先天性胆道闭锁(PPT精选课件)
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最初3个月患儿营养发育，身高和体重无明显变 化，3个月后发育减缓，营养欠佳，精神萎
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靡，贫血，5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸 收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速 恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮 肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺 乏病，抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少， 出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸 道感染及腹泻。 u体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质 地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性， 胆汁性肝硬化，可出现脾大，腹壁静脉曲张和 腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭， 肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手 术重建胆道，一般生存期为1年。 u胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊
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化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失， 小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明 显减少，在汇管区域几乎见不到胆管，肝外型 胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全 闭锁，由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁 的病理改变也有差异，闭锁的胆道在组织学上 符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组 成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到 很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞， 而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组 织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮，有学者 发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现， 与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病 有密切的关系。
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门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶见少量粘 膜组织，不能施行吻合手术；第Ⅳ 、Ⅴ 、Ⅵ型则为胆道 中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相 通，故可施行吻合手术。
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目前应用较为广泛的KASAI分类，分为胆总管闭锁 （ Ⅰ型）、肝管闭锁（ Ⅱ型） 、肝门部闭锁（Ⅲ型）
9
KASAI分类法特别对肛门部胆管形态分为6型： ①肝管 扩张型；②微小胆管型；③胆汁湖状肝管型；④索状肝 管型；⑤块状结缔组织肝管型；⑥肝管缺如型。
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断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及 实验室检查进行综合分析，辅以核素检查，胆 道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期 手术探查。
5.辅助检查
现有的实验方法较多，但特异性均差，胆道闭 锁时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比 例亦相应增高，硷性磷酸酶的异常高值对诊断 有参考价值，Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L， 呈持续性高水平或迅速增高状态，5′核苷酸酶 在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L， 甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常规肝功能 检查的结果均无鉴别意义。
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2.发病机制
本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损， 早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重 胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表 现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状，切面可见 网络状灰白色结缔组织增生，显微镜下，肝小 叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等， 形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排 列紊乱，肝血窦扩张或变窄，肝细胞有胆汁沉 着，呈均匀黄染，细颗粒状或粗颗粒状，全部 病例可见肝细胞空泡样变性，肝细胞肿胀，肝 细胞增生和库普弗细胞动员象，肝内型病理改 变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留，肝硬
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1.发病原因
