肺动脉高压
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• 通常，仅10-15%的IPAH患者试验结果为阳性
• PAH患者在确定使用血管扩张剂前都应作急性 血管反应试验，用以明确：
–是否存在肺血管收缩 –是否存在固定的肺血管结构改变 –判定预后以及评估应实用用文血档 管扩张剂的安全性
急性血管反应试验（2）
• 急性血管反应试验阳性判断标准
• ACCP/ESC：mPAP下降值≥10mmHg， mPAP绝对值下 降至≤40mmHg，伴CO增加或不变。
–多变量分析显示，严重的心包渗出示一项独立的危 险因素（P=0.006）
–两项多变量分析均显示实用，文档右室指数与预后相关
诊 断（13）
（五）病情严重程度的评估
• 4.血流动力学
–IPAH患者治疗前基线mRAP(＞12mmHg)和 mPAP的升高，CO和SvO2的下降预示预后 不良。
–血管反应试验阳性而长期服用CCB者较阴 性者预后好。
肺动脉高压
(Pulmonary Artery Hypertension, PAH)
北京协和医院呼吸科
王京岚
实用文档
定义
• 肺动脉高压 (Pulmonary artery Hypertension, PAH)
肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为 特征的一组疾病
• 肺循环高压 (Pulmonary Hypertension, PH)
约1/3的IPAH患者会出现阳性，但滴度多≤1:80
–HIV
• 2. 腹部超声
–排除肝硬化和/或门脉高压；鉴别门脉高压 缘于右心衰或肝硬实化用文档
诊 断（6）
（三）PAH的临床分类
• 3. 肺功能检查和动脉血气分析
–肺弥散量通常占预计值的40-80%，肺容量常 轻中度降低
–肺功能可鉴别COPD，ILD等 –PaO2和PaCO2多偏低
诊 断（8）
（四）对PAH的临床评估
• 1. 运动耐量
（1）6分钟步行试验(6 minute walk test, 6 MWT)
目前多推荐使用6 MWT绝对值变化进行比较，而 不是每次的结果与正常值比较
（2）心肺运动试验(Cardiopulmonary Exercise Test, CEPT)
通过心肺循环系统、造血系统及肌肉骨骼系统 在运动中的总反应，得出相关血流动力学及氧代 动力学的指标，从而对患者的心、肺循环系统的 功能及运动耐受能力实用给文档以准确的判断。
31%生至47% –北美建议INR 1.5-2.5，欧洲建议INR 2.0-3.0
2.利尿剂：
–右心衰竭时会有体液储留，利尿剂可减轻症状、改 善病情。但应注意电解质、酸碱平衡和肾功能。
3.吸氧：
–长期吸氧对肺动脉高压的作用并未得到随即对照试 验的支持。通常应保持SaO2＞90%
实用文档
治 疗 (3)
素-1(ET-1)水平与实生用文存档 率和相关
治 疗 (1)
（一）一般措施
–体力活动的强度以不出现症状为宜 –避免到海拔1500-2000米以上的地区，坐飞机时吸氧 –推荐使用流感和肺炎球菌疫苗 –强烈推荐育龄妇女避孕，若怀孕应及时终止妊娠 –及时纠正哪怕是轻度的贫血 –有低氧血症者，当Hct＞65%时，考虑放血治疗 –非甾体类抗炎药，因会影响抗凝剂疗效和增加出血
3.3 睡眠呼吸紊乱
1.3.1 结缔组织病
3.4 肺泡低通气综合症
1.3.2 先天性体-肺分流
3.5 长期生活于高原环境
1.3.3 门静脉高压
3.6 发育异常
1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他(甲状腺病、糖原过多症、 Gaucher’s病、遗传性毛细血管扩张症、
