横纹肌溶解，称为运动性（力竭性）横纹肌溶 解症(exertional rhabdomyolysis,ERB)。
大量骨骼肌细胞破坏
肌细胞内肌红蛋白入血
肌红蛋白经肾小球滤过，肾小管内浓度升高
尿液酸性环境下
形成管型阻塞肾小管
分解为亚铁血红素和珠蛋白
管腔内压力增高
诱发氧自由基形成 清除血管舒张因子NO
肾小球滤过受阻 小管上皮细胞脂质过氧化损伤 小管缺血性损伤
低血容量或脱水 血液重新分布
肾脏缺血
酸性尿
急性肾衰竭
各种原因所致的肌细胞缺血缺氧 Na+-K+-ATP酶和Ca++-Na+的交换
低血钾、低血钠等 电解质紊乱
影响Na+-K+泵的功能
共同通路
细胞外钙离子进入细胞内，细胞内钙离子浓度升高。 细胞内钙超载对肌动蛋白和肌球蛋白产生病理性影响, 激活细胞内蛋白酶，引起肌肉破坏和肌纤维坏死。
横纹肌溶解症的病理生理
生在重度中毒的患者，其中以1605农药最 多，甲胺磷次之。
非物理性原因-感染
n 病毒和细菌感染均可导致横纹肌溶解。 n 病毒感染:流感病毒A和B感染。 • 细菌感染:肺炎球菌和军团菌
感染所致的细菌性肺炎。
非物理性原因--电解质紊乱
n 低钾血症 n 低磷血症 n 低钠血症 n 低钙血症
非物理性原因--自身免疫性疾病
抗生素、免疫抑制剂等
他汀类药物引起横纹肌溶解 的危险因素
n 大剂量给药
n 高龄 n 女性 n 肾脏或肝脏功能不全、糖尿病 n 合用贝特类、环孢素、大环内酯类抗生素、
华法令、地高辛等药物
非物理性原因--毒物
n 有机磷农药、重金属、昆虫的毒液以及蛇
毒等常见。 n 急性有机磷中毒后并发横纹肌溶解主要发