胃肠道间质瘤(GIST)的影像诊断

男，64岁 小肠间质瘤（高危） 肿瘤内坏死区与肠腔相通（造影剂进入瘤内）
男，40岁，小肠GIST(高危) 瘤内坏死囊变区与肠腔相通
男，57岁 黑便，贫血 空肠GIST（低危）
男，39岁 臀部疼痛时有排便感
直肠GIST
核分裂象 ＞10个/50HPF
患者，男，45岁， 发现右上腹包块就 诊。胃体部充盈缺 损，大小约6.4cm。
术中观察：肿瘤起源于胃小弯侧，质地软，有相当完整包膜， 与周围脏器无明显浸润。
胃肠道间质瘤
胃肠道间质瘤 Gastrointestinal Stromal Tumours(GIST) 属于消化道间叶性肿瘤 75%发生在50岁以上人群 分布:胃、小肠、结直肠、网膜、肠系膜 47%的GIST诊断时伴有转移性病变
患者，男，65岁，上腹部 不适4天，呕血2天。胃底 充盈缺损影，大小约5cm。
患者，女性，61岁，黑 便伴乏力9月，复发5天。 十二指肠外压性改变， 可见小龛影。
空肠间质瘤
胃部病变内窥镜表现
粘膜下占位
GIST播散转移
大肿块直接浸润周围组织器官 极少发生淋巴结转移 腹腔种植 血行转移(肝脏最常见,其次为肺、骨)
多种评判标准都以肿瘤大小(size)和细胞有 丝分裂指数(mitotic count,或称为核分裂象) 作为参数。
GIST术后危险度分级
Size肿瘤大小 Mitotic count 核分裂象
Very Low risk 极低危
Low risk 低危
＜2cm 2-5cm
＜5/50HPF ＜5/50HPF
疫
GIST
阳性
阳性
平滑Fra Baidu bibliotek瘤
结蛋白（desmin）检测
阳性 神经鞘瘤
S－100检测
阴性 DOG1检测
组 化
是
GIST
否
GIST
GIST
GIST野生型
有突变
有突变 有突变
KIT基因检测
无突变
基
PDGFR基因检测
因 检
无突变
测
其它肿瘤
胃肠道间质瘤大体标本 胃GIST外生性生长，示意图
Anatomic depiction of gastric stromal tumor. Note exophytic submucosal mass (arrow) with internal necrosis.
Axial CECT shows exophytic gastric GIST. Note heterogeneous mural mass with smooth interface with stomach(arrow)
女性，58岁 胃镜：胃底体交界处粘膜下隆起 GIST（低危）
男，72岁，胃间质瘤并肝转移
GIST
临床
影像
中老年 消化道出血；压迫症状
粘膜下、外生性 腔内型、腔内外型、腔外型
密度均匀（小）、不均匀（大）
富血供，或轻中度强化
病理
间叶源性
坏死区可与肠腔相通 转移
高危（＞10cm，＞10/50HPF）
鉴别诊断
恶性GIST 胃癌 胃淋巴瘤 胃神经鞘瘤
肿块，外缘较规则，与正常胃壁分界清晰， 囊变、坏死、出血。胃壁增厚较局限，常 无淋巴结转移。
胃肠道间质瘤（GIST）的 影像诊断
水样年华
病史
男，70岁 无意中触及左上腹包块，逐渐增大，伴腹胀、纳 差1年余 无发热、恶心、呕吐、腹痛、腹泻等 肝功及乙肝五项未见明显异常
术后病理
胃肠道间质瘤
核分裂象2个/50HPF 肿瘤进展危险性评估：高危 免疫组化：CD117 +，Dog-1 +，Desmin -，S-100 -，CD34 ，Ki-67 +（10%）
影像表现
粘膜下,腔内外生长,边界清楚,类圆形或分叶状； 密度均匀或不均匀,大者易液化、坏死、囊变； 坏死部分可与空腔脏器相通； 多富血供,增强扫描不均质强化； 可伴有周围组织侵犯或远处转移,常见肝脏、腹 膜、系膜等转移,淋巴结转移较少见。
良恶性判断标准
GIST的预后与肿瘤大小、细胞有丝分裂指数、 肿瘤浸润深度和有无转移相关；
Intermediate risk ＜5cm
中危
5-10cm
6-10/50HPF ＜5/50HPF
High risk 高危 （具备一条即可）
＞5cm ＞10cm Any size
＞5/50HPF Any count ＞10/50HPF
胃肠道间叶来源的肿瘤
病理诊断
免
CD117 免疫组化检测
预后及治疗
预后依赖:肿瘤大小、细胞有丝分裂指数、肿瘤浸润深 度和有无转移 5年生存率:低、中度恶性为72%,高度恶性为18%；术后 85%的患者最终会复发、转移 对放化疗不敏感,主要依赖手术治疗 分子靶向治疗效果肯定
胃肠道外间质瘤（EGIST）
来源于消化道以外的腹腔软组织如网膜、肠系膜、 腹膜后等 需除外原发于消化道主要向浆膜外生长者 约占GIST的2.4% 以交界性及恶性病例多见 发生于腹腔者多于腹膜后者
胃壁增厚，不规则，肾门以上淋巴结肿大， 侵犯胃周脂肪，僵硬。
胃壁明显增厚，胃周淋巴结或肾门下淋巴 结肿大，多无明显外侵，有一定扩张度。
圆形或类圆形肿块，均质，无或轻度强化
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