血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾
门静脉高压 甲状腺疾病 镰刀细胞病
可疑肺动脉高压
药物史、职业史 心脏听诊,ECG,UCG,心导管 胸片,HRCT,肺功能,血气分析 多导睡眠呼吸监测 CTPA,V/Q显像,肺动脉造影 自身抗体 HIV抗体 肝功能 甲状腺功能 血红蛋白电泳
特发性肺动脉高压 IPAH的中位数生存时间为2.8年， 1、3、实5用年文档的生存率分别为68%，48%，34%
PAP=(PVR实×用文档CO)+PAOP
肺动脉/循环高压的临床分类(2)
肺动脉高压临床分类—Venice 2003
1. 肺动脉高压 (PAH)
3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症有关
1.1 特发性 (IPAH)
3.1 慢性阻塞性肺病
1.2 家族性 (FPAH)
3.2 间质性肺病
1.3 下列相关因素所致 (APAH)
• Groves标准： mPAP下降≥10%，PVR下降≥30% • Riicciardi标准：mPAP下降≥20%，PVR下降≥20% • 我国标准：暂缺
实用文档
急性血管反应试验（3）
• 试验药物
• 腺苷：IV 50ug/kg/min, 按每2min递增50ug/kg剂 量持续静脉推注。直至达到500ug/kg/min， 或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸 闷、四肢麻木等
• 依前列醇(Epoprostenol): 2.5ng/kg/min持续静 脉泵入，每10min增加2.5ng/kg，直至达到 10ng/kg/min
• 依洛前列素(Iloprost, 万他维): 20ug使用专用 雾化吸入装置，吸入约10分钟，观察用药后 30分钟内肺动脉压力的变化
• NO：吸入NO 10-20ppm×10min 实用文档
5. 混合性
类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管 瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维 性纵隔炎）
2. 与左心病变有关的肺动脉高压
2.1 累及左房或左室的心脏病
2.2 左侧瓣膜性心脏病
实用文档
诊 断（1）
(一) 临床怀疑PAH
• 临床上无基础心肺疾病者出现呼吸困 难，或出现不能单纯用心肺疾病来解 释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。
–Ⅳ级(极重度PAH): 有PAH不能进行任何体力活动，有右心衰 征象，休息时有呼吸困难和/或疲乏，稍微活动即 可引起明显的上实述用文症档 状
诊 断（11）
（五）病情严重程度的评估
• 2.运动耐量
（1）6 MWT
一项对PAH患者随访26个月的研究显示：
• 在6 MWT中若SaO2降低＞10%则死亡危险增加2.9倍 • 6 MWT＜332米时，IPAH患者的生存率显著降低 • 6 MWT每增加50米，患者的死亡风险降低18% • NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级的患者在接受前列环素治疗前6
–超声所测定的肺动脉收缩压(PASP)与右心导管所测 值具有良好的相关性(0.57-0.93），但与预后关系不 大
–有报道称，UCG估测肺动脉压较右心导管侧得值平均
低11mmHg
实用文档
诊 断（4）
(二) PAH的证实
• 3. 经胸多普勒超声心动图(TTE)
