胃肠间质瘤规范化外科治疗专家共识(最全版)

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胃肠间质瘤靶向药物的治疗药物监测中国专家共识完整版

胃肠间质瘤靶向药物TDM的技术方法
有效浓度舒尼替尼用于伊马替尼治疗失败或不能耐受的GIST患者，包括以50mg·d-1
的剂量服药4周停药2周（4/2方案）或37.5mg·d-1连续给药两种方式。患者以4/2方案给药，血浆舒尼替尼+SU12662总Css≥100ng·mL-1呈现剂量限制性毒性，总Css维持在50~100ng·mL-1时疗效最佳。鉴于舒尼替尼Css与剂量呈线性关系，且其暴露量与临床反应显著相关，外推获得GIST患者37.5mg·d-1连续服药时血浆舒尼替尼+SU12662总 Css>37.5~50ng·mL-1有效性好，总Css<75~100ng·mL-1安全性好。
推荐伊马替尼和舒尼替尼TDM用于治疗期间肿瘤进展的晚期GIST患者及不良反应严重的GIST患者。建议伊马替尼和舒尼替尼TDM用于治疗期间合并使用与其有潜在药物相互作用的其他药物、伴有肝肾功能损害、服药依从性差的GIST患者。建议伊马替尼TDM用于胃切除的GIST患者；舒尼替尼TDM用于同时行胃切除和小肠切除的GIST患者。
替尼。完整切除术后PDGFRA基因外显子18D842V突变的GIST患者对伊马替尼原发耐药，其他突变类型患者行伊马替尼400mg·d-1治疗。
GIST主要靶向治疗药物的药动学特点
胃肠间质瘤靶向药物TDM的必要性
GIST患者服用相同剂量的伊马替尼后PK呈现较大的个体差异，稳态谷浓度（Css）、药时曲线下面积（AUC）和清除率（CL）的个体间变异分别为 25%~64%、21%~66%、17%~88%，Css和AUC个体内变异分别高达69%和12%。同时，伊马替尼AUC、Css、游离浓度等与临床疗效和不良反应显著相关。舒尼替尼及其活性代谢物N-去乙基舒尼替尼（SU12662）无论在单次给药后还是连

胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读(最全版)

胃肠间质瘤外科诊治的中国专家共识与NCCN指南解读（最全版）胃肠间质瘤(gastrointestinal stromal tumor，GIST)是起源于消化道的最常见的间叶组织来源肿瘤。

近年已逐渐被外科学界熟悉，为了更好地普及推广这个较新的肿瘤概念，及时更新知识和规范诊疗，2010年中国临床肿瘤协作组(chinese society of clinical oncology，CSCO)成立专家委员会，首次编写GIST中国共识(2011版)[1]。

共识每年进行更新，2012版已修订完毕。

而美国国家癌症综合网络(national comprehensive cancer network，NCCN)发布的NCCN指南早已为大家熟知，可以说是目前全球应用最为广泛的癌症治疗指南。

笔者就GIST的最新国内共识和新版NCCN指南的外科诊治部分作以解读。

一、GIST的活检原则和适应证GIST患者症状无特异性，只有病理学检查才是确诊GIST的唯一方法。

但GIST质脆、血供丰富，部分呈囊实性，不适当的活检可能引起肿瘤出血、破溃，以致肿瘤播散种植的严重后果。

因此，国内外共识或指南对于大多数可完整切除且原发性局限GIST，不推荐手术前进行常规活检。

术前活检适用于拟进行伊马替尼治疗的患者，这类患者在治疗前必须取得明确病理诊断。

对于首诊即合并转移的可疑GIST，必须进行活检明确诊断，再开始靶向药物治疗。

而对于术中冰冻活检，专家共识为不推荐常规进行。

只有当手术中怀疑GIST周围有淋巴结转移或手术中肉眼不能排除是其他恶性肿瘤时，才考虑术中冰冻活检。

至于活检方式，NCCN指南始终推荐首选超声内镜下细针抽吸法活检(EUS-FNA)。

由于该方法穿刺针直径小，导致肿瘤出血的风险极低；此外，从胃肠腔内进针，有效避免了经皮穿刺引起针道种植和肿瘤破溃导致腹腔播散转移的危险。

尽管取得的组织较少，但活检阳性率高，国外报告诊断准确性可达90%以上[2]。

胃肠间质瘤的外科治疗疗效评价与预后分析

胃肠间质瘤的外科治疗疗效评价与预后分析赵玉生，郑新，刘俊，朱委，王威，王志，湖北医药学院附属东风医院胃肠外科442000[摘要]目的：对胃肠间质瘤的外科手术治疗的效果进行评价与分析。

