颅底凹陷lzl
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融合畸形,寰枕脱位、 齿状突如枕骨大孔内。软组
织的改变: 齿状突后移及横韧带断裂、工延程颈髓项屈目 曲后弓、 小脑扁桃体压迫延髓、 扁桃管体枕理骨大孔
疝; 有时合并脊髓空洞症和蛛网膜囊肿。 主编：危道军 刘志强
（三）MRI表现
MRI具有多参数、多方位成像及良好软组织对比
和骨髓成像能力, 可清楚显示骨与软组织解剖结构
异常：大于13°即 为颅底凹陷症。
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
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工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
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工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
6.基底角
定义：又称颅底角，鼻根部至蝶 鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘 两线形成的角度。
异常：正常为109°-145°，平均 132°，颅底凹陷症时此角增大。 (对扁平颅底具有诊断意义：扁平 颅底是颅颈区较常见的先天性骨 畸形，单独存在时一般不出现症 状，常与颅底凹陷症并发。本病 患者颅中窝、颅前窝底部和颅底 斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角 大于145°）
⑥ 小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiar主i a编no：rm危al道y ）军 刘志强
（二）颅底凹陷
缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅
腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平
而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容
积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神工经程根项产 目
生一系列症状。
管理
主编：危道军 刘志强
⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期
因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和工视乳程头项水肿目 等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下管疝及理脊髓空
洞症等。 主编：危道军 刘志强
四、诊断标准
病史 体征
症状
颅底凹陷
工程项目 管理
影像 主编：危道军 刘志强
影像学诊断
诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。
测量方法：
4条线：钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、
双乳突连线
工程项目
3个角：Bull角、基底角、 Boog管ard理角
2个高度指数：克劳氏指数、 外耳孔高
主编：危道军
度指数。
刘志强
1.钱氏线（Chamberlain’s line）
定义：亦称枕线，由 硬腭后缘向枕大孔后 上缘作一连线即为钱 氏线。
射减弱等。
管理
③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征
及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸主困编难：等危。道伴军 有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍刘。志强
④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑
性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。
⑤椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、
呕吐、心悸、出汗等。
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
4.双乳突连线(M etzger)
定义：冠状面上，两侧乳突尖之间的连线。
异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高
出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。 工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
5.Bull角
定义：硬腭平面与 寰椎平面所成的角 度。
床应用，有助于本病的早期诊断。
主编：危道军 刘志强
五、治疗
手术是本病唯一的治疗方法。
X线平片及MRI显示畸形但无临床症状或症状
轻微者，可观察随访。
临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环通
路受阻、颅内压增高者，X片示合并寰枢椎
脱位者是本病的手术适应证。 工程项目 手术可解除畸形对延髓、小脑或上管位颈理髓的
126度
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
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工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
10.Klaus高度指数
定义：又称克劳指数，齿状突至鞍结节与枕内粗 隆连线的最短距离。
异常：小于30mm就可诊断颅底凹陷（工正常程人项为 目
41±4mm）。
管理
主编：危道军 刘志强
工程项目 管理
异常：齿状突超出此 线3mm为颅底凹陷。
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
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主编：危道军 刘志强
2.麦氏线（McGregor’s line）
定义：亦称基底线 ，指硬腭后缘与枕 骨最低点连线。
异常：齿状突超出 此线6mm为颅底凹陷 。
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
颅底凹陷
工程项目
刘管志理龙
主编：危道军 刘志强
概念
病因及发病机制
临床表现
诊断标准 治疗
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
一、概念
（一）寰枕畸形（atlanto-occipital malformation）
枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系
统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先
天性畸形疾病。
位于齿状突尖上方， 如有异常多提示寰枕 脱位。
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
9.Boogard角
定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜 坡所形成的角度。
MCRAE 线与WACKENHEIM 线之间的夹角。
异常：正常为119.5°-136°，颅底凹工陷程症时项此目角
增大。
管理
主编：危道军 刘志强
压迫，重建脑脊液循环通路，加固主不编稳：定危的道军
枕骨脊椎关节等。
刘志强
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工程项目 管理
主编：危道军Leabharlann Baidu刘志强
感谢下 载
3 工程项目管理规划
137度
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
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主编：危道军 刘志强
7.McRae线
定义：枕骨大孔后 缘前点与斜坡最低 点的连线。
此线无助于诊断， 而用以表明齿状突 凸入枕大孔程度。
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
8.Wackenheim线
定义：斜坡延长线 正常情况下，此线应
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、
体层摄片、前后位开口摄片（检查寰、枢椎）、
颅底摄片（检查斜坡、齿状突）等颅脑平片。
通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简
单的方法。
必要时可行CT扫描、矢状面重建则对工枕骨程大项孔区目 的另畸 外形 ，观 可察 根更 据为病清情楚选。择脊髓造影气脑管造影理脑室造
二、病因及发病机制
本病可分为两类：
①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天
发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体
下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰
枕融合②等继。发性：又称获得性颅底凹陷症工，程较少项见目， 常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨管炎理(Paget
病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能主亢编进：等危疾道军
灵、强迫头位以及身材短小等特殊外工貌。程项目 管理
主编：危道军 刘志强
2.枕骨大孔区综合征的症状体征：
①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强
直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反
射减低或消失等。
②后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声
音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓
麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下工降、程角项膜反目
Thank you!