–PASP36-50mmHg为轻度肺高压
MWT≤250米，或治疗后3个月6 MWT＜380米，其预后不良
（2）CEPT
研究表明，峰值氧耗与患者的预后相关，若峰值氧耗低于 10.4ml/kg×min，提示预实用后文档较差
诊 断（12）
（五）病情严重程度的评估
• 3.TTE
–单变量分析中对预后有意义的TTE参数有：
肺动脉血流加速时间＜62ms 三尖瓣早期流量减速≤300cm2/s 三尖瓣早期流量/心房血流≤1.0
急性血管反应试验（4）
• 不良反应
•体动脉扩张，肺动脉固定不变，CO不 增加，体动脉压急剧下降
•体动脉扩张， CO增加，肺动脉扩张不 充分，肺动脉压进一步升高
实用文档
诊 断（10）
（五）病情严重程度的评估
通常伴CTD的患者预后较IPAH差，而先天性肺循环分流 者的病情进展较IPAH慢
• 1. 临床指标（肺动脉高压的临床分级）
–PASP＞50mmHg为中度肺高压
–肺动脉压力升高伴中度右心功能不全为重度肺高压
–肺动脉压力升高伴重度右心功能不全为极重度肺高 压
–对于有症状的患者(NYHA分级为Ⅱ-Ⅲ级者)应行右心
导管检查以确诊
实用文档
诊 断（5）
（三）PAH的临床分类
• 1. 血液学和免疫学检查
–血常规、血生化、甲状腺功能、易栓全套 –ANA、ds-DNA、RNP、anti-SCL70
• 当患者有发生PAH的高危因素时，如 CTD、HIV感染、门脉高压、先心病等， 更应考虑到PAH的存在。
实用文档
诊 断（2）
(二) PAH的证实
• 1. ECG：
ECG出现右心室肥厚或负荷过重以及右心房扩大 的改变，可作为支持PAH的诊断依据。
但其敏感性为55%，特异性为70%，故不能仅凭 ECG正常就排除PAH
在静息时平均肺动脉压(mPAP)＞25mmHg,或在运动时 mPAP＞30mmHg
轻度PH： mPAP 25-45mmHg 中度PH： mPAP 46-65mmHg 重度PH： mPAP ＞65mmHg
实用文档
肺动脉/循环高压的临床分类(1)
PAH可由多种心、肺或肺血管疾病所引起
影响肺动脉(PAP)压力的因素有： 肺血管阻抗(PVR) 心输出量(CO) 肺毛细血管崁顿压(PAOP)
• 4. 肺V/Q扫描
–PAH患者的V/Q结果可完全正常 –排除栓塞性肺动脉高压 –肺血管炎、肺静脉闭实用文塞档 症等亦可见V/Q不匹配
诊 断（7）
（三）PAH的临床分类
• 5. HRCT
–发现ILD、COPD、淋巴结疾病、胸腔积液等 –出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不
清的小结节状模糊影，常提示肺毛细血管瘤
• 2. 胸部X线：
90%的IPAH患者在初诊时，胸片就可发现诸如：
肺门动脉扩张伴远端外周分支纤细、右心房室扩大
等异常表现
实用文档
诊 断（3）
(二) PAH的证实
• 3. 经胸多普勒超声心动图(TTE)
–其诊断PAH的敏感性达79-100%，特异性达68-98%
–可提供大量ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ诊断信息：
先心病、瓣膜病、左心疾病、肺静脉高压所致的肺动脉高 压、心脏内分流、血栓性疾病等
诊 断（9）
（四）对PAH的临床评估
• 2. 血流动力学
右心导管可证实肺动脉高压的存在，评价 血流动力学受损程度，测试肺血管反应性。
右心导管检查应包括：
血管反应试验
HR, BP, RAP, PAP, PCWP, CO, CI, PVR, SVR
SaO2, SvO2
实用文档
急性血管反应试验（1）
• 指在右心导管检查的同时进行急性药物试 验，以观察药物对肺循环和体循环血流动 力学的影响。
