中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南ppt课件
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预后好于 非GCB。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
4
DLBCL临床异质性-不同结外部位的预后
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
5
DLBCL 诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
4
卧床不起
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
8
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
中国弥漫大B细胞淋巴 瘤
诊治指南 2013版
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
1
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)为侵袭性大B 淋巴细胞肿瘤，呈弥漫 性生长。肿瘤细胞核与 正常组织细胞核相近或 大，细胞体积大于正常 淋巴细胞的两倍。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
2
常见的 B-非霍奇金淋巴瘤
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
aaIPI = 1 或有大包块
13%
低危
预后欠佳
老年 (≥60岁)
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
10
DLBCL的治疗前评估 病史
体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态
实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白
都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 > 1.6cm
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
3
LPIS,李小秋教授
DLBCL的临床特征
发生于任何年龄，高峰为50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大。40% 病变于结外，包括胃肠、
皮肤、CN系统、软组织和各脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关 分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB型
初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
6
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
9
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
DLBCL的分层标准
年轻 (<60)
aaIPI =0
无大包块
9%
低危
预后良好
2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL的生
存率，成为了DLBCL的治疗金标准。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
12
Fisher RI, et al. N Engl J Med 1993; 328:1002–6
DLBCL患者的一线治疗推荐
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
8R+6CHOP14/CHOP21
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
14
GELA LNH98-5研究设计
1998年，欧洲成年淋巴瘤研究组－GELA 发起了LNH98-5研究， 用以探索免疫化疗一线治疗老年DLBCL 患者的有效与安全性
乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测
影像学检查 ➢ 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。 ➢ 推荐做PET-CT替代CT。 ➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜 ➢ 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
11
DLBCL的治疗历程 美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获得 5年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存率， 而毒性显著增加。
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小未细分类的:6% 胞淋巴瘤:毛6%细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
滤泡性淋巴瘤 8%
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0-1 2 3 4-5
5年DFS 70% 50% 49% 40%
5年OS 73% 51% 43% 26%
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0 1 2 3
5年DFS 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
来自百度文库
7
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
13
支持的临床研究数据
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
4
DLBCL临床异质性-不同结外部位的预后
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
5
DLBCL 诊断
诊断有赖于病理检查
典型的免疫表型：
•泛B细胞表型：CD45+、CD20+、PAX5+、CD3•生发中心型：CD10+或BCL-6+，IRF4/MUM1•非生发中心型：CD10-、IRF4/MUM1+；或BCL-6-、IRF4/MUM1-