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
3.二腹肌沟连线（ Fischgold’s line ）
定义：在横断面上，作两侧二腹肌沟（乳突根部 内侧）的连线。
工程项目 异常：齿状突至此线的距离小于10mm管为颅理底凹陷。
主编：危道军 刘志强
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
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主编：危道军 刘志强
11.外耳孔高度指数
定义：外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间 连线的垂直距离。
异常：小于13mm即为颅底凹陷
工程项目 （正常值为13～25mm）。 管理
主编：危道军 刘志强
工程项目 管理
主编：危道军 刘志强
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手术治疗方案。
刘志强
总之：
根据发病年龄病程进展缓慢，临床表现为枕骨
大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多
可诊断。
上述各种测量值，在男女之间小儿之间存在着
差异，因此测量数值不能绝对准确诊工断程本病项时目，
应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质管改理变及临
床体征等，综合分析作出诊断CT扫描和MRI的临
病。
刘志强
本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变
小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经
（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫
或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从
而出现各种神经症状和体征。晚期常工出现程脑项脊 目 液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压管增高理。
主编：危道军 刘志强
三、临床表现
1.多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用 力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短 颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不
工程项目
可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝管偻病理等。
早期临床表现颈短、头颈痛、活动主受编限：等危。道军 刘志强
包括：
① 扁平颅底（platybasia） ② 颅底凹陷（basilar invagination） ③ 寰枕融合（Occipitalization of atlas）
④ 颈椎分节不全（block cervical verteb工ra）程项目 ⑤ 寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation管）理
影和脑血管造影等检查。
主编：危道军 刘志强
（一）颅骨平片
诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于
枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量
方法较多但还没有一种理想的方法工对诊程断项本目
病十分可靠。
管理
主编：危道军 刘志强
（二）CT表现
枕骨大孔区的骨结构异常: 表现为枕骨斜坡内
陷、 畸形; 多数枕骨大孔前部狭窄。可伴有寰枕
的准确位置, 其中尤以 SET1WI显示清晰, SET1WI上
颅骨板障呈高信号, 内外板皮质无信号, 周围脂肪
呈状高位M信可RI号 清是楚,诊的为断显M本R示I病测中最量脑好提水的供管检方第查便四手。脑段室之及一工 管脑，干尤理程的其项改在变目矢
小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况主便编于：决危定道军
织的改变: 齿状突后移及横韧带断裂、工延程颈髓项屈目 曲后弓、 小脑扁桃体压迫延髓、 扁桃管体枕理骨大孔
疝; 有时合并脊髓空洞症和蛛网膜囊肿。 主编：危道军 刘志强
（三）MRI表现
MRI具有多参数、多方位成像及良好软组织对比
和骨髓成像能力, 可清楚显示骨与软组织解剖结构
异常：大于13°即 为颅底凹陷症。
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6.基底角
定义：又称颅底角，鼻根部至蝶 鞍中心和蝶鞍中心至枕大孔前缘 两线形成的角度。