实用文档
诊 断（14）
（五）病情严重程度的评估
• 5.生物学指标
–在IPAH中，血尿酸水平与死亡率呈独立相关 –脑钠肽(BNP)升高为独立的生存率预测因子 –BNP和心钠素(ANP)同NYHA心功能分级有关，
同时也与mRAP、mPAP、CO及三尖瓣返流相关 –神经内分泌去甲肾上腺素(NAD)和血浆内皮
最具预测价值的是NYHA/WHO分级
–Ⅰ级(轻度PAH): 有PAH但无体力活动受限，一般体力活动无 过度的呼吸困难、疲乏、 胸痛或近晕厥
–Ⅱ级(中度PAH): 有PAH体力活动轻度受限，休息无不适，一 般体力活动引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近晕厥
–Ⅲ级(重度PAH): 有PAH体力活动明显受限，休息无不适，小 于一般活动引起呼吸困难、疲乏、胸痛近晕厥
风险，故应避免 –ACEI和B-阻滞剂对PAH 的疗效尚未得到证实；而对
CO降低和肾前性氮质血症者，又因能进一步引起低 血压、右心衰、减少肾实用小文档球滤过率，而不建议使用
治 疗 (2)
(二) 药物治疗
1.口服抗凝剂:
–减轻易发血栓的趋势，针对业已存在的血栓 –Fuster报道3年生存率从21%生至31%；Rich报道从
(二) 药物治疗
4.洋地黄类药物和多巴胺:
• 短期运用洋地黄类药物可中度升高CO，血NE水平 显著下降；但远期效果不清。
切除术）
4. 慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致
4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端血栓栓塞 4.3 非血栓性的肺栓塞(肿瘤、寄生虫、
异物)
1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 肺静脉闭塞症(PVOD) 1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH)
1.5 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)
• 6. 增强CT、肺动脉造影、MRI
–V/Q示段/亚段Q缺损而V正常者，应行增强CT –栓塞性肺动脉高压者应行肺动脉造影，以了
解可否行肺动脉内膜剥脱术 –增强CT仍不能明确者，应行肺动脉造影 –MRI不作为常规检查实用手文档段
高继 压发
性 肺 动 脉
药物/毒性化合物 左心疾病、瓣膜病、先心病 慢性肺部疾病 睡眠呼吸障碍 栓塞性PAH、肺动脉畸形 CTD、肺血管炎 HIV感染
• PAH患者在确定使用血管扩张剂前都应作急性 血管反应试验，用以明确：
–是否存在肺血管收缩 –是否存在固定的肺血管结构改变 –判定预后以及评估应实用用文血档 管扩张剂的安全性
急性血管反应试验（2）
• 急性血管反应试验阳性判断标准
• ACCP/ESC：mPAP下降值≥10mmHg， mPAP绝对值下 降至≤40mmHg，伴CO增加或不变。
–多变量分析显示，严重的心包渗出示一项独立的危 险因素（P=0.006）
–两项多变量分析均显示实用，文档右室指数与预后相关
诊 断（13）
（五）病情严重程度的评估
• 4.血流动力学
–IPAH患者治疗前基线mRAP(＞12mmHg)和 mPAP的升高，CO和SvO2的下降预示预后 不良。
–血管反应试验阳性而长期服用CCB者较阴 性者预后好。
肺动脉高压
(Pulmonary Artery Hypertension, PAH)
北京协和医院呼吸科
王京岚
实用文档
定义
