脊髓空洞症与中央管扩张ppt课件

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既往经典理论
一、1965年Gardner提出“水锤理论(Water Hammer)”。
由于脑脊液循环通路中第四脑室出口发生 堵塞（如正中孔闭塞），形成梗阻性脑积 水，脑室内压力增高导致脑脊液通过脊髓 中央管上端开口(闩，obex)进入脊髓中央 管，液体蓄积、脊髓中央管扩张，从而形 成交通型脊髓空洞。
②胚胎细胞增殖：脊髓灰质内残存的胚胎细 胞团缓慢增殖，中心坏死液化形成空洞。
③机械因素：因先天性因素致第四脑室出口 梗阻，脑脊液从第四脑室流向蛛网膜下隙受 阻，脑脊液搏动波向下冲击脊髓中央管，致 使中央管不断扩张，导致与脊髓中央管相通 的交通型脊髓空洞。空洞与中央管无联系者， 可能是在压力的影响下，脑脊液从蛛网膜下 隙沿血管周围间隙进入脊髓内的结果。
此理论的前提是空洞与第四脑室相通，但 Milhorat等发现大部分脊髓空洞并未与第 四脑室相通。
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二、Williams颅-脊压力分离理论
认为Valsalva动作(吸气后强力闭呼动作) 时颅内压升高，但近端蛛网膜下腔阻塞 致脊髓上下压力不均，脑室系统和硬膜 下腔出现压力分离，脊髓下端对上端脑 脊液产生抽吸(suck)效应，空洞形成后咳 嗽或喷嚏使硬膜外静脉丛迅速充盈，压 迫管状空腔(syrinx)下端，腔内液体被挤 压冲击中央管及周围实质产生搅动(slosh) 效应
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三、脑脊液脊髓实质渗透学说。
Oldfield等通过动力学磁共振及术中超 声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕 大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液 流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜 下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑 脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内 产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液 向下运动引起空洞向下发展
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广义
病因
确切病因尚不清楚，可分为先天发育异 常性和继发性脊髓空洞症两类。后者罕 见，是指继发于脊髓肿瘤、外伤或炎症 等引起脊髓中央组织的软化和囊性变， 这一类脊髓空洞症的病理和临床均与前 者有所不同。
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广义 先天发育异常性脊
髓空洞症病因学说
①先天性脊神经管闭锁不全：本病常伴有脊 柱裂、颈肋、脊柱侧弯、环枕部畸形等其他 先天性异常。
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上述学说的不足之处：
①大部分病人无法证实第四脑室和syrinx
管之间的交通；
②有些空洞位于髓内组织，并不与中央管
相通。空洞内液体成分并不同于脑脊液；
③空洞内压力高于蛛网膜下腔压力，脑脊
液不能逆压力梯度进入空洞。Levine的观 点解释了空洞压力及空洞液体来源问题，
但并没有证据证明空洞区静脉扩张淤血。
另外，临床上在梗阻区上下端都会发现空
洞存在，并且空洞是一个整体。
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新学说
2006年，Greitz髓内搏动压理论 脊髓空洞是脊髓与邻近蛛网膜下腔压力
失衡所致。当髓内搏动压高于邻近的蛛 网膜下腔时，脊髓与邻近蛛网膜下腔的 压力失平衡，这种相对较高的髓内搏动 压由内向外扩张至脊髓组织，形成的腔 隙立即被脊髓内的细胞外液所填充而形 成空洞。
脊髓空洞症
杨双 山东省千佛山医院 2018.01.08
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中央管（central
canal）是位于脊
髓中央的小管，
纵贯脊髓全长，
内含微量脑脊液，
向上通第四脑室，
向下在脊髓圆锥
内扩大成终室。
在脊髓中央管的
腔面，有单层上
皮样的室管膜，
由室管膜细胞围
成。
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Yasui等观察了158例人体尸检标本发现， 从出生后1周到116岁。人类脊髓中央管 随年龄增加趋向狭窄闭合。最早在2-3 岁从颈髓上段开始．可以在脊髓中央管 的不同节段同时出现，在10-20岁后脊 髓中央管和第四脑室就不直接相通，由 于脊髓中央管上段最先闭合，在其后成 年阶段出现的梗阻性脑积水，不会伴有 脊髓中央管扩张(交通型脊髓空洞)。
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但Levine认为上述所有理论不能解释空 洞内压力高于蛛网膜下腔脑脊液压力， 并且发生胶质增生、水肿、血管壁增厚 等现象
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四、Levine脊髓静脉淤血理论
枕大孔区梗阻时，直立位置、咳嗽、用 力等以及脑脊液的搏动会影响髓内压。 在梗阻区近端会产生瞬时高压，而在远 端则处于低压状态，于是梗阻区近端髓 内小静脉和毛细血管塌陷，而远端则扩 张。血管扩张不但压迫脊髓组织，而且 扰乱了血脊屏障，致使晶体液的超滤聚 积形成空洞。
当前，由于实际临床影像诊断工作中难 以将两者区分，常统称为脊髓空洞积水 症（Hydrosyringomyelia）。
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广义
定义：脊髓中央管室管膜内外有液体积聚, 且呈筒样串联, 临床上称为脊髓空洞症 (syringomyeliasm)，其病理特征是脊髓灰质 内的空洞形成及胶质增生。可以在颈髓或 在上胸段几个节段内发生, 也可向上、下延 展。MRI 上也可呈分隔状、粗细不等相似 蔓状的空腔, 好发于20 ～ 30岁间青、中年 期。
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chiari畸形分型： I型：小脑扁桃体（有时包括小脑蚓部）
疝入椎管内
II型：脑干移位，小脑下部移位至椎管 内，第四脑室向下移位并延伸至枕骨大 孔以下
III型：在I、II型基础上合并脊柱裂、高 颈部脊膜膨出
IV型：小脑发育不全但不疝入椎管内
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脊髓空洞 症
本病为一种缓慢进展的脊髓变性疾病。临 床表现为受损的脊髓节段神经损害症状， 以痛、温觉减退或消失而深感觉保存的分 离性感觉障碍为特点，兼有脊髓长束损害 的运动障碍及神经营养障碍
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分类
I. 按空洞是否与蛛网膜下隙或脑室相交通分 为交通性与非交通性脊髓空洞症
II. 按是否与先天因素有关分为先天性(原发)和 后天性(继发)脊髓空洞症，先天性脊髓空洞 症伴有小脑扁桃体延髓联合畸形等发育异 常，后天性脊髓空洞症可继发于外伤、肿 瘤、蛛网膜炎等。
如病变位于延髓者，称延髓空洞症；如病 变同时波及脊髓和延髓者，称球脊髓空洞 症。
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脊髓空洞症
广义：脊髓空洞症( Syringomyelia) 于1 8 2 1年首先由Olliver 命名，其中 包括脊髓积水症（hydromyelia）。
狭义：1875 年Simon首先提出脊髓积 水症是指脊髓中央管扩张而言, 而脊髓 空洞是不与脊髓中央管相通的。