异常：正常为109°-145°，平均 132°，颅底凹陷症时此角增大。 (对扁平颅底具有诊断意义：扁平 颅底是颅颈区较常见的先天性骨 畸形，单独存在时一般不出现症 状，常与颅底凹陷症并发。本病 患者颅中窝、颅前窝底部和颅底 斜坡部均向颅内凹陷，使颅底角 大于145°）
⑥ 小脑扁桃体下疝畸形（ Arnold-Chiar主i a编no：rm危al道y ）军 刘志强
（二）颅底凹陷
缩小枕骨的骨组织以枕骨大孔为中心向颅
腔内陷入，致寰椎和枢椎齿状突高出正常水平
而进入颅内，枕骨大孔前后径变短，后颅窝容
积变小，从而压迫延髓、小脑及牵拉神工经程根项产 目
生一系列症状。
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⑥颅内压增高症状：早期一般无高颅压，晚期
因脑脊液循环障碍而出现头痛、呕吐和工视乳程头项水肿目 等高颅内压症状，可合并小脑扁桃体下管疝及理脊髓空
洞症等。 主编：危道军 刘志强
四、诊断标准
病史 体征
症状
颅底凹陷
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影像 主编：危道军 刘志强
影像学诊断
诊断依据：X线、CT及MRI上测量齿状突的位置。
测量方法：
4条线：钱氏线、麦氏线、二腹肌沟连线、
双乳突连线
工程项目
3个角：Bull角、基底角、 Boog管ard理角
2个高度指数：克劳氏指数、 外耳孔高
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度指数。
刘志强
1.钱氏线（Chamberlain’s line）
定义：亦称枕线，由 硬腭后缘向枕大孔后 上缘作一连线即为钱 氏线。
射减弱等。
管理
③上位颈髓及延髓损害：四肢轻瘫、锥体束征
及不同程度的感觉障碍以及吞咽及呼吸主困编难：等危。道伴军 有延髓、脊髓空洞症者表现为分离性感觉障碍刘。志强
④小脑损害：以眼震为常见，晚期可出现小脑
性共济失调，表现为步态不稳、说话不清等。
⑤椎-基底动脉供血不足：发作性眩晕、恶心、
呕吐、心悸、出汗等。
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4.双乳突连线(M etzger)
定义：冠状面上，两侧乳突尖之间的连线。
异常：正常齿状突达两侧乳突尖之间的连线或高
出1-2mm，大于此数为颅底凹陷。 工程项目 管理
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5.Bull角
定义：硬腭平面与 寰椎平面所成的角 度。
床应用，有助于本病的早期诊断。
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五、治疗
手术是本病唯一的治疗方法。
X线平片及MRI显示畸形但无临床症状或症状
轻微者，可观察随访。
临床症状明显且进行性加重、脑脊液循环通
路受阻、颅内压增高者，X片示合并寰枢椎
脱位者是本病的手术适应证。 工程项目 手术可解除畸形对延髓、小脑或上管位颈理髓的
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定义：又称克劳指数，齿状突至鞍结节与枕内粗 隆连线的最短距离。
异常：小于30mm就可诊断颅底凹陷（工正常程人项为 目
41±4mm）。
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异常：齿状突超出此 线3mm为颅底凹陷。
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2.麦氏线（McGregor’s line）
定义：亦称基底线 ，指硬腭后缘与枕 骨最低点连线。
异常：齿状突超出 此线6mm为颅底凹陷 。
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颅底凹陷
工程项目
刘管志理龙
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概念
病因及发病机制
临床表现
诊断标准 治疗
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一、概念
（一）寰枕畸形（atlanto-occipital malformation）
枕骨大孔区、寰枢椎骨质发育异常伴神经系
统、椎动脉及附近软组织发育异常的一种先
天性畸形疾病。
位于齿状突尖上方， 如有异常多提示寰枕 脱位。
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9.Boogard角
定义：又称波氏角，枕大孔前后缘连线和枕骨斜 坡所形成的角度。
MCRAE 线与WACKENHEIM 线之间的夹角。
异常：正常为119.5°-136°，颅底凹工陷程症时项此目角
增大。
管理
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压迫，重建脑脊液循环通路，加固主不编稳：定危的道军
枕骨脊椎关节等。