• 肺动脉高压 (Pulmonary artery Hypertension, PAH)
肺血管阻力进行性增高，并导致右心室衰竭及死亡为 特征的一组疾病
• 肺循环高压 (Pulmonary Hypertension, PH)
约1/3的IPAH患者会出现阳性，但滴度多≤1:80
–HIV
• 2. 腹部超声
–排除肝硬化和/或门脉高压；鉴别门脉高压 缘于右心衰或肝硬实化用文档
诊 断（6）
（三）PAH的临床分类
• 3. 肺功能检查和动脉血气分析
–肺弥散量通常占预计值的40-80%，肺容量常 轻中度降低
–肺功能可鉴别COPD，ILD等 –PaO2和PaCO2多偏低
诊 断（8）
（四）对PAH的临床评估
• 1. 运动耐量
（1）6分钟步行试验(6 minute walk test, 6 MWT)
目前多推荐使用6 MWT绝对值变化进行比较，而 不是每次的结果与正常值比较
（2）心肺运动试验(Cardiopulmonary Exercise Test, CEPT)
通过心肺循环系统、造血系统及肌肉骨骼系统 在运动中的总反应，得出相关血流动力学及氧代 动力学的指标，从而对患者的心、肺循环系统的 功能及运动耐受能力实用给文档以准确的判断。
31%生至47% –北美建议INR 1.5-2.5，欧洲建议INR 2.0-3.0
2.利尿剂：
–右心衰竭时会有体液储留，利尿剂可减轻症状、改 善病情。但应注意电解质、酸碱平衡和肾功能。
3.吸氧：
–长期吸氧对肺动脉高压的作用并未得到随即对照试 验的支持。通常应保持SaO2＞90%
实用文档
治 疗 (3)
素-1(ET-1)水平与实生用文存档 率和相关
治 疗 (1)
（一）一般措施
–体力活动的强度以不出现症状为宜 –避免到海拔1500-2000米以上的地区，坐飞机时吸氧 –推荐使用流感和肺炎球菌疫苗 –强烈推荐育龄妇女避孕，若怀孕应及时终止妊娠 –及时纠正哪怕是轻度的贫血 –有低氧血症者，当Hct＞65%时，考虑放血治疗 –非甾体类抗炎药，因会影响抗凝剂疗效和增加出血
3.3 睡眠呼吸紊乱
1.3.1 结缔组织病
3.4 肺泡低通气综合症
1.3.2 先天性体-肺分流
3.5 长期生活于高原环境
1.3.3 门静脉高压
3.6 发育异常
1.3.4 HIV感染 1.3.5 药物和毒物 1.3.6 其他(甲状腺病、糖原过多症、 Gaucher’s病、遗传性毛细血管扩张症、
血红蛋白病、骨髓组织增生性疾病、脾
门静脉高压 甲状腺疾病 镰刀细胞病
可疑肺动脉高压
药物史、职业史 心脏听诊,ECG,UCG,心导管 胸片,HRCT,肺功能,血气分析 多导睡眠呼吸监测 CTPA,V/Q显像,肺动脉造影 自身抗体 HIV抗体 肝功能 甲状腺功能 血红蛋白电泳
特发性肺动脉高压 IPAH的中位数生存时间为2.8年， 1、3、实5用年文档的生存率分别为68%，48%，34%
PAP=(PVR实×用文档CO)+PAOP
肺动脉/循环高压的临床分类(2)
肺动脉高压临床分类—Venice 2003
1. 肺动脉高压 (PAH)
3. 与呼吸系统疾病和/或低氧血症有关
1.1 特发性 (IPAH)
3.1 慢性阻塞性肺病
1.2 家族性 (FPAH)
3.2 间质性肺病
1.3 下列相关因素所致 (APAH)
• Groves标准： mPAP下降≥10%，PVR下降≥30% • Riicciardi标准：mPAP下降≥20%，PVR下降≥20% • 我国标准：暂缺
实用文档
急性血管反应试验（3）
• 试验药物
• 腺苷：IV 50ug/kg/min, 按每2min递增50ug/kg剂 量持续静脉推注。直至达到500ug/kg/min， 或出现低血压、严重心动过缓、头晕、胸 闷、四肢麻木等
