第七章线粒体的结构与功能

线粒体的形态
线粒体的形态
线粒体结构
二.线粒体的亚微结构
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。 外 内 膜 膜
膜间隙 （膜间腔、外室）
嵴 嵴间隙 （嵴间腔 、内室 ） 内含基质
8.2
线粒体的结构与化学组成
电镜下，线粒体是由两层高度特 化的单位膜套叠而成的囊状结构， 主要由外膜、内膜、膜间腔和基 质腔四部分组成
一.线粒体的形态、大小和分布
形态：光镜： 线状、粒状、短杆状；有的圆形、哑铃
形、星形；还有分枝状、环状等
线粒体的形态
线粒体的形态多 种多样， 一般 呈线状，也有粒 状或短线状。细 胞的生理状况发 生变化时线粒体 的形态亦将随之 而改变。
光学显微镜下线粒体的形态
线粒体的数量
同一类型细胞中，线粒体的数目是相对稳定的。
线粒体在能量转换中的作用
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化学渗透学说示意图
细胞氧化：在酶的催化下，氧将细胞内
各种供能物质氧化而释放能量的过程。 由于细胞氧化过程中，要消耗O2释放CO2 和H2O所以又称细胞呼吸。
1、酵
解：
细胞氧化的基本过程
糖酵解酶系
在细胞质基质内进行，反应过程不需要氧——无氧酵解
葡萄糖（C6H12O6）
NADH I
CoQ
III
CytC
IV
O2
V 生成3个ATP
Complex I : Complex II: Complex III: Complex IV: Complex V: NADH-CoQ 还原酶 琥珀酸-CoQ 还原酶 细胞色素c还原酶 细胞色素c氧化酶 ATP合成酶
1、复合物I：NADH（烟酰胺嘌呤二核苷酸）CoQ还原酶 n 最大、最复杂的脂蛋白复合体。由42条肽链组 成，呈L型，含一个FMN（黄素单核苷酸）和 至少6个铁硫蛋白，分子量接近1MD，以二聚 体形式存在。催化NADH的2个电子传递至辅 酶Q，同时将4个质子由线粒体基质（M侧）转 移至膜间隙（C侧）。 n 2、复合物II：琥珀酸-CoQ还原酶/琥珀酸脱氢 酶 n 至少由4条肽链，含有一个FAD（黄素腺嘌呤 二核苷酸），1个细胞色素b和2个铁硫蛋白。 催化琥珀酸的低能量电子转至辅酶Q，但不转 移质子。
▲多糖→葡萄糖→丙酮酸
▲脂肪 ▲蛋白质
脂肪酸 氨基酸
→ 乙酰辅酶A （乙酰CoA） ↓ 三羧酸循环
三羧酸循环
(tricarboxylic cycle) acid cycle, TCA
又叫Krebs循环、柠檬酸循环。
葡萄糖酵解生成丙酮酸
乙酰CoA的生成
三羧酸循环 2分子CO2 1分子 GTP 4分子 NADH 1分子 FADH2 5对电子 返回目录
1
外膜(outer membrane)
◆标志酶:单胺氧化酶 ◆外膜含有较大的通道蛋白:孔蛋 白
最大允许5000D的分子自由通过
细 菌 外 膜 中 的 孔 蛋 白
Organization and Function of Mitochondria
内膜(inner membrane)
◆线粒体进行电子传递和氧化磷酸化的部位， 通透性差；
3-4nm 长 4.5-6nm 6-11.5nm 高5-6nm
头部 : 合成ATP 柄部 : 调节质子通道
嵴内腔
基粒 （ATP酶复合体）
疏水蛋白（HP F0 ) 70 000
基片 ：质子的通道
β F1 α
α β
β α δ
定子
γ
转子
b ε
F0
c
a
H+
基
质
嵴间腔 （内室） 膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外室）
线粒体的形态、数量与分布
线粒体(mitochondrion)是存在于真核细胞 中的一种较大细胞器，在光学显微镜下观 察呈“短线状”或“颗粒状”的形态学特 征而命名为线粒体，是细胞内氧化磷酸化 和形成ATP的主要场所,细胞生命活动所需 的能量有95％来自线粒体，因此有细胞 “动力工厂”之称。
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1894年 ——Altmann —— 光镜 —— 生命小体 (bioblast) 1897年 —— Benda —— 线粒体(mitochondria)
TCA循环
电子传递偶联氧化磷酸化