方法：回顾性总结在我院进行胃肠间质瘤手术治疗的36例患者，术后对患者随访8-12个月，统计其Matta功能评分和VAS疼痛评分变化情况。

结果：36例患者经显微手术治疗后总体效果显著，Matta 功能评分标准评价结果显示：优，26例；良，8例；可，2例；差，0例。

优良率为94.4%,同时36例患者术后VAS结果明显好于术前。

结论：根据患者的发病情况，采用适宜的外科手术疗法可以有效缓解胃肠间质瘤的病情，其可以作为一种治疗措施而加以推广。

【关键词】胃肠间质瘤；外科；手术治疗The curative effect of surgical treatment of gastrointestinal stromal tumorevaluation【Abstract】Objective: To evaluate and Analysis on surgical treatment of gastrointestinal stromal tumor effect. Methods: a retrospective summary of the treatment of 36 cases of gastrointestinal stromal tumor surgery in our hospital. Postoperative patients were followed up for 8-12 months, the statistics of the Matta scores and VAS pain score changes. Results: 36 cases of patients after microsurgery after treatment the overall effect was significant, Matta function standard and the evaluation results show that the excellent, 26 cases good, 8 cases; 2 cases; but, poor, 0 cases. The excellent and good rate was 94.4%, while 36 cases of patients with postoperative VAS result was better than preoperative. Conclusion: according to the incidence of patients, using appropriate surgical therapy can effectively relieve gastrointestinal stromal tumor disease, it can be used as a therapeutic measure to promote.【Keywords】gastrointestinal stromal tumor; surgery; surgical treatment 胃肠间质瘤是胃肠道间叶组织的异常膨出，在临床上没有典型的临床表现，常表现为胃肠道间叶组织有小的凸起，部分肿瘤较大的患者可触及腹部活动肿块、表面光滑、结节或分叶状[1]。

中国胃肠间质瘤诊断治疗共识2018

行
*不良因素为边界不规整、溃疡、强回声和异质性 Chinese consensus guidelines for diagnosis and management of gastrointestinal stromal tumor .(2017) Chin J Cancer Res 2017;29(4):281-293
原发GIST切除术后危险度分级
• 原发GIST术后危险度分级：参考2008年Joensuu等发表的改良版NIH危险度分级系统，将原发肿瘤部位和肿瘤破裂也作为预后的基本评估指标，此分级更适用于亚洲人群
危险度分级* 极低低中等
高
*改良版NIH标准
肿瘤大小(cm)
<2 2.1-5.0
≤2 2.1-5.0 5.1-10.0
标准的病理诊断报告模板
Chinese consensus guidelines for diagnosis and management of gastrointestinal stromal tumor .(2017) Chin J Cancer Res 2017;29(4):281-293
内容
任何 >10 任何 >5 2.1-5.0 5.1-10.0
核分裂象数(/50HPF)
≤5 ≤5 >5 >5 ≤5 任何任何 >10 >5 >5 ≤5
肿瘤原发部位
任何部位任何部位非胃原发
胃胃肿瘤破裂任何部位任何部位任何部位非胃原发非胃原发
Chinese consensus guidelines for diagnosis and management of gastrointestinal stromal tumor .(2017) Chin J Cancer Res 2017;29(4):281-293

2020小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(完整版)

2020小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(完整版)胃肠间质瘤（GIST）是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等，GIST的恶性潜能从极低危至高危不等。

中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会于2008年、2011年、2013年和2017年分别制定了中国GIST诊断和治疗的专家共识，这些共识的颁布和推广极大地规范和提高了我国GIST临床诊治水平。

小GIST特指直径＜2 cm的GIST。

尽管大多数小GIST病例在临床上呈良性或惰性表现，但确有少数病例显示出侵袭性行为，尤其是核分裂象计数＞5/5 mm2者。

既往共识中有关小GIST的推荐证据较少。

鉴于此，中国临床肿瘤学会胃肠间质瘤专家委员会联合中国抗癌协会胃肠间质瘤专业委员会、中国医师协会外科医师分会胃肠道间质瘤诊疗专业委员会在借鉴国内外最新研究的基础上，组织国内一批GIST治疗领域的专家，基于文献和专家经验整理了本版共识，力求能使小GIST的诊疗更加规范化和标准化。

本专家共识的制定，要求每一个临床问题的诊疗意见根据GRADE法对循证医学证据进行分级：证据质量分为高、中、低和极低4个等级；并根据专家推荐强度进行分级：推荐意见分为强推荐、弱推荐和无共识3个级别。

见表1。

01小GIST定义及流行病学观点：胃是小GIST最好发的部位，其余依次为小肠、结肠、直肠。

证据级别：B。

推荐意见：强推荐。

依据：小GIST特指直径＜2 cm的GIST。

近年来，无明显症状的小GIST 检出率明显提高。

2005年，Miettinen等回顾性分析了1765例GIST 患者，发现40.6%（717/1765）的病灶为小GIST，其中17.29%（124/717）直径≤1 cm。