病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆 管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育 停顿或紊乱有关，然而，对大量流产或早产儿 胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反 近年研究有更多证据支持此病为后天形成，部 分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现 灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻 出生后才发生，此外，病理检查发现肝脏组织 呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸 润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管 闭塞处肉芽组织形成，通过对肝外胆道闭锁和 新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织
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4.症状及体征
渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征，黄疸可 出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄 疸消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行 性加重，随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变 淡以至白陶土色，有时由白陶土色又转为淡黄 色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过 肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿色加深，犹如 浓茶色。
先天性胆道闭锁
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• 胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾 病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道 闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例， 其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种 族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高 4～5倍，男女之比为1∶2。
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(一)血清胆红素的动态观察：每周测定血清胆红素，如 胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续 上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻 塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。 (二)超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)， 则疑为胆道闭锁，若见有正常胆囊存在，则支持肝炎， 如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。 (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验 近 年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验，有较高的肝细胞 提取率(48%～56%)，优于其他物品，可诊断由于结构 异常所致的胆道部分性梗阻，如胆总管囊肿或肝外胆管 狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为 重症肝内胆汁郁积的鉴别，在胆道闭锁早期时，肝细胞 功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚 至24小时后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝 细胞功能较差，但肝外胆道通畅，因而肠道显影。
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病变相似，仅程度不同，肝外胆道闭锁以胆管 胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞 坏死表现更突出，因此现在认为胆道闭锁可能 是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病， 出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段 和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭 塞，引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝 病毒，巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒，甲 型肝炎病毒或疱疹病毒，有学者提出胰胆管汇 合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因 素。
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3.分型
先天性胆道闭锁分型较多，有分为肝内型和肝外 型两类，前者发病极少，国内尚未见报告；肝外 型又分为6型，通常将Ⅰ、 Ⅱ 、Ⅲ 型称为“不可 吻合型”，或手术效果不理想型，占80%-90%， 治疗效果及预后甚差，将Ⅳ 、Ⅴ 、Ⅵ称为“可 吻合wk.baidu.com”，占10%-20%。6型胆道闭锁中认为Ⅰ、 Ⅱ 型为胆道发育不良，是炎症损害胆道上皮，发 生纤维性变，管道逐渐狭窄，但未完全闭锁，如 病变好转，有恢复通畅可能，若炎症继续发展， 则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ 型为真正胆道闭锁， 外胆道严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生 纤维化，胆管完全消失，在肝十二指肠韧带及肝
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靡，贫血，5～6个月后因胆道梗阻，脂肪吸 收障碍，脂溶性维生素缺乏，全身状态迅速 恶化，维生素A缺乏引起眼干，指甲畸形，皮 肤干燥缺乏弹性；维生素D缺乏引起维生素D缺 乏病，抽搐；维生素K缺乏，血清凝血酶减少， 出现皮下淤血及鼻出血等现象；易合并上呼吸 道感染及腹泻。 u体检可见腹部膨胀，肝脏肿大，表面光滑，质 地坚硬，边缘圆钝;晚期肝内淤胆，肝纤维变性， 胆汁性肝硬化，可出现脾大，腹壁静脉曲张和 腹水等门脉高压症状，最后导致肝功能衰竭， 肝性脑病常是本病死亡的直接原因，如不能手 术重建胆道，一般生存期为1年。 u胆管闭锁的早期诊断仍十分困难，所使用的诊