化学渗透偶联假说 (chemiosmotic coupling hypothesis)解释氧化磷酸 化的偶联机理。该学说认 为:在电子传递过程中, 伴 随着质子从线粒体内膜的 里层向膜间腔转移，形成 跨膜的氢离子梯度，这种 势能驱动了氧化磷酸化反 应(提供了动力)，合成了 ATP 。
膜
外膜 嵴 内膜
嵴间腔 嵴内腔 膜间隙 （内室） （外室）
嵴与基粒
嵴：内膜向内室折叠形成， 可增加内膜的表面积。 嵴的形态和排列方式差别 很大， 主要有两种类型： 板层状（大多数高等动物 细胞中线粒体的嵴）; 小管状（原生动物和其它 一些较低等的动物细胞中 线粒体的嵴）。
嵴间腔 膜间隙 嵴 内膜 外膜
内
膜
基
质
线粒体的化学组成 线粒体的化学组分主要是由蛋白质、脂类和水份等组成 线粒体各部分蛋白及酶的分布
外膜 膜间隙 内膜 基质
细胞色素b5 NADH-细胞色素c还 原酶 单胺氧化酶 脂酰辅酶A合成酶 磷酸甘油酰基转移酶 孔蛋白
腺苷酸激酶 核苷酸激酶 二磷酸激酶 单磷酸激酶
NADH脱氢酶 琥珀酸脱氢酶 细胞色素氧化酶 细胞色素C ATP合成酶 (F0 F1 复合物) 运输蛋白
基质：内膜和嵴围成 的腔隙，腔内充满较 致密的物质——线粒 体基质。
脂 类
蛋白质
线 粒 体 基 质 酶 类 线粒体 DNA
线粒体 mRNA
线粒体 tRNA 线粒体核糖体 线粒体核糖体 线粒体DNA 嵴内腔 基粒 基质颗粒 （ATP酶）
基质颗粒
线粒体结构与化学组成
外膜(outer membrane) 内膜(inner membrane) 膜间隙(intermembrane space) 线粒体基质(matrix)
9nm 9nm
嵴间腔 （内腔）
膜间隙 嵴 内膜 外膜 （外腔）
嵴： 内膜向内腔折叠形成，可增加内 膜的表面积。
头部 : 合成ATP
3-4nm 长 4.5-6nm
基粒 （ATP酶复合体）
柄部 : 调控质子通道
：质子的通道 基片
6-11.5nm 高5-6nm
基粒的结构
基粒结构模式图
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外
NADH2
电子传递和氧化磷酸化
电子传递和氧化磷酸化：供能物质经过酵解乙酰辅酶A 生成、三羧酸循环脱下的氢原子，通过内膜上的一系列呼 吸链酶系的电子传递 ，最后与氧结合生成水，电子传递 过程中释放的能量被用于ADP磷酸化形成ATP.
呼吸链（电子传递链）:
复合体1 复合体2 复合体3 复合体4 复合体5 O2 氧化磷酸化： 伴随电子传递链的氧化过程所进行的能量转换和ATP 的生成称氧化磷酸化或称氧化磷酸化偶联。
包围在线粒体外表面的 一层单位膜。
膜
外膜
厚6—7nm，平整、光滑。
外膜含有多套运输蛋白 （通道蛋白） ，围成筒 状园柱体，中央有小孔，
孔径：2-3nm，允许分
子量为10 000以内的物 质可以自由通过。
内
位于外膜内侧，由一层 单位膜构成。 厚5-6nm，其通透性很 差，但有高度的选择通 透性，借助载体蛋白控 制内外物质的交换。 内外膜之间有6-8nm宽 间隙—膜间隙 内膜向内突起形成—嵴 嵴与嵴之间的腔—嵴间腔 嵴内的空隙——嵴内腔
（内室）
（外室）
嵴内腔
嵴与基粒
基粒（ATP酶复合体）：内 膜和嵴膜基质面上许多带柄
嵴间腔
膜间隙
嵴
内膜 外膜
（内室）
（外室）
的小颗粒。与膜面垂直而规
律排列。
ATP酶复合体抑制 多肽 10 000（调节 酶活性）
可溶性的ATP酶 （F1) 360 000 对寡酶素敏感蛋白 （OSCP) 18 000
9nm 9nm
在不同类型的细胞中线粒体的数目相差很大。
1个 数百 ~ 数千个 3 105万个(有些卵母细胞) 50万个(巨大变形虫)
生理活动旺盛的细胞（心肌细胞）线粒体多。
线粒体的分布
肌细胞和精子的线粒体分布
线粒体包围着脂肪滴
线粒体较多分布在需要ATP的部位！！
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大小：细胞内较大的细胞器。一般直径：0.5—
葡萄糖 丙酮酸
NAD NADH2
注：
NAD（辅酶I）:尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸 FAD（黄酶）: 黄素腺嘌呤二核苷酸
乙 酸 CoA 乙酰CoA NADH2 3 NAD 苹果酸 延胡索酸 草酰乙酸 柠檬酸 顺乌头酸
三羧酸循环 （柠檬酸循环）
CO2
FADH2 1
FAD 琥珀酸 CO2