• 依前列醇(Epoprostenol): 2.5ng/kg/min持续静 脉泵入，每10min增加2.5ng/kg，直至达到 10ng/kg/min
• 依洛前列素(Iloprost, 万他维): 20ug使用专用 雾化吸入装置，吸入约10分钟，观察用药后 30分钟内肺动脉压力的变化
• NO：吸入NO 10-20ppm×10min 实用文档
5. 混合性
类肉瘤样病、组织细胞增多症、淋巴管 瘤病、肺血管压迫（腺病、肿瘤、纤维 性纵隔炎）
2. 与左心病变有关的肺动脉高压
2.1 累及左房或左室的心脏病
2.2 左侧瓣膜性心脏病
实用文档
诊 断（1）
(一) 临床怀疑PAH
• 临床上无基础心肺疾病者出现呼吸困 难，或出现不能单纯用心肺疾病来解 释的呼吸困难，都应考虑到PAH的可能。
–Ⅳ级(极重度PAH): 有PAH不能进行任何体力活动，有右心衰 征象，休息时有呼吸困难和/或疲乏，稍微活动即 可引起明显的上实述用文症档 状
诊 断（11）
（五）病情严重程度的评估
• 2.运动耐量
（1）6 MWT
一项对PAH患者随访26个月的研究显示：
• 在6 MWT中若SaO2降低＞10%则死亡危险增加2.9倍 • 6 MWT＜332米时，IPAH患者的生存率显著降低 • 6 MWT每增加50米，患者的死亡风险降低18% • NYHA心功能Ⅲ/Ⅳ级的患者在接受前列环素治疗前6
–超声所测定的肺动脉收缩压(PASP)与右心导管所测 值具有良好的相关性(0.57-0.93），但与预后关系不 大
–有报道称，UCG估测肺动脉压较右心导管侧得值平均
低11mmHg
实用文档
诊 断（4）
(二) PAH的证实
• 3. 经胸多普勒超声心动图(TTE)
–PASP36-50mmHg为轻度肺高压
MWT≤250米，或治疗后3个月6 MWT＜380米，其预后不良
（2）CEPT
研究表明，峰值氧耗与患者的预后相关，若峰值氧耗低于 10.4ml/kg×min，提示预实用后文档较差
诊 断（12）
（五）病情严重程度的评估
• 3.TTE
–单变量分析中对预后有意义的TTE参数有：
肺动脉血流加速时间＜62ms 三尖瓣早期流量减速≤300cm2/s 三尖瓣早期流量/心房血流≤1.0
急性血管反应试验（4）
• 不良反应
•体动脉扩张，肺动脉固定不变，CO不 增加，体动脉压急剧下降
•体动脉扩张， CO增加，肺动脉扩张不 充分，肺动脉压进一步升高
实用文档
诊 断（10）
（五）病情严重程度的评估
通常伴CTD的患者预后较IPAH差，而先天性肺循环分流 者的病情进展较IPAH慢
• 1. 临床指标（肺动脉高压的临床分级）
–PASP＞50mmHg为中度肺高压
–肺动脉压力升高伴中度右心功能不全为重度肺高压
–肺动脉压力升高伴重度右心功能不全为极重度肺高 压
–对于有症状的患者(NYHA分级为Ⅱ-Ⅲ级者)应行右心
导管检查以确诊
实用文档
诊 断（5）
（三）PAH的临床分类
• 1. 血液学和免疫学检查
–血常规、血生化、甲状腺功能、易栓全套 –ANA、ds-DNA、RNP、anti-SCL70
• 当患者有发生PAH的高危因素时，如 CTD、HIV感染、门脉高压、先心病等， 更应考虑到PAH的存在。
实用文档
诊 断（2）
(二) PAH的证实
• 1. ECG：
ECG出现右心室肥厚或负荷过重以及右心房扩大 的改变，可作为支持PAH的诊断依据。
但其敏感性为55%，特异性为70%，故不能仅凭 ECG正常就排除PAH
在静息时平均肺动脉压(mPAP)＞25mmHg,或在运动时 mPAP＞30mmHg
轻度PH： mPAP 25-45mmHg 中度PH： mPAP 46-65mmHg 重度PH： mPAP ＞65mmHg
实用文档