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化，出生5～6个月，多数小叶间胆管破坏消失， 小胆管排列不整齐，狭窄或闭锁，新生胆管明 显减少，在汇管区域几乎见不到胆管，肝外型 胆管闭锁的肝内胆管开放，而肝外部分或完全 闭锁，由于梗阻的部位和范围不同，胆道闭锁 的病理改变也有差异，闭锁的胆道在组织学上 符合炎症改变，有少许细胞浸润的结缔组织组 成其内面覆盖肉芽组织，在肉芽组织中可见到 很多圆形细胞浸润和吞噬胆色素的组织细胞， 而具有内腔的胆总管见不到上述病理改变，组 织学结构正常，其内衬以圆柱形上皮，有学者 发现2/3以上的胆管闭锁病儿有巨肝细胞出现， 与新生儿巨细胞肝炎相似，故认为这两种疾病 有密切的关系。
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门处均无肉眼可见有腔隙的通道，组织切片偶见少量粘 膜组织，不能施行吻合手术；第Ⅳ 、Ⅴ 、Ⅵ型则为胆道 中断，即肝外胆道终于盲闭部位，盲袋内有胆汁与肝相 通，故可施行吻合手术。
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目前应用较为广泛的KASAI分类，分为胆总管闭锁 （ Ⅰ型）、肝管闭锁（ Ⅱ型） 、肝门部闭锁（Ⅲ型）
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KASAI分类法特别对肛门部胆管形态分为6型： ①肝管 扩张型；②微小胆管型；③胆汁湖状肝管型；④索状肝 管型；⑤块状结缔组织肝管型；⑥肝管缺如型。
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断方法形式繁多，手段各异，均需结合临床及 实验室检查进行综合分析，辅以核素检查，胆 道造影及肝穿刺活检，对诊断困难者主张早期 手术探查。
5.辅助检查
现有的实验方法较多，但特异性均差，胆道闭 锁时，血清总胆红素增高，一分钟胆红素的比 例亦相应增高，硷性磷酸酶的异常高值对诊断 有参考价值，Υ-谷氨酰转酶 高峰值高于300IU/L， 呈持续性高水平或迅速增高状态，5′核苷酸酶 在胆管增生越显著时水平越高，测定值>25IU/L， 甲胎蛋白高峰值低于40μg/ml，其他常规肝功能 检查的结果均无鉴别意义。
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2.发病机制
本病由于胆道阻塞，胆汁淤积，使肝实质受损， 早期肝可轻度肿大，数个月后即可发展为严重 胆汁性肝硬化，肝脏明显肿大，质地变硬，表 现为褐绿色，呈细颗粒状或结节状，切面可见 网络状灰白色结缔组织增生，显微镜下，肝小 叶被增生的纤维组织条索分隔变形，大小不等， 形状不一，中央静脉偏位或不清，肝细胞索排 列紊乱，肝血窦扩张或变窄，肝细胞有胆汁沉 着，呈均匀黄染，细颗粒状或粗颗粒状，全部 病例可见肝细胞空泡样变性，肝细胞肿胀，肝 细胞增生和库普弗细胞动员象，肝内型病理改 变在出生后2～3个月可表现为胆汁滞留，肝硬
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1.发病原因
病因尚无明确结论，早期认为该病为先天性胆 管发育异常，与胚胎期第4～10周胆管系统发育 停顿或紊乱有关，然而，对大量流产或早产儿 胆道系统的解剖却并未发现过胆道闭锁，相反 近年研究有更多证据支持此病为后天形成，部 分病儿出生时有正常黄色大便，数周后才出现 灰白色大便及黄疸，也提示这些病儿胆道梗阻 出生后才发生，此外，病理检查发现肝脏组织 呈炎症性变化，肝门及胆管周围有炎症细胞浸 润，肝小叶发生微小脓灶或局限性坏死，胆管 闭塞处肉芽组织形成，通过对肝外胆道闭锁和 新生肝炎的对比病理研究，发现两者肝组织
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4.症状及体征
渐进性黄疸，巩膜黄染是最早的体征，黄疸可 出现在出生后不久或1个月内，亦有在生理性黄 疸消退1～2周后，本应逐渐消退，反而呈进行 性加重，随着黄疸的加重，粪便由正常黄色变 淡以至白陶土色，有时由白陶土色又转为淡黄 色，这是由于血液胆色素浓度过高胆色素通过 肠壁渗入肠腔，使粪便着色，尿色加深，犹如 浓茶色。
先天性胆道闭锁
此课件下载后可自行编辑修改 关注我 每天分享干货
• 胆道闭锁(biliary atresia，BA)是新生儿期一种少见的严重黄疸性疾 病，但却是新生儿梗阻性黄疸时需要外科处理的主要问题。胆道 闭锁并非少见疾病，至少占有新生儿长期阻塞性黄疸的半数病例， 其发病率约为1∶8000～1∶14000个存活出生婴儿，但地区和种 族有较大差异，以亚洲报道的病例为多，东方民族的发病率高 4～5倍，男女之比为1∶2。
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(一)血清胆红素的动态观察：每周测定血清胆红素，如 胆红素量曲线随病程趋向下降，则可能是肝炎；若持续 上升，提示为胆道闭锁，但重型肝炎并伴有肝外胆道阻 塞时，亦可表现为持续上升，此时则鉴别困难。 (二)超声显象检查 若未见胆囊或见有小胆囊(1.5cm以下)， 则疑为胆道闭锁，若见有正常胆囊存在，则支持肝炎， 如能看出肝内胆管的分布形态，则更能帮助诊断。 (三)99mTc-diethyl iminodiacetic acid(DIDA)排泄试验 近 年已取代131碘标记玫瑰红排泄试验，有较高的肝细胞 提取率(48%～56%)，优于其他物品，可诊断由于结构 异常所致的胆道部分性梗阻，如胆总管囊肿或肝外胆管 狭窄，发生完全梗阻时，则扫描不见肠道显影，可作为 重症肝内胆汁郁积的鉴别，在胆道闭锁早期时，肝细胞 功能良好，5分钟显现肝影，但以后未见胆道显影，甚 至24小时后亦未见肠道显影，当新生儿肝炎时，虽然肝 细胞功能较差，但肝外胆道通畅，因而肠道显影。
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病变相似，仅程度不同，肝外胆道闭锁以胆管 胆栓和炎症病变表现为主，而婴儿肝炎肝细胞 坏死表现更突出，因此现在认为胆道闭锁可能 是一种与婴儿肝炎病理过程相似的获得性疾病， 出生后所见的胆道闭锁是炎症过程的终末阶段 和结局，炎症破坏致使胆管纤维瘢痕化并且闭 塞，引起炎症的病因以病毒感染为主，如乙肝 病毒，巨细胞病毒等，也可能是风疹病毒，甲 型肝炎病毒或疱疹病毒，有学者提出胰胆管汇 合部位异常也可能是胆道闭锁发生的先天性因 素。
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3.分型
先天性胆道闭锁分型较多，有分为肝内型和肝外 型两类，前者发病极少，国内尚未见报告；肝外 型又分为6型，通常将Ⅰ、 Ⅱ 、Ⅲ 型称为“不可 吻合型”，或手术效果不理想型，占80%-90%， 治疗效果及预后甚差，将Ⅳ 、Ⅴ 、Ⅵ称为“可 吻合wk.baidu.com”，占10%-20%。6型胆道闭锁中认为Ⅰ、 Ⅱ 型为胆道发育不良，是炎症损害胆道上皮，发 生纤维性变，管道逐渐狭窄，但未完全闭锁，如 病变好转，有恢复通畅可能，若炎症继续发展， 则整个胆道完全闭锁。第Ⅲ 型为真正胆道闭锁， 外胆道严重受累，上皮完全损坏，全部结构发生 纤维化，胆管完全消失，在肝十二指肠韧带及肝