异柠檬酸 NAD 1
-酮戊二酸 NADH2 2 NAD
线粒体的超微结构
电子显微镜下线粒体的形态结构 A、B扫描电镜图；C透射电镜图
电镜：线粒体是由两层单位膜围成的封闭的囊状结构。
线 粒 体 的 超 微 结 构
外 膜 内 膜
膜间腔 （外腔）
嵴 嵴间腔 （内腔 ） 内含基质，有DNA
嵴和基粒
基粒（ATP酶复合体）： 基质面上许多带柄的小颗 粒。与膜面垂直而规律排 列。
无氧：乳酸
◆糖氧化成丙酮酸 ◆丙酮酸脱羧生成乙酰CoA ◆乙酰CoA进入三羧酸循环彻底氧化
糖的酵解与氧化
6C
能量:高能分子
3C
2C
1C
体源自文库 粒
线粒体基质中乙酰辅酶A的生成
◆丙酮酸跨膜进入线粒体基质；
◆在丙酮酸脱氢酶(pyruvate dehydrogenase)作用下氧化成乙酰辅酶A。
●生物需要能量时首先利用多糖
丙酮酸脱氢酶 脂肪酸β氧化酶 三羧酸循环酶系 苹果酸脱氢酶 DNA聚合酶 RNA聚合酶 核糖体 转移RNAs
红色标注各部分的标志酶
线粒体：提供细胞95%以上的能量--细胞内的动力工厂
糖酵解：提供细胞少量的能量 细胞内的供能物质：主要糖类
知识回顾：真核细胞中的氧化作用
糖的氧化:
葡萄糖→细胞→ 胞质中分解为丙酮酸(不需要氧，糖酵解)
1.0um; 长度：3um。
数目：不同类型的细胞中差异较大。正常细胞中：
1000—2000个。
分布：因细胞形态和类型的不同而存在差异。通常
分布于细胞生理功能旺盛的区域和需要能量较多的
部位。
总之：线粒体的形态、大小、数目和分布在不
同形态和类型的细胞可朔性较大。
光镜下绿色颗粒 显示线粒体,红色 颗粒显示溶酶体
n
3、复合物III：CoQ-细胞色素c还原酶。 至少11条不同肽链，以二聚体形式存在，每 个单体包含两个细胞色素b（b562、b566）、 一个铁硫蛋白和一个细胞色素c1 。 催化电子从辅酶Q传给细胞色素c，每转移一 对电子，同时将4个质子由线粒体基质泵至 膜间隙。 n 4、复合物IV：细胞色素c氧化酶 n 为二聚体，每个单体含至少13条肽链，分为 三个亚单位：细胞色素a、a3和2个铜原子 n 将从细胞色素c接受的电子传给氧，每转移 一对电子，在基质侧消耗2个质子，同时转 移2个质子至膜间隙。
◆含有大量的心磷脂(cardiolipin)，心磷脂与
离子的不可渗透性有关； ◆3类酶：运输酶类、合成酶类、电子传递和 ATP合成的酶类； ◆内膜的标志酶是细胞色素氧化酶。
2
线粒体膜的运输系统
膜间间隙(intermembrane space)
◆标志酶:腺苷酸激酶 ◆功能:建立电化学梯度
线粒体基质(matrix)
◆标志酶:苹果酸脱氢酶 ◆功能:
●TCA循环
●脂肪酸氧化 ●氨基酸降解 ●合成部分线粒体蛋白
线粒体中酶的分布
线粒体中约有120种酶--------氧化还原酶 37% 部 外 位 膜 酶 的 名 称
单胺氧化酶、犬尿氨酸羟化酶、NADH-细胞色素C还原酶、 脂类代谢有关的酶（酰基辅酶A合成酶、脂肪酸激酶等） 特征酶：单胺氧化酶 腺苷酸激酶、核苷酸激酶、二磷酸激酶、亚硫酸氧化酶
2丙酮酸（C3H4O3) + 2H + 2ATP
2、乙酰辅酶A生成:
线粒体基质内进行
C3H4O3 +辅酶A(CoA) +2NAD
丙酮酸脱氢酶系 + Mg2+
乙酰-CoA + 2NADH + 2H + CO2
3、三羧酸循环:
在线粒体基质内进行
4、电子传递和氧化磷酸化:
在线粒体内膜上进行
三羧酸循环
CO2
n ①由复合物I、III、IV组成，催化NADH的脱氢氧化。 n ②由复合物II、III、IV组成，催化琥珀酸的脱氢氧化。
呼吸链 (resqiratory chain) 呼吸链即电子 (包括 H + ) 的传递链，起自 NADH (Nicotine Adenylate Dinucleotide，尼克酰胺腺嘌呤二核苷酸)，终端为02， NADH02 共产生 3 个 ATP。其间任何环节缺陷将导致电子传 递障碍。 琥珀酸 II
膜间隙
特征酶：腺苷酸激酶
细胞色素氧化酶、琥珀酸脱氢酶、NADH脱氢酶、肉碱酰 基转移酶、-羟丁酸和 -羟丙酸脱氢酶、丙酮酸氧化酶、 ATP合成酶系、腺嘌呤核苷酸载体。 特征酶：细胞色素（c）氧化酶、琥珀酸脱氢酶 柠檬酸合成酶、乌头酸酶、苹果酸脱氢酶、异柠檬酸脱氢 酶、延胡索酸酶、谷氨酸脱氢酶、丙酮酸脱氢酶复合体、 天冬氨酸氨基转移酶、蛋白质和核酸合成酶系、脂肪酸氧 化酶系 特征酶：苹果酸脱氢酶