2010年，Rossi等回顾性分析了35家医疗中心929例GIST患者，亦发现多达18.3%（170/929）的患者GIST直径≤1 cm。

目前关于小GIST的研究结果显示，GIST常发生部位为胃、食管或食管胃结合部。

胃肠道间质瘤诊断与治疗中国专家共识

ｍｇ／ｄ。患者在正确的剂需要减量．每日推荐剂量不低于３００不良反应而中断甲磺酸伊马替尼治疗的发生率小于４％。如症处理大多可以缓解。３－４级不良反应发生率约为５％．因骨骼疼痛、血小板减少、乏力、皮疹等，多为轻到中度，经对测和处理的。常见不良反应包括：水肿、恶心、腹痛、肌肉或性：甲磺酸伊马替尼治疗的耐受性良好．不良反应是可以预６．酪氨酸激酶抑制剂（ＴＫＩ）治疗ＧＩＳＴ的安全性和耐受疗效可能不同于完全没有基闪突变的患者。生于其他的外显子．此种患者进行甲磺酸伊马替尼治疗的况，决定是否为野生型ＧＩＳＴ。但仍有部分患者的基阒突变发规通过筛查ｃ．ｋｉｔ和ＰＤＧＦＲＡ常见的６个外显子的突变情考虑甲磺酸伊马替尼作为一线治疗选择。同时需要强调．常１７阳性患者差，仍然可以１７阴性ＧＩＳＴ患者预后比ＣＤｌＣＤＩ突变肿瘤的疗效较外显子９突变和野生型的疗效差。尽管者的疗效最佳。苹果酸舒尼替尼作为二线治疗对外显子１１中．相对于外显子９和野生型突变患者．外显子１１突变患５．ＧＩＳＴ患者基因突变与临床疗效：在ｃ．ｋｉｔ突变的患者存在的瘤内结节体积增加符合ＰＲ标准．有新病灶．瘤内新生结节或已ＣＴ提示肿瘤体积增加１０％并且密度改变不疾病进展（ＰＤ）不符合ＣＲ，ＰＲ或ＰＤ．肿瘤相关症状无加重疾病稳定（ＳＤ）１５％．无新病灶．非可测病灶无明显进展ＣＴ提示体积缩小１０％或肿瘤密度下降（ＨＵ）部分缓解（ＰＲ）所有可见病灶消失．无新病灶完伞缓解（ＣＲ）定义疗效表２改良的Ｃｈｏｉ疗效评估标准疗效评估标准。Ｃｈｏｉ标准不作为标准评估方法。一步验证。专家组推荐在有条件的中心，可以考虑应用两种的有限病例中进行检验．需要多中心的大样本临床研究进性与－ＳＦＤＧ．ＰＥＴ评估方法相当：然而这一标准仅在单中心样本临床研究验证了Ｃｈｏｉ疗效评估标准与长期生存的相关效。Ｃｈｏｉ标准整合了肿瘤大小和密度两项凶素；见表２。小现有的ＲＥＣＩＳＴ标准可能会低估甲磺酸伊马替尼的疗行定性。 “不确定”病灶．ＩＳＦＤＧ．ＰＥＴ或ｔＳＦＤＧ．ＰＥＴ．ＣＴ扫描有助于进ｈ内，即可观察到药物的疗效。同时对于影像学发现的２４前评估药物疗效最敏感的方法。在药物治疗的１个月甚至随访提示治疗有效。ＩＳＦＤＧ—ＰＥＴ或ＩＳＦＤＧ．ＰＥＴ－ＣＴ扫描是目况在－ＳＦＤＧ．ＰＥＴ或ＩＳＦＤＧ．ＰＥＴ．ＣＴ中表现为阴性病灶．长期而在ＣＴ扫描上表现为肿瘤体积增大．但密度降低。这种情瘤密度的降低。甚至由于治疗后肿瘤肿胀、｝Ｈ血、黏液性变ＧＩＳＴ的早期（前３个月），很多病例仅表现为ｃＴ扫描中肿ＣＴ或ＭＲＩ所测量的肿瘤大小．但在甲磺酸伊马替尼治疗ＲＥＣＩＳＴ及ＷＨＯ、ＳＷＯＧ等疗效判定标准．主要依据但６个月后发生疾病进展。开始甲磺酸伊马替尼治疗６个月后。即初始治疗获得疗效，初６个月内，肿瘤发生进展；（２）继发耐药：肿瘤进展发生在替尼耐药定义为：（１）原发耐药：甲磺酸伊马替尼治疗的最过早地判断耐药。根据ＲＥＣＩＳＴ标准．ＥＳＭＯ对甲磺酸伊马到疗效。冈此．应耐心地观察甲磺酸伊马替尼的疗效．不要位显效时间是１２周．四分之一的患者要到２３周才可以看评估．肿瘤对甲磺酸伊马替尼治疗的反应时间差别很大．中４．药物疗效的判断：根据Ｂ２２２２研究中的ＳＷＯＧ标准过的药物或维持现有治疗。在某些个案病例是可行的。度。因此，在没有其他更好选择的情况下．重新尝试曾经用替尼治疗。有时候仍然会获益．或者町能会减缓疾病进展速曾经有效的患者．如果出现疾病进展．蓖新尝试甲磺酸伊马２００８指出：有些证据表明甲磺酸伊马替尼治疗ＥＳＭＯ抑制剂或进入新药临床试验。或考虑新的联合用药方案。替尼治疗失败．可以考虑应用其他证实有效的酪氨酸激酶似。这一方案也可作为个体化治疗的选择．如果苹果酸舒尼ｍｇ／ｄ．其疗效与间断用药方案相当．耐受性类药方案３７．５服药４周，停药２周。也有ｌ临床研究表明．舒尼替尼连续用ｍｇ／ｄ．到ＩＩ缶床获益及生存获益。舒尼替尼的推荐剂量为：５０程中进展或不耐受的ＧＩＳＴ患者，接受舒尼替尼治疗．可以达证２００８年３月在中国得到批准。在甲磺酸伊马替尼治疗过治疗甲磺酸伊马替尼治疗耐药或不耐受的ＧＩＳＴ。这一适应选择：苹果酸舒尼替尼２００６年１月被美国ＦＤＡ批准用于３．苹果酸舒尼替尼是甲磺酸伊马替尼治疗失败的二线间通常为６—１２个月。甲磺酸伊马替尼已经达到最大疗效，可以考虑手术。这一时为：在连续增强ｃＴ或ＭＲＩ扫描提示肿瘤不再缩小．即认为对于手术前甲磺酸伊马替尼的应用时间．专家共识认甲磺酸伊马替尼治疗中出现广泛进展．手术无任何益处。替尼耐药时间，手术后增加甲磺酸伊马替尼剂量；（３）如果灶性进展，可以考虑手术切除进展的病灶．延长甲磺酸伊马磺酸伊马替尼治疗：（２）如果甲磺酸伊马替尼治疗中出现局择期进行手术或其他局都干预措施．手术后维持原剂量甲他局部干预措施：（１）如果甲磺酸伊马替尼治疗有效。可以肿瘤负荷和患者的身体状况、意愿，决定是否进行手术或其专家共识认为：应根据肿瘤对甲磺酸伊马替尼的反应以及部治疗（如射频消融）干预，目前尚无充分的循证医学证据。酸伊马替尼治疗过程中。是否应该择期进行手术或其他局２．转移复发或不可切除ＧＩＳＴ的手术治疗原则：在甲磺ｍｇ／ｄ。ｍｇ／ｄ。如果再进展．可以考虑尝试增加到８００６００酸伊马替尼治疗无效或进展的患者．可以先增加剂量到ｍｇ／ｄ甲磺ｍｇ／ｄ的剂量。专家组达成共识：对于４００尼８００获益。在我国临床实践中，很多患者不能耐受甲磺酸伊马替的治疗选择。部分患者可以再次从甲磺酸伊马�

胃肠间质瘤规范化手术原则及注意要点_梁寒

文章编号：1005-2208（2015）04-0391-04DOI:10.7504/CJPS.ISSN1005-2208.2015.04.13胃肠间质瘤规范化手术原则及注意要点梁寒【摘要】胃肠间质瘤（GIST）的手术原则是尽量完整切除病灶（R0）。

绝大部分胃间质瘤可以采取局部或楔形切除术。

位于贲门周围的间质瘤，如果局部切除可能造成贲门狭窄，可以采取近端胃切除术。

胃小弯的间质瘤可以酌情采取远端胃切除术，胃间质瘤病例极少需要采取全胃切除术。

发生于胃大弯侧的间质瘤可以酌情采取联合脾、胰尾或横结肠切除。

十二指肠间质瘤尽量采取局部切除，小肠间质瘤操作时避免肿瘤破裂，必要时可以采取联合脏器手术。

直肠间质瘤原则上应该避免腹会阴联合切除术。

转移复发GIST在靶向治疗有效的基础上手术干预可能使病人获益。

【关键词】胃肠间质瘤；外科手术中图分类号：R6文献标志码：ASurgical management of gastrointestinal stromal tumor LIANG Han.Department of Gastrointestinal Oncological Surgery,Tianjin Cancer Hospital,Tianjin Medical University, National Clinical Research Center for Cancer,Key Laborary of Cancer Prevention and Therapy,Tianjin300060,China Abstract The principle of surgical treatment of gastrointestinal stromal tumor(GIST)is removing the tumor as completely as possible(R0).The majority of gastric stromal tumor can be removed with local or wedge excision.Proximalgastrectomy is a choice for stromal tumor locating at the cardia since local resection may cause cardia stenosis.Distal gastrectomy is suitable for stromal tumor locating at lesser curvature of gastric antrum.Total gastrectomy is rare for gastric stromal bined spleen,tail of pancreas and transverse colon resection may necessary for R0surgery of greater curvature of gastric antrum.Local resection is the first choice for duodenal stromal tumor.Operation procedure must be carried out carefully for small intestinal stromal tumor in order to avoid tumor bined resection is a right choice when tumor involved surrounding organs or structure. In principle,low anterior instead of abdominoperineal resection is the only recommend procedure for rectal stromal tumor.Selected patients with recurrence or metastatic GIST who have controlled disease to TKI therapy can benefit from surgical resection.Keywords gastrointestinal stromal tumor;surgery胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor，GIST）是一种特征性表达CD117的非上皮来源胃肠道间叶原性肿瘤。