4
卧床不起
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
8
DLBCL的预后判断
国际预后指数(IPI)
年龄调整的国际预后指数(aaIPI)
适用于年龄<60岁的患者
年龄：
体能状态评分：
LDH： 结外受累部位：
疾病分期：
>60岁
2-4 >正常值
>1个 III或IV期
体能状态评分： 2-4
结外受累部位： >1个
疾病分期：
中国弥漫大B细胞淋巴 瘤
诊治指南 2013版
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
1
DLBCL的定义
弥漫大B细胞淋巴瘤 (DLBCL)为侵袭性大B 淋巴细胞肿瘤，呈弥漫 性生长。肿瘤细胞核与 正常组织细胞核相近或 大，细胞体积大于正常 淋巴细胞的两倍。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
2
常见的 B-非霍奇金淋巴瘤
II期
侵犯2个或2个以上淋巴结区域，但均在膈肌的同侧
(II)，可伴有同侧的局限性结外器官侵犯 (IIE)
III期
膈肌上下淋巴结区域均有侵犯 (III)，可伴有结外器官
侵犯(IIIE)或脾侵犯 (IIIS)或两者均侵犯 (IIIES)
IV期
在淋巴结、脾脏和咽淋巴环之外，一个或多个器官或
组织广受侵犯，伴有或不伴有淋巴结肿大等
aaIPI = 1 或有大包块
13%
低危
预后欠佳
老年 (≥60岁)
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
10
DLBCL的治疗前评估 病史
体格检查：一般状况、行为状态评分、全身浅表淋巴结、韦氏环、心 肺、肝脾、腹部肿块、全身皮肤
体能状态
实验室检查：三大常规、肝肾功能、ECG、LDH、β2-微球蛋白
都应骨髓活检及穿刺，以明确是否存在骨髓受侵。 > 1.6cm
结外粘膜相关 淋巴组织
淋巴瘤:10%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，特殊
类型:6%
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
3
LPIS,李小秋教授
DLBCL的临床特征
发生于任何年龄，高峰为50-70岁，男稍多于女 淋巴结肿大。40% 病变于结外，包括胃肠、
皮肤、CN系统、软组织和各脏器 多为临床III-IV期 预后与年龄、分期、风险分组、LDH等有关 分子学或免疫组化亚型与预后相关：GCB型
初次诊断推荐切除或部分切除活检 针刺活检仅限于无法进行切除活检时
需联合免疫组化、流式、PCR技术等 免疫组化病理分型对临床预后的指导意义仍有争议
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
6
DLBCL的分期
Ann Arbor/Cotswords分期系统
I期
侵犯单个淋巴结区域 (I)
侵犯单个结外部位 (IE)
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
9
The International Non-Hodgkin's Lymphoma Prognostic Factors Project. N Engl J Med. 1993; 29:987–94
DLBCL的分层标准
年轻 (<60)
aaIPI =0
无大包块
9%
低危
预后良好
2000年以后，随着美罗华的引入，R-CHOP极大提高了DLBCL的生
存率，成为了DLBCL的治疗金标准。
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
12
Fisher RI, et al. N Engl J Med 1993; 328:1002–6
DLBCL患者的一线治疗推荐
老年DLBCL患者的一线治疗推荐：
8R+6CHOP14/CHOP21
8R+CHOP21— GELA LNH98-5研究 8R+CHOP14—RICOVER-60研究 8R+CHOP14 vs. 8R+CHOP21—NCRI UK研究
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
14
GELA LNH98-5研究设计
1998年，欧洲成年淋巴瘤研究组－GELA 发起了LNH98-5研究， 用以探索免疫化疗一线治疗老年DLBCL 患者的有效与安全性
乙肝相关检查、DNA拷贝，HIV。丙肝检查只需高危患者中检测
影像学检查 ➢ 所有患者做颈、胸部、腹部、盆腔CT。 ➢ 推荐做PET-CT替代CT。 ➢ 原发于鼻腔和韦氏环时做头颈部CT ➢ 胃肠道受侵时做胃肠镜 ➢ 中枢神经受侵时做腰穿以及颅脑MRI
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
11
DLBCL的治疗历程 美罗华问世前，DLBCL的标准方案为6-8周期CHOP，约1/3的患者可获得 5年生存。随后出现的更强烈的化疗方案却未能进一步提高患者的生存率， 而毒性显著增加。
B淋巴母细胞 淋巴瘤：3%
套细胞淋巴瘤 5%
慢性淋巴细胞 白血病/小未细分类的:6% 胞淋巴瘤:毛6%细胞白血病: 0%
脾边缘区淋巴瘤: 1% 淋巴浆细胞性淋巴瘤: 1% 伯基特淋巴瘤: 2% 淋巴结边缘区淋巴瘤: 1% 原发性中枢神经系统淋巴瘤: 3%
弥漫大B细胞 淋巴瘤，非特
指性:48%
滤泡性淋巴瘤 8%
III或IV期
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0-1 2 3 4-5
5年DFS 70% 50% 49% 40%
5年OS 73% 51% 43% 26%
风险分组 低危
低-中危 高-中危
高危
风险数 0 1 2 3
5年DFS 56% 44% 37% 21%
5年OS 83% 69% 46% 32%
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
来自百度文库
7
Lister TA et al. J of Clin Onc 1989;7(11): 1630-6
DLBCL的体能状态评分
ECOG (美国东部肿瘤协作组)评分
0
正常生活
1
有症状，但不需要卧床，生活能自理
2
50%以上时间不需要卧床，偶尔需要照顾
3
50%以上时间需要卧床，需要特殊照顾
年轻DLBCL患者的一线治疗推荐：
预后良好的年轻患者 (aaIPI=0, 无大包块)
预后欠佳的年轻患者 (aaIPI=1和/或有大包块)
年轻高危患者 (aaIPI≥2)
6-8R+4-6CHOP 8R+6-8CHOP21/CHOP(E)14 8R+6-8CHOPE
中国弥漫大B细胞淋巴瘤诊治指南
13
支持的临床研究数据