肺动脉/循环高压的临床分类(1)
PAH可由多种心、肺或肺血管疾病所引起
影响肺动脉(PAP)压力的因素有： 肺血管阻抗(PVR) 心输出量(CO) 肺毛细血管崁顿压(PAOP)
• 4. 肺V/Q扫描
–PAH患者的V/Q结果可完全正常 –排除栓塞性肺动脉高压 –肺血管炎、肺静脉闭实用文塞档 症等亦可见V/Q不匹配
诊 断（7）
（三）PAH的临床分类
• 5. HRCT
–发现ILD、COPD、淋巴结疾病、胸腔积液等 –出现双侧小叶间隔线增厚、小叶中心边界不
清的小结节状模糊影，常提示肺毛细血管瘤
• 2. 胸部X线：
90%的IPAH患者在初诊时，胸片就可发现诸如：
肺门动脉扩张伴远端外周分支纤细、右心房室扩大
等异常表现
实用文档
诊 断（3）
(二) PAH的证实
• 3. 经胸多普勒超声心动图(TTE)
–其诊断PAH的敏感性达79-100%，特异性达68-98%
–可提供大量ቤተ መጻሕፍቲ ባይዱ诊断信息：
先心病、瓣膜病、左心疾病、肺静脉高压所致的肺动脉高 压、心脏内分流、血栓性疾病等
诊 断（9）
（四）对PAH的临床评估
• 2. 血流动力学
右心导管可证实肺动脉高压的存在，评价 血流动力学受损程度，测试肺血管反应性。
右心导管检查应包括：
血管反应试验
HR, BP, RAP, PAP, PCWP, CO, CI, PVR, SVR
SaO2, SvO2
实用文档
急性血管反应试验（1）
• 指在右心导管检查的同时进行急性药物试 验，以观察药物对肺循环和体循环血流动 力学的影响。
实用文档
诊 断（14）
（五）病情严重程度的评估
• 5.生物学指标
–在IPAH中，血尿酸水平与死亡率呈独立相关 –脑钠肽(BNP)升高为独立的生存率预测因子 –BNP和心钠素(ANP)同NYHA心功能分级有关，
同时也与mRAP、mPAP、CO及三尖瓣返流相关 –神经内分泌去甲肾上腺素(NAD)和血浆内皮
最具预测价值的是NYHA/WHO分级
–Ⅰ级(轻度PAH): 有PAH但无体力活动受限，一般体力活动无 过度的呼吸困难、疲乏、 胸痛或近晕厥
–Ⅱ级(中度PAH): 有PAH体力活动轻度受限，休息无不适，一 般体力活动引起呼吸困难、疲乏、胸痛或近晕厥
–Ⅲ级(重度PAH): 有PAH体力活动明显受限，休息无不适，小 于一般活动引起呼吸困难、疲乏、胸痛近晕厥
风险，故应避免 –ACEI和B-阻滞剂对PAH 的疗效尚未得到证实；而对
CO降低和肾前性氮质血症者，又因能进一步引起低 血压、右心衰、减少肾实用小文档球滤过率，而不建议使用
治 疗 (2)
(二) 药物治疗
1.口服抗凝剂:
–减轻易发血栓的趋势，针对业已存在的血栓 –Fuster报道3年生存率从21%生至31%；Rich报道从
(二) 药物治疗
4.洋地黄类药物和多巴胺:
• 短期运用洋地黄类药物可中度升高CO，血NE水平 显著下降；但远期效果不清。
切除术）
4. 慢性肺动脉血栓和/或栓塞所致
4.1 肺动脉近端血栓栓塞 4.2 肺动脉远端血栓栓塞 4.3 非血栓性的肺栓塞(肿瘤、寄生虫、
异物)
1.4 因严重的肺静脉或毛细血管病变所致 1.4.1 肺静脉闭塞症(PVOD) 1.4.2 肺毛细血管瘤(PCH)
1.5 新生儿持续性肺动脉高压(PPHN)
• 6. 增强CT、肺动脉造影、MRI
–V/Q示段/亚段Q缺损而V正常者，应行增强CT –栓塞性肺动脉高压者应行肺动脉造影，以了
解可否行肺动脉内膜剥脱术 –增强CT仍不能明确者，应行肺动脉造影 –MRI不作为常规检查实用手文档段
高继 压发
性 肺 动 脉
药物/毒性化合物 左心疾病、瓣膜病、先心病 慢性肺部疾病 睡眠呼吸障碍 栓塞性PAH、肺动脉畸形 CTD、肺血管炎 HIV感染