胃肠间质瘤靶向药物伊马替尼的个体化用药管理中国专家共识

·指南与共识·胃肠间质瘤靶向药物伊马替尼的个体化用药管理中国专家共识Δ中国药师协会精准药学工作委员会，中国药师协会肿瘤专科药师分会，《胃肠间质瘤靶向药物伊马替尼的个体化用药管理中国专家共识》编写组中图分类号 R 979.1 文献标志码 A 文章编号 1001-0408（2024）03-0257-14DOI 10.6039/j.issn.1001-0408.2024.03.01摘要目的为指导胃肠间质瘤（GIST ）靶向药物伊马替尼的个体化用药管理，提高患者生存率、改善患者生活质量提供参考。

方法采用名义群体法，由多学科（临床、药学、循证）专家组成编写组，经共同讨论确定《胃肠间质瘤靶向药物伊马替尼的个体化用药管理中国专家共识》编写大纲。

编写组专家针对大纲涉及内容进行系统检索、分析、归纳，并根据我国现状、临床需求和研究证据制定相关共识。

由临床实践经验丰富的多学科专家组成外审组。

采用德尔菲法问卷方式，开放收集专家的外审意见，并对意见进行整理、归纳、分析、反馈、修订，最终形成共识。

结果与结论本共识内容包括伊马替尼针对GIST 的新辅助治疗、手术切除后具有明显复发风险的成人患者的辅助治疗、复发转移性或不可切除患者的药物治疗的临床应用，药学监测及其长期用药管理。

本共识的发布为我国医疗机构在GIST 患者个体化用药管理方面提供了规范化的流程与方法，对提高伊马替尼的临床疗效、保障用药安全具有重要意义。

关键词胃肠间质瘤；伊马替尼；个体化用药；专家共识Consensus of Chinese experts on individualized medication management of imatinib for gastrointestinal stromal tumorsPrecision Pharmacy Working Committee of the Chinese Pharmacists Association ， the Oncology Specialist Pharmacist Branch of the Chinese Pharmacists Association ， the Writing Group of the Consensus of Chinese Experts on Individualized Medication Management of Imatinib for Gastrointestinal Stromal TumorsABSTRACTOBJECTIVE To provide reference for guiding the individualized drug therapy management of imatinib forgastrointestinal stromal tumor （GIST ）， with the goal of enhancing patient survival rates and improving their quality of life. METHODS Using a nominal group technique ， a multidisciplinary （clinical ， pharmaceutical and evidence-based ） expert panel was formed to create the Consensus of Chinese Experts on Individualized Medication Management of Imatinib for Gastrointestinal Stromal Tumors outline through joint discussions. The expert panel conducted systematic retrieval ， analysis ， and summarization of the outline ’s content ， and reached relevant consensus based on China ’s current situation ， clinical needs ， and research evidence. An external expert panel was also formed ， comprising experienced multidisciplinary experts in clinical practice. Delphi method questionnaire was employed to openly collect the external experts ’ opinions ， which were then organized ， summarized ， analyzed ， provided with feedback ， revised ， and finally formed into a consensus. RESULTS & CONCLUSIONS The drafting of this consensus included the clinical application of imatinib in neoadjuvant therapy for GIST patients ， adjuvant therapy for adult patients with significant risk of recurrence after surgical resection ， and drug therapy for patients with recurrent ， metastatic ， or unresectable tumors ； pharmaceutical monitoring and long-term medication management. This consensus provides standardized processes and methods for medical institutions in individualized drug therapy management for GIST patients and holds significant importance in improving the clinical efficacy of imatinib and ensuring drug safety.KEYWORDSgastrointestinal stromal tumor ； imatinib ； individualized drug therapy ； expert consensus胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor ，GIST ）是消化系统最常见的间叶源性肿瘤，其发病机制主要与基因突变有关，多数为KIT /PDGFRA 基因突变[1]。

中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识(2011年版)

出 GIST 的诊断；③组织学形态符合 GIST，CD117 和 DOG-1 均为阴性的肿瘤，应交由专业的分子生物学实验室检测是否存在 c-kit 或 PDGFRA 基因的突变，以协助明确 GIST 的诊断。如果存在该基因的突变，则可做出 GIST 的诊断；④对于组织学形态符合 GIST，但 CD117 和 DOG-1 均为阴性，并且无 c-kit 或 PDGFRA 基因突变的病例，如果能够排除平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤等其他肿瘤，可以做出 GIST 可能的诊断。参见图 91-1。
第一部分病理诊断原则
1. GIST 的定义 GIST 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，由突变的 c-kit 或血小板源性生长因子受体（PDGFRA）基因驱动；组织学上多由梭形细胞、上皮样细胞、偶或多形性细胞，排列成束状或弥漫状图像，免疫组化检测通常为 CD117 和 / 或 DOG-1 表达阳性。 2. 对标本的要求手术后的标本必须及时固定，标本离体后应在 30 分钟内送至病理科，采用足够的中性 10% 福尔马林液（至少 3 倍于标本体积）完全浸泡固定［1］。对于长径≥2cm 的肿瘤组织，应该每隔 1cm 予以切开，达到充分固定。固定时间应为 12~48h，以保证后续的免疫组化和分子生物学检测的可行性和准确性。有条件的单位，应留取新鲜组织妥善冻存，以备日后进行分子遗传学研究之用。 3. GIST 的病理诊断依据 3.1 基本诊断在组织学上，依据细胞形态可将 GIST 分为三大类：梭形细胞型（70%）、上皮样细胞型（20%）和梭形细胞 / 上皮样细胞混合型（10%）。免疫组化检测 CD117 阳性率约 95%，DOG-1 阳性率 98%，CD34 阳性率 70%，α-SMA 阳性率 40%、S-100 蛋白阳性率 5% 以及 Desmin 阳性率 2%［2-4］。诊断思路和标准：①对于组织学形态符合 GIST，同时 CD117 阳性的病例，可以做出 GIST 的诊断；②对于组织学形态符合 GIST，但是 CD117 阴性和 DOG-1 阳性的肿瘤，可以做

中国胃肠间质瘤诊断治疗共识

病理检测标本的要求
30min内
手术和活检病理科
固定12-48h
免疫组化和分子生物学检测
取得组织标本
足够中性10%福尔马林液完全浸泡固定
有条件的单位，宜留取新鲜组织妥善冻存以备日后基因检测
*对于直径≥2cm的肿瘤组织，必须每隔1cm予以切开，以达到充分固定
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
位于胃的最大径线≤2cm的无症状拟诊GIST，如合并不良因素*应考虑切除；如无不良因素，可定期复查超声内镜。对于位于直肠的＜2cm的GIST，倾向于手术切除
*不良因素为边界不规整、溃疡、强回声和异质性
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
局限性进展的复发转移性GIST，鉴于分子靶向药物治疗后总体控制满意，只有单个或少
数病灶进展，可以考虑谨慎选择全身情况良好的患者行手术切除
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.
GIST的手术原则
• 手术目标是尽量争取R0 切除；在完整切除肿瘤的同时，应避免肿瘤破裂 • 和术中播散；GIST很少发生淋巴结转移，一般情况下不必行常规清扫 • 手术中探查要细心轻柔，避免破溃出血 • 术后切缘阳性：分子靶向药物治疗腹腔镜手术容易引起肿瘤破裂和导致腹腔种植，因此不推荐常规应用
GIST术后辅助治疗
中高危复发风险患者
中危
辅助治疗至少1年
高危
辅助治疗至少3年
肿瘤破裂
考虑延长辅助治疗时间
中国胃肠间质瘤诊断治疗共识(2013年版). 临床肿瘤学杂志, 2013;18(11):1030-1037.

《小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版)》要点

《小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2020年版)》要点胃肠间质瘤 (GIST) 是胃肠道最常见的间叶源性肿瘤，根据发病部位、大小、核分裂象及有无破裂等，GIST的恶性潜能从极低危至高危不等。

小GIST特指直径＜2cm的GIST。

尽管大多数小GIST病例在临床上呈良性或惰性表现，但确有少数病例显示出侵袭性行为，尤其是核分裂象计数＞5/5mm2 者。

既往共识中有关小GIST的推荐证据较少。

1 小GIST定义及流行病学观点：胃是小GIST最好发的部位，其余依次为小肠、结肠、直肠。

证据级别：B。

推荐意见：强推荐。

2 小GIST的生物学行为观点1：小GIST有一定的恶性潜能，非胃来源小GIST生物学行为更差。

证据级别：B。

推荐意见：强推荐。

观点2：超声内镜的高风险特征如强回声灶、异质性、边界不规则、囊性变等，有助于预测小GIST恶性潜能。

证据级别：C。

推荐意见：弱推荐。

3 小GIST的辅助检查观点1：超声内镜是小GIST的首选检查。

证据级别：B。

推荐意见：强推荐。

观点2：增强CT对于小GIST的定位及随访检查有一定意义。

证据级别：B。

推荐意见：强推荐。

4 小GIST的鉴别诊断观点：小GIST是消化道粘膜下肿瘤的一种，术前易与平滑肌瘤、神经内分泌肿瘤、脂肪瘤、异位胰腺及施万细胞瘤等混淆。

证据级别：B。

推荐意见：强推荐。

5 小GIST的外科治疗5.1 胃观点：有高危因素的胃小GIST应手术治疗，对于适宜部位的小GIST可以采用腹腔镜手术，单纯内镜下切除仍需谨慎。

证据级别：B。

推荐意见：弱推荐。

5.2 十二指肠观点：十二指肠小GIST在完整切除的基础上应尽量保留器官功能，减少行联合脏器切除及消化道重建。

证据级别：B。

推荐意见：强推荐。

5.3 小肠观点：小肠小GIST，一经发现应积极切除，不建议常规行腹腔镜下切除治疗，但可借助腹腔镜技术暴露及定位肿瘤。

证据级别：C。

推荐意见：弱推荐。

5.4 结肠观点：结肠小GIST罕见，绝大多数无临床症状，一经发现应积极切除。

中国胃肠间质瘤诊断治疗专家共识(2011年版)

标本离体后应在３钟内送至病理科，用足够的０分采中性１％福尔马林液（０至少３倍于标本体积）全完
浸泡固定Ｊ。对于长径 ≥２ｍ的肿瘤组织，该每ｃ应
（是
厂—］
㈠否
隔１ｍ予以切开，到充分固定。固定时间应为１ｃ达２
均为阴性，且无ｃｋ或ＰＧＲ基因突变的病并 —ｉｔＤＦＡ例，如果能够排除平滑肌肿瘤、神经源性肿瘤等其他
肿瘤，以做出ＧＳ可ＩＴ可能的诊断。见图１。
源性肿瘤，由突变的ｃｋｔ．ｉ或血小板源性生长因子受
于组织学形态符合ＧＳ，ＩＴ但是Ｃ１７阴性和ＤＧ１Ｄ１Ｏ一
阳性的肿瘤，以做出ＧＳ的诊断；３组织学形可ＩＴ（）态符合ＧＳＣ１ＩＴ、Ｄ１７和ＤＧ１均为阴性的肿瘤，Ｏ一应
对此，既往的中国ＧＳＩＴ诊断治疗专家共识（０，ｅ．２１，ｏ．６Ｎ．ｈｎｓｌｃｃｌｙＳｐ０１Ｖ１１，ｏ９ｎａＯｏ
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接测序的方法，以确保检测结果的准确性和一致性。基因突变检测十分重要，助于一些疑难病例的诊有断、预测分子靶向治疗药物的疗效和指导临床治疗。专家委员会推荐存在以下情况时，该进行基因学应分析：１所有初次诊断的复发和转移性ＧＳ拟行（）ＩＴ，
体（ＤＦＡ）因驱动；织学上多由梭形细胞、ＰＧＲ基组上皮样细胞、偶或多形性细胞，列成束状或弥漫状排

胃肠间质瘤规范化外科治疗专家共识(最全版)

胃肠间质瘤规范化外科治疗专家共识（最全版）关键词胃肠间质瘤；外科治疗；靶向治疗胃肠间质瘤（gastrointestinal stromal tumor, GIST）是最常见的间叶源性肿瘤。

近年来，随着对GIST 生物学行为认识的加深，靶向药物、分子病理、影像学、微创等诊疗技术的进步，改变了GIST 的治疗模式，已经建立了包括外科、病理科、消化科、内镜科、肿瘤科、影像科等在内的多学科合作模式。

但迄今为止，外科手术切除仍是最主要和最有效的治疗方法。

为进一步推动GIST规范化外科治疗，中华医学会外科学分会胃肠外科学组特制定本共识。

1 活检或标本处理术前评估手术能够完整切除且不会明显影响相关脏器功能者，可直接行手术切除。

如果需要进行术前治疗，应行活检以明确诊断。

但活检可能引起肿瘤的破溃、出血，增加肿瘤播散的危险性，应当慎重。

尽量通过胃肠腔穿刺，以减少肿瘤针道转移和破裂种植的风险。

对于转移性GIST，可考虑经皮穿刺活检。

（1）需要联合多脏器切除者，或术后可能明显影响相关脏器功能者，如胃食管结合部、十二指肠、直肠的病变。

（2）无法切除或估计难以获得R0 切除的病变。

（3）疑似GIST 者（如需排除淋巴瘤）。

（4）疑似复发转移的GIST病人。

（1）内镜活检：内镜下活检常难以获取肿瘤组织明确病理诊断，且偶可导致严重出血，仅适用于病变累及黏膜的病例。

（2）空芯针穿刺（core needle biopsy，CNB）活检：在超声或CT 引导下行CNB。

（3）细针穿刺活检（fine needle aspiration，FNA）：在有经验的单位可尝试内镜超声引导下FNA。

但获得组织较少，诊断难度常较大。

（4）经直肠穿刺活检：对于盆腔和直肠的病变，推荐此方式。

（5）经皮穿刺活检：对于转移性GIST，可推荐此方式。

（6）术中冰冻活检：不推荐常规进行。

活检组织通常较少，大多数病例虽可以做出疾病诊断，但较难评估肿瘤性质。

推荐用于GIST 鉴别诊断的免疫组化抗体包括：DOG1、CD117、CD34、a-SMA、desmin、S-100蛋白。

小胃肠间质瘤诊疗中国专家共识(2021年版)

小 GIST 的内镜治疗
• 1.食管 • 食管小 GIST 常见于食管下段，可考虑内镜下切除。证据级别：B。推荐意见：
强推荐。 • 2.胃、十二指肠、小肠、结直肠 • 小 GIST 的内镜治疗仍有争议，胃来源者可酌情开展，其余部位证据不足。证据
级别：C。推荐意见：强推荐。
小 GIST 的病理诊断
• 应常规报告其大小及核分裂象。 • 组织学上，依据瘤细胞的形态可将小 GIST 分为 3 大类：梭形细胞型、上皮样
细胞型和梭形细胞-上皮样细胞混合型。小 GIST 还可有一些特殊形态，间质可呈硬化性，可伴有钙化，偶可呈粘液样等。 • 小 GIST 的免疫组化检测同样推荐采用 CD117、DOG1、CD34、琥珀酸脱氢酶 (SDHB) 及 Ki-67 标记，可酌情增加SDHA 标记(胃 GIST) 。CD117 和 DOG1 建议加用阳性对照。 • 因小 GIST 仍具有一定的恶性潜能，特别是对于核分裂象大于 5/5 mm2 的病灶建议对其进行基因检测，以指导后续靶向药物治疗。
小 GIST 的分子靶向治疗
• 胃小 GIST，不论核分裂象多少，复发转移风险为 0；非胃小 GIST，核分裂象 ≤5/5 mm2者，复发转移风险为 0；非胃小 GIST，核分裂象＞5/5mm2 者，复发转移风险为 50%～54%。
• 按照目前的原发 GIST 切除术后危险度分级(NIH 2008 改良版) ，核分裂象＞ 5/5 mm2 者术后均应接受伊马替尼靶向治疗，推荐进行基因检测以便于预测治疗疗效。
小 GIST 的观察策略
• 观点 1：非胃来源小 GIST 不建议观察。胃小GIST 可在患者充分知情同意下选择观察。证据级别：C。推荐意见：强推荐。
• 观点 2：胃小 GIST 在随访中出现 EUS 或增强CT 高风险表现时需结束观察，积极手术治疗。证据级别：B。推荐意见：强推荐。

胃肠间质瘤的外科治疗PPT课件

恶性危险度
低
< 5 cm 低无到少有 < 5/50HPF 非浸润性无
高
> 5 cm 高较明显
> 5/50HPF 可侵犯临近结构常有
注：HPF = 高倍镜视野，400 ×（高放大显微镜）
20
各危险度组的总体生存率
Estimated proportion surviving
1.0
Risk Groups
function)变异，它导致了c-kit蛋白结构的改变，反过来引起了受体的非配体依赖性活化，不可调节的c-kit活性被认为可产生不可控制的信号传导，从而导致细胞增生加速和/或凋亡的减少，最终导致含有c-kit突变的细胞产生了生存优势。
6
GIST中KIT的突变
KIT
PDGFRA
Overall mutation frequency: 87.2%
PET扫描：目前还没有被大多数医师接受
17
GIST定义：
发生于胃肠道的有c-kit/CD117阳性表达，并常有CD34表达的间叶性（间质性或结蒂组织）肿瘤，同时具有特异性的组织学特点。当胃肠肿瘤的组织学特点和临床表现与GIST一致时，ckit/CD117染色阳性可确定诊断。
﹡所有组织学和临床特点都应由一个有经验的病理学家来评价并做出正确的诊断。
Kindblom等提出了卡哈尔细胞的概念 (Interstitial Cell of Cajal，ICCs)
1998年，在几乎所有GISTs中都发现了ckit蛋白(受体酪氨酸激酶)的表达
2
卡哈尔细胞（ICCs）
胃肠道内的卡哈尔细胞(ICCs)在胃肠道肌层构成了一个复杂的网络，他们作为肌肉的起搏系统来控制内脏运动，调节胃肠蠕动。目前认为ICCs是GISTs起源的细胞类型。更深入的研究表明ICCs与间质瘤细胞在免疫组化及显微结构上有许多重要的相似之处，它们都是CD117(+)及CD34(+)的细胞。由于这些原因，GIST也偶尔称为胃肠起博细胞肿瘤(GIPACT)。