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3 工程项目管理规划
137度
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7.McRae线
定义：枕骨大孔后 缘前点与斜坡最低 点的连线。
此线无助于诊断， 而用以表明齿状突 凸入枕大孔程度。
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8.Wackenheim线
定义：斜坡延长线 正常情况下，此线应
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放射学检查以枕骨大孔区为中心的颅-颈正侧位片、
体层摄片、前后位开口摄片（检查寰、枢椎）、
颅底摄片（检查斜坡、齿状突）等颅脑平片。
通常颅-颈侧位片即可确诊是诊断颅底凹陷症最简
单的方法。
必要时可行CT扫描、矢状面重建则对工枕骨程大项孔区目 的另畸 外形 ，观 可察 根更 据为病清情楚选。择脊髓造影气脑管造影理脑室造
二、病因及发病机制
本病可分为两类：
①原发性：又称先天性颅底凹陷症。为先天
发育异常所致，多合并其他畸形，如小脑扁桃体
下疝、扁平颅底、中脑导水管闭锁、脑积水及寰
枕融合②等继。发性：又称获得性颅底凹陷症工，程较少项见目， 常继发于佝偻病、骨软化症、畸形性骨管炎理(Paget
病)、类风湿性关节炎及甲状旁腺功能主亢编进：等危疾道军
灵、强迫头位以及身材短小等特殊外工貌。程项目 管理
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2.枕骨大孔区综合征的症状体征：
①颈神经根症状：枕颈部疼痛、活动受限或强
直。一侧或双侧上肢麻木、肌无力、肌萎缩和腱反
射减低或消失等。
②后组脑神经损害：吞咽困难、饮水呛咳、声
音嘶哑、构音障碍、舌肌萎缩、咽反射减弱等延髓
麻痹症状，以及面部感觉减退、听力下工降、程角项膜反目
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3.二腹肌沟连线（ Fischgold’s line ）
定义：在横断面上，作两侧二腹肌沟（乳突根部 内侧）的连线。
工程项目 异常：齿状突至此线的距离小于10mm管为颅理底凹陷。
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11.外耳孔高度指数
定义：外耳孔中心点至枕骨大孔前后缘之间 连线的垂直距离。
异常：小于13mm即为颅底凹陷
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总之：
根据发病年龄病程进展缓慢，临床表现为枕骨
大孔区综合征及特有的头部外貌借助X线检查多
可诊断。
上述各种测量值，在男女之间小儿之间存在着
差异，因此测量数值不能绝对准确诊工断程本病项时目，
应全面观察颅底枕骨大孔区有无骨质管改理变及临
床体征等，综合分析作出诊断CT扫描和MRI的临
病。
刘志强
本病主要是由于枕骨大孔狭窄、颅后窝变
小，导致延髓、小脑、高位颈髓、后组脑神经
（舌咽、舌下、迷走、副）和颈神经根受压迫
或刺激，并影响椎动脉供血和脑脊液循环，从
而出现各种神经症状和体征。晚期常工出现程脑项脊 目 液循环障碍、梗阻性脑积水和颅内压管增高理。
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三、临床表现
1.多在成年后起病，缓慢进展，可因头部突然用 力而诱发临床症状或使原有症状加重。常伴有短 颈、蹼颈、后发际低、后颈疼痛、头颈部活动不
工程项目
可继发于畸形性骨炎、软骨病、佝管偻病理等。
早期临床表现颈短、头颈痛、活动主受编限：等危。道军 刘志强
包括：
① 扁平颅底（platybasia） ② 颅底凹陷（basilar invagination） ③ 寰枕融合（Occipitalization of atlas）
④ 颈椎分节不全（block cervical verteb工ra）程项目 ⑤ 寰枢椎脱位（atlanto-axid dislocation管）理
影和脑血管造影等检查。
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（一）颅骨平片
诊断颅底凹陷需要进行各种测量，由于
枕骨大孔区局部正常解剖变异较大尽管测量
方法较多但还没有一种理想的方法工对诊程断项本目
病十分可靠。
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（二）CT表现
枕骨大孔区的骨结构异常: 表现为枕骨斜坡内
陷、 畸形; 多数枕骨大孔前部狭窄。可伴有寰枕
的准确位置, 其中尤以 SET1WI显示清晰, SET1WI上
颅骨板障呈高信号, 内外板皮质无信号, 周围脂肪
呈状高位M信可RI号 清是楚,诊的为断显M本R示I病测中最量脑好提水的供管检方第查便四手。脑段室之及一工 管脑，干尤理程的其项改在变目矢
小脑扁桃体下疝的程度及颈髓受压的情况主便编